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陈兵主任医师 上海市五官科医院 耳科中心 【掌健识】全国爱耳日：听力下降谨防耳硬化症 原创 掌健识 上海市医学会健康科普 做健康的传播者，一路同行，一起成长 小丽怀孕后，家人发现她经常“耳背”，有时就在她旁边说话也没反应。开始觉得可能是怀孕后注意力不集中导致的，但随着孩子出生，“耳背”情况竟然越来越严重，于是来到医院，经过专业检查，被诊断为耳硬化症。 什么是耳硬化症耳硬化症（otosclerosis），也称耳海绵化症（otospongiosis）。硬化和海绵化听起来是两个极端，那么到底是硬化还是海绵化呢？这就要回溯到该病最初被发现的时候了。当时，最初的命名者由于没有搞清楚具体的发病机理及病理变化，误把鼓室粘膜硬化当成了镫骨底板固定的原因，所以命名为耳硬化症。 事实上，正常内耳骨质已经足够致密，仅次于牙釉质的硬度，是不可能再“硬化”的。从病理角度讲，耳硬化症其实是一种骨代谢异常，表现为以富于血管的海绵状新生骨代替了原有的正常内耳骨质，使其出现了局灶性疏松。耳硬化症有静止期和活动期，当疾病活动期破骨细胞活跃，局部血管增生，出现海绵状疏松骨；静止期，成骨细胞活跃，增生为不规则的板状新骨，称为硬化灶。因此，骨质硬化及海绵化也可以共存。 耳硬化症的特点耳硬化症患者，通常表现为进行性听力下降，并有可能伴有耳鸣。该病发病特点主要有以下方面。 1、发病多在20-40岁。与先天性耳聋不同，绝大多数耳硬化症患者出生时听力正常，甚至20岁之前没有任何异常，而出现听力下降的年龄多在20-40岁。 2、患者以女性居多。统计显示，女性患者约为男性患者的两倍，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降。 3、发病过程较为缓慢。耳硬化症患者听力下降或耳鸣的病程往往按年计算。因为病程较长，有时耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，往往是家人先发现。 4、讲话轻声细语。不同于感音神经性聋患者讲话的“大嗓门”，耳硬化的患者往往是轻声细语的讲话声。另外，耳硬化患者会自己感觉在菜场、超市等嘈杂环境中的听力好于安静环境。 与中耳炎患者不同的是，耳硬化症患者出现听力下降时，鼓膜绝大多数是完整无损的，绝大多数患者也没有耳流脓史。另外，患者通常没有外伤史、噪音接触史等。临床上，约75%-80%的耳硬化症患者为双耳发病，有少数患者会出现眩晕症状。 耳硬化症的危害因为耳硬化症对患者听力造成的损失是一个长期、渐进且缓慢加重的过程，患者甚至觉察不到自己听力下降，而往往是家人先发现。因此，该病早期容易被忽视，最后甚至可能导致更加严重的耳聋。事实上，耳硬化症患者经过手术治疗，术后的听力恢复效果甚至可能是“立竿见影”的。在此提醒大家，如果患者的听力下降已经影响了日常生活中的正常交流就要及时就诊了。 耳硬化症的诊断和治疗耳硬化症一般要由专业耳鼻喉科医生确诊，通过观察鼓膜、听力学检查、音叉试验、耳CT基本可以明确诊断，通过进一步的耳显微手术可以确诊。 目前，针对耳硬化症的药物方面并没有什么特效药。为提高耳硬化症患者的听力，改善生活质量，治疗方案基本以人工镫骨手术或选配助听器为主。由于考虑到外观美观及日常生活的便利性等因素，绝大多数患者会首选手术治疗。人工镫骨植入术是非常精细的耳显微外科手术，但对于经过专业训练的耳显微外科医生来说，人工镫骨植入技术是非常成熟的，约百分之九十左右的患者术后听力可以改善。临床上，当患者术后第一次复诊时（大约在术后一周左右），在取出耳道内填塞物的一刹那，绝大多数患者会感觉到听力明显提高，有些患者还会抱怨周围的声音太大了，甚至不能忍受，这是因为患者还来不及适应明显提高了的听力（外界声音突然放大）。 人工镫骨手术的原理，是在因疾病导致的、已经固定的镫骨足板开一个直径为零点几毫米的“小窗”，再植入人工镫骨（一般是钛合金材质的）。经验丰富的耳显微外科医生，一般用十几分钟至半小时左右就能完成手术。通过一个不到一厘米的耳内小切口完成手术，愈合后几乎看不出来明显疤痕，一般不影响美观。 由于耳硬化症双耳发病率高，手术一般首先选择听力较差的一侧进行。待手术侧的耳朵听力稳定之后（通常在术后半年左右），可考虑对侧的手术。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院是国内唯一一所三级甲等眼耳鼻喉科专科医院，迄今为止，已成功治愈数千例耳硬化患者。笔者个人也已安全完成八百余例的人工镫骨植入手术（近几年更是以每年百余例的手术例数在不断增加），丰富的临床经验又将更加有利于耳硬化症患者的治疗。 手术后注意事项注意术后眩晕。绝大多数患者术后没有明显眩晕，术后第二天就可以正常出院了。极少数患者术后可能会出现短期眩晕，一般在术后数日内就可以得到缓解。 避免剧烈运动。由于手术中会植入人工镫骨，如术后短期就开始剧烈运动，可能会导致听骨移位。