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魏瑞理副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 神经内科 多发性硬化症是全球目前最常见的青壮年致残性神经系统疾病之一。全球约有250多万人患有多发性硬化症。多发性硬化症发病率有巨大的地理和种族差异，由赤道向两极呈梯度升高。亚非洲地区发病率相对较低。中国目前缺乏完整的流行病学调研，估计患病率与亚洲人群相似。简单地说，多发性硬化症是一种主要累及中枢神经系统的神经科疾病。中枢神经系统由脑和脊髓构成，是人体控制和调节身体其他各个部位的核心。小到最简单的呼吸，大到复杂的思维，这些功能都在人体的中枢神经系统指挥下完成。一系列功能和形态各异的神经细胞（神经元） 构成了如此强大的中枢神经系统。多发性硬化症在不同患者中的表现有很大的个体差异，因此很难准确评估这种疾病对你未来生活产生的影响。关于多发性硬化症，你不得不知道的事情!多发性硬化症会累及中枢神经系统，导致神经元之间信号传导的速度减慢中枢神经系统控制着人体的绝大多数机能，因此患有多发性硬化症的患者会经历一系列特点不同的症状比较典型的症状有：行动能力受损、视力障碍、疲乏、认知损害。这些只是常见症状中的一部分。多发性硬化症与免疫系统的关系正常情况下，人体的免疫系统发挥着重要的对抗外界病原体的功能，免疫系统对外来入侵的病原体（如细菌、病毒等）发动攻击以保护人体。多发性硬化症的患者免疫系统会出现异常，其具体原因尚不明朗。罹患多发性硬化症，你身体中的免疫系统会产生紊乱，导致它把中枢神经里健康的细胞错认为病原体，从而错误地发起攻击。这种来自自身免疫系统的错误识别和攻击，导致神经元外侧包裹着的脂质受损 – 这层脂质就是我们所说的髓鞘（myelin）。为何髓鞘受损会导致这些症状产生？包裹在神经元外侧的髓鞘帮助神经信号传导在神经元之间快速的传递。这是一种非常高效的信号传递机制，它是人体复杂功能得以实现的基础，包括你的动作、感觉甚至是思维。多发性硬化症损伤到髓鞘，人体神经元之间的信号传导速度就会变慢。像电线被剥去了绝缘层，电流在其中传递的速度会因此而大幅下降。这样一来，负责指挥你身体其余部分运作的神经的效率就会大打折扣。极端的髓鞘损伤会导致信号传递的中止。这可能会阻碍你脑和身体其余部分间的信息互通。 这时，多发性硬化症的各种症状也就因此产生。人体的哪条信号通路受损决定对应的病症，多发性硬化症症状的多样性和难预测性也就随之而来。什么是病灶中枢神经系统中髓鞘受损比较明显的部位称为病灶或斑块。病灶出现在中枢神经系统中的位置，决定了你能否感受到病症。比如说，出现在视神经中的病灶可能会引起视力障碍，这种症状很容易早期被察觉。其他一些症状可能更为隐匿，也因此长期难以被发现，这种病灶即为亚临床病灶。只有通过特定的医学影像学检查–磁共振成像（MRI）才能将它识别出来。多发性硬化症的常见临床症状中枢神经系统控制着人体的几乎所有重要机能，因此患有多发性硬化症的患者可能会出现一系列不同的症状， 每个人所经历的也不尽相同。一些常见的运动相关症状如下:l疲乏l麻木、针刺感l视力障碍l运动协调和平衡受损l肌肉力量下降和僵硬l震颤l言语能力下降、吞咽困难l膀胱直肠功能障碍l性功能障碍思考以及记忆相关的症状（也被称为认知障碍）也很常见，比如以下症状：l注意力下降l思维组织力下降l解决问题的能力下降多发性硬化的分类多发性硬化症有多个不同亚型。最常见的是复发缓解型，约占全部多发性硬化症患者的85%。除此之外还有其他亚型，如原发进展型（约占全部患者的10%）及继发进展型。