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2023年07月05日
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师晓东主任医师 北京星宜诊所 血液科 哦，再回答一下吧，啊，这个孩子又在问蒙个汉子，我儿子12岁朗个汗，一个星期一针，地心打了十针，现在三个星期一针，开始发病是在枕骨，现在手背疼，然后那就我就问问你啊，那我经常在网上问我，我说那把你的病理报告给我看一下，他是狼汗吗？狼汗的这个KI67高不高，是多少，像有的医院呢，只是一个阳阳性，一个加号，一个减号，它的数值到底是多少，这个决定就是你这个病够，就是重不重，就是它的恶性程度高不高，就克达67病理你给我看一下啊，第一个病理，第二个呢，就是说你当时当时的做的什么检查判断，就是单部位呢，还是已经是多估损，对吧？所以呢，这个情况就是，就是要做精准的一个影像的一个评估，那么现在这个手背疼，那你手背疼到底是不是这个病又又又长，就是骨头又破坏了，还是说是什么，也要做精准的影像学的一个判断，如果要是的话呢，就要精准到，就是你是否做过基因检测，如果要是说当时。 这已经有基因突变比啊啊，或者是其他的基因突变，那你当时现在就赶紧把靶向药加上好不好，这些还有就再再有一点，第四点就是你家宝宝的吃喝拉撒怎么样，免疫功能怎么样，我不敢讲你免疫功能，你家宝宝的免疫功能是最重要最重要的，好吧，希望就是也能帮2022年11月04日372
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2022年05月25日416
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师晓东主任医师 北京星宜诊所 血液科 《中国医刊》2016年 第51卷 第10期题目：儿童朗格汉斯组织细胞增生症发病机制和治疗的研究进展作者：罗丹青 师晓东（首都儿科研究所附属儿童医院 血液科，北京 100020）摘要：朗格汉斯组织细胞增生症是一种临床表现多样、累及多个系统、发病机制复杂的罕见疾病，好发于儿童患者。本文从其免疫学、基因分子生物学、病毒学等机制阐述其最新研究进展以及与机制相关的治疗方案，以期为儿童朗格汉斯组织细胞增生症提供靶向治疗及免疫学治疗的新思路，提高儿童患者的治愈率和生活质量。关键词：朗格汉斯组织细胞增生症；儿童；发病机制；治疗方案请点击原文链接查看：https://m.doc88.com/p-9099613485147.html请关注师晓东医生健康号，祝宝宝健康。2021年06月19日1735
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 什么是嗜酸性肉芽肿？什么是朗格罕细胞组织细胞异常增生症？朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cells histiocytosis, LCH)原来称之为组织增生症X，嗜酸性肉芽肿，1868年由保罗·朗格罕命名，1985年由国际组织细胞学会将该疾病正式统一命名为LCH。LDH为罕见的单核-巨噬细胞系统中CD1a +/CD207+树突细胞异常增生、累及多器官系统并造成重要脏器损害为特点的疾病。LDH可发生于任何年龄，儿童多见。发病率为4.6/100万。LCH病因未明，起初被认为是一种炎性反应疾病，后来,将其归结为一种肿瘤性疾病。在2016年修订的WHO中枢神经系统肿瘤分类中，将LCH 定义为炎性髓系肿瘤。其特征在于克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变，临床表现多样，包括孤立性皮肤和骨骼单系统病变以及风险性多系统病变。死亡率为10-20%。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月02日4232
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吴珺主任医师 北京大学首钢医院 儿科 2岁的乐乐平时身体一直很健康，但是最近他的右下巴长了一个大包块，妈妈很担心地带他来到北京大学人民医院儿科看病。接诊乐乐的是有着三十多年临床经验的张乐萍主任。在给孩子做了初步的查体和抽血检查后，张主任认为孩子还需要进一步完善全身多系统的检查，对包块还需要进行外科手术活检明确性质，除了要考虑一些血液病：如白血病、髓系肉瘤等，宝宝还有可能得的是一种罕见疾病：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。张主任建议乐乐妈妈先带孩子去小儿外科就诊，通过手术活检取出病变组织做病理检查，可以尽早确诊疾病。 乐乐母子离开诊室后，陪同张主任出诊的研究生医师小王，很疑惑地问：“张老师，刚才那个孩子您为什么考虑是朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis，LCH，以下简称LCH）呢？毕竟这种疾病在儿童中发病率每年只有百万分之几，太少见了。”张主任没有直接回答，笑眯眯地反问小王：“你先和我说说，LCH是一种什么疾病吧？”在教学医院，及时根据典型临床案例进行教学是每一个教授与生俱来的本领2020年07月02日2269
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叶俏主任医师 北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所 叶俏1. 什么是肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症?小张，男性，20岁，是一位大学生，喜欢体育运动。打篮球时突发呼吸困难、胸痛，立即到医院的急诊就诊。医生给小张拍胸片后发现左侧自发性气胸，压缩60%，双上肺还有多发囊状影。胸外科医生给小张做胸腔闭式引流术，并且吸氧治疗，几天后小张的气胸消失，左侧肺脏复张。气胸是怎么发生的，是否会再发呢？在医生的再三询问下，小张承认吸烟已经5年，每天吸烟1包。医生给小张拍了胸部高分辨率CT，发现双上肺多发囊腔影。经胸腔镜肺活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。运动时这些囊腔破裂导致气胸的发生。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类较为少见的肺脏疾病，以朗格汉斯细胞增生浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔，通常在青年人发病，几乎均为吸烟者，可以反复发生气胸，大多表现为良性和迁延的病程。2. 哪些人易患肺朗汉细胞组织细胞增生症？ 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以发生在任何年龄组，到医院就诊的患者多为20～40岁，男性多于女性。