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2019年12月24日
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 在手足外科临床工作中，经常会接诊到手部先天性畸形的患儿，家长往往有很多的疑问，如什么原因导致畸形，先天畸形什么时候手术比较合适，手术矫正后效果怎么样等等，带着这些疑问，我们一起来了解一下手部先天性畸形。最小做手术的孩子只有6个月大，近期接受手术的两位小宝贝分别为2岁5个月、3岁，术后我们采取有效的镇痛方案，让孩子在全麻下手术，无痛状态下恢复，长大后，他们的住院经历将会成为永久尘封的历史，不会对孩子造成严重甚至是任何的心理障碍。临床案例一孩子2岁5个月，出生时发现右拇指桡侧多指畸形，因年龄小，一直未予治疗，随着孩子年龄增长，畸形指逐渐长大，手指畸形越来越明显，家长心里焦急，怕对孩子以后产生身体发育障碍或心理发育障碍。多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指（又称桡侧多指、轴前多指、复拇指畸形）；中央型多指；轴后型的小指多指（又称尺侧多指，轴后多指）。临床上根据赘生指所包含的组织成分不同可分为三类：1、软组织多指：多指仅有软组织赘生物没有骨、肌腱等组织；2、单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经等组织；3、复合性多指：多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生。在出生后6个月～3岁期间，是手功能塑形期，此期间完成手术，有望获得一个完善的手功能。临床案例二孩子3岁，出生时发现孩子双手中环指并指畸形，随着年龄增长，双手功能所受影响越来越大，今年2月底进行手术治疗。并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7~8周时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。并指的临床表现多种多样，在形式上有的表现为皮肤软组织并指，有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形，也可能是其他畸形的症状之一，如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环指并指最为多见(50%)，其次是环小指(30%)、示中指(15%)，拇指和示指并指少见(5%)，约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同，有的部分并连，有的全指并连；有的仅表现为指蹼较长，有的并连两指呈交叉样；有的并指只有一条肌腱、神经、血管束；有的两指并连紧密，末节指骨及指甲也并连在一起，还有的并指掌骨合二为一，但较粗大。孩子出生后发现多指，什么时候做手术合适？一、由于拇指在手部美学及功能方面发挥着重要作用，因此，复拇指畸形患者大多在婴幼儿时期即进行手术治疗。手术时机的选择是复拇指畸形术后是否出现继发畸形的关键，手术时机与畸形的复杂程度有关，需遵循个体化原则。对畸形的矫正越早越好，约在出生后6个月开始。在出生后6个月～3岁期间，是手功能塑形期，此时完成手术，可望得到一个完善的手功能。我们认为，手术显微镜在临床上的应用可减少对组织的损伤，故手术时间可提早。对简单型多指，出生后6～8个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，在1岁后行多指切除、组织移植或移位、功能创建等手术，并应定期复查直至发育停止期。对于有可能损伤骨骺的手术和影响手指生长的骨融合术，应等到患儿10岁以后再进行手术。二、并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。早期手术后患儿手指发育速度加快，较迟进行手术残留畸形明显。对那些关节不在同一水平的并指，影响手指的屈伸活动，以及末节指骨融合在一起的并指，如不及时分开将会影响手指的发育和功能，可在3-4岁时施行手术。如系2或3指的单纯性不完全并指，因手术简单，术后不需长期固定，也可在6个月以内手术。复杂性并指涉及骨骼成分的融合，在生长发育过程中，并指也随着生长，很少引起短小或屈曲畸形。再者，复杂性并指的血管、神经和肌腱的变异较多，在年龄过小时手术，手术操作的难度和风险都较大，因此，手术宜在3-4岁以后进行。孩子现在才几个月大，等稍微大点做手术会对他有什么影响呢？孩子在成长的过程中，会发现自己和别人不同之处，从而产生焦虑、内疚、无助感，先天性手部畸形的孩子除了生理上的影响外，患儿和家长还有心理上的压力和精神上的痛苦，心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育，影响学习和社会生活。鼓励患儿患手做一些力所能及的活动及游戏。让患儿参加一些群体活动，克服自卑心理，找回自信心，对其进步给予鼓励和表扬。孩子需要做什么检查？术前对复拇指的感觉、运动和力量作认真的检查和观察。术前常规摄x片以决定骨的矫形方案；肌腱起点的B超检查，对临床医师制订手术方案可提供帮助，且对患儿无伤害。应该提倡：需作血供检查的病例，可采用多普勒血流探测仪和血流彩色超声检查，常可作出明确的诊断；血管造影需慎重考虑，不主张作为常规检查手段。我们也不懂，手术前后有什么需要注意呢？术前应按照个体化原则，根据x片、患指外形、用指习惯等详细评估，正确的选择主干拇指，制定具体的手术方案。术前采取局部按摩、手法矫正等非手术疗法以减少手术治疗时因皮肤缺损、韧带紧张而造成的困难；术中的一切操作都必须围绕重建拇指的功能和外形展开，最大限度地重建主干拇指的外形与功能；术后应积极康复锻炼，定期随访，及时防治继发畸形。我在孕期非常注意保健，吃东西也很慎重，定期做产检，我很困惑，到底是什么原因导致孩子畸形的发生？一、遗传因素拇指多指症病例中2／3具有家族遗传病史，且有隔代遗传的家族史，常见于常染色体显性遗传。二、环境因素对胚胎发育过程中的影响如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等，特别是工业的污染，都可成为致畸因素。拇指多指畸形即是由于外胚层顶嵴的发育异常，拇指侧顶嵴向近位延长及其退缩迟缓所致。复拇指畸形手术治疗主要包括以下四个方面：1、骨纵轴和力线的纠正：主要包括掌骨头和近节指骨的楔型截骨以及截骨后的克氏针内固定。2、关节动力系统的纠正与重建。3、关节稳定性的纠正与重建。4、手指外形的修复与重塑。全麻会不会影响宝宝的智力发育全麻手术不会影响宝宝的智力发育，目前全世界还没有研究表明在正规全麻术后，儿童的智力会受到影响。全身麻醉可以让小儿在手术中没有痛觉，而且对这段手术没有记忆，对孩子的远期预后没有影响，对孩子的身心也是一种保护。手术开始时：麻醉医生会选择好适应症和掌握药物剂量，使孩子迅速进入一种无痛睡眠状态。手术过程中：保证孩子没有痛觉、呼吸平稳、血压稳定、肌肉放松，在整个手术过程中给予监护观察，保证孩子安全。手术结束时：将孩子从深睡状态中唤醒。2019年11月06日3396
