多囊肾介绍，什么是多囊肾

常染色体显性遗传性多囊肾为基因突变导致的遗传性肾病，目前尚无特效治疗药物。治疗原则主要为对症处理、预防和治疗并发症、尽最大可能延缓囊肿生长和肾功能恶化。进入终末期肾病时，则进行肾脏透析治疗或者肾移植。

一般治疗

疾病早期，患者无需限制活动，但应低盐饮食，少喝浓茶和咖啡，多喝水（成人保持每天尿量在 2000ml 左右），避免肾毒性物质累积加剧肾功能恶化。当囊肿较大时，应避免剧烈活动和腹部外力撞击，以防囊肿破裂出血。疾病晚期，建议低蛋白、低磷饮食，限制钾摄入，避免使用庆大霉素、马兜铃酸等肾毒性药物，维持体内水、电解质（钾、钠、氯、钙、磷等）、酸碱平衡。

药物治疗

疼痛：囊肿破裂、结石或血凝块梗阻尿路等致绞痛或疼痛持续的患者，可给予解痉、止痛剂。高血压：控制高血压可以延缓疾病的发展，首选降压药物为普利类血管紧张素转换酶抑制剂、沙坦类血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂。晚期患者高血压通常较为顽固，多需联合用药。感染：肾脏、囊肿、或尿路感染时，最好根据尿细菌培养的结果，选用敏感抗生素治疗感染。在没有药敏结果的情况下，肾脏的囊肿内感染首选左氧氟沙星等喹诺酮类抗生素治疗。其它：合并大量蛋白尿患者，可使用雷公藤多苷片；合并糖尿病或肥胖患者，可使用二甲双胍；合并高血脂患者，使用他汀类药物。这些药物均具有一定的基础理论和临床试验依据，可能起到一箭双雕的治疗作用。

手术治疗

止痛剂不能缓解的疼痛，不能控制的高血压，可选择囊肿去顶术、肾脏切除术。囊肿出血量大、保守治疗效果差可行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。多囊肝时，肝脏明显增大可引起腹胀、呼吸困难、胃食管反流、门静脉高压等，医生会根据病情选择肝囊肿穿刺硬化、去顶减压术、肝部分切除术或肝移植术。颅内动脉瘤直径＞10mm，应采取介入或手术治疗（有多囊肾病脑出血家族史的患者更应重视）。

其他治疗

疾病进展至终末期肾脏病需采用肾脏替代治疗，包括：腹膜透析（通过腹膜作为透析膜进行透析）：但增大的肾脏可能影响有效腹膜透析面积，影响腹透效果。血液透析肾移植

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