耳硬化

您是否在身边听到过这样的抱怨：“平时听力不太好，但偏偏在吵闹的环境中反而听得更清楚“？这个现象让人感到困惑，到底是什么原因导致了这种奇特的情况呢？本期推文就与大家一起探索耳硬化症的奇妙之谜！一、耳硬化症是什么？耳硬化症又名耳海绵化症，是内耳骨迷路之密质骨出现灶性疏松导致蹬骨足板的活动受限为病理特征，临床上表现为传导性聋的一种中耳疾病。图片来源网络二、易感人群耳硬化症的发病率因种族不同而异，白种人发病率较高，女性发病约为男性的2~3倍，在我国发病率较低。1、听力减退多见于20岁，也有少数始于儿童时期或45岁以后；2、70%的患者有家族史，甚至可以追溯到好几代人患有此病；3、女性发病率高于男性，并且怀孕可能诱发或加重听力减退，被认为与激素水平有关；4、某些疾病可能诱发耳硬化症，比如患过流行性腮腺炎、麻疹，再比如患过自身免疫性疾病。三、临床表现3.1耳鸣常与听力下降同步出现，少数可先出现耳鸣或继发于听力下降之后，多为双侧、低调性的耳鸣而不伴有耳闷涨感。3.2自听增强患者常常会感觉到自己说话的声音很响，因此与老年性耳聋等情况不同，患者会出现说话声变小的现象，且咬字吐词清晰。3.3韦氏误听是指耳硬化症患者在嘈杂环境中的听觉反而比在安静环境中更好的现象。也被形象地称为“闹市返聪“。实际上是由于嘈杂环境中，讲话者主动加大音量，而由于传导性耳聋使嘈杂的背景噪音被屏蔽，而自觉听力提高。3.4进行性听力下降多为无任何明显诱因的听力减退，可为传导性聋或混合性聋。耳聋呈现缓慢进行性进展，最初听力下降轻微，而后逐渐加重，双侧耳聋的程度可不对称，患者常常难以确定自己起病的时间。3.5眩晕少数患者可能在头部活动时出现头晕。四、临床诊断方法4.1耳镜检查鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的征象，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。4.2声导抗测试耳硬化症患者的226Hz声导抗结果为A型或者As型，声反射曲线翻转或消失，咽鼓管功能良好。4.3听功能检测（1）音叉检查：Weber试验：偏向听力差侧；Rinne试验：阴性，骨导＞气导；Schwabach试验：骨导延长；Gelle试验：阴性。（2）纯音听阈检查：a.早期骨导正常，气导呈上升型曲线的典型传导性耳聋，气骨导差在30-45dB之间；b.中期大部分频率骨导基本正常，而在0.5~2kHz有不同程度的下降，称为卡哈切迹。气导呈基本水平曲线。气骨导差＞45dB；c.晚期气骨导均呈下降曲线，明显的气骨导差在低频依然可以存在，但多数在1kHz以上，气骨导差可能消失，呈现气骨导均下降。4.4颞骨CT检查应排除听小骨及内耳发育有无畸形，晚期耳硬化症病例，可以观察到镫骨底板增厚、迷路包囊骨影欠规则。临床上颞骨CT是检查耳硬化症的金标准。五、治疗方法5.1佩戴助听器不宜手术或不愿接受手术治疗的患者，可根据残余听力状况选配合适的助听器。5.2手术治疗手术治疗是耳硬化症目前较为常用且行之有效的治疗方法，主要包括镫骨手术、内耳开窗术，少数极重度聋患者也可进行人工耳蜗植入术。术中可以使用人工的钛合金听小骨来代替固定的听骨链，从而改善听力。