50-60%的复发缓解型患者会逐步发展成继发进展型多发性硬化症，但妥当的治疗可以显著延缓疾病进展。多发性硬化症的类型决定了患者病程中症状发生的频率以及疾病导致残疾的程度，不同亚型患者的区别很大。正确了解疾病分类，可以更好地帮助患者控制和管理疾病。多发性硬化症亚型概览：复发缓解型这一亚型的患者会多次经历疾病复发–再缓解的过程。在复发期间，患者会经历症状加重或是出现新的症状。缓解期内，这些症状会减轻甚至消失。约有85%的多发性硬化症患者属于这一亚型。继发进展型有些复发缓解型患者会逐步进展成继发进展型患者。随着疾病进展，这些患者将不会再经历明显的复发与缓解，但是他们的肢体功能会持续受损，甚至发展成不同程度的残疾。原发进展型约有10%的患者属于这一亚型。这些患者自疾病初期就没有复发-缓解的过程，而在不断进展和加重，从而逐步造成其肢体功能受损。原发进展型包括一种特殊的亚型—进展复发型。这些患者最初被诊断为原发进展型，但偶尔也会经历一次复发。什么是复发缓解型？多发性硬化症患者的免疫系统误将自身中枢神经系统作为免疫攻击的目标，破坏髓鞘。神经元之间的信号传导必须依赖这一层髓鞘才得以进行。髓鞘一旦受损，神经信号传导也就被影响，从而出现疾病症状。幸运的是，人体具有一定的自我修复能力，这种对髓鞘的修复称为髓鞘再生。尽管存在自我修复，但修复后的髓鞘很难恢复到正常水平，导致神经中信号传递的速度变慢。这些损伤导致了多发性硬化症的症状出现。复发即是损伤正在发生的标志。随着人体逐步修复这些损伤，患者就进入了缓解期。患者不断经历这样的疾病复发和缓解过程，因此这一亚型被称为复发缓解型。在疾病初期，一定程度的损伤可以被修复。随着疾病进展，损伤不断累积，人体自我修复的难度越来越大，最终留下永久性的后遗症。假如得不到规范治疗，许多复发缓解型患者会逐步进展成继发进展型。什么是继发进展型？大部分多发性硬化症患者被诊断为复发缓解型患者。其中有些患者尽管复发次数越来越少，症状和肢体残疾却在逐步加重。这一亚型称之为继发进展型。绝大部分继发进展型患者不会再经历复发-缓解的过程。由于个体差异，这种疾病的加重和肢体残疾的程度因人而异。什么是原发进展型？仅有10%的患者属于这一亚型。从疾病之初，这些患者的肢体功能受损就不断加重，没有任何缓解。这一亚型的患者个体差异也很大。病情变化的速度有所不同。有些患者病情可能会快速进展，另一些患者的病情可能会暂时稳定。不论属于哪一亚型，患者的日常生活都受到极大影响。也有些患者最初被诊断为原发进展型，但偶尔也会经历一次复发。这一亚型被称为进展复发型多发性硬化症。2019年07月28日16127
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魏瑞理副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 神经内科 要回答这个问题，首先要清楚什么是免疫系统及自身免疫性疾病。免疫系统(immune system)是机体执行免疫应答及免疫功能的重要系统。由免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、黏膜相关淋巴组织等）、免疫细胞（吞噬细胞、树突状细胞、NK细胞、T细胞、B细胞等）和免疫分子（免疫球蛋白、补体、细胞因子、粘附分子、MHC分子和细胞因子受体等）组成。免疫系统具有识别和排除抗原性异物、与机体其他系统相互协调.共同维持机体内环境稳定和生理平衡的功能 。人体免疫系统是防卫病原体入侵最有效的武器，它能发现并清除异物、外来病原微生物等引起内环境波动的因素，可以说免疫系统是人体重要的健康屏障。