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周忠信主任医师 广州中医药大学第一附属医院 介入血管外科 大动脉炎是发生于青壮年妇女的一种自身免疫性疾病，是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎，全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化，增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞。根据累计动脉的部位和范围分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。至于治疗，由于大动脉炎是全身性疾病，目前的治疗均为对症处理或姑息治疗。约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。激素治疗：是基础治疗。肾上腺皮质激素对本病活动期仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗，但要注意激素引起的合并症，如Cushing 综合症、感染、高血压、、糖尿病、精神症状和消化道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。免疫抑制剂：适用于单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂，最常用的药物为：环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制剂，如：环孢霉素A、骁悉、来氟米特等疗效似乎更好，副作用小单仍存在。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害，现多认为大动脉炎一经诊断，应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解，免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间。扩血管抗凝改善血循环 使用扩血管、抗凝药物支持治疗，能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状，对血压高的病人应积极控制血压。介入治疗：经皮腔内血管成形术 为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。但是不适于病变活动期。外科手术治疗 手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行移位肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可颈动脉窦摘除术及颈动脉窦神经切除术。冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。治疗的关键是“合适的时间做合适的事”，避免错误治疗。监测主要指标成为评估治疗效果以及决定治疗方案的依据。监测指标：（1）红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。（2）C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。（3）抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40%的病人有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。（4）其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。2011年10月28日
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田鹏主任医师 淮安市第二人民医院 血管外科 多发性动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，常引起不同部位的狭窄或闭塞。本病多发生于青年女性，男女比例为1:2~4，发病年龄以15~30岁为多。病因：本病的病因尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、先天性血管异常、外伤等。发病亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁上的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。病理：慢性进行性大动脉炎常侵犯主动脉及其主要分支，其中以腹主动脉、降主动脉、双侧肾动脉、左锁骨下动脉及升主动脉为主。大多数患者侵犯多支动脉。累及动脉全层，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂，导致管腔有不同程度的狭窄和继发性血栓形成而闭塞；或有动脉扩张或动脉瘤的形成。随后，病变动脉有侧支循环的形成。临床表现：根据病变部位可分为三种临床类型：1. 头臂动脉型：症状：①颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可引起脑部不同程度缺血，如头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、咀嚼时腭部肌肉疼痛等。严重者有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，上述症状更易发作。②锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞，可出现单侧或双侧上肢缺血：上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。③少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征：由于一侧锁骨下动脉或无名动脉有1／2以上狭窄闭塞，可引起同侧椎动脉的压力降低10mmHg以上，可使对侧椎动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉。此外，当患侧上肢活动时，其血流量可增加50－100％，此时在狭窄或闭塞部位的远端可引起虹吸现象，加重脑部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。体征：①单侧或双侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失。②上肢血压明显降低或测不出，下肢血压则正常或增加。