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黄磊主任医师 北京大学人民医院 肝胆外科 多囊肝本质上就是肝的多发性囊肿，只不过这个“多发”实在是太多了，基本上就是遍布全肝、不计其数。而且这些囊肿可以不停的增大、增多，以至于晚期的多囊肝体积极度增大，占据病人的整个腹腔，导致病人生活质量严重下降，甚至无法休息。当巨肝压迫胃肠等毗邻器官时，可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。当病变占据整个肝脏时可出现肝功能不全、甚至肝衰竭。 多囊肝是一种常染色体显性遗传病，常合并多囊肾，同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢也可发现囊性病变。多囊肝合并多囊肾的致病基因位于人第16对常染色体上，基因分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。 本病主要依靠手术治疗，小而分散且无症状者不需要特殊治疗。多囊肝的主要治疗方法为手术，小而分散且无症状者不需要特殊治疗。囊肿开窗术仅可暂时改善症状，但不解决根本问题，远期疗效不理想。肝叶切除术是相对有效的治疗方法，在刺激肝细胞再生的同时可改善患者的生活质量，但真正获益的病人不多。只有肝移植可根除患者病源，远期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳选择，行肝移植治疗患者1年存活率超过90%，5年存活率超过80%。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者，可考虑肝肾联合移植。2021年08月09日
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陆朝阳主任医师 哈医大一院 肝脏外科 上一期编者介绍了一般的单纯性肝囊肿，这一期为大家介绍另一种肝脏囊性疾病，多发性肝囊肿，简称：多囊肝。一、什么是多囊肝呢多囊肝又称多发性肝囊肿，是一种常染色体显性遗传病，表现为肝脏的多发性弥漫损害，囊肿间的肝细胞正常，多合并多囊肾，同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变。多囊肝合并多囊肾致病基因位于人第16对常染色体上，DNA分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。二、什么原因导致的多囊肝呢多囊肝是一种常染色体显性遗传病，其囊肿来源于胆道的异常改变。在胚胎期间，小叶内胆管未能退化或未能与小叶外胆管相连接而导致囊肿形成和囊液积聚。三、多囊肝有什么样的临床表现呢1.此病发展缓慢，病程较长，早期一般无症状，故表现为肝大而无任何临床症状，也是此病的特征。 2.当囊肿增大到一定程度时影响肝脏功能，可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。压迫胃肠等毗邻器官时，可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。3.囊肿破裂或内出血时可出现失血性休克和急腹症；带蒂囊肿可发生扭转，出现突发性上腹剧痛；并发囊内感染，则往往出现畏寒、发热、白细胞计数增多等；压迫胆管者可致梗阻性黄疸；肝门部的囊肿压迫门静脉或肝小静脉者，或肝内静脉血栓形成时，则出现门静脉高压。4.肝大，肝表面可触及无明显触痛、散在的囊性结节，较大囊肿可在右上腹触及肿块，可随呼吸移动，表面光滑，有囊性感，无明显压痛，压迫门静脉或肝功能不全时可出现腹水和下肢凹陷性水肿。四、需要做什么检查来诊断多囊肝呢影像学检查 （1）B超检查：是诊断多囊肝可靠而简易的方法。边界清楚的多发性无回声区是本病典型表现。可见肝大，肝内无回声病灶众多，相互连成片，由纤细光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 （2）CT检查：可明确囊肿的大小、数目、解剖位置，并可发现1～2cm肝囊肿。CT平扫表现为肝内弥漫大小不一的水样低密度影，边缘光滑清楚，CT增强后无强化。 （3）磁共振成像（MRI）：可提高术前囊内出血和感染的确诊率。 （4）X线检查：可见肝影增大，膈肌抬高和胃肠受压异位等征象。 （5）放射性核素扫描：显示肝区占位性病变。 五、多囊肝有时会出现以下严重的临床表现和症状常见的并发症有黄疸、感染和出血。 1.黄疸并发黄疸者可行内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查，以明确病因。 2.感染 囊肿感染可致肝衰竭甚至死亡，应即时引流。此类患者合并的肾囊肿常与输尿管相通，故肾囊肿感染率更高。合并先天性肝纤维化者病死率很高，且易导致门静脉高压，少见消化道出血。 3.出血 出血可出现失血性休克，囊肿破裂时可有急腹症。 六、得了多囊肝该如何治疗呢多囊肝的主要治疗方法为手术，小而分散且无症状者不需要特殊治疗。 1.