但是在某些特殊情况下，免疫系统（免疫细胞或抗体）会攻击正常人体的自身器官或组织（如皮肤、肾脏、心血管系统、神经系统等）产生伤害，从而导致各种自身免疫性疾病，如累及神经系统时则称之神经系统自身免疫性疾病（神经免疫性疾病）。神经免疫性疾病，包括中枢神经系统和周围神经系统的免疫性疾病。其中，中枢神经系统的免疫性疾病有自身免疫性脑炎、多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)，还有急性脊髓炎、中枢神经系统血管炎等。周围神经系统的免疫性疾病有急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（吉兰-巴雷综合征，AIDP），慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎(CIDP)。神经肌肉接头的自身免疫性疾病有重症肌无力（MG）。而随着研究的深入，人们发现越来越多的神经系统疾病与免疫系统有着密切的关系，如副肿瘤综合征（paraneoplastic syndromes, PNS）、僵人（stiffman）综合征等。因此，神经免疫性疾病还需要更加深入的研究和认识。2019年07月24日9431
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张伟赫主任医师 中日医院 神经科 多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎的治疗包括急性期治疗、缓解期治疗、对症治疗以及物理康复治疗，这些治疗方法可很好的控制MS的病情、预防复发以及缓解患者的不适症状。然而，对于一些较为顽固的后遗症状，例如压痛、紧缩感等感觉症状、多汗、排尿排便障碍以及走路不稳等症状目前尚无更好的药物可以改善，这就需要借助于其他一些治疗方法帮助患者缓解症状，我们把这些治疗方法称之为补充和替代治疗（CAT）。下面我们就把一些可能有帮助的CAT向大家做一介绍：1.保持乐观的心态：保持乐观的心态，必要时可请心理咨询师帮助，学会与MS做朋友，关爱她，了解她，切莫自暴自弃，这可能帮助患者舒缓压力并令您感到舒适；2.锻炼：可以尝试瑜伽、太极、气功、游泳、深蹲等运动增加骨骼肌肌肉力量、改善痉挛、改善平衡失调以及排尿排便功能，还可以帮助缓解疲劳；3.调整饮食习惯：一旦被诊断为MS，患者应调整自己的饮食结构，建议增加谷类、蔬菜以及贝壳类等富含维生素B族的食物，帮助髓鞘合成和修复。同时减少速溶咖啡、人造奶油、碳酸饮料、油炸食品以及大蒜、人参、甘草等促进免疫系统活跃的食物。4.推拿按摩：尽管推拿按摩并不能改变MS的疾病病程，但正规的推拿按摩可以帮助MS患者缓解压力及减轻焦虑抑郁情绪，并且相对安全无毒副作用。5.针灸：祖国的瑰宝，针灸可以帮助MS患者缓解一些不适症状，包括疼痛、肌肉痉挛、抑或者是膀胱排尿的控制能力。6.其他：月见草油和红花油富含亚油酸，可能在一定程度上改善MS患者的后遗症状；中医中药可能帮助改善多汗、气短、疲劳等症状。需要注意的是，这些治疗并不能治愈MS，也不能替代现有的治疗药物，但可以肯定是，如果制定良好的治疗计划并坚持不懈的采用这些治疗或多或少会帮助患者改善生活质量。对于一些可能带来身体伤害的治疗需要和您的主诊医生沟通，切记在专业医生的指导下应用。本文系张伟赫医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年05月02日4735
