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2022年09月12日
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孟令超副主任医师 北京大学第一医院 神经内科 CIDP是神经内科相对常见的一类免疫性周围神经病，患者主要表现为四肢无力、麻木，进展超过8周。我们在临床上发现，该病的表现十分复杂，很多患者表现不典型，误诊率特别高。对于该疾病，我有如下建议：1、一定要去正规大医院进行诊断，因为误诊的太多了。2、尽量做到精准诊断，目前最新发现的NF-155，NF-186，Contactin-1，Caspr1抗体阳性的CIDP患者表现比较特殊，可能出现明显的行走不稳及肢体颤抖，该抗体的检测对治疗具有重要意义。3、该病的基础治疗是丙种球蛋白和激素，但是很多患者需要加用或者换用其他药物，如力妥昔单抗、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，但是需要在有经验的医生指导下进行。因为该病变化多端，没有投之四海而皆准的方案。4、如果治疗效果不好，一定需要找更有经验的神经科医生进行专业评估，因为需要区分是难治性的CIDP，还是压根不是这个病，这一点很重要。因为涉及到是要加强免疫抑制治疗，还是停用免疫抑制治疗的问题。5、北京大学第一医院神经内科在袁云教授带领下，在该病的诊断和治疗方面具有多年的经验，欢迎各位病友前来咨询、诊治。2021年04月03日1653
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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 这是一种相对常见，但极易误诊的疾病。美国有一半诊断为该病的患者，最后证明是其他疾病。1.什么表现？任何年龄发病，亚急性和慢性发病，。临床特点是出现四肢远端和近端的肢体无力，少数出现肢体无汗或疼痛。该病有多种亚型，最常见的是经典的对称性多神经根神经病，其次是局限性不对称型神经病，2.是什么病？是一种慢性免疫介导的炎性脱髓鞘周围神经病，神经传导检查表现为传导速度减慢、暂时性弥散和传导阻滞，神经活检则表现为节段性脱髓鞘、有髓神经纤维的洋葱球形成和神经内衣炎症浸润。伴随脑脊液蛋白水平普遍升高。3.怎样确诊？该病对神经科大夫而言一直是诊断和治疗的难点。周围神经病常规进行神经传导、神经超声检查、脑脊液检查和必要时的病理检查。需要进行鉴别诊断多种慢性周围神经病，首先应考虑区分异常球蛋白血症伴随周围神经病和类淀粉神经病，进行骨硬化性骨髓瘤、血清电泳结合免疫固定(对于单克隆γ病)，其次是感染性神经病，需要进行人类免疫缺陷病毒检测。诊断也可以尝试治疗干预后确定。4.怎么治疗？诊断困难导致过度诊断或长期治疗一直是一个令人担忧的问题。有3种成熟的一线治疗方法包括皮质类固醇、血浆置换和静脉免疫球蛋白，需要针对每个患者的个体化治疗，首先选择静脉免疫球蛋白。皮下免疫球蛋白治疗该病的临床试验已经显示出疗效和非常低的副作用。较新的免疫调节药物可用于难治性病例，如B淋巴细胞清除药物。5.找谁看病？这个病在国内有多个研究团队，除我们之外在北京还有协和医院、宣武医院、中日友好医院、天坛医院、解放军总医院，可以到神经内科找专家看病，北京大学第一医院神经内科的专家包括孟令超、吕鹤、张巍、袁云。您可以通过以下方式预约，预约周期均为7天：① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com ，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。2020年03月29日4023
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黄世敬主任医师 广安门医院 老年病科 多发性神经病，又称末梢神经炎或周围神经炎，是由多种原因引起的肢体远端多发性周围神经损害。由于病因的不同，起病形式可分为急性、亚急性或隐性，病程长短不一，多数病例经历数周至数月进展，症状及体征由肢体远端向近端进展，病情有轻有重。主要表现在以下几个方面：1．感觉障碍主要表现为肢体远端出现较为对称的感觉异常，可有疼痛、蚁行、灼热、针刺、麻木等感觉，异常感可自发，也可由刺激诱发，病变区可有触痛及肌肉压痛。查体可见肢体远端浅感觉减退或缺失，或感觉过敏，常呈手套-袜套样分布。2．运动障碍肢体远端无力或瘫痪，以无力为主。查体可见肢体远端下运动神经元性瘫痪，以轻瘫为主，远端重于近端；肌张力减低，可伴有肌肉萎缩或肌束震颤。肌肉萎缩的下肢以胫前肌、腓肠肌，上肢以骨间肌、大小鱼际肌、蚓状肌为明显，可出现手足下垂，行走时呈跨阈步态。3．腱反射减弱早期腱反射以跟腱反射减弱最为明显，后期严重者则为四肢腱反射减弱或消失。4．自主神经功能障碍肢体远端皮肤发凉、苍白或青紫，汗多或无汗。