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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述 二尖瓣脱垂综合征（mitral valve prolapse syndrome）是指各种原因使得二尖瓣叶在心脏收缩时向左心房脱垂，导致二尖瓣关闭不全的一系列临床表现。曾被称为收缩期喀喇音-杂音综合征，Barlow综合征，瓣膜松弛综合征等。 原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组，较多发生于女性，以14～30岁女性最多。三分之一患者无其他器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现，亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者。以后叶脱垂多见。在某些病人中为遗传性胶原组织异常，电子显微镜下表现为Ⅲ型胶原纤维生成减少和断裂，结缔组织中心的胶原纤维进行性变性，纤维素沉积；弹力纤维离断和溶解。二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣黏液样变性，海绵层增生并侵入纤维层，海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积，瓣叶心房面局限性增厚，表面有纤维素和血小板沉积。脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出，朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起，瓣叶变长面积增大，严重者二尖瓣环扩张。同时，腱索变细，变长，扭曲，继之纤维化而增厚。腱索异常以瓣叶受累最重处为显著，由于腱索异常，二尖瓣应力不匀，导致瓣叶牵张和剥脱组织的黏液变性；腱索张力增加可发生腱索断裂。乳头肌及其附近的心肌可因过分牵拉，摩擦而引起缺血和纤维化。瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度。 部分二尖瓣脱垂可继发于风湿或病毒感染的炎症之后，以前叶脱垂多见。此外，亦可见于冠心病，心肌病，先天性心脏病，甲状腺机能亢进患者亦常合并二尖瓣脱垂。 正常情况下，心室收缩，乳头肌立即收缩，在腱索的牵引下，二尖瓣瓣叶相互并近。左心室继续收缩时室内压上升，瓣叶向左心房内膨出，乳头肌协同收缩，使腱索拉紧以防瓣叶外翻入左心房，瓣叶紧贴，瓣口关闭。此时瓣叶不超过瓣环水平。当二尖瓣的瓣叶，或腱索，或乳头肌，或瓣环发生病变时，松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房，导致二尖瓣关闭不全。 二尖瓣脱垂还可见左心室收缩功能异常，即节段性收缩，可使腱索和瓣叶处于松弛状态，引起和加重其过长，使二尖瓣收缩晚期发生脱垂。二尖瓣脱垂造成左心室收缩时二尖瓣返流，使左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。二、临床表现 1.症状和体征：多数病人无明显症状，症状出现有间歇性，反复性和一过性的特点。 ⑴胸痛：发生率60%～70%，位于心前区，可呈钝痛，锐痛或刀割样痛，通常程度较轻，持续时间数分钟至数小时，与劳累或精神因素无关，含服硝酸甘油不能使之缓解。 ⑵心悸：出现在50%的患者中，原因不明。可能与心律失常如频发室性早搏，阵发性室上性心动过速或室性心动过速有关，但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高。 ⑶呼吸困难和疲乏感：40%的患者主诉气短，乏力，常为初发症状。部分患者无心力衰竭的情况下，运动耐力降低。严重二尖瓣返流者可出现左心功能不全的表现。 ⑷其他：可有头晕、昏厥、血管性偏头痛、一过性脑缺血，以及焦虑不安，紧张易激动，恐惧和过度换气等神经精神症状。 ⑸心脏听诊：心尖区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀喇音，此音在第一心音后0.14秒以上出现，为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致。紧接喀喇音可听到收缩晚期吹风样杂音，常为递增型，少数可为全收缩期杂音，并掩盖喀喇音。有时在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音，类似百日咳或雁鸣样。收缩期杂音出现越早，出现时间越长，表明二尖瓣返流越严重。凡能降低左室排血阻力，减少静脉回流，增强心肌收缩力而使左心室舒张期末容量减少的生理或药物措施如立位、屏气、心动过速、吸入亚硝酸异戊酯等，均可使收缩期喀喇音和杂音提前；反之，凡能增加左室排血阻力，增加静脉回流，减弱心肌收缩力而使左心室舒张期末容量增加的生理或药物因素如下蹲、心动过缓、β-受体阻滞剂、升压药等，均可使收缩期喀喇音和杂音延迟。 ⑹其他体征：心脏搏动呈双重性，在收缩中期与喀喇音出现的同时，心脏突然退缩使心脏向外的搏动突然中止。患者体形多属无力型，可伴直背，脊柱侧凸或前凸，漏斗胸等。 2.并发症 ⑴充血性心力衰竭：严重的二尖瓣关闭不全导致进行性充血性心力衰竭，系瓣环扩大和腱索逐渐拉长，二尖瓣反流逐渐加重所致；亦可急性发生，多在腱索断裂或并发感染性心内膜炎时出现。 ⑵感染性心内膜炎：多见于男性和45岁以上者，发生率1%～10%。凡仅有孤立性喀喇音者出现收缩期杂音或杂音时限延长且出现原因不明的发热者，应考虑感染性心内膜炎可能。 ⑶心律失常和猝死：二尖瓣脱垂患者易发生心律失常，一般对健康无影响。以室性心律失常最多见，发生率达50%以上。阵发性室上性心动过速亦较常见。机制不明。可能与二尖瓣叶，乳头肌腱索的牵拉，或交感神经活性升高有关。猝死偶可发生。下列情况下猝死的危险性较大：严重二尖瓣脱垂伴左心室功能失代偿；复杂室性心律失常；QT间期显著延长；心室晚电位阳性；心房扑动或颤动伴预激综合征；年轻女性有黑蒙、晕厥史伴呼吸困难。 ⑷一过性脑缺血和栓塞：多由于脑栓塞所致，45岁以下的二尖瓣脱垂患者发生率可达40%。研究表明二尖瓣脱垂患者常伴有血小板活性的增高。此外，二尖瓣心房面和腱索与左心室壁摩擦导致的左心内膜纤维化，易致血栓形成。血栓脱落可引起脑栓塞，视网膜动脉栓塞，及体循环（冠状动脉，肾动脉，脾动脉，肠系膜动脉等）栓塞。阵发性心房颤动常是脑栓塞的先兆。三、医技检查 1.X线检查：多数患者心影无明显异常。严重二尖瓣关闭不全者左心房和左心室明显增大。胸廓骨骼异常最为常见。左心室造影显示二尖瓣脱垂和反流，右前斜位投照见收缩期二尖瓣后瓣呈唇样突入左心房；左心室收缩不对称，心室后基底或中部强烈收缩，呈向内凹陷的“芭蕾足”样改变。 2.心电图检查：多数患者心电图可正常。部分患者表现为Ⅱ，Ⅲ，aVF导联T波双相或倒置，以及非特异性ST段的改变，此改变在吸入亚硝酸异戊酯或运动后更明显。