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王坡主治医师 北京市大兴区人民医院 心血管外科 房间隔缺损(ASDatrialseptaldefect）是临床上常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，占先天性心脏病发病总数的5%~10%，女性多见，男女之比约1:3。由于心房水平存在分流，可引起相应的血流动力学异常。正常心脏示意图如下：一、病因在胚胎发育的第4周，心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔分为左、右心房，随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合，最后关闭两者之间残留的间隙（原发孔）。在原发孔关闭之前，原始房间隔中上部逐渐退化、吸收，形成一新的通道即继发孔，在继发孔形成后、原发隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔，形成一单瓣遮盖继发孔，但二者之间并不融合，形成卵圆孔，血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出生后逐渐闭合，但在约20%的成人中可遗留细小间隙，由于有左房面活瓣组织覆盖，正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。而原始房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍，则二者之间不能接触，出现继发孔房间隔缺损。二、分型分期从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。由于原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损（卵圆窝型缺损）、上腔型缺损（静脉窦型缺损）、下腔型缺损和混合型缺损等四种类型。三、临床表现症状出现的早晚和轻重取决于缺损的大小。缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2~3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致肺充血，由于肺循环血流增多而易反复发生呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭；另一方面，体循环血流量不足，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。多数患儿在婴幼儿期无明显体征，以后心脏增大，前胸饱满，搏动活跃，少数大缺损分流量大者可触及震颤。听诊有以下4个特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭落后于主动脉瓣，且不受呼吸影响，因而第二心音呈固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时形成相对狭窄，故在左第2肋间近胸骨旁可闻及2~3级喷射性收缩期杂音；④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在三尖瓣听诊区可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。随着肺动脉高压的进展，左向右分流可逐渐减少，第二心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展为充血性心力衰竭，颈静脉怒张、肝脏增大。四、辅助检查1.影像学检查（1）胸部X线主要表现有肺野充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出，左心室和主动脉正常或比正常稍小。（2）超声心动图和彩色多普勒一般可确立诊断，可见右心房和右心室增大、室间隔与左室后壁同向运动等右心负荷过重表现，房间隔中部连续性中断，并可测量缺损大小。彩色多普勒可以明确血液分流方向、速度并估计分流量。