检查可见皮肤营养障碍，指趾甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，立毛反射消失，位置性低血压，阳痿，无张力性膀胱、腹泻等。重要信息：中国中医科学院广安门医院黄世敬教授团队长期致力于心脑血管病、高血压、冠心病、高脂血症、抑郁症、脑白质病、帕金森病、更年期综合征、骨质疏松及颅内肿瘤术后等病的中医药防治研究。近期开展“开心解郁丸治疗抑郁症临床研究”，如果您：1、符合抑郁症诊断标准，2、符合中医元气亏虚，气血郁滞证诊断标准，3、年龄在18－70岁。就有机会加入我们的临床研究，并将获得：治疗前后安全性检查包括血、尿常规、肝功、肾功、心电图检查、量表检查及研究用药全部免费。若有意自愿参加者，详情请于我院老年病科（门诊楼二楼9诊室-周一上午）；特需（门诊楼十一楼18诊室-周一下午）咨询，亦可参照黄世敬医生个人网站《广安门医院招募抑郁症患者志愿者》。2019年03月07日3519
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唐建军副主任医师 深圳市罗湖区人民医院 心理卫生科 经常听到周围朋友说某人“你神经病呀”，其实我都想给他解释一下“什么是神经病，什么是精神病”。其实他应该更直白的说“你精神病呀”“你心理病呀”。为什么呢？我们好好看下神经病、精神病、心理病到底都是什么病？得了神经病、精神病、心理病应该看什么科？神经病，也是神经疾病，是神经病学的研究范围。它是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。它的范围包括血管性疾病（脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、颈动脉狭窄、颅内动脉狭窄等）、中枢神经系统感染性疾病、肿瘤、外伤、变性疾病、自身免疫性疾病、遗传性疾病、中毒性疾病、先天发育异常、营养缺陷、代谢障碍性疾病等。可以简单理解为，神经内科疾病是神经系统的器质性疾病，通过CT、磁共振（MRI）、抽血化验、体格检查等手段可以明确患者的病因，明确诊断。因此一个人如果患有偏头痛、癫痫、帕金森病、痴呆相关疾病、脑中风等疾病，应该去医院的神经内科就诊治疗。精神病，也就是精神疾病、精神障碍、心理病。很多人认为精神病和心理病是两码事，其实是一样的。很多情况下医生给患者或家属解释抑郁症、焦虑症等是一种常见的心理疾病，主要是为了减少患者对看精神疾病的心理负担，或者是减少精神疾病的污名化。精神障碍（mental disorders）、精神疾病（mental diseases）、心理疾病（mental diseases），懂英文的朋友通过看这三个名词的英文就能知道其实他们说的是同样一个意思。它是指一类具有诊断意义的精神方面的问题，特征为认知、情绪、行为等方面的改变，可伴有痛苦体验和/或功能损害。常见的精神心理疾病包括失眠症、抑郁症、焦虑症、社交焦虑症、强迫症、疑病症/躯体形式障碍/健康焦虑症、精神分裂症、躁狂症/双相障碍、神经性贪食症、神经性厌食症、儿童或成人注意缺陷与多动症等。这类疾病是大脑神经系统的功能性疾病，通过CT、磁共振（MRI）、抽血化验、体格检查等手段一般没有明显异常。大家可能会有疑问了，那心理科、精神科医生给患者做检查是不是就想赚钱呀？那你就误会医生了。其实做一些必要的抽血化验、心电图、脑电图、甚至头部CT、MRI等检查，其实是为了排除躯体疾病。另外，如果一个人的心理疾病比较严重，医生判断患者需要服用药物治疗。做药物治疗前，做一些检查，也是帮助医生判断患者的身体健康状况。毕竟有躯体疾病的患者和没有躯体疾病的患者相比，医生用药都会小心很多。那么心理精神科医生如何给患者判断疾病呢？主要是根据对患者的精神检查，结合心理评估做出的。医生的诊断标准主要有世界卫生组织《国际疾病分类》中的第五章、美国精神病学会的《精神障碍诊断和统计手册》和中国精神疾病分类及诊断标准（CCMD-3）。因此如果一个人换了心理疾病、精神疾病，需要至综合医院的心理科或精神专科医院就诊。术业有专攻，各位朋友看病时切忌盲目就医，一定对就诊医院、科室，特别是医生多一些了解，做到“精准就医”，才能做到及时就诊，准确诊断，对症下药。（图片来源于网络，本文作者：罗湖医院心理卫生科唐建军医生）作者介绍：唐建军医生，医学硕士，心理卫生科副主任医师，深圳市精神医学专业委员会委员，任职于罗湖区人民医院（深圳大学第三附属医院，三甲医院）心理卫生科。2006年6月研究生毕业后，一直从事精神科临床、科研和教学工作。曾在香港葵涌医院、北京回龙观医院、广东省精神卫生中心等地进修学习精神病学和心理治疗。对诊断和治疗失眠症、抑郁症、焦虑症、社交焦虑症、强迫症、疑病症/躯体形式障碍/健康焦虑症、精神分裂症、躁狂症/双相障碍、神经性贪食症、神经性厌食症、儿童或成人注意缺陷与多动症等常见心理/精神疾病均有丰富的临床经验。本文系唐建军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年12月05日5598