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占10％左右。复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因素的影响，致手指分化障碍而产生疾病分类。1969年提出的Wassel 分型根据多指重复的严重程度把复拇畸形分为7型，目前仍被广泛应用，病例中Ⅳ型最多见，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般认为小指多指是遗传决定的，根据重复的严重程度，也可分为三种类型。图片来源于网络，侵权请联系删除临床表现孩子出生就被发现有多余的手指，畸形类型和严重程度多样，有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连;有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束，并具有一定的手指活动和感觉功能，造成手术取舍方面的困难;甚至有的畸形严重如“蟹钳样”，手指发育差，手指细小、偏曲，严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外，患儿和家长往往还有心理上的问题，心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育，影响学习和社会生活，甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。伴发畸形最常见的是伴发心血管，神经系统或泌尿系统的畸形，例如先天性心脏病，先天性脑发育不良等等，对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。疾病诊断先天性多指畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断，辅助检查主要是X线摄片明确多指的类型及骨骼关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑难病例，也可行螺旋CT检查，三维立体重建，进一步明确畸形类型和程度。治疗原则两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差，功能欠缺或三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显，常选择切除外侧多指。多指发生于关节水平，除了多指切除，还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面，有效防止多指复发，并且修补关节囊、侧副韧带，转移缝合肌腱。复拇发生于骨干水平合并成角畸形，多指切除的同时截骨矫形纠正力线，指骨钢针内固定。对于发育差、畸形严重(蟹钳状)的复拇畸形，早期(8-12月)行改良的Bilhaut手术，以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不连、关节强直等并发症，同时通过肌腱转移，凸侧软组织缩窄等方法矫形，最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠正，或等患儿3-6岁进一步行骨性手术纠治。多趾畸形一般建议在学步前即生后9-12月手术治疗，否则走路后再治疗，足底已经形成异常受力部位，手术后该受力部位被切除或改变，从而影响步态。手术治疗发现疾患后及时就医，医患沟通后根据病情制定合理的个性化的治疗方案。先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异，简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除，如考虑麻醉的安全性，也可推迟至生后3月。对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指，可在6月-3岁手术切除，手术之前须评价多指、趾重复水平，进行分型;还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。疾病护理多指、趾畸形术后需要保持伤口敷料干净整洁，防止伤口感染;加强患儿营养，多食用高蛋白食物，促进伤口愈合，适当选用抑制疤痕形成药物，尽可能给孩子美观，功能健全的手足。疾病预防加强孕期保健和营养，孕期避免呼吸道感染，胃肠道感染，避免风疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接触辐射，药物等可能胚胎致畸因素。多指、趾畸形属于儿童常见先天性畸形，一旦发现孩子出生有这样的问题，家长需要正确面对，既不要像有的家长那样掉以轻心，他们对于皮赘型的多指，在家自行用线或头发丝等结扎，结果出现手指坏死，伤口感染化脓，甚至败血症，给进一步治疗带来困难;也不要过分紧张，试图立刻解决问题，因为新生儿麻醉有一定的风险，所以可以等孩子满月后找有经验的医生诊断一次，明确畸形的类型和严重程度，以决定最佳治疗时机和治疗方案。多指、趾畸形病情种类多样，治疗方法不尽相同，希望每个患儿都可以得到合理及时的治疗，每个孩子都可以得到完美的人生。畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。2019年09月09日2313
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