房间隔缺损介绍，什么是房间隔缺损

房间隔缺损指胎儿在母亲体内发育时期，右心房和左心房间隔部分未关闭，形成缺损。

房间隔缺损约占所有先天性心脏病的 10%，发病率在小儿先天性心脏病中排第二位，占成人先天性心脏病的 20% ~ 30%，是成年人中最常见的先天性心脏病。女性较男性多见。

常见疑问

问：房间隔缺损对妊娠有影响吗？

答：房间隔缺损的孕妇的具体情况不同，相应地，影响程度也不同。

尽管妊娠期孕妇的心脏负荷会增加，但是单纯性缺损的年轻孕妇可以承受妊娠，甚至多胎妊娠，没有明显不良后果；当合并有某些心律失常或心衰病史时，妊娠风险会增加，需要严密观察。

比普通人更易发生特殊静脉栓塞，以及分娩时血液分流异常。

如果合并有明显肺部血管疾病，母亲和胎儿的死亡风险较高，这种情况应避免妊娠。

房间隔缺损的病因尚不明确，主要由遗传因素和环境因素相互作用所致。环境因素包含母亲子宫内感染、母亲接触放射线、药物等。

除较大缺损外，房间隔缺损儿童时期一般无症状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为主要表现。有些患者可因右室容量负荷过重而发生右心衰竭。

典型症状

儿童期

多数在婴幼儿期无明显体征，以后心脏增大，前胸饱满，搏动活跃，少数大缺损、分流量大者可触及震颤。

症状出现的早晚和轻重取决于缺损的大小。

• 缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第 2 ~ 3 肋间有收缩期杂音。
• 缺损较大时分流量也大，导致肺充血，由于肺循环血流增多而反复发生呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭；另一方面，体循环血流量不足，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。

成年后

成年后常见症状有：

• 乏力
• 心脏杂音
• 心力衰竭
• 运动能力较差
• 心悸或心律失常
• 腿、脚或腹部肿胀
• 虚弱或容易疲惫
• 呼吸短促或困难，特别是在运动时

并发症

本病的常见并发症有：

• 大、中型房间隔缺损在 20 岁 ~ 30 岁将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压。
• 35 岁后病情发展迅速，如不干预，可因肺动脉高压而使右心容量负荷和压力负荷均增加，进而出现右心功能衰竭。
• 本病无论是否手术，均可能会出现房性心律失常，如房扑或房颤。

以下方式有助于该病的预防：

• 疾病治疗：孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、系统性红斑狼疮、贫血等。
• 戒除不良生活习惯：孕妇及配偶均应戒烟、戒酒，避免接触有毒有害物质。
• 做好产检，避免使用已经证实有致畸胎作用的药物。
• 高龄产妇、有先天性心脏病家族史的夫妇，若一方患有严重疾病或缺陷，怀孕期间需要重点关注。

医生根据相关病史，临床表现（症状和体征），心电图、影像学以及导管检查等可作出诊断。具体检查方法如下：

• 心电图：诊断心脏疾病的主要检查之一。无论是否伴随症状，都应该进行心电图检查。
• 超声心动图：可以清楚地观察心脏结构，判断是否存在基础心脏疾病，发现异常的血液分流，是目前诊断房间隔缺损的主要检查。
• 胸部 X 线：可发现右心房、右心室体积增大，即所谓的“梨形心”。另外，还可发现肺血管增多代偿，出现“肺门舞蹈征”，即因肺动脉及肺门血管明显扩张，在 x 线透视下出现的明显搏动。
• 导管检查：通过导管可观察到房间隔缺损，还可同时检查心脏瓣膜功能，测量肺动脉楔压。

许多房间隔缺损在儿童时期会自行关闭。对于缺损不闭合者，一些小的房间隔缺损不会引起任何问题，可能不需要治疗。但对于成人房间隔缺损者，只要超声检查有右室容量负荷增加的证据，就应尽早关闭缺损。

介入治疗

房间隔缺损封堵术：在排除其他合并畸形、严格掌握指征的情况下，房间隔缺损可通过房间隔缺损封堵术治疗。我国房间隔缺损封堵术经验已趋于成熟，对于条件和大小合适的房间隔缺损，成功率可达 100%。

手术适应症

• 通常年龄 ≥3 岁。
• 继发孔型房间隔缺损直径 ≥5mm 伴右心容量负荷增加，≤30mm 的左向右分流房间隔缺损。
• 缺损边缘至上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦、右上肺静脉之间距离 ≥5mm，至房室瓣距离 ≥7mm。
• 房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径。
• 不合并必须外科手术的其他心脏畸形。

手术治疗

房间隔缺损修补术：在未开展介入手术治疗以前，对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血管增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。外科手术修补疗效确切，一般恢复良好。

手术适应证

• 无症状但存在右心房、右心室扩大者。
• 年龄不是决定手术的主要因素，合并肺动脉高压时应尽早手术。
• 50 岁以上成人、合并心房纤颤或内科治疗能控制的心力衰竭者。

药物治疗

没有能够修复缺损的药物，但药物可用于减少房间隔缺损伴随的一些症状和体征，也可用于降低手术后发生并发症的风险，例如维持正常心律或降低血栓风险的药物，如 β 受体阻滞剂、抗凝血剂等。

• 平时注意休息，半年内不宜参加剧烈运动，半年后可依情况逐渐增加活动量。
• 日常饮食规律，注意营养搭配。术后少食多餐，多吃清淡、易于消化的食物，如乳类、鱼、虾、瘦肉等，适量摄入新鲜蔬菜水果等，不吃油腻食物。
• 戒烟。戒酒。
• 尽量避免感冒发热。

较小的房间隔缺损，可能会在出生后 1 年内随发育而闭合，具有一定的自愈性。

较大的房间隔缺损不能自愈，需要手术治疗。

缺损过大伴有并发症或合并其他畸形时，治愈较困难。