因此，术后3-6月内要避免剧烈运动。如万一出现人工镫骨移位，有可能需要再次手术予以复位。 正确使用耳机。佩戴耳机不要超过60分钟，音量不要超过60%。在噪声大的地方，比如公交车上或大街上不要长时间使用耳机听音乐；临睡前也不要佩戴耳机，因此时听觉系统处于休眠状态，耳机里的声音更容易对听觉造成损害。 避免过劳，改善睡眠。耳朵机理复杂、神经丰富，属于人体十分敏锐的器官。许多耳朵疾病，如突聋、耳鸣都与人体健康程度高度相关。因此，无论是术前术后，都要注意休息，保障良好睡眠。 3月3日是全国爱耳日，在此，笔者也祝大家都能拥有健康的听力、欣赏大自然的各种美妙音符、过上耳聪目明的幸福生活 参考文献： 王正敏. 耳硬化疾病概论[耳显微外科2007版(二十六)]. 中国眼耳鼻喉科杂志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30 供稿：上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科 执笔：陈 兵 上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会委员、耳科学组组长、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 审核：李华伟 上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会候任主任委员、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院2021年03月03日
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方延青主治医师 上海市五官科医院 耳鼻喉科 耳硬化症是一种什么疾病供稿：方延青，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，主治医师；赵煜，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，博士研究生审校：陈兵，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院副院长、耳鼻喉科副主任如果被人说“耳根子软”，你肯定高兴不起来，因为他是说你容易轻信别人。那么被人说“耳朵硬”好不好呢？更得小心！因为你可能是真的生病了。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院是全国唯一一所三级甲等耳鼻喉科专科医院，每年门诊都会诊疗数以万计的听力损失患者。其中，有些患者经过耳科专家医生检查后，会得出 “耳硬化症”的诊断。要说清楚这个问题，先来看一下我们是怎么听到声音的。耳廓和外耳道属于外耳，负责收集空气中的声音信号；声音信号刺激鼓膜，引起鼓膜振动，然后带动中耳听骨链一起振动，将声音传递到负责感知声音的内耳，内耳毛细胞将机械声能转换为电能，并由听神经上传到大脑。简单地说，外中内耳可以使我们听到声音，大脑使我们听懂声音。如果其中任何一个环节出现问题或故障，都会导致我们听力下降。根据损伤部位的区别及损伤程度大小称为不同性质、不同程度的耳聋。什么是耳硬化症耳硬化症（otosclerosis）又称耳海绵化症（otospongiosis），到底是“硬化”还是“海绵化”了呢？事实上，正常迷路骨已经足够致密，仅次于牙釉质的硬度，不可能再“硬化”，因此耳硬化，实际上是由于该疾病最初的命名者，误把鼓室粘膜硬化当成镫骨底板固定的原因(1)。（这里迷路骨就是指的内耳骨，因为内耳里除了有掌管听觉的耳蜗，还有掌管眩晕的结构；内耳的结构复杂、总是把人搞迷糊，因此，又名迷路。）耳硬化症有哪些临床表现1）听力下降:多无明显诱因，多为双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强，因此自语声小。患者可存在韦氏误听，即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。2）耳鸣：约半数患者出现耳鸣，一般耳鸣程度较轻。3）眩晕：耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕，常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。耳硬化症有哪些特别之处呢：首先，从发病年龄看，不同与先天性耳聋，绝大多数耳硬化症患者出生时听力正常，甚至20岁之前都很正常，而出现听力下降的年龄多在30岁左右(2)。其中，尤其以女性患者多见，统计显示约为男性患者的两倍(3)，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降。