耳硬化人工镫骨手术是一个内耳的手术，如何减少手术对于内耳的损伤是保障手术成功的一个关键因素。一些研究表明，全身性皮质类固醇对镫骨切除术后的听力结果有积极作用，但其副作用可能限制其常规给药。最近的一项研究了52名患者因耳硬化症接受镫骨切开术。在镫骨切开术后的病例组中，用地塞米松填充中耳，然后完成假体的放置。在镫骨切开术后的对照组中，没有在中耳使用地塞米松。该研究表明，性别、年龄、恶心、呕吐、术后眩晕和眼球震颤在各组之间没有显著差异。两组之间的耳鸣发生率存在显著差异。在病例组中，手术后三个月，ABG下降幅度更大，骨传导阈值以1000、2000和4000的频率改善。局部地塞米松对镫骨切除手术效果有积极影响,可代替全身皮质类固醇激素,减少副作用,提高手术成功率。如果局部地塞米松对镫骨切除手术的效果有积极影响，可以用它代替全身皮质类固醇，以减少副作用，提高手术的成功率。关于耳硬化人工镫骨手术，如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

对于听力逐步下降的患者，有一小部分是耳硬化症导致的。这种患者做人工镫骨手术后听力会明显提高，治疗效果非常好。许多听力下降的患者通过这种手术提高了听力，非常的高兴。但是也有极少的患者术后出现严重的眩晕问题，如果只是术后1周左右的严重眩晕，逐渐的缓解，大部分是手术操作中刺激内耳导致的结果。可以完全自己恢复。但是有一部分患者眩晕持续存在，超过1年以上的患者，问题的原因大都与镫骨切开术期间假体太长或放置在内耳太深有关。 耳硬化化症镫骨手术是一个精度要求非常高的手术，对于主刀医生的技术要求非常高。在选择医生的时候一定要多点留意，当然术式的选择也是非常重要的。耳鼻喉郑立岗医生建议大家最好选择耳内镜人工镫骨微创手术，这样的手术精度更高，效果更好。 大家对于人工镫骨手术还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

31岁的马女士生完小孩后，听力渐渐变差，常听不清楚别人讲话，安静环境下听声感受更差，耳朵也经常耳鸣，生活严重受到影响。马女士不得已去上海某三甲医院耳鼻咽喉科就诊，医生进行了详细的检查后，判断马女士罹患“耳硬化症”。马女士一听不禁紧张地问：耳硬化症是什么？我的耳朵会渐渐变硬吗？其实耳硬化症，并不是指整个耳朵变硬，，而是指耳朵里面听骨链的一块骨头及其关节变硬，导致了她的“传导性”听力下降及耳鸣。什么是传导性听力下降声音在人耳的传递主要通过耳廓-外耳道-鼓膜-听骨链传递到内耳(耳蜗)，并在内耳换能转为电信号，随后逐级传递到听觉中枢，产生听觉。在内耳换能前的听觉通路上出现的听力损失，由于不影响神经性听力，而且主要涉及空气传导及骨传导，因此统称为传导性听力下降，多见于外耳道、鼓膜、听骨链等处发生的病变。相对地，位于内耳换能后听觉通路上出现的听力损失，会影响神经性听力，因此称为感音神经性听力下降，多见于老年性、噪音性听力下降，或者先天性耳聋等。而两者都存在则称为混合型听力下降。耳硬化症耳硬化症主要是镫骨足板及其附近出了问题，导致镫骨固定，声能传递出现损失。病理上是由于原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，因此一些医生特别是法语国家医生将其称为耳海绵化(otospongiosis-英语,otospongiose-法语)。不过从结果上来看，病变导致听骨链与内耳窗膜紧密连接，从而使镫骨无法通过振动传导声音，所以大部分医生和老百姓平时交流时会称“耳硬化”居多(otosclerosis)。与大多数听力下降发生在生命周期的两极——婴幼儿（先天性耳聋）及老年人（噪声性、老年性耳聋）不同，耳硬化症多以20-45岁的中青年为主，女性约为男性的2.5倍，特别是女性妊娠分娩后，更容易发病或者加重原有病情。耳硬化症临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降，同时约20%-80%的病人伴有耳鸣，少数病人在头部活动时会出现短暂的轻度眩晕。另外，有些患者还会发现一个特殊症状-Willis听觉倒错现象，即患者自觉听力在喧闹环境中反较在安静环境下更好，所以如果您出现这一神奇的现象，就应高度怀疑是该类疾病。耳硬化症对听力的影响会随着病程逐渐加重，从最初的传导性听力下降发展到感音神经性或混合性听力下降，而耳鸣的程度也会逐渐加重。虽然典型的耳硬化症会出现传导性听力下降，同时检查发现鼓膜完整，但引起这种情况的疾病也不少，如鼓室硬化、听骨链中断、半规管瘘等，而且由于镫骨极为细小，需要精密的检查甚至影像重建才能明确，因此出现上述问题的患者还是要去正规的三甲耳科专科去就诊。手术治疗根据耳硬化症导致传导性听力下降的发病机制，镫骨手术是该病的主要治疗方式，且基本都能获得满意的效果。手术技术也从最初的镫骨撼动，逐步演变到镫骨全切除术、镫骨部分切除术，以及目前主流的镫骨底板小孔活塞术。镫骨底板小孔活塞术，是在一个为1-2平方毫米蹬骨足板开出一个0.6-0.8毫米直径的小洞，置入用于取代硬化的镫骨的人工听骨，并保证活动的同时又形成良好的密闭，如同活塞一样。由于中耳术腔狭小，内耳又极其娇嫩，这个手术的特点就是极为精细，因此做这类手术的耳科医生也被国外学者戏称交响乐团的小提琴手。值得注意的是，部分患者因耳硬化症病情进展，未早期治疗，病灶已经累及迷路（耳蜗型耳硬化症），引起严重的神经性听力下降，这时候可能只能通过人工耳蜗植入来改善听力了。 小结耳硬化症是由于人体中最小的骨-关节区域病变导致的传导性听力下降疾病，诊断明确后可以通过精细的显微手术进行治疗，并取得满意的疗效。