近年的报道男女发病比例均等，可能反映了女性吸烟者增加。绝大多数患者为吸烟者，特别是重度吸烟的人群，但吸烟史较短者也可以发病。终末期接受肺移植的患者，如果继续吸烟，疾病可能再发。3. 肺朗汉细胞组织细胞增生症有哪些临床表现？肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现差异较大，部分患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，或在病情较重出现干咳和活动后呼吸困难时才被发现。如上述病例所述，约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病的首发症状，病程中也可以反复发作气胸。少数患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退，应注意检查是否合并肿瘤。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症大多数是单系统受累，不足1/5的患者有其他器官受累的表现，如骨骼受累引起疼痛，髋关节受累时出现跛行，胸骨受累表现为胸骨痛；累及下丘脑引起尿崩症，出现多尿、烦渴；皮肤受累引起皮疹；浅表淋巴结受累引起淋巴结肿大；甲状腺受累引起甲状腺肿大，功能异常；肝脏和脾脏受累引起腹部不适。 应当重视全身的检查，尤其是重要脏器是否同时受累。4. 肺朗汉细胞组织细胞增生症如何诊断？中青年吸烟者，胸部高分辨率CT表现为双侧对称性结节和囊腔影，以上中肺野为著，结合支气管肺泡灌洗液中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。对于临床不能诊断的病例，通常需要外科胸腔镜或开胸肺活检，肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星状间质性结节和囊腔，肺朗格汉斯细胞CD1a和S-100染色阳性，即可诊断。诊断本病的患者，还要注意检查肺外器官受累情况，如髋骨、皮肤、垂体、淋巴结、甲状腺、肝脏和脾脏等。5. 肺朗汉细胞组织细胞增生症如何治疗？（1） 戒烟是首要的治疗措施，多数患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，影像学病变部分或完全消失。（2） 少数患者在戒烟后仍病情进展，可以应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。细胞毒药物如甲氨蝶呤、环磷酰胺等可以用于对激素没有反应的多器官受累患者。值得注意的是，这些药物的疗效不肯定，而且具有一定的副作用。（3） 随着对疾病发病机制认识的不断深入，近年来有研究报道维罗非尼，一种BRAF丝氨酸-苏氨酸激酶突变抑制剂，通常用于治疗晚期黑色素瘤，它对于BRAF V600E基因突变阳性，而且戒烟后病情仍然进展的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，具有一定的临床疗效，有望成为该病的治疗药物。（4） 伴有呼吸衰竭或肺动脉高压者，可以考虑肺移植。2016年02月18日5103
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王西阁主任医师 郑州大学第三附属医院 小儿血液科 3岁的东东最近得了一种“怪病”，头上长了一个枣子大小的包，硬硬的，疼痛不明显，刚开始比较小的时候家长也没在意，但随着这个包越长越大，家长带他到当地医院做了检查，结果提示骨质缺损，并且还有肋骨、胸椎体等骨骼的病变，为了进一步治疗来到了郑大三附院，经过病理活检，确诊为“朗格汉斯细胞组织细胞增生症”。同时来的还有一位8个月大的小朋友飞飞，反复的发热、身上出皮疹，到我院血液科检查发现贫血、肝脾、淋巴结肿大，通过进一步检查，也诊断为“朗格汉斯细胞组织细胞增生症”。那么，这到底是一种什么病呢，为什么不同的临床表现却诊断为同一种病？朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis，LCH)是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女，根据临床主要表现分为三型：勒-雪病(Letterer-Siwedisease，LS)，韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christiandisease，HSC)及骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilicgranulomaofbone，EGB)，但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型，其共同的组织学特点是朗格汉斯细胞增生、浸润，并伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生，目前多认为他们是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。勒-雪病多在1岁以内发病，病情重，病变广泛，临床表现主要有发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、呼吸道症状、贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等，韩-薛-柯病多见于2-4岁，表现为骨质缺损、突眼、尿崩等，骨嗜酸细胞肉芽肿各年龄组都可发病，尤多见于4-7岁，主要表现为单发病灶的骨骼破坏，任何骨骼均可受累，颅骨最常见，另外还有混合型和单一器官损害型。因此，凡有原因不明的发热、皮疹、贫血、耳道流脓、反复肺部感染、肝脾淋巴结肿大、眼球凸出、尿崩、颅骨缺损、头部肿物等均应怀疑本病，诊断需临床表现、影像学和病理学三方面结合，病理检查后做免疫组化是本病最可靠的诊断依据。由于本病变化多样、轻重悬殊，治疗方案应视具体临床情况而定。主要方法是化疗，常用药物有泼尼松、长春新碱、依托泊苷、环磷酰胺等，其他还有免疫治疗、放射治疗等，局部EGB可以手术刮除。朗格汉斯细胞组织细胞增生症不是恶性肿瘤，通过治疗，是可以得到缓解和控制的，其预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。郑大三附院血液科在这方面有着丰厚的治疗经验，有着技术一流的医疗团队，通过我院血液科王西阁主任医师和赵雪莲副主任医师、梁宇主治医师等精心的治疗，东东的病情渐稳定，没有出现进一步的发展，小飞飞的体温也逐渐稳定，皮疹消退，肝脾都缩小了，孩子们的脸上又露出了灿烂的笑容。本文系王西阁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年05月15日17030
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