其次，从病程上看，耳硬化症患者发病缓慢，患者听力下降或耳鸣的病程一般是按年计算，这一点不同于突发性耳聋患者听力在数小时或数日内急性下降。有时，耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，而往往是家人先发现。再次，从查体上看，耳硬化症患者出现听力下降时鼓膜一般完整，也没有耳流脓史，这一点与慢性化脓性中耳炎患者有长期耳道流脓史不同；另外，耳硬化症患者通常也没有经历像外伤、噪音暴露这些可导致耳聋的原因。同时，与感音神经性耳聋患者讲话“大嗓门”不同，很多耳硬化症患者喜欢轻声细语；部分患者在嘈杂环境中反而感觉比在安静缓解中听力更好，医学上这种现象被称为韦氏误听。另外，约75%-80%的耳硬化症患者为双耳发病(4)，并且仅有少数患者会出现眩晕症状。最后，从流行病学角度看，耳硬化症发病率白人较高（约为0.3%）(5)，黑人较低，黄种人发病率介于两者之间。西方学者认为耳硬化症是成人后天性听力损失的主要原因，占传导性听力下降的85%(6)。1988年台湾学者报道了临床耳硬化症占门诊听力损失患者的1%(7),占门诊鼓膜完整的听力损失患者的2%(7)，侧面佐证了耳硬化症黄种人低发的人种差异。耳硬化症有哪些类型接下来，为了让大家更深入地了解耳硬化症这个疾病，我们来看一下耳硬化症的疾病亚类型。根据疾病的侵及部位不同，耳硬化症可分为组织学耳硬化症及临床耳硬化症。组织学耳硬化症，由于病灶仅局限于骨迷路骨壁而未侵及传音或感音结构，没有任何症状，仅在颞骨组织切片（或尸检）中发现。同一人种中，组织学耳硬化症的发生率为临床耳硬化症的10倍(2)。临床耳硬化症，是因为出现了临床症状而命名，又分为镫骨型、耳蜗型及混合型。当病变侵及镫骨周围的环韧带，使镫骨活动受限或固定，造成传导性听力下降称为镫骨型耳硬化症，这种情况下，引起的听力损失可以通过手术恢复。当病变侵犯耳蜗，则可导致感音神经性听力损失，也可以伴有耳鸣和眩晕症状，被称为耳蜗型耳硬化症。混合型耳硬化症指既有镫骨底板硬化又累及内耳的，可以表现为混合型耳聋（即有传导性成分，又有感音性成分的耳聋）。耳硬化症的成因耳硬化症的病因不明确,按目前研究分析，内分泌因素、麻疹病毒等病毒感染、自身免疫因素及遗传因素都可能与之有关。耳硬化症如何确诊耳硬化症一般要由专业耳鼻喉科医生确诊，通过观察鼓膜、听力学检查、音叉试验、耳CT及手术中观察到耳硬化病灶而确诊。需要特别注意的是，对于静止期的病变或者病变小于1mm时，CT影像学是无法观察到的，此时就出现了假阴性，容易导致耳硬化症的诊断被忽略。耳硬化症如何治疗目前治疗耳硬化症没有特效药，为提高耳硬化症患者的听力，治疗方案基本以助听器或人工镫骨手术为主。可根据患者本人的意愿、全身情况以及手术风险的承受能力而定。一般来说，只要能耐受全麻手术，就可考虑外科治疗。手术一般情况下是比较安全的，提高听力的概率非常高。但耳科手术都可能会有全聋或面神经麻痹的风险，虽然发生率极低，医生也会在术前告知患者。这可能和患者的自身免疫力、全身情况以及术者的临床经验等有关。如果您或身边的朋友出现了听力下降或者耳鸣、眩晕，请及时至医院就诊，在明确诊断的同时，进行必要的医疗干预。最后，小编祝您拥有健康的听力！References:1. 王正敏. 耳硬化疾病概论[耳显微外科2007版(二十六)]. 中国眼耳鼻喉科杂志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5.2. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3.3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57.4. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30.5. WM A. GENETIC FACTORS IN OTOSCLEROSIS. The Lancet. 1967 1967-01-01;290(7521):876.6. Stewart MG. Outcomes and patient-based hearing status in conductive hearing loss. Laryngoscope. [Journal Article; Review]. 2001 2001-11-01;111(11 Pt 2 Suppl 98):1-21.7. Huang TS, Lee FP. Surgically confirmed clinical otosclerosis among the Chinese. Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 1988 1988-01-01;114(5):538.附：图片来源于网络2021年03月03日1564