ST-T波改变可能与乳头肌缺血，或瓣膜脱垂后左室张力增加，以及交感神经功能亢进有关。可见QT间期延长。常见各种心律失常，包括房性早搏、室性早搏、室上性或室性心动过速、窦房结功能低下及各种不同程度的房室传导阻滞。亦可见预激综合征。 3.超声心动图检查：对诊断二尖瓣脱垂具有特别的意义。二维超声心动图胸骨旁长轴切面上可见收缩期二尖瓣前后叶突向左心房，并超过瓣环水平。此外，可见二尖瓣呈明显气球样改变，瓣叶变厚，冗长，瓣环扩大，左心房和左心室扩大，腱索变细延长或断裂。M型超声可见收缩晚期二尖瓣叶关闭线（CD段）弓形后移超过2mm和全收缩期后移超过3mm。同时，收缩期一个瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。四、诊断依据 1.部分患者无症状，部分患者可有心前区疼痛、心悸、呼吸困难、头昏乏力，个别可有晕厥发作，甚至猝死。 2.心尖区有收缩中、晚期喀喇音伴有或不伴有收缩晚期杂音，有些患者仅听到收缩晚期或全收缩期杂音。少数患者既无喀喇音亦无杂音，即所谓“寂静型”二尖瓣脱垂。凡可使左心室舒张末期容量减少(前负荷减低)的因素，如直立位、Valsalva动作、心动过速、吸入亚硝酸异戊酯或异丙肾上腺素等，均可使瓣叶脱垂出现较早和加重，致喀喇音提前，收缩期杂音延长；反之，凡可使左心室舒张末期容量增多的因素，如蹲位、心动过缓、口服普萘洛尔等均可使瓣叶脱垂出现较迟和减轻，使喀喇音延迟，收缩期杂音缩短。升压药使杂音增强但不延长。少数患者听诊无变化。 3.心电图：部分患者有Ⅱ、Ⅲ、aVF等导联的ST轻度压低，T波低平、倒置，Q-T延长，胸导联U波较大，并可有期前收缩、室上性或室性心动过速等。 4.X线检查：二尖瓣关闭不全者可有左心室或左心房增大。左心室造影可证实二尖瓣脱垂和返流。 5.超声心动图：二维超声显示收缩期二尖瓣前叶或后叶向左心房突出，超过瓣环联线。M型超声显示：①收缩期二尖瓣曲线呈吊床样改变，可判断为全收缩期或收缩中晚期脱垂；②左心房内可有脱垂的二尖瓣回声。超声多普勒检查，若伴有二尖瓣关闭不全，于左心房则可测出收缩期湍流频谱。五、容易误诊的疾病 一般认为，二尖瓣脱垂不是一种心脏疾患，而是二尖瓣的一种病变。可为正常的二尖瓣脱垂或为病理性的二尖瓣脱垂。故分为生理性和病理性。绝大多数生理性患者无典型症状，故临床上应对生理性和病理性的二尖瓣脱垂进行鉴别： 1.生理性二尖瓣脱垂患者中，常规超声心动图部分表现为前后叶均脱垂，含服消心痛10mg，15分钟后行超声心动图检查，左室长轴、四腔心切面观察，均表现为不同程度前后叶脱垂征。有些病例常规超声心动图检查二尖瓣脱垂不清楚。超声检查，可清楚的显示前叶脱垂或后叶脱垂，伴发胸廓畸形。 2.病理性二尖瓣脱垂综合征中，伴发风湿性心脏病二尖瓣关闭不全者，超声检查，除二尖瓣关闭不全外，还表现二尖瓣前后叶脱垂。 二尖瓣脱垂喀喇音应与动脉瓣喷射音、开瓣音相鉴别表六、治疗原则 1.无症状或症状轻微者，不需治疗，可正常工作生活，定期随访。有晕厥史，猝死家族史，复杂室性心律失常，马凡综合征者，应避免过度的体力劳动及剧烈运动。 2.胸痛者，可用β受体阻滞剂，减少心肌氧耗和室壁张力，减慢心率，减弱心肌收缩力，改善二尖瓣脱垂的程度，从而缓解胸痛。硝酸酯类药物可加重二尖瓣脱垂，应慎用。 3.对伴有二尖瓣关闭不全者，在手术、拔牙、分娩或侵入性检查前后，应预防性应用抗生素，以防止感染性心内膜炎。 4.