对于静脉窦型缺损超声显像可能有一定困难，双氧水造影有助于发现分流部位，而经食管超声检查可获得十分清晰的图像。2.其他检查心电图检查：表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纤颤和心房扑动最为常见。右心导管检查：右心房血液氧含量超过腔静脉平均血氧含量1.9溶积%以上，右心导管也可经过缺损进入左心房。右心导管检查可计算肺循环与体循环血流量，确定心内分流情况和测量肺动脉压。五、治疗小型继发孔型房间隔缺损有15%的自然闭合率，大多发生在4岁之前、特别是1岁以内。鉴于较大的缺损在成年后发生心力衰竭和肺动脉高压的潜在风险，宜在儿童时期进行修补。外科手术修补疗效确切，但创伤较大，恢复时间较长。在排除其他合并畸形、严格掌握指征的情况下，房间隔缺损可通过导管介入封堵。年龄大于2岁，缺损边缘至上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦、右上肺静脉之间距离≥5mm，至房室瓣距离≥7mm，可以选择介入治疗。2023年06月03日428
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李明主任医师 郑大一附院 心血管外科 人的心脏可分为四个部分，左心房、左心室、右心房、右心室。左心房和右心房之间被一层隔膜隔开，如果左右心房之间的隔膜上有未闭合的房间孔，左右心房之间存在异常通路，就称为房间隔缺损。房间隔缺损包括原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损，以及卵圆孔未闭。原发孔型缺损和继发孔型缺损都是胚胎发育不良造成的，卵圆孔未闭则较为不同。卵圆孔是胚胎重要的循环通道，一般在婴儿出生后2个月~1年内闭合，若幼儿3岁时卵圆孔仍未完全闭合，就称为卵圆孔未闭。一、房间隔缺损的症状和危害房间隔缺损的症状与缺损大小有关，缺损越大病情越严重，症状出现时间越早。少数缺损较小的患者甚至可能到老年时才有症状发生。房间隔缺损的主要症状有劳力性呼吸困难，患者在进行体力劳动或剧烈运动时，会出现呼吸困难、胸闷、气促等症状。房间隔缺损的患者往往早期症状不明显，程度越轻，则病程进展越慢。若未得到治疗，症状会随着年龄增长逐渐加重。缺损较小的患者可能自然愈合，缺损稍大的患者在儿童时期可能没有明显症状，到成年期才会出现相关的症状和表现。室间隔缺损的典型症状是劳力性呼吸困难，活动受限。患者在进行体力活动时易感到心悸、胸闷、气短，患者体力较差，容易感到疲倦。而缺损较严重的患者在幼儿时期就可能出现症状，表现为发育迟缓、食欲不振、容易出现反复的呼吸道感染。随着病程进展，会发生肺动脉高压和心力衰竭，肺动脉高压较严重的患者会出现典型的缺氧症状，指甲和唇、舌发生紫绀。若不及时进行纠正，可能发展为艾森曼格综合征。有房间隔缺损的人群患脑血管栓塞的风险较常人更大，极少数患者可能并发脑卒中。二、房间隔缺损的病程发展房间隔缺损会造成心房内血液从左向右分流。由于肺循环能够容纳大量血液，在病程发展的早期阶段，患者的肺动脉压正常，活动能力不会受限。因此，多数患者在儿童时期没有明显症状，但生长发育会受到影响，发育较健康儿童更缓慢，且更容易患上呼吸道感染，体质相对虚弱。随着病程发展，由于血液长期向右分流，会出现肺动脉高压，右心负担逐渐加重。多数患者在青年期开始出现劳力性呼吸困难，容易疲劳，经常咳嗽。若不及时进行治疗，可能出现充血性心力衰竭，乃至发展为艾森曼格综合征。患者在运动后可能出现昏阙、咳血等症状，身体上会出现紫绀。病程发展至晚期，患者会出现下肢水肿、肝脏肿大等病理变化，可能出现急性左心衰竭。三、房间隔缺损的类型1、原发孔型房间隔缺损第一房间隔和心内膜垫发育异常造成的房间隔缺损，被称作原发孔型房间隔缺损。原发孔型缺损发生于冠状静脉窦前下方，靠近二尖瓣瓣环。原发孔型房间隔缺损多会与二尖瓣裂合并发生。相较于继发孔型缺损，原发孔型缺损较为少见，一般病情更复杂，更加严重。原发孔型房间隔缺损病程进展较快。若并发有严重的二尖瓣关闭不全，可能在幼儿期出现心力衰竭和肺动脉高压。若未及时治疗的患者易出现心力衰竭，可能并发肺水肿。通过胸部X线检查可见右心室增大，有较严重的二尖瓣关闭不全的患者左心室也会增大。