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李立恒主治医师 湖州市中心医院 耳鼻咽喉科 百度上可以找到这些信息：1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。诊断依据1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，有轻度眩晕。常有家族史。2.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征（透红征），咽鼓管通畅。3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹（Y切迹），晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。5.乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。最近管理的若干耳硬化症病人，症状有或者没有典型的，但是手术探查可见镫骨地板钙化固定，附一份樊主任大家的手术记录手术记录左侧头平卧位，常规消毒铺巾，取耳内切口，切开皮肤，皮下组织，置入牵开器，耳道较狭窄，距鼓环0.5cm自11-8点做耳道后壁皮瓣切口，将皮瓣掀向前方，磨除部分耳道后上壁骨质，暴露砧蹬关节，触探镫骨固定，前足弓根部可见钙化斑块，用激光烧断后足弓，剪断镫骨肌，取出足板上结构，用激光于底板开窗，植入4*0.5mm钛合金人工镫骨，听骨链活动好，皮瓣复位，耳道内填入明胶海绵，缝合包扎术毕。2019年07月20日1760
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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 耳硬化症（otosclerosis)由Valsalva于1753年发现，1894年由Politzer首次提出。是一种原发性骨迷路灶性海绵状病变，导致听力下降的疾病。多发于白种人，女性较男性更易发病，以青壮年为主，且多累及双侧耳。中国及黄种人耳硬化症的发病率明显较西方低，因为人口基数大，仍属于耳科常见疾病。耳硬化症的发病机制尚不明确。主要病理变化为原正常骨质为海绵状新骨所替代，可同时存在成骨、破骨现象，血管大量新生，髓腔扩大。 对于正常耳朵来说，声音进入外耳道造成鼓膜振动。鼓膜和中耳听骨链将声音传导并转换为内耳淋巴液波动。这种波动刺激耳蜗毛细胞，然后通过听觉神经以电信号的形式传入大脑，被人们所感知。耳硬化症如果病灶侵犯前庭窗龛、环韧带及镫骨者，导致镫骨活动受限至消失，此为镫骨性耳硬化症，在临床上最常见，表现为传导性耳聋；如果病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，则可损伤血管纹及感觉毛细胞，出现眩晕及感音性耳聋，此为耳蜗性耳硬化症；在同一病例中，两种类型可以同时存在。耳硬化症的临床特征总结为“年轻女性，双耳听力逐渐下降，无中耳炎，有家族史”。具体有以下临床表现：1.听力减退：无诱因出现双耳不对称的进行性传导性耳聋。由于双侧听力减退不断加重，对患者社交活动产生明显的影响。2.耳鸣：可为间歇性或持续性，常见低音调耳鸣。少数患者的耳鸣出现于听力减退之前，多数与耳聋同时出现。3.韦氏误听：患者在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好。4.眩晕：少数患者在头部活动后出现轻度短暂眩晕，可能与半规管受累或迷路水肿有关。5.自听增强现象：自语声小，咬字吐词清晰。6.耳镜检查：鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。7.听功能检查：(1)音叉检查：Bezold三征：气导缩短、骨导延长及Rinne征强阴性。Gelle试验：阴性。(2)听力图与镫骨固定程度及有无蜗性损害有关，可表现为轻度至中度的传导性耳聋或伴不同程度耳蜗功能损失的混合性聋，听力下降的程度与耳硬化症的阶段有关。骨导在2kHz可有10-30dB的下降，称为卡哈切迹（Carhart notch），系由镫骨固定所致。鼓室图和声顺值正常，镫骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。(3)颞骨CT检查：可以观察听小骨及内耳发育有无畸形，重度耳硬化病例，可以看到镫骨板增厚，前庭窗、蜗窗及半规管可能有病灶，表现为骨迷路骨影欠规则。治疗：首选手术治疗，手术目的是为了提高听力，手术方式现主要采用人工镫骨植入术，重新获得正常活动的中耳传声系统。如果传导性耳聋或混合性耳聋气骨导差大（一般>30dBHL），人工镫骨手术改善听力效果良好。但手术不能控制病程进展。有手术禁忌证或拒绝手术治疗者，可配戴助听器或采用氟化钠药物治疗。2019年05月01日4841
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