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梅妮副主任医师 医生集团-上海 线上诊疗科 1）大量的临床事实及统计数据表明远离赤道地区的发病率明显高于靠近赤道者，由此说明适度的晒太阳有助于减少多发性硬化的发病率；2）研究统计数据表明：经常吸烟与疾病程度更重和致残进展更快有关。无论是在MS首次发生前还是发生后，如果戒烟，可减慢致残的进展。3）合理清淡饮食，规律作息，避免熬夜及过度劳累，加强康复锻炼亦很重要；4、保持稳定、积极乐观的心境很重要，大多数患者在得知自己患有多发性硬化的最初2年内焦虑、恐惧、悲观、甚至逃避现实等等，情绪波动极大，此乃人之常情，需适当的疏遣情绪，和亲属的支持，家属需避免将焦虑情绪带给患者，加重其负面情绪，必要时可求助于心理医生或药物。5）适当锻炼，强身健体（如慢走、快走、游泳、打太极拳等等），但尽可能避免过度劳累，注意冷暖适度，避免感冒，避免到过热的环境中去（如：去桑拿房蒸裕或夏天避免太阳直射、温度过高时出门）。2014年06月04日5825
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李振新副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 三、已经确诊为MS患者支持如果您已经被确诊为MS，不要盲目的悲观，应该有战胜疾病的信心和勇气。以下我们将就一些常见的诊断、治疗和以及生活方面的问题作一解答。您可能对MS的诊断心存疑问？很多患者不愿意接受MS的诊断，有自我否认的心理，这种情况下我们建议您要了解一些MS的基本常识（见第一部分），对自己出现的症状需要格外的关注，最好有一个连续的详细的日记，要知道患者本人最了解自己的症状，您反映给医生的信息对医生的诊疗是最为关键的因素。您需要配合医生完成必要的检查，医生也应该详细的告知并解释检查的结果，保证客观性和准确性。我们建议您固定医生进行规律的检查与随访，因为MS是一个慢性的过程，需要规范的治疗和随访，千万避免病急乱投医的心理。您需要了解有效的MS治疗手段要知道迄今MS尚不能治愈，任何宣称能治愈MS信息或广告都有失真实性，不要盲目认同。另一方面，MS不能治愈并不代表不能治疗，目前针对MS的治疗有很多，这些治疗不仅能减少疾病的复发，而且有效的控制疾病的进展，早期合理的治疗，能显著改善病人的生活质量。激素治疗不是万能的长期以来，皮质类固醇激素被广泛的应用于MS治疗，甚至很多病人对激素形成依赖，不论在疾病发作期还是缓解期，激素似乎成了万能药物，这是极其错误的观念。对激素治疗应该有正确的认识：首先，皮质类固醇激素仅仅是控制疾病发作的治疗，它有助于加快症状的缓解，减轻疾病发作造成的严重后果，但对于整个MS的自然病程并无影响，也就是说，病人复发的次数和复发的频率，疾病进展的速度和程度并不因为激素的应用而有所改变。第二，皮质类固醇激素的长期应用会产生严重的不良反应，包括骨质疏松、股骨头坏死、高血压、糖尿病、精神症状等等，这些不良反应甚至超出MS本身疾病对身体的危害。第三，短期大剂量的激素冲击治疗相对于长时间中低剂量的维持治疗，对MS发作治疗效果更佳，产生的不良反应更小。因此，在MS治疗方面，我们推荐使用短期大剂量的皮质类固醇激素冲击治疗的方法，而且仅仅限于治疗疾病的急性复发。我的症状很稳定，没有复发，还需要治疗吗？对于确诊为MS的病人，尽管疾病处在缓解期，没有特殊的症状，我们仍然建议病人进行治疗。当然需要根据患者的具体情况来决定治疗的策略。要知道治疗的目的是减少疾病的发作以及延缓疾病的进展，同时还需要兼顾的是病人生活质量的改善。这种治疗被称为“疾病改良治疗（DMT）”。目前已经有6种经美国食品药品管理局（FDA）认可的DMT药物已经广泛应用于临床，并取得了明确的效果。