对心律失常伴心悸、头昏、眩晕或昏厥史者，可用β受体阻滞剂，无效时可用苯妥英钠，奎尼丁等，必要时可联合用药。 5.出现一过性脑缺血者，应使用阿司匹林等抗血小板聚集药物，如无效，可用抗凝药物，以防脑栓塞发生。 6.严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者，常需手术治疗。对于腱索延长或断裂，瓣环扩大，二尖瓣增厚但运动良好无钙化者，宜行瓣膜修补术；不适合瓣膜修补者，行人工瓣膜置换术。七、预后和预防 1.绝大多数预后良好，患者可经历多年而无自觉症状，临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。 2.预防感染性心内膜炎，如拔牙、手术、皮肤感染、尿路感染、上呼吸道感染等。应用抗生素作预防性治疗。超声心动图检查最有意义，对有心律失常者，应做ECG检查及动态ECG检查。对有收缩期杂音者，应定期观察杂音的变化，注意是否有二尖瓣闭锁不全逐渐加重，并应限制体力活动和避免感染，预防心力衰竭和感染性心内膜炎。对于有特征性收缩期喀喇音、杂音并伴有进行性菌血症过程的患者应给予抗生素预防心内膜炎。2019年04月23日
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程蕾蕾主任医师 上海中山医院 心脏超声诊断科 近日，汪小菲在深夜发微博，直言“昨夜病床看你，脑海一直重复这首歌，今天恢复过来，想起两小崽子，要好好的，咱们四个一个不能少”。而他提及的这首歌，正是大S多年前曾演唱的《泡沫美人鱼》。微博一出，引发了网友们对大S生病一事的关注。随后大S回应称，自己一直有心脏二尖瓣脱垂的宿疾，刚好最近保姆休假，自己照顾两个孩子有些累，加之近日天气冷血压有些低，晕了一下，目前已无大碍。那么，二尖瓣脱垂是怎么回事呢？二尖瓣脱垂人的心脏就像一栋小房子，有门也有窗。心脏是人体血液循环的动力泵，心脏瓣膜，就好比是这个泵上的阀门，保证血液只能单向流动。人体共有四组心脏瓣膜，分别是位于左心房和左心室之间的二尖瓣，位于右心房和右心室之间的三尖瓣，位于左心室和主动脉之间的主动脉瓣，以及位于右心室和肺动脉之间的肺动脉瓣。总而言之，心脏瓣膜是血流管道中的关卡。它们是两个或者三个类似半月形的薄膜，基底部附着在圆形或者椭圆形的管道壁上。正常心脏瓣膜只能朝着一个方向开放，关闭的时候，瓣叶平铺在同一个水平面上，这样才能有效保证关闭时的严密性，防止血液发生倒流。但是，先天发育不良或者后天病变等因素会导致心脏瓣膜变得松弛、累赘，在关闭的时候，不能与基底部附着环平面保持水平，而是在原本的关闭平面上发生凹陷，这就是瓣膜脱垂。任何一组心脏瓣膜都可能发生脱垂，其中，二尖瓣脱垂是最常见的。二尖瓣，顾名思义，有两个瓣叶，称之为二尖瓣前叶和后叶。原本二尖瓣关闭时，瓣叶绷紧，严丝合缝。一旦发生脱垂，关闭时难免在瓣叶之间存在缝隙，这样，就会产生轻重不同的二尖瓣反流。诊断二尖瓣脱垂的方法二尖瓣脱垂的病人，往往因心悸、乏力、呼吸困难和胸痛等不适而就诊，也有人没有任何症状，而在体检时发现心脏杂音进一步检查时才发现。一旦出现这些情况，就需要进一步检查。二尖瓣脱垂，因为引起二尖瓣口的血液倒流，因此会引起左心房、左心室增大，X线摄片会发现心影形态和大小改变；瓣膜反流导致心脏负担增大，对心功能造成损伤，因而心电图会有异常表现。但这些检查都是非特异性的。截止目前，诊断二尖瓣脱垂的最有效和最常用方法，是超声心动图，也就是俗称的心脏彩超。心脏超声检查能直观显示二尖瓣叶的形态、动态启闭活动，彩色多普勒显像还能精准提示瓣膜是否存在反流，以及反流的轻重程度。