治疗前患者双耳渐进性听力下降多年，耳内镜检查双耳鼓膜完整，听力检查双耳传导性耳聋为主，可见典型的卡哈切记，盖莱试验双耳为阴性治疗后治疗后26天右耳行耳内镜下人工镫骨植入术，术后26天复查听力右耳听力明显提高

小美今年30岁，初为人母并且事业有成，但自从孩子出生后她就觉得自己的听力越来越差了，到医院做了相关检查，医生告诉她她已经中度耳聋了，初步诊断是耳硬化症。小美垂头丧气，心灰意冷：我才30岁啊，怎么就耳聋了！耳硬化症是耳朵变硬了吗？接下来给大家科普一下耳硬化症。1.  耳硬化症有什么表现？耳硬化症是一种好发于30-40岁青中年（女性多见）、无明显诱因出现听力下降的疾病。听力下降进展缓慢，早期多为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳，大部分属于传导性耳聋，后期可发展为混合型耳聋。2.  为什么会发生耳硬化症？耳硬化症具体病因不明，具有一定的遗传倾向，还可能跟内分泌功能紊乱有关。女性患者常在怀孕或分娩后听力下降加速，可能与激素水平有关。3.  耳硬化症是哪个部位出了问题？我们先了解一下耳朵的构造。耳朵可分为外耳、中耳和内耳三部分（图1）。外耳包括耳廓和外耳道，外耳道也就是我们平常用掏耳勺所到达的地方。外耳与中耳相隔一层菲薄的鼓膜，中耳结构比较复杂，中耳里有三块听小骨相互连接，其中最内测的小骨叫做镫骨，它与内耳相连。镫骨与内耳相连的部位（图2）由于不明原因发生了一系列骨质吸收、破坏、疏松、沉着和致密的新骨形成等反复交替的改变，导致镫骨活动欠佳甚至固定不动，使声波不能顺利传入内耳。从这里我们可以看出，病变部位不是单纯的骨质变硬，还可出现骨质破坏与骨质疏松，但是因为原名已长时间沿用成习惯，至今未作变更，仍称为耳硬化。糟糕的是，耳硬化症不仅累及中耳，后期还可波及内耳。内耳一旦出现病变还会出现神经性的听力下降，一旦波及内耳，意味着病情更加复杂了。4.  除了听力下降，耳硬化症还有别的症状吗？临床是如何诊断的呢？耳硬化症最常见症状为听力下降，相比在安静环境，部分患者觉得在嘈杂环境中听力更好。部分患者听自己说话的声音变大，因而自语声小。除了听力下降，很多患者还出现“嗡嗡”样耳鸣。还有一些患者可出现眩晕，即视物旋转。临床耳科医生根据病史及耳部薄层CT可以诊断，但不典型的耳硬化症需要做鼓室探查手术方可明确诊断。5.  耳硬化症该如何治疗呢？比较遗憾的是，目前尚无药物可以有效治疗耳硬化症，耳硬化症以手术治疗为主。轻度听力下降可以继续随访观察，一旦听力下降加重，并且影响日常生活，建议手术治疗。通过手术大部分患者可以有效地改善听力，手术创伤较小，大部分患者次日即可出院。不能进行手术的患者可配戴助听器以改善听力，目前除了传统助听器外，新型的牙骨导助听器可以比较理想的解决美观和音质的问题。我院听力康复门诊可以为患者制定个性化的治疗方案。 