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商淑云副主任医师 沈阳市儿童医院 脑瘫康复科 急性感染性多发性神经炎（acute infectious polyneuritis）又称急性多发性神经根神经炎（acute polyradiculoneuritis）或Guillain-Barre综合征。主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及颅神经，是多发性神经炎中一种特殊类型。病因病理 病因未明，多数病人发病前几天至几周有上呼吸道肠道感染症状，或继发于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后，故本病疑为与病毒感染有关，但至今未分离出病毒。另外认为本病为自身免疫性疾病，可能因感染后引起免疫障碍而发病。也有报导注射疫苗后发病。也有认为本病非单一病因所致，而是多种病因，甚至包括中毒所引起的一种综合征。 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。临床表现： 可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。四季均有发病，夏，秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢。主要表现如下： 一、运动障碍 （一）肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。通常在1至2周内病情发展至最高峰，以后趋于稳定，四肢无力常从远端向近端发展，或自近端开始向远端发展。四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病2-3周后逐渐出现肌萎缩。 （二）躯干肌瘫痪：颈肌、躯干肌、肋间肌、隔肌也可出现瘫痪。当呼吸肌瘫痪时，可出现胸闷、气短、语音低沉、咳嗽无力、胸式或腹式呼吸动度减低、呼吸音减弱，严重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。 （三）颅神经麻痹：约半数病人可有颅神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支外，其他感觉神经极少受累。 二、感觉障碍： 可为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛，双侧腓肠肌尤著。客观检查感觉多正常，仅部分病人可有手套、袜套式感觉障碍。偶见节段性或传导束型感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。 三、植物神经功能障碍： 初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。少数病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受侵所致。大便常秘结。部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。化验检查 （一）脑脊液：脑脊液的蛋白一细胞分离（即蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加）为本病的典型症状之一。蛋白含量一般在0.5～2g/L不等，常在发病后7-10天开始升高，4～5周后达最高峰，6～8周后逐渐下降，也有少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人则脑脊液蛋白含量始终正常。故脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系。此外，脑脊液和血液的免疫常有异常。 （二）血象及血沉：白细胞总数增多和血沉增快，多提示病情严惩或有肺部并发症。 （三）肌电图检查：其改变与病情严重程度及病程有关。急性期（病后2周内）常有运动单位电位减少、波幅降低，但运动神经传导速度可正常，部分病人可有末端潜伏期的延长。2周后逐渐出现失神经性电位（如纤颤或/和正锐波），病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增加，出现小的运动单位电位（新生电位），运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期的延长，感觉神经传导速度也可减慢。诊断要点： ①急性或亚急性起病，病前常有感染史； ②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅神经）； ③感觉障碍轻微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。 尚须与下列疾病鉴别。