2、继发孔型房间隔缺损第二孔过大或第二房间隔发育不良，会造成继发孔型房间隔缺损。继发孔型房间隔缺损发生于冠状静脉窦后上方，根据缺损的解剖位置，又可分为中央型、上腔型、下腔型和混合型。中央型缺损发生率最高，一般症状较轻；下腔型和上腔型房间隔缺损较少见，混合型房间隔缺损则是数种房间隔缺损并发，通常缺损较大，病情相对复杂严重。大多数继发孔房间隔缺损可自然闭合。3个月以下患儿，缺损直径＜3mm时，缺损必定会在2岁以前自然闭合。缺损直径在3~8mm之间的房间隔缺损大多都可以自然闭合。若缺损直径＞8mm，自然闭合概率较低。3、卵圆孔未闭在胚胎时期，卵圆孔是必要的循环通道，来自母亲的脐静脉血通过卵圆孔进入胎儿的左侧心腔，为胎儿提供发育所需的氧气和营养物质。因此，新生儿时期卵圆孔未闭并非先天心脏病，而是正常的生理现象。卵圆孔一般会在婴儿出生后2个月~1年内闭合，如果幼儿3岁时，卵圆孔仍未闭合，则可诊断为卵圆孔未闭。卵圆孔未闭是最常见的先天心脏病，大约20%~30%的成年人可诊断出卵圆孔未闭。若卵圆孔直径＜2mm，为小卵圆孔未闭；卵圆孔直径在2mm~4mm之间，为中卵圆孔未闭；卵圆孔直径≥4mm，为大卵圆孔未闭。卵圆孔未闭可导致栓塞、脑卒中、偏头痛和低氧血症，同时也是减压病的高危因素。有卵圆孔未闭的人发生减压病的风险更高，不可从事相关职业。小卵圆孔未闭通常对心脏的血流动力学没有影响，可以不做手术。如果卵圆孔未闭缺损较大，心脏内血液出现明显分流，可能导致外周动脉栓塞、脑卒中、不明原因的偏头痛，可出现气促、晕厥、暂时失语、肢体麻木发凉等症状，需要及时通过手术修补治疗。四、房间隔缺损的诊治房间隔缺损较大的婴儿在哭闹时可能出现口唇青紫的症状，如果症状严重，可能出现食欲不振、呼吸急促、发育迟缓。患儿通常免疫力较差，容易反复出现呼吸道感染。若房间隔缺损明显影响到了孩子的正常发育，就应当及时就医。成年人若长期体质虚弱，出现运动耐力下降、心跳出现杂音、有不明原因的偏头痛，有可能是卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，应当及时就医诊治，避免延误病情。临床上，一般可通过体格检查和超声心动图进行确诊。经食管超声心动图能够清楚地显示房间隔的解剖结构，医生能够较准确地测量房间隔缺损的大小，是诊断房间隔缺损的首选方法。若确诊房间隔缺损，建议尽早治疗，避免发生肺动脉高压和心内膜炎。三种房间隔缺损都可以通过房间隔修补手术进行治疗，手术成功率和安全性高，且预后良好，患者通常可以完全治愈，自然寿命和生活质量不受影响。其中原发孔型房间隔缺损除去需要填补房间隔缺损外，往往还需要修复二尖瓣，手术过程中需要避免对房室结造成损伤，手术难度相对更高一些。对于没有抗凝治疗禁忌症、没有原因明确的脑栓塞症状的卵圆孔未闭患者，或继发孔型房间隔缺损患者，可采用介入封堵手术进行治疗。相较传统的外科封堵手术，介入封堵术创口更小，患者恢复较快，并发症较少，是目前治疗房间隔缺损的首选方法。由于原发孔型房间隔缺损往往病情更复杂，多并发有二尖瓣裂，通常不能选择介入封堵治疗。进行介入手术后，根据患者的个人情况，需要在半年内服用抗凝药物。在术后的3个月、6个月和1年后，进行超声心动图复查。服用抗凝药物期间，应当定期检查血常规。日常生活中有出血倾向，如发生牙龈出血、鼻血、大便发黑等现象时，应及时就医。在生活中，需要避免对心脏造成太大负荷，不可熬夜，应当注意休息。日常可使用一些润肠通便的食物，避免便秘。当排便不畅时，可使用开塞露等帮助排便，应当避免用力排便。不可剧烈运动，应当在医生指导下适当锻炼，提高自身免疫力。五、房间隔缺损的预防1、诱发房间隔缺损发生的相关因素（1）母亲怀孕早期发生宫内病毒感染会增加先天心脏病的发病风险。（2）母亲在怀孕时，接触放射线或有害化学物质。（3）有吸烟、酗酒等不良习惯。（4）母亲在怀孕期处于嘈杂的工作环境中，胎儿发生房间隔缺损的概率会显著提高。（5）部分会影响生长发育的遗传病，如染色体异常，会导致患儿发生房间隔缺损。2、房间隔缺损的预防因此，要避免胎儿发生房间隔缺损，建议从准备生育前半年内开始，夫妇双方都应当避免接触有害物质，应当戒除吸烟、酗酒、熬夜等不良习惯。孕妇在怀孕期间，需要处在相对安静舒适的环境中，保持平静，保持良好的心理状态。需要做好个人防护，避免感染疾病，尽可能避免使用药物。此外，还应该定期进行孕检，若胎儿有较严重的畸形发生，可以及时发现，及时处理。2023年05月08日572
