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王龙主任医师 湘雅三医院 泌尿外科 小王的父亲今年50岁，上个月单位体检做肾脏B超时发现自己患有双侧多囊肾。王伯伯一直没什么不舒服，所以没太重视。小王知道此事后，自己在网上查询了一些关于此病的资料，发现这是一种遗传性疾病。小王担心自己以及家里其他成员也患有此病，于是他打电话向一个学医的朋友咨询，朋友建议他及家人去医院做肾脏B超检查。最后小王意外发现自己的爷爷、叔叔均患有双侧多囊肾，而自己的双肾未见明显异常。小王心中很多疑虑，多囊肾是一种什么病？成人多囊肾一定发生在成人吗？人为什么会患有多囊肾？如何早期发现多囊肾？多囊肾需要做手术吗？今后自己会不会患有多囊肾？来到医院后，方医生接诊了小王并详细向他解释。 通过方医生对小王耐心而细致的讲解，小王对多囊肾有了进一步的了解，他心中的忧虑也不在了，他的家人目前都无需手术治疗。回家后他向自己的家人讲解多囊肾的相关知识，并告自己的家人每年定期体检，监测双侧多囊肾的变化。2018年01月22日
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王科副主任医师 安徽省立医院 肾脏内科 概述：多囊肾患者双肾逐渐出现许多大小不等的液性囊泡，囊肿进行性长大，破坏肾脏结构和功能，最终导致终末期肾病(ESRD)。ADPKD除累及肾脏外，还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变。一．多囊肾的分型：分为1.常染色体显性遗传型，此型一般到成年才出现症状（肾内科医师主要治疗对象）2.常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显。二．流行病学常染色体显性多囊肾病：发病率高，是最常见的遗传性肾病之一，据佔计全球有1250万患者，我国约有150万。常染色体隐性多囊肾病：婴幼儿时期最常见和最早出现临床症状的遗传性疾病，发病率为1/1万-1/4万。三．遗传概率1、男女发病几率相等；2、父母有一方患病，子女有50%获得囊肿基因而发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75%;3、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代(孙代)也不会发病，即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。四．多囊肾的病因：基因异常90%异常基因位于16号染色体的短臂。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂。五．临床表现1、肾肿大 两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。 2、肾区疼痛为其重要症状常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。3、血尿约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。4、高血压5、肾功能不全本病迟早要发生肾功能不全！6、多囊肝六．多囊肾的分期发生期：此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。成长期： 患者在30—40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，认为不需要特殊治疗。肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过100px以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是治疗的关键时期。破溃期：如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。进入尿毒症阶段后治疗与其他原因尿毒症治疗相仿。七．治疗一般治疗：注意休息，忌吸烟，忌饮浓茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，避免应用非甾体类抗炎药物。尿毒症期：针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析。本文系王科医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月13日10060
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