中耳手术注意事项 中耳疾病如鼓膜穿孔、慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤、耳硬化症、中耳畸形、听骨链中断等常常需要手术治疗,术后注意事项： 1.饮食 没有特殊禁忌。但耳部手术可能会有术区附近疼痛，术后一段时间可以软食。 2.洗头 术后洗头注意保护外耳道和耳后切口敷料，保持干燥。 3.预防感冒 感冒病毒或细菌可通过咽鼓管引起鼓室内感染。 4.鼻腔问题 鼻腔或鼻咽部的分泌物都可通过咽鼓管进入鼓室，形成感染。擤鼻时可按住一侧鼻腔单个鼻腔清理，或回抽到咽部吐出。 5.换药 术后换药一周。一周后可以取出外耳道填塞油纱条。 6.术后用药 术后常规使用抗生素一周。 7.乘飞机 一般无特殊情况6月内不要乘飞机，因为飞机起降时气压变化较大，会对修补鼓膜或人工听骨产生影响。如必须，则在飞机降落这半小时或颠簸时用巴掌捂紧外耳道，不要让外耳道有气压的变化。这种处理方法也适用于感冒后乘飞机的人员。 8.运动 安放人工听骨3个月内避免剧烈或旋转运动，以免引起听骨脱落或移位，导致听力下降。 9.拆线 皮内缝合一般不需要拆线。间断缝合手术后7-10天左右拆线。 10.听力问题 术后密切观察听力,如果是提高听力的手术，术后因外耳道填塞物、分泌物堵塞、修补鼓膜的筋膜较厚、质量较大等原因，听力会受影响，在排除术后感音性聋或突聋的情况（术后音叉检查可简单快速的判断），随着外耳道分泌物或填塞物去除，修补筋膜慢慢长薄，听力会有明显改善。如果听力明显下降，则需进一步检查，有无突发性耳聋，虽然发病率极低。 11.疼痛 术后切口或手术区域可能会疼痛，如能忍受不需特殊处理；如难以忍受可在医生指导下适当口服止痛药物。术后3天后如果耳部疼痛剧烈（或局部发热、红肿、触痛），可能是合并感染，需要及时诊断和处理。术后伤口疼痛或麻木可能会持续1年 ，如果头痛剧烈，高热，需要注意有无颅内感染。 12.随访 发现问题，及时就诊。另外关注您的主刀医生的门诊时间，提早预约挂号复查。一般术后1周、1个月、3个月、6个月、1年复查。复查内容根据情况，可能包括听力、耳内镜或颞骨CT等。 13、面瘫 如出现面瘫、及时向医生反应，可以针对性对症处理。术中面神经完整，术后不是即刻发生的面瘫，极大多数能自愈。 术后马上发生的面瘫，大多数是手术中面神经被损伤到，需要紧急手术处理。 14、如果术后要求头部制动（头部尽量避免大的动作）、头部固定（头部基本不能动，多要求卧床），一定按医生和护士的要求来做，以免引起眩晕或听骨移位等。 15、双耳均需要手术的话，两耳手术时间至少间隔6月。 16.术后流脓 鼓室成形术在乳突上皮化之前，均会流浓、流水、流血。这个时间大约6个月，一般要紧，只需清理干净即可，不需特殊处理。六个月后基本上完全正常。