多囊肝又称多发性肝囊肿,是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,表现为肝脏的多发性弥漫损害,囊肿间的肝细胞正常。
- 1介绍
- 2发病原因
- 3症状表现
- 4如何预防
- 5检查
- 6治疗方式
- 7注意事项
- 8预后
- 9学术/新进展
发病原因
基本病因
本病主要是由于基因突变引起的,偶尔也可能随机发生。
危险因素
- 女性
- 高龄
- 长期外部补充雌孕激素
- 多次怀孕
高危人群
下述人群更容易患多囊肝,需加以注意:
- 女性:本病男性和女性都可能发病,但由于雌激素可刺激囊肿的产生,因此女性发病的概率较高。
- 老年人:多囊肝在儿童中并不常见,高龄是目前公认的本病的危险因素。
- 怀孕次数较多的人群。
- 长期补充雌激素、孕激素的人群。
症状表现
典型症状
- 腹部肿胀
- 腹痛
- 餐后饱胀、食管反流
- 呼吸急促
其他症状
除了上述表现,本病还可能会出现下列症状:
- 囊肿周围血管受压,可能发生肝门静脉高压(肝门静脉是肝部的静脉血管),出现静脉曲张、静脉出血、皮肤和眼睛发黄、腹水等。
并发症
本病的常见并发症有:
- 肝囊肿出血
- 肝囊肿感染
- 肝囊肿破裂
- 囊性癌
如何预防
本病可以通过下列方法进行预防:
- 女性人群尽量不要长期口服雌孕激素类避孕药,如需避孕可以选择其他避孕方式,如已长期口服上述避孕药需定时体检完善超声检查,监测有无本病发生。
- 如既往有多次怀孕情况,应增强体检频率,做好疾病监测工作。
- 中老年女性应随着年龄增长定期进行体检,确保疾病的早发现、早治疗。
检查
本病主要依靠影像学检查进行诊断,具体检查方法如下:
- 肝脏超声:用于发现直径1cm以上的囊肿,并确定其大小、数目和部位。超声检查是诊断肝囊肿的首选方法。
- CT和磁共振(MRI)检查:主要用于发现直径小于1cm的囊肿,相对于超声检查,CT和MRI有更高的分辨率和敏感性。
治疗方式
对于无症状患者,通常不需特殊处理,随访观察即可;而对于已经出现临床症状的患者,可使用手术治疗或是药物治疗,用于缩小囊肿体积、减轻肝脏囊肿、缓解临床症状。
手术治疗
-
经皮囊肿抽吸和硬化疗法
手术原理:通过手术尽量抽出囊肿内液体,再使用硬化剂抑制液体产生,防止囊肿重新增大,可以缩小囊肿,改善症状,有利于进一步治疗。
适应证:适用于囊肿直径大于5cm的患者。
-
腹腔镜囊肿开孔术
手术原理:通过手术抽吸囊液后,用超声刀摘除囊肿,可以清除囊肿,改善症状,优点是可以同时治疗多个囊肿、创口小、恢复期短。
适应证:适用在肝右叶或左外侧肝节段的前部有一些较大囊肿的患者。
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节段性肝切除
手术原理:作用是切除肝囊肿,对于囊肿聚集在单个肝节段,该节段具有足够的肝实质(指除血管、胆管以外的肝组织),且肝实质正常的患者,可以考虑该手术。
适应证:仅适用于有严重症状的大面积肝囊肿,且不宜进行肝移植的患者。
-
肝移植
手术原理:用健康的肝脏代替病变肝脏,恢复肝功能,是多囊肝最后的治疗手段。
适应证:仅适用于有明显症状、囊肿分布广泛、无法进行切除手术且肝功能受损的患者。
药物治疗
- 生长抑素受体拮抗剂:用于减少肝脏体积、改善患者症状,常用药物有奥曲肽等。
- 加压素V2受体拮抗剂:可以减慢囊肿形成和生长的速度,常用药物有托伐普坦等。
- 雌激素受体拮抗剂:主要作用为阻止雌激素对囊肿生长的影响,如氟维司群。
注意事项
- 若确诊患有多囊肝,日常生活中应尽量避免肝区受到外力撞击引发囊肿破裂,避免运动过量或运动过激。
- 尽量戒烟戒酒,改善生活习惯。
- 尽量清淡饮食,注意营养均衡,少吃或不吃辛辣、生冷、油腻等刺激性食物。
预后
- 多囊肝是一种逐渐发展的疾病,只有小部分患者出现严重症状,如果不及时治疗,生活质量会受到影响,甚至还会出现肝损伤、门静脉高压症,可能危及生命。
- 大多数轻症患者可以不用特殊治疗,动态随访即可,重症患者经过积极有效的治疗后,可以改善病情,提高生活质量,预后良好,但是有复发可能,治疗后需定期复查。
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