除了常规经胸壁进行的心脏超声检查之外，对于成像条件欠佳的病人，还可以采用经食管超声心动图检查，这种检查类似胃镜，是将一根长条形的超声探头插入患者食道，从心脏后方进行检查，排除了空气、胸壁肥胖、肺气肿等干扰因素，诊断更为精准。不过，人有高矮胖瘦，心脏瓣膜的形态也各自不同，心脏超声排查二尖瓣脱垂，原非看图说话那么简单。研究表明，人体的二尖瓣环，也就是二尖瓣叶附着的基底处，不是一个规整的圆形，而是一个类似马鞍状的结构。因此，在对怀疑二尖瓣脱垂的病人进行检查时，必须多角度、多切面进行探查，不但要仔细观察二尖瓣叶的形态，而且要密切关注其活动情况。如果仅仅在某个心脏断层切面上发现二尖瓣叶关闭时超过了瓣环水平，不能贸然下二尖瓣脱垂的诊断，而是要转换切面，从不同方向进行观察。二尖瓣脱垂了怎么办？二尖瓣脱垂是一种器质性病变，没有什么灵丹妙药能够医治。对于严重脱垂、大量反流者，唯一的治疗方法就是手术修复或者置换二尖瓣。二尖瓣修复术，是在二尖瓣环原来的位置缝上一个人工环，将二尖瓣拉紧、缩小瓣环直径，从而达到减少反流的目的。对于病变严重、无法修整的瓣膜，则可将其切除、缝上人工二尖瓣。目前，人工二尖瓣有生物瓣和机械瓣两种，医生会根据病人的病史、合并疾病以及年龄等因素综合考虑，予以推荐。此外，二尖瓣存在的本质，是保证血液的正常流动。因此，并非一经确诊二尖瓣脱垂，就必须采取手术纠治。而是需要结合二尖瓣反流程度、心脏大小以及心功能情况综合考虑。有些轻度的脱垂，二尖瓣反流在中度以下、且心脏腔室尚未明显变大、心功能处于正常范围者，完全可以定期随访，半年至一年复查一次心脏超声。还应注意的是，对于二尖瓣脱垂的病人，无论病情轻重、是否经过手术治疗，均应生活规律、注意保暖、避免过劳，以免原本受损的瓣膜病变进一步恶化。2017年04月07日18673
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胡振雷副主任医师 上海第九人民医院 心脏外科 二尖瓣是人体心脏中的一个非常重要的阀门，由前叶和后叶组成。它掌管血流从左心房流入左心室，而不能倒流。如果因为种种原因，二尖瓣发生了病变，则会出现二尖瓣狭窄或关闭不全，导致血流不畅或倒流入左心房。二尖瓣关闭不全病因中最常见的是二尖瓣后叶脱垂，前叶和后叶在关闭时无法对合，导致瓣膜关闭不严，血液倒流。 二尖瓣后叶脱垂在西方是比较常见的，我们国家目前也有逐渐增多的趋势。血液从左心室倒流入左心房会使左心房逐渐增大，进而左心室也会增大，心功能会受影响，还会有房颤等合并症，因此出现二尖瓣后叶脱垂并中度或中度以上返流，心脏有所增大，必须及时治疗。 二尖瓣后叶脱垂最有效的也是最成熟的治疗方法是二尖版修复成型手术。成功率高，长期效果好。手术成功的关键是准确判断病变的部位和程度，选择合适的成型方法。对于脱垂面积小，病变比较局限者只需将病变部分切除，缝合，并植入成型环。对于病变面积大的患者，需要考虑sliding技术或植入人工腱索。 总之，二尖瓣后叶脱垂只要及时手术，可以获得良好的远期效果。2013年04月07日7717