③约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，多数触不到细震颤。④如有侧枝循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧枝血管时，可产生连续性血管杂音。2. 主、肾动脉型：症状：①胸腹主动脉及其分支的狭窄或闭塞可引起单侧或双侧下肢缺血，产生下肢无力、发凉、酸痛、麻木、易疲劳和间歇性跛行等。②双侧或单侧肾动脉狭窄或闭塞可引起顽固性高血压，甚至发生左心衰竭症状。③少数患者大动脉炎波及冠状动脉或冠状动脉口，发生心绞痛或心肌梗塞。体征：①股动脉和足背动脉搏动减弱。②下肢血压明显降低或测不出，而上肢血压增高。单纯胸或腹主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；单纯肾血管性高血压，上下肢血压均增高，上肢舒张压常超过16Kpa（120mmHg），下肢血压较上肢高20mmHg左右；主动脉和肾动脉均狭窄，则上、下肢血压差更大。③胸主动脉狭窄者于背部脊柱两侧或胸骨旁可听到收缩期血管杂音，严重者于胸壁可见表浅动脉搏动；肾动脉受累时60~ 90%于上腹部可听到二级以上高调收缩期血管杂音，杂音出现率以双侧肾动脉受累较单侧为高。④胸腹主动脉严重狭窄产生侧枝循环时，可出现连续性血管杂音。⑤由高血压引起左心室肥厚、扩大、以至心力衰竭的体征。3. 广泛型（混合型）：约2／5患者具有上述两种类型的临床症状和体征特点，病变广泛而多发，一般病情较重。上述三种类型均可合并肺动脉狭窄和闭塞，约占半数的50％；常呈多发性，但其病变程度较轻。目前尚未发现大动脉炎单独侵犯肺动脉者，约25％患者于晚期可并发中度肺动脉高压，可出现心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射音及收缩期杂音，P2明显亢进。实验室及其他检查：1. 血液检查：在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，C反应蛋白增高，白细胞计数增多，部分患者有红细胞计数和血红蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主动脉抗体增高。在晚期则上述抗体效价降低。2. 眼底检查：在头臂动脉型中可见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合，末稍血管闭塞；在主肾动脉型及混合型可见高血压和眼底改变。3. 心电图检查：在主肾动脉型及混合型可有左心室肥大或伴有劳损，偶可出现心肌梗塞改变。4. X线检查：在主肾动脉型及混合型，胸片可见左心室增大。选择性主动脉造影，在头臂动脉型可显示主动脉弓和（或）其分支有狭窄或阻塞；累及升主动脉者，可见升主动脉扩张和主动脉返流；在主、肾动脉型可显示降主动脉或腹主动脉狭窄和阻塞，肾动脉亦可有狭窄和阻塞，前段狭窄，后段血管可扩张，其附近可见粗大扭曲的侧支循环血管。此外，静脉肾盂造影可示患者肾缩小，肾盂显影浅淡。5. 同位素：放射性核素肾图显示患侧肾脏有缺血性改变。6. 超声血管检查：可显示狭窄远端动脉的搏动强度和血流量减低。超声多普勒尚可了解狭窄的部位、程度及血流减少情况。7. 血管造影：可明确病变狭窄的部位程度及范围。诊断：凡青少年，尤其女性，具有以下一种以上表现者，应怀疑本病：①单侧或双侧上肢出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，上肢血压降低或测不出。②脑缺血症状伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音者。③按期发生高血压或顽固性高血压，伴上腹部二级以上高调收缩期血管杂音者。④原因不明低热，伴有血管杂音及四肢脉搏或上下肢血压差有异常改变者。⑤无脉病有眼底改变者。有怀疑者需进一步作有关检查，选择主动脉造影可明确动脉的狭窄部位、程度及范围。鉴别诊断：1. 先天性主动脉缩窄：为主动脉的局部狭窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉相接处形成局限性缩窄，多见于男性。上肢血压高，脉压大，而下肢血压显著低于上肢血压，脉压也小。血管杂音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。无全身炎症活动表现（无发热，血沉正常，C反应蛋白阴性等），选择性胸主动脉造影可以确诊。2. 血栓闭塞性脉管炎：为周围血管的慢性闭塞性炎症病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较多见，常见于30岁以下的青壮年，多有吸烟史。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛症状。严重者可有肢端溃疡和坏死等。一般结合临床可以鉴别。3. 动脉粥样硬化：主要发生在40岁以上，动脉粥样硬化所致四肢动脉的狭窄和闭塞，下肢较上肢多见，男性较女性更易产生。有糖尿病、高脂血症和吸烟等危险因素存在，并常同时伴有冠状动脉及脑动脉硬化的临床特点，血清抗主动脉抗体测定阴性。4. 结节性多动脉炎：有发热、血沉快和脉管炎等表现，与本病鉴别有一定困难，一般均需经过详细检查及皮肤和肌肉的活组织检查，才能作出正确诊断。治疗：1. 内科治疗：①抗炎治疗：如有活动性结核或链球菌感染，可应用抗痨药及青霉素治疗，对抑制体内免疫机制可能有帮助。②激素：对急性活动期有助于制止或减缓病变的发展，对已有狭窄或闭塞的血管并无疗效。常用强地松龙30~40mg/日，清晨顿服，待炎症控制后，逐渐减量，并可用小剂量强地松龙长期维持。③免疫抑制剂：左旋咪唑、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，一般常与激素合并应用，能更好的调节机体免疫功能。④血管扩张剂：心痛定10~20mg，口服每日3次；烟酸100mg，口服每日3次；妥拉苏林25~50mg，口服每日3次。⑤降压药物：一般降压药效果差，目前多选用巯甲丙脯酸25~50mg，口服每日3次。其它可用阿斯匹林40mg，每日1次，口服；右旋糖酐或706代血浆250ml，静脉滴注，每日1次，10次一疗程；丹参注射液2~4ml，肌注，每日1次或2次。2. 手术治疗：慢性期，病变稳定而又局限者，有严重脑缺血时；脑膜主动脉受累、引起上肢严重高血压；或肾动脉受累引起肾性高血压。有严重临床表现时可考虑施行血管重建术。包括血管旁路移植术、颈总动脉一锁骨下动脉吻合术、动脉血栓内膜剥脱术加自体大隐静脉片增补术等。对单侧肾动脉受累而肾动脉较细，无法施行肾动脉重建手术者，如患侧肾脏萎缩不明显，可考虑自体肾脏移植术。肾脏萎缩已很明显者，可考虑患侧肾脏切除术。2011年03月20日3657
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