多指畸形

这个5个月的多指宝宝，是从湖南过来的。尽管在产房已经碰到2个和自家情况差不多的宝宝，但爸爸妈妈还是有些不淡定，带着孩子去好几个医院问过。来找我的时候，爸爸妈妈的诉求很简单：在安全的情况下，尽早给孩子手术。孩子多指，没有特殊情况，6个月，体重12斤可以手术。除了手术时间，家长对手术的麻醉问题也比较关心。宝宝多指，我们采用的是吸入式麻醉，也就是吸入镇静药物，让孩子入睡，然后镇痛的药物只打在手术的部位，药物不经过全身，对孩子的智力和发育是没有影响的，和成人的全麻是不一样的。

多拇指畸形是最常见的先天肢体畸形之一，大多散发，单侧多于双侧，男∶女比例约为2.5∶1。发病率为1/3000~1/1000。我国妇幼卫生监测及年报通讯（2020版）报道2018年多指（趾）发病率为21.40/万，居出生缺陷第2位，但没有提供多拇指畸形的发病率。从患儿父母、甚至非专业医生角度来看，多拇指治疗很简单，“去掉一个，留下一个”即可。如何做好多拇指手术，得到一个外观和功能都满意的结果，比想象的要困难。“六指”其实是多指常见的一种类型，在医学上称为多指畸形，小儿多拇指畸形是小儿外科常见的先天性畸形之一。简单的说，就是除了小儿正常手指外有另外赘生指畸形，常与短指、并指等畸形同时存在。多见于拇指及小指，可单发或多发，但以拇指外侧的单发多指较为常见。这种现象主要是由于遗传以及受环境影响等因素。一、多指畸形分型1.软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织。2.单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指。3.复合性多指：多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生，是完整的外生手指及掌骨。二、出现多指畸形什么时候手术最好呢？需要根据患儿的病情，如发育程度、活动度、畸形严重程度等综合考虑。三、多指畸形如何手术：手术治疗的目的不仅仅是改善外观，更重要的是改进手部的功能，尤其复杂多指畸形需根据具体的形态与功能重建的要求进行关节骨骼畸形矫正、关节囊修补、侧副韧带重建、皮瓣成形等，才能重建一个在功能和外观上最大程度接近正常的手指。

多指畸形，在手足畸形当中，属于比较常见的一种。因“子”与“指”的音相近，过去，有些多指孩子被爷爷奶奶以“多指多福”的理由而拒绝手术。而如今，对于多指畸形，爸爸妈妈基本都主张尽早手术，他们不愿影响孩子手的功能和外形，也不愿长大之后被嘲笑。提到手术，就不得不提到手术时机的问题。那么，多长了一根手指，是6个月做还是18岁做呢？关于是小时候手术，还是成年之后手术。我从手术难度、手术后的恢复期和恢复效果三个方面来回答这个问题。首先来看手术难度的问题多指有很多种类型，如果是相对简单的多指，成年之后再手术，手术难度不会增加太多。但如果是蟹钳样多指，成年之后再手术，要比小宝宝手术的难度高。因为对于成年人来说，长期处于畸形的状态，所有的结构相对来说发育得非常成熟和完整。我们在进行手术调整的时候，可塑性几乎没有。力线，肌腱止点，关节囊，包括肌肉的附着点，修复起来要做的工作也会比小宝宝多。因此，从手术难度这方面来看，成年之后再做的难度是高于小宝宝的。再来看手术后恢复期的问题蟹钳样多指，涉及到截骨矫形，我们要先把骨截断，再进行固定，相当于一次“骨折”。对于6、7个月的小宝宝来说，愈合速度会比较快，一般4-6周就愈合了。而对于成年人来说，至少需要6周。年龄不同、体质差异、局部血液循环的情况不同，都可能对愈合时间造成影响，可能需要8周，甚至更长时间。另外，成人出现骨不愈合的情况远高于小宝宝。所以，从手术后恢复期这方面来看，成年人的恢复时间是长于小宝宝的。最后，我们再来看一下恢复效果的问题在年龄比较小的时候对蟹钳样多指进行矫形，经过一段时间的恢复和功能锻炼，手指的外观和功能，通常可以恢复到相对理想的状态。我们医生满意，家长也比较满意。对于成年人来说，我们可以把手指做直，但因为没有成长空间，做完手术之后，手指无法变粗和变长。与术前相比，畸形得到了一定的改善，但和正常侧差距比较明显。因此，同样是蟹钳样多指，在年龄比较小的时候手术和成年后手术，恢复效果也是有差异的。看完以上分析之后，你有答案了吗？