其中已经进入我国市场的包括利比（Beta干扰素1a）和倍泰龙（Beta干扰素1b）。什么时候开始DMT治疗？很多研究显示，越早开始治疗，患者的受益越大。通常MS患者在疾病的早期（首发后3年内）复发的频率最高，有效的减少复发直接影响疾病远期的预后，我们建议尽早治疗。选择那种DMT药物进行治疗药物选择需要咨询专业的有用药经验医生的意见，目前国内有这方面药物用药经验的单位和医生并不多，大多数集中在上海、北京、广州等大医院。我院主持了目前所有中国上市药物的临床试验，我们愿意为您提过用药方面的指导。需要治疗多长时间，什么情况下需要考虑治疗方案更改？理论上，MS是一个终身性疾病，在治疗有效的前提下，我们希望患者能坚持DMT治疗，但考虑到经济等情况，我们推荐早期治疗的患者至少需要坚持3年。当出现以下情况时候需要考虑更改治疗方案：1）出现不能耐受的不良反应；2）患者复发次数增多；3）疾病仍然在持续进展。DMT治疗过程中，疾病又出现复发怎么处理？DMT治疗过程中复发，需要暂时停用DMT药物，根据情况应用短期皮质激素冲击治疗以及相应的对症处理，症状稳定后再恢复DMT治疗。除了药物治疗，康复训练以及心理调整尤其重要对于慢性疾病而言，药物治疗只是综合性治疗体系的一部分。MS患者不可避免的会因为神经功能的障碍而影响患者的社会活动和心理状态，因此我们的目标不仅仅限于控制疾病的复发和进展，还需要通过康复训练和心理的调整，恢复和提高病人的日常活动和社会功能。遗憾的是,不少患者甚至医生对此认识不足，很少开展。持续有规律的物理康复可以帮助患者恢复肌肉的张力，增加肌肉耐力和骨骼的强度。帮助患者调节情绪波动，安稳睡眠，预防和治疗抑郁症，有利于改善患者疼痛，感觉异常，以及认知功能减退的症状，也能增强患者战胜疾病的信心，保持对治疗良好的耐受性。几种常用的康复疗法（1）物理疗法（PT）：是通过仪器物理或物理结合化学的方法达到治疗病残的方法。它包括直流电疗法，直流电药物离子导入疗法，低频脉冲电疗法的神经肌肉电刺激疗法，经皮电刺激疗法，中频疗法，超短波疗法、光疗法和超声波疗法等等。也可通过祖国医学的针灸、推拿、按摩等方法治疗。锻炼疗法也是物理疗法的一种。目的是通过有计划的主动和被动锻炼，恢复和维持因疾病或外伤而受损的肢体运动功能。MS病人的锻炼疗法，应该根据患者的不同病情，如残疾状况、残疾部位等来设计锻炼计划，如关节的活动范围，肌肉力量和耐力的锻炼，协调和平衡锻炼等。锻炼疗法不仅可以帮助恢复受损的神经功能缺陷，也可预防冻结关节、关节挛缩和褥疮。内容包括练习肢体的伸展、控制躯干和上肢肌肉、学习使用辅助设备、如何完成身体位置的转移、应急处理倒地的自我保护等。（2）作业疗法（OT）：针对患者特殊的日常生活和职业工作而设计的一些作业，对患者进行训练，以期缓解症状和改善功能的一种治疗方法。以前，国外的作业疗法主要采用木工、黏土和编织三大类。现在又引入了一些科学技术较强的项目，如书法、绘画、计算机操作，制陶和其他手工艺等，也包括穿衣、洗梳、吃饭，以及侧重培训协调，使用辅助设施等。这些项目涉及到患者上臂和手的基本功能训练。当然作业内容的安排应该根据患者的具体情况而定，有的患者需要继续工作，则应该依自己的工作需要安排，有的患者是生活需要，则应该按照如何方便或有利生活去做。（3）言语疗法：对患者的各种言语障碍进行矫治，帮助因讲话困难的患者恢复语言交流技能。在多发性硬化患者，言语障碍主要是构音。因为面部肌肉、舌头力弱和协调性差，大都伴有吞咽困难。治疗目标应该根据患者构音障碍的严重程度设计治疗目标，比如重度构音障碍，通常不能用言语交流，治疗的目标争取能独立使用言语交流。