穿刺抽吸和硬化剂治疗 穿刺抽尽囊液，注入无水乙醇固定囊肿上皮细胞。注意预防感染。 2.经肝开窗术 可改善症状，通过在囊肿间建立通道使囊液排入腹腔。远期疗效不理想。 3.广泛开窗术或规则性肝叶切除术 广泛开窗术或规则性肝叶切除术是较为有效的治疗方法，在刺激肝细胞再生的同时可明显改善患者的生活质量。 4.肝移植 肝移植可根除患者病源，远期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳选择。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者，可考虑肝肾联合移植。七、多囊肝的预后怎么样呢多囊肝的预后多取决于囊肿进展的速度，如囊肿对正常肝组织破坏较轻，进程较慢则愈好较好，如正常肝组织破坏严重，肝功能严重受损，则肝移植是唯一可行的手段。2021年06月02日1442
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余松远主任医师 上海市第十人民医院 超声医学科诊疗中心 1、多囊肝多囊肾的病因多囊肝多囊肾是一种先天性遗传性疾病，可分婴儿型、成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，少见，发病率1/10000。B超检查时有发孕7个月时，宫内胎儿为多囊肾。儿童期也可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传，发病率1/1250，初期肾内仅有少数几个囊肿，随着年龄增长，发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。成人型多囊肾占晚期肾病10%，多为双肾型。该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻或肾单位不同的部位局部扩张有关。 2、多囊肝多囊肾的临床表现多囊肝多囊肾在临床上常见有以肝脏为主或以肾脏为主，也有两者并存、无论以肝、以肾为主的，在疾病早期病人无明显全身症状，多数在体检B超检查时被发现，不影响日常工作和生活，常不被人们所重视，到中、晚期时出现了以下表现：1) 肝脏、肾脏进行性增大，自己或他人均可触及到腹部包块并有弹性感，有时腹胀，隐、钝痛，劳累后感疲倦、体力下降、情绪烦躁。由于囊肿挤压，邻近脏器会出现消化道症状，食欲减退，或进食后腹胀，身体逐渐消瘦。2) 恶心、呕吐、血尿或蛋白尿、反复发作尿路感染，肝、肾功能不全.。3)继发高血压。4)囊腔感染时，出现畏寒、高热、白细胞增高，甚至肾脓肿，出现败血症，感染性休克而危及生命。5）肾外表现，如胰腺囊肿、颅内动脉瘤（8%），心脏瓣膜病，结肠憩室等，其中颅内动脉瘤有引起头痛，甚至破裂出血危险，是早期死亡主要原因，及早MRI或造影检查发现是重要防治措施。3、治疗方法和注意事宜 治疗方法有：A.超声引导下穿刺抽液注入硬化剂。B.腹腔镜。 C.手术去顶减压术。无论以上何种治疗方法，对多囊肝多囊肾疾病都不能根治，而是缓解症状，减少对肝、肾组织压迫，保护肝、肾功能。介入超声下穿刺抽液注入硬化剂，腹腔镜都属微创，两者治疗效果一样，都使囊肿消失，两者对比，前者优于后者。图表说明：穿刺治疗大的囊肿后，控制小的囊肿发展是有效的。注意事宜: 此病属遗传性疾病，应正确对待，一旦发现不要惊慌，保持良好心态。囊肿增大有压迫症状时宜及时治疗，平时服用药物要慎重，减少对肝、肾功能损伤，最好在医师指导下用药。饮食上应注意清淡、低盐、易消化为主，补充蛋白质时，以植物蛋白为主，多饮水预防肾结石发生。多囊肾的患者大多数情况下，早期没有症状,随着病情的进展,囊肿不断增大,伴随肾内张力增加,压迫肾小管和肾小血管,使患者出现一系列临床症状和体征。应及早治疗,缓解症状。目前采用在超声引导下,对囊腔5.0cm以上囊肿,行穿刺抽液硬化治疗术。此方法可减轻肾内张力,解除对肾内血管的压迫,改善肾脏血液循环,使肾功能得到改善或恢复,减轻临床症状,延缓病情的发展。介入超声硬化治疗术,是一项新技术,有传统的手术疗法无可替代的优势。由于多囊肾是一种先天性发育异常疾病,因此不能根治,又不宜多次手术.采用非手术治疗的方法,减轻了病人的痛苦,降低了医疗费用,此方法疗效肯定，是该类患者应首选的治疗方法。多囊肝多囊肾宜早期治疗 我们曾对多囊肝最大一个直径约20cm病人穿刺治疗，抽出肝内囊液2900ml，穿刺后病人自觉腹胀等症状减轻能平卧休息了，饮食量明显增加。一周后，病人安全出院。通过此病例告诫多囊肝多囊肾患者，如您患有此病，应该引起高度重视，必须定期到医院进行检查，以免贻误了最佳治疗时机。可反复多次对较大囊肿硬化治疗，以延缓高血压和严重肝肾功能衰竭的发生。虽是姑息性的治疗，但是最有效而且损伤最小，费用最低的治疗方法，用较低的代价可获较好的效果，是为多囊肝多囊肾患者首选的治疗措施。对于因为囊肿感染而引起的肾脓肿，肝脓肿，有经验的超声医生可以及早发现，进行超声引导脓肿穿刺引流是最有效的治疗方法。2008年12月06日21023
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