宝宝生下来多了根手指咋办？别慌！读完本文，你以可系统地了解多指畸形，正确地选择诊疗方案!1.定义多指（又名重复指），即肢端手指数量超过正常（即5个指头）形成的畸形，重复指常表现为发育不良，弯曲畸形，常常伴有肌腱止点异位、血管神经支配变异。影响美观，也导致手的功能障碍。足趾的数量增多，又称为多趾。发病率多指畸形分为桡侧多趾（重复拇）、尺侧多指、中央多指。多指畸形发病率较高，我中国人发病率约2.5/1000。其中桡侧多指约占50%，尺侧多指约占33%，中央多指约占9%。  病因内因：某些多指有明显的遗传性，为常染色体显性遗传。外因：病毒感染，药物，射线辐射，污染等环境因素，可导致胎儿手指发育受到干扰，导致肢（指）体重复发生。分类中国人重复拇指多见，本文主要以重复拇指为例，介绍多指畸形的治疗流程。Wassel分型（需要结合X线片）将重复拇指分为7型，如图所示：5.治疗手术的方法较多，涉及复杂专业知识，较难理解。本文就重复拇指的治疗原则和经典手术做一介绍：治疗目的：获得保留拇指(切除后剩下的）功能最大的改善，接近正常的外观。重复拇指的治疗原则：从两个拇指变成一个，不能单靠简单地切除一个决定哪一个拇指可以保留不能仅仅切除发育最不全的拇指，而要保留肌腱、韧带和皮肤，来联合、平衡加强保留的拇指在两侧的软组织和骨组织中，第一次手术应该进行尽可能多的矫正除了多余的手指外，需要意识到寻找不显著的解剖变异进行韧带的重建和释放平衡肌腱的固定点尽可能调整皮肤的覆盖面术后的换药需要细致，防治儿童随意去除敷料————好吧！简单地说，治疗的主要思路就是：1.通过精细操作，精准切除赘生拇指，减少留存拇指的副损伤2.通过重建技术，最大可能地修复留存拇指功能缺陷。手术图示：6.常见问题解答问题1：能否保守治疗？回答：多指畸形保守治疗无效，某些保守治疗甚至引起严重并发症，不治疗的多指畸形可能随着生长发育进一步加重。对手部外观、功能造成影响，最终可能导致心理与社交障碍。只能通过手术矫正，才可能达到治疗的目的。问题2：手术治疗的时机？回答：应在不影响手部发育的前提下尽早在学龄前手术，以免影响患儿的心理发育，现多建议1岁左右进行手术。年龄过小不利于多指切除后的重建，年龄过大关节软骨变薄，不利于关节面成形和后期的塑形。问题3：手术是不是切掉多指缝起来就完了？回答：通过前面的分析可以发现，多指畸形手术绝不是简单的切除就能达到目的，核心步骤在保留拇指的功能保留与重建。因为保留拇指也是存在偏斜、关节面畸形、肌腱韧带止点异常等问题，需要手术进一步矫正。问题4：手术切除哪根手指比较好？回答：一般切除发育不好的那一根手指，绝大多数是偏内侧的多指发育较差，即偏离中指最远那一根。问题5：为什么术后手指要穿针？回答：主要作用有偏斜拇指矫正后的位置维持，矫正后单纯靠软组织的重建很难维持，待重建的软组织愈合牢固后再取出，为此手术效果。其次手指过度活动，可导致切口不愈合，穿针固定后可以保护伤口。一般采用0.8-1.0mm的光滑克氏针固定，对周围组织损伤小。问题6：为什么伤口经常不是直线的？回答：手指需要松弛的周围皮肤，以满足灵活的需要。直切口愈合后容易造成瘢痕挛缩，挛缩瘢痕常常影响手指活动，甚至牵拉拇指而出现偏斜。折线等不规则切口可以有效减小瘢痕挛缩的发生，故手部切口大多数的伤口采用折线形，尽量减小这方面的影响。

多指术后，疤痕往往是单侧的，会存在牵拉的问题。疤痕的牵拉是造成术后侧偏的一个非常关键的因素。所以，术后可以通过支具的固定来起到对抗疤痕的牵拉效果，从而达到术后手指的外形、力线一直处于比较良好的目的。

面对孩子存在多并趾的情况，很多家长在门诊时问得最多都是“孩子多并趾，手术后多久可以走路？”。毕竟脚能动，人也相对会更自由。尤其是小孩子，平时皮得很，不让他动，很难让他一直安静地呆在床上。对于多并趾来说，术后多久可以走路，这个取决于病情的严重程度。一般来说，比较简单的并趾，由于只有皮肤组织粘连，一般将并趾分开后，三到四周左右的时间，就可以恢复走路。比较复杂的并趾类型，比如说，第四第五趾的并趾或者是伴有多趾，手术会涉及到截骨，因此，一般需要6-8周左右的时间进行恢复。

拇指尺偏畸形常常由三节拇指畸形，可合并多拇畸形，需要与拇指末节肥大骨骺鉴别！三节拇的中节指骨多表现为三角形骨块，称为delta骨，由于有三角形的“楔子”存在，从而导致拇指尺偏畸形，这种三角骨不同的大小决定了治疗方式的不同。对于年龄小、骨块小的患儿，可以行骨块直接切除，关节面修整手术，并用一枚克氏针固定。术后桡侧关节仍会有一定的间隙，可以期待患儿后期软骨的发育代偿逐步修复。年龄偏大的患儿可以做关节融合术。不同骨块大小决定了不同的截骨形式！术后石膏固定，克氏针固定4-6周！