中度言语障碍，患者说的话不能被他人所理解，治疗的目标是恢复最佳的可懂度。轻度言语障碍，治疗的目标是尽可能恢复自然的言语交流。患者还可在水中锻炼，优点是水能降低身体的重力作用，水的支撑能帮助力弱的肢体活动到尽可能大的范围，适当的水深能帮助用低于陆地上的力量保持锻炼中身体的平衡，利用水中使用的设施，增强肌肉的力量。MS病人日常的饮食和营养MS饮食并没有绝对的禁忌，没有直接的证据表明过度摄入膳食中的某些成分或缺乏某些营养成分会导致MS。也没有证据表明食物成分导致疾病复发。我们并不建议MS患者突然改变膳食习惯，但应该尽量形成适合自己的合理的膳食结构。MS病人要保证足够的热量摄入和均衡的营养素，包括多种维生素，特别是维生素D的摄入。增加高纤维素以及富含维生素C食物的摄入，减少高脂肪食品的摄入。（李振新）注意：本手册所提供信息仅供患者或家属了解疾病的常识，并不能作为医疗建议。有关患者诊断、治疗、康复等方面的具体医疗行为，请咨询神经科专科医生。本资料为华山医院内部参考资料，未经允许不得出版，影印及散播。2012年07月20日9684
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李振新副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 二、怀疑但尚未确诊为MS患者支持如果您怀疑自己或您所关心的家人、朋友有患MS的可能，我们愿意帮助您了解有关MS临床表现、诊断和治疗治疗的相关信息，并愿意为您提供系统、专业的咨询、检查与评估。以下是一些关注的问题：您需要知晓，当出现什么情况需要警惕MS的发生：1）存在或曾经经历过一些提示MS的症状，包括：疲乏或无力、视力减退、复视、面部或躯体的感觉异常（麻木、瘙痒、疼痛等）、行走不稳、协调性差、大小便异常等。这些症状可能很轻微或者很快消失；2）体检或因为某些原因进行脑或脊髓的MRI扫描发现单个或者多个病灶，不能明确病灶性质或怀疑脱髓鞘病；3）家族中有人被诊断为MS的；出现上述情况，我们建议您去找神经专科医生咨询和评估。当医生仍不能确定您是否患MS时该怎么办？首先应该知道：MS并不是一种容易的疾病诊断。原因是：目前还没有任何一种检查手段能确诊MS；确诊MS需要医生发现两个发生在不同的时间点的中枢神经系统疾病发作的证据，很多患者的确诊需要等待；大多数MS的症状并没有特异性，其它疾病也会产生类似的症状，这医生谨慎的排除所有其他可能的解释症状的疾病。需要配合医生完成相应的MRI、神经电生理、免疫学的相关检查，寻找更多的诊断依据。多数的检查不会对您造成身体上的损害，对于有创性的检查，医生会征求您的意见。需要定期的进行门诊随访，由于MS发作难以预测，甚至有些患者临床没有任何症状但影像学上病变在进展，因此即便没有任何不适的症状，我们也建议您定期的来随访，随访的间隔根据不同的情况由医生决定。不能确定MS的情况下，是否需要治疗？如果医生认为根据病史，体检和检查结果，认为您具有高度的发生MS的风险，有药物已被证实能延缓发展至临床确诊MS。如果您遇到的症状，使您感到不舒服或干扰您的日常活动时，一定要报告给医生，许多症状可以得到较好的处理。如果您仍然觉得因为不能确定诊断和心存疑惑，我们可以为您组织有关专业人员的讨论。作者:李振新注意：本手册所提供信息仅供患者或家属了解疾病的常识，并不能作为医疗建议。有关患者诊断、治疗、康复等方面的具体医疗行为，请咨询神经科专科医生。本资料为华山医院内部参考资料，未经允许不得出版，影印及散播2012年07月20日5865
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