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陈伟呈副主任医师 复旦大学附属儿科医院 心胸外科 继发孔房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病。约占小儿先天性心血管畸形的6%~10%，女性多见，女与男之比例约2~3:1。一．分型按缺损所在部位可分为下列数种类型1．中央型缺损（卵圆窝型）最常见，在心房间隔缺损病例中约占70%，缺损位于房间隔的中央部分，一般呈椭圆形或圆形，缺损面积较大。2．上腔静脉型缺损（高位缺损）亦称静脉窦型缺损，约占5～10%，缺损位于上腔静脉开口与右心房连接处。缺损面积一般不大，缺损下缘为房间隔组织。常伴有右肺上静脉异常连接入右心房或上腔静脉。3．下腔静脉型缺损（低位缺损）约占20%。缺损位于房间隔的后下部分。缺损下缘接近与下腔静脉入口处，缺损下缘与下腔静脉入口之间没有明显界限，易将下腔静脉瓣误认为缺损下缘的房间隔组织，手术时应注意识别。4．混合型两种或两种以上畸形同时存在，约占8.5%。二．病理生理房间隔缺损的分流量主要发生在舒张期，取决于房间隔缺损的大小和左右心房的压力差，一般情况下左心房的压力高于右心房，导致左向右分流。大量的左向右分流导致肺血管床的病理改变，肺血管阻力升高，引起肺动脉高压，严重者可能引起三尖瓣返流甚至肺动脉瓣返流。房间隔缺损导致的艾森曼格综合征临床上非常少见。三、临床表现1．临床表现症状出现的早晚，轻重，决定于缺损大小，婴儿期因左右心室壁的厚度差距不大，左右心室舒张期的充盈阻力差别亦不大，因此左向右分流量也不致过大，临床症状不多，当肺体循环量之比大于2:1时才出现症状如运动不耐受、劳力性呼吸困难、乏力，易反复呼吸道感染，年长患儿可能会发展出房性心律失常；伴有部分肺静脉异常连接入右心房左向右分流量很大的病例，可在婴幼儿期出现心功能不全。2．体格检查大多数病人生长发育正常，部分病人比同龄儿差。胸骨左缘第2～3肋间可听到由于大量血液通过肺动脉瓣，进入扩大的肺动脉而产生的喷射性收缩期杂音，常为2～3级。肺动脉瓣第2音亢进，伴固定分裂。伴有肺动脉高压后，在肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，而第2音亢进更明显。严重的肺高压，左向右分流量显著减少或呈现右向左分流时，则心脏杂音不明显，且可显现紫绀。晚期病人可有颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿等慢性充血性心力衰竭的体征。3．辅助检查1）胸部X线平片肺血纹理增多，以右心房，右心室增大为主，肺动脉段明显突出。2）心电图电轴右偏，右心室肥厚，伴不完全性或完全性右束支传导阻滞。3）超声心动图此项检查可以明确诊断，二维彩色多普勒超声可以估计缺损的大小和部位，确定肺静脉的位置，并可以明确房间分流的方向。4）心导管检查及心血管造影检查出现严重肺动脉高压的患者，需做右心导管检查，明确分流的方向以及分流量的大小，计算肺阻力，从而判断是否有手术指征。目前心导管检查已经很少采用，取而代之的是管饭使用的介入治疗。四．诊断与鉴别诊断有阵发性气促、活动受限等病史结合典型心脏杂音，即可做出初步诊断；确诊须经超声心动图检查。本病尚需与以下疾病进行鉴别：1）室间隔缺损症状常出现较早且明显。心脏杂音多较粗糙，且位置相对较低，超声心动图可以明确诊断。2）部分性心内膜垫缺损症状明显且出现早，心尖部常可听到由于二尖瓣返流引起的收缩期杂音。心电图多显示电轴左偏，并有左前分支传导阻滞。超声心动图可以明确诊断。3）单纯的部分型肺静脉异位引流多无明显症状，仅在查体时发现与房间隔缺损相似的杂音。超声心动图检查可以发现房间隔是完整的，并可以明确肺静脉回流入心房的位置。五、治疗1．手术适应征由于房间隔缺损的远期并发症，因此推荐对所有有症状的缺损患者和肺动脉与体循环血流比值（Qp/Qs）大于1.5的无症状者进行手术，通常学龄前进行手术治疗。2.