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邓勇志主任医师 山西省心血管病医院 心血管外科 二尖瓣脱垂是最常见的影响心脏瓣膜的原因之一。在美国有超过人群2％的人受此影响。男女发病率相似。二尖瓣脱垂的病人每当心脏泵血或收缩时，二尖瓣的一个或两个瓣叶脱入左心房。二尖瓣脱垂时，有时瓣叶关闭不严，血液不是全部由左心室流向主动脉，部分血液由左心室返回左心房。对于大多数病人，二尖瓣脱垂没有什么损害。很多人从来不知道自己还有二尖瓣脱垂。但是，如果反流过多而导致心脏负担加重，左侧心脏会增大，那时就可能需要治疗了。1.二尖瓣脱垂的原因二尖瓣脱垂的原因不明。可能由于瓣叶组织学改变而引起。组织学改变导致瓣叶变得松软、增厚和延长。二尖瓣脱垂具有家族倾向，但导致病变的基因还没有明确。二尖瓣脱垂也见于其他疾病，如皮肤弹性过度综合征、成人多囊肾疾病、三尖瓣下移畸形和马方综合征等。2.二尖瓣脱垂的症状很多二尖瓣脱垂的病人没有症状。一旦发生症状，一般就会逐渐加重。可能的症状如下。●心悸；●头晕眼花、头晕目眩；●运动或平卧时呼吸困难；●疲乏；●焦虑或恐惧的感觉；●与心肌梗死或冠状动脉疾病无关的胸痛。3.怎样评估二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂听诊时能听到心脏杂音。一般应进行以下检查。●胸部x线检查：用于评估心脏大小和肺脏情况。●心电图：用于评估心脏节律和大小。●心脏超声：由于测定心肌厚度、阻塞程度、心腔大小以及瓣膜运动情况。用doppler效应还可以测定血流方向和反流量。●运动试验：不同的运动试验用于评估你的运动耐力、运动时心脏节律的变化等。氧耗量试验用于评估运动时机体氧的消耗量。4．二尖瓣脱垂病人日常生活注意事项为了最大限度提高生活质量，二尖瓣脱垂病人在饮食、运动和个人习惯方面应当引起足够的重视。饮食食物不会影响二尖瓣脱垂。但是，冠心病可能引起心肌梗死，使心肌收缩力进一步减弱，冠心病也使心脏手术更为复杂。以下饮食有利于心脏健康。●低脂饮食，定期检查血脂水平；●低盐饮食；如果你曾经有过心力衰竭病史，更应严格控制饮食中食盐的含量；●超重可使你呼吸困难，并使手术复杂化；应保持体重在适当的范围内；●二尖瓣脱垂的病人可能发生心律失常。引用咖啡因可能加重心律失常。少饮用或不饮用含咖啡的饮料；●不要服用减肥药；●饮酒过度可能引起心律失常并加重症状。少量饮酒或忌酒。预防感染性心内膜炎感染性心内膜炎是一种严重的心脏瓣膜感染。人工心脏瓣膜病人和一些先天性心脏病病人增加感染性心内膜炎发生的风险。你所能做的预防感染性心内膜炎的最重要的事情是保持口腔卫生，并定期进行口腔检查，包括按时刷牙和用牙线洁齿等。感染性心内膜炎可能继发于皮肤损伤。万一皮肤有伤口，保持清洁并注意有无感染的征象；一旦皮肤损伤不愈合或有感染迹象，应就医诊治。抗生素可以杀灭细菌而防治感染性心内膜炎的发生。在一些可能导致细菌入血、到达心脏而引起感染的有创诊治和牙科诊治前可能需要服用抗生素。如果你是心内膜炎感染的高危人群，在就医时一定要告知你的医师，以采取有效措施，预防心内膜炎的发生。个人健康习惯●体育运动有助于保持体型并有利于术后尽快康复。一旦诊断为二尖瓣脱垂，不要停止锻炼，但如果你感到不能像以往那样进行运动了，应就医检查。●不要吸烟。●定期体检。●定期进行牙科检查。●怀孕增加心脏负担。二尖瓣脱垂的病人是否能耐受额外的负担，取决于你是否有二尖瓣关闭不全以及你的心脏泵功能如何。怀孕前应当就医咨询。大多数二尖瓣脱垂的病人可以耐受怀孕增加的心脏负担。对于二尖瓣脱垂关闭不全的病人，在整个怀孕、分娩和产后应由心内科和产科医师密切监护。●定期进行血压监测。控制高血压对于预防二尖瓣脱垂和反流是非常重要的。2011年11月26日6387
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