鉴别诊断 一、脊髓灰质炎： 起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。 二、急性脊髓炎： 有损害平面以下的感觉减退或消失，且括约肌机能障碍较明显，虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但有锥体束征。 三、周期性麻痹： 呈发作性肢体无力，也可有呼吸肌受累，但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变，补钾后症状迅速缓解。治疗 一、急性期 （一）脱水及改善微循环：一般先用20%甘露醇或25%山梨醇250ml静滴，2次/日，7～10次。为一疗程，以减轻受损神经组织的水肿、肿张、改善其血循环和缺氧状态。同时配合应用改善微循环的药物（706代血浆或低分子右旋糖酐）、10～14次为一疗程。 （二）激素治疗：轻症可口服强的松30mg或地塞米松1.5mg 1次/d，3-4周后逐渐减量或停服。重症以地塞米松10～15mg或氢化可的松200～300mg静脉商注，每日一次，持续约7～10次。为避免激素应用的盲目性，在用前应查血及脑脊液的免疫功能。如免疫功能偏低者则不宜用激素，可用免疫增强剂如转移因子等。 （三）大剂量丙种球蛋白治疗：10%丙种球蛋白每日100～300mg/kg加入生理盐水500～1000ml中静滴，一周2次，一般静滴2～3次。 （四）大剂量B族维生素、维生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷胆碱、辅酶Q10等改善神经营养代谢药物。 （五）加强呼吸功能的维护和肺部并发症的防治：如病人已出现呼吸肌麻痹和排痰不畅，应早期行气管切开术，定期和充分吸痰，并注意无菌操作。必要时应及早辅以机械通气，定期进行血气分析。这是重症患者能否得救的关键。 另外，也可用自体血紫外线照射充氧回输疗法，可增强机体免疫功能，改善细胞缺氧状态。如体液免疫功能增高病人，可用血浆替换疗法，通过血浆交换，去除血浆中自身循环抗体和免疫复合物等有害物质。 二、恢复期 可继续服用B族维生素及促进神经传导功能恢复的药物。加强瘫痪肢体的功能锻炼，并配合理疗、体疗、针灸、以防止肢体的畸形和促进肢体的功能恢复。2010年08月06日10968
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黄庆主任医师 北京安贞医院 神经外科 多发性神经炎全称是急性感染性多发性神经炎，又叫格林一巴利综合征，是由多种原因引起的、损害多数周围神经末梢、从而引起肢体远端对称性的神经功能障碍性疾病。其病因可能与某些感染和自体免疫有关，好发于夏秋两季，发病年龄以儿童和青壮年较多见。本病以四肢麻木、软瘫为主要特征。(1)临床表现起病可急可缓。通常始自下肢的肌力减退．并向躯干、上肢、颜面发展。同时，常有四肢远端对称性麻木、自发性酸痛等感觉异常。多数患者在起病3－15天内达最高峰，四肢呈现程度不等的弛缓性瘫痪和远端肌肉萎缩。严重者可有声嘶、构音障碍、吞咽困难，甚至呼吸困难。起病后10－25天内病情稳定，并开始恢复，患者常表现出运动、感觉及植物神经的功能障碍。四肢末梢发凉、发红、发绀，少汗或多汗，皮肤变薄嫩或粗糙，指(趾)甲变厚变脆，失去光泽，或有白色横痕;四肢远端对称性感觉减退或消失，或感觉过敏;四肢肌张力下降，膝反射减弱或消失．肌肉萎缩。(2)理化检查脑脊液检查：第二周起蛋白增高，细胞数正常、即蛋白、细胞分离现象。肌电图检查：显示下运动神经元性损害征象及运动传导速度减慢。(3)治疗西医治疗①针对各种可能存在的病因，如感染，重金属或其他毒物、药物中毒，给予相应的治疗。如感染，可用抗生素及中药;药物中毒需多进饮料，保持大便通畅，严重者需补液、洗胃;毒物中毒用解毒剂等。②服用大量维生素B1、B2，改善神经营养。③急性感染性多发性神经炎，一般可用肾上腺皮质激素治疗(如强的松，地塞米松等)，以期抑制炎症发展，减轻症状。急性感染性多发性神经炎有时发病极为凶猛，一开始就可出现四肢瘫痪和呼吸肌麻痹，伴有青紫、呼吸困难、因此需立即给氧。进行人工辅助呼吸，并送医院抢救，必要时可行气管切开术。中医治疗可口服中成药大活络丸，每次1丸，日服2次。虎潜丸，每次1丸，日服2次。针灸上肢取肩、曲池、外关、合谷;下肢取环跳、阳陵泉、足三里、悬钟、三阴交。急性期用泻法，恢复期宜平补平泻法，或加灸。物理疗法：红外线、超短波、离子透入、电冲击等。体育疗法：加强功能锻炼，强壮萎废的肢体。(4)护理严密观察病情，防止并发症。儿童患者补液应严格控制，防止发生心衰。卧床患者注意翻身、拍背，瘫痪严重者防止足下垂及褥疮。对瘫痪肢体早期即进行被动活动。(5)预防增强体质，防止感冒及其它感染性疾病。注意环境及个人卫生，防止疾病流行。本文系黄庆医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年11月05日9180
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