术前准备在婴幼儿病例伴有肺动脉高压，反复肺炎，心力衰竭者，术前准备十分重要，为保证手术成功的主要关键。预防、控制感染；改善心功能（包括强心，利尿和扩张血管药物）；纠正营养不良，贫血和低蛋白血症。3.手术方法1）直视下房间隔缺损修补术多在胸部正中切口下完成。年长儿（＞3岁）为了美容效果，可以选择右侧胸部切口。2）经皮介入导管房间隔缺损封堵术中央型房间隔缺损、缺损边缘明确者效果较好。3）杂交技术适用于婴幼儿。经胸部切口显露右心房，在食道超声心动图的引导下，直接将封堵器置于缺损处。4.术后注意事项1）术后早期应用强心利尿治疗，并适当补钾2）术后早期需要控制液体的出入量，以减轻左心室的前负荷，预防迟发性心包积液的发生。3）术前心脏增大明显、有心衰表现者，术后需要强心、利尿治疗3个月以上。4）术后3～6个月门诊随访。5.术后并发症1）残余分流2）室上性心律失常3）迟发性心包积液6.手术效果手术效果非常满意，在技术成熟的心脏中心，手术病死率接近于零。2022年06月19日791
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魏志潘医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 房间隔缺损是一种较为常见的先天性心脏病，占新生儿先天性心脏病的10%，占成人先心病的30-40%,发病率为每10000名活产儿中有50例.房间隔缺损可分为四种类型：继发孔型、原发孔型、下腔静脉型及上腔静脉型;临床表现:一般情况下除了发育受影响和易感冒，心脏杂音多数不明显，症状隐匿，往往发现较晚，部分到成年才发现。房间隔缺损所引起的左向右分流长期会导致右心系统容量负荷增加，若治疗时间晚，患者会出现严重的并发症,比如：心律失常，心力衰竭，严重的肺动脉高压等。治疗方案：（1）3mm以下一般不需要治疗（有症状卵圆孔除外），可定期复查；（2）3-10mm以下都属于中小型房缺，推荐在2岁后经股静脉穿刺超声引导下微创封堵治疗，不开刀，创伤小，无X线辐射，手术时间10-20分钟；（3）3岁内大于10mm的房缺属于大型房缺，多数应在6个月-3岁行腋下切口微创修补治疗；（4）3岁以上10-20mm的房缺可以不开刀微创封堵治疗，部分仍需要腋下切口微创修补手术；2022年05月30日700
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林国钦副主任医师 莆田学院附属医院 心血管内科 房间隔缺损（atrial septal defect ASD）是临床上最常见的先天性心脏畸形，是指左、右心房之间的间隔发育异常导致遗留孔隙，从而造成左、右心腔血流可相通的先天性心脏疾病。如下图：莆田学院附属医院心血管内科林国钦莆田学院附属医院心血管内科林国钦 ASD可单独发生，也可与其它类型的心血管畸形并存，女性多见，男女比例约1：3。 ASD发生的原因目前仍无法确定，在胎儿心脏发育阶段，任何影响心脏胚胎发育的因素均有可造成ASD，比如感染、情绪改变等。 房间隔缺损引起的临床症状在小儿时期不典型，大部分均是在成人时期被发现，从而得到治疗的。临床主要表现在三个方面。1 右心负荷增加右心房容量负荷增加，疾病早期由于自身代偿，可无明显临床表现，晚期，右心房增大过度牵拉，常出现心房颤动、心房扑动等心律失常。右心室长时期容量负荷增加，导致右心增大，心脏彩超上右心房或者右心室增大，临床上表现为则会出现颈静脉怒张、肝脏增大等右心功能衰竭表现。2 体循环血容量减少生长发育必然受到一定影响，部分企图将帮忙购买我是个形瘦弱，一般到青年时才出现气急、心慌、乏力等表现，>40岁患者症状加重。3 肺循环血流量增加病原体易在肺内定植，易患感冒等呼吸道感染性疾病。发绀，可表现为口唇紫绀、指（趾）紫绀，进而出现杵状指（趾）。此时患者失去了手术机会，即使房间隔修补好，也会因为肺动脉压力持续增高出现难以的右心功能衰竭。 莆田学院附属医院心血管内科呵护心脏健康2020年06月05日2034
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董硕 副主任医师
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