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李明副主任医师 郑大一附院 心血管外科 人的心脏可分为四个部分，左心房、左心室、右心房、右心室。左心房和右心房之间被一层隔膜隔开，如果左右心房之间的隔膜上有未闭合的房间孔，左右心房之间存在异常通路，就称为房间隔缺损。房间隔缺损包括原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损，以及卵圆孔未闭。原发孔型缺损和继发孔型缺损都是胚胎发育不良造成的，卵圆孔未闭则较为不同。卵圆孔是胚胎重要的循环通道，一般在婴儿出生后2个月~1年内闭合，若幼儿3岁时卵圆孔仍未完全闭合，就称为卵圆孔未闭。一、房间隔缺损的症状和危害房间隔缺损的症状与缺损大小有关，缺损越大病情越严重，症状出现时间越早。少数缺损较小的患者甚至可能到老年时才有症状发生。房间隔缺损的主要症状有劳力性呼吸困难，患者在进行体力劳动或剧烈运动时，会出现呼吸困难、胸闷、气促等症状。房间隔缺损的患者往往早期症状不明显，程度越轻，则病程进展越慢。若未得到治疗，症状会随着年龄增长逐渐加重。缺损较小的患者可能自然愈合，缺损稍大的患者在儿童时期可能没有明显症状，到成年期才会出现相关的症状和表现。室间隔缺损的典型症状是劳力性呼吸困难，活动受限。患者在进行体力活动时易感到心悸、胸闷、气短，患者体力较差，容易感到疲倦。而缺损较严重的患者在幼儿时期就可能出现症状，表现为发育迟缓、食欲不振、容易出现反复的呼吸道感染。随着病程进展，会发生肺动脉高压和心力衰竭，肺动脉高压较严重的患者会出现典型的缺氧症状，指甲和唇、舌发生紫绀。若不及时进行纠正，可能发展为艾森曼格综合征。有房间隔缺损的人群患脑血管栓塞的风险较常人更大，极少数患者可能并发脑卒中。二、房间隔缺损的病程发展房间隔缺损会造成心房内血液从左向右分流。由于肺循环能够容纳大量血液，在病程发展的早期阶段，患者的肺动脉压正常，活动能力不会受限。因此，多数患者在儿童时期没有明显症状，但生长发育会受到影响，发育较健康儿童更缓慢，且更容易患上呼吸道感染，体质相对虚弱。随着病程发展，由于血液长期向右分流，会出现肺动脉高压，右心负担逐渐加重。多数患者在青年期开始出现劳力性呼吸困难，容易疲劳，经常咳嗽。若不及时进行治疗，可能出现充血性心力衰竭，乃至发展为艾森曼格综合征。患者在运动后可能出现昏阙、咳血等症状，身体上会出现紫绀。病程发展至晚期，患者会出现下肢水肿、肝脏肿大等病理变化，可能出现急性左心衰竭。三、房间隔缺损的类型1、原发孔型房间隔缺损第一房间隔和心内膜垫发育异常造成的房间隔缺损，被称作原发孔型房间隔缺损。原发孔型缺损发生于冠状静脉窦前下方，靠近二尖瓣瓣环。原发孔型房间隔缺损多会与二尖瓣裂合并发生。相较于继发孔型缺损，原发孔型缺损较为少见，一般病情更复杂，更加严重。原发孔型房间隔缺损病程进展较快。若并发有严重的二尖瓣关闭不全，可能在幼儿期出现心力衰竭和肺动脉高压。若未及时治疗的患者易出现心力衰竭，可能并发肺水肿。通过胸部X线检查可见右心室增大，有较严重的二尖瓣关闭不全的患者左心室也会增大。2、继发孔型房间隔缺损第二孔过大或第二房间隔发育不良，会造成继发孔型房间隔缺损。继发孔型房间隔缺损发生于冠状静脉窦后上方，根据缺损的解剖位置，又可分为中央型、上腔型、下腔型和混合型。中央型缺损发生率最高，一般症状较轻；下腔型和上腔型房间隔缺损较少见，混合型房间隔缺损则是数种房间隔缺损并发，通常缺损较大，病情相对复杂严重。大多数继发孔房间隔缺损可自然闭合。3个月以下患儿，缺损直径＜3mm时，缺损必定会在2岁以前自然闭合。缺损直径在3~8mm之间的房间隔缺损大多都可以自然闭合。若缺损直径＞8mm，自然闭合概率较低。3、卵圆孔未闭在胚胎时期，卵圆孔是必要的循环通道，来自母亲的脐静脉血通过卵圆孔进入胎儿的左侧心腔，为胎儿提供发育所需的氧气和营养物质。因此，新生儿时期卵圆孔未闭并非先天心脏病，而是正常的生理现象。卵圆孔一般会在婴儿出生后2个月~1年内闭合，如果幼儿3岁时，卵圆孔仍未闭合，则可诊断为卵圆孔未闭。卵圆孔未闭是最常见的先天心脏病，大约20%~30%的成年人可诊断出卵圆孔未闭。若卵圆孔直径＜2mm，为小卵圆孔未闭；卵圆孔直径在2mm~4mm之间，为中卵圆孔未闭；卵圆孔直径≥4mm，为大卵圆孔未闭。卵圆孔未闭可导致栓塞、脑卒中、偏头痛和低氧血症，同时也是减压病的高危因素。有卵圆孔未闭的人发生减压病的风险更高，不可从事相关职业。小卵圆孔未闭通常对心脏的血流动力学没有影响，可以不做手术。如果卵圆孔未闭缺损较大，心脏内血液出现明显分流，可能导致外周动脉栓塞、脑卒中、不明原因的偏头痛，可出现气促、晕厥、暂时失语、肢体麻木发凉等症状，需要及时通过手术修补治疗。四、房间隔缺损的诊治房间隔缺损较大的婴儿在哭闹时可能出现口唇青紫的症状，如果症状严重，可能出现食欲不振、呼吸急促、发育迟缓。患儿通常免疫力较差，容易反复出现呼吸道感染。若房间隔缺损明显影响到了孩子的正常发育，就应当及时就医。成年人若长期体质虚弱，出现运动耐力下降、心跳出现杂音、有不明原因的偏头痛，有可能是卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，应当及时就医诊治，避免延误病情。临床上，一般可通过体格检查和超声心动图进行确诊。经食管超声心动图能够清楚地显示房间隔的解剖结构，医生能够较准确地测量房间隔缺损的大小，是诊断房间隔缺损的首选方法。若确诊房间隔缺损，建议尽早治疗，避免发生肺动脉高压和心内膜炎。三种房间隔缺损都可以通过房间隔修补手术进行治疗，手术成功率和安全性高，且预后良好，患者通常可以完全治愈，自然寿命和生活质量不受影响。其中原发孔型房间隔缺损除去需要填补房间隔缺损外，往往还需要修复二尖瓣，手术过程中需要避免对房室结造成损伤，手术难度相对更高一些。对于没有抗凝治疗禁忌症、没有原因明确的脑栓塞症状的卵圆孔未闭患者，或继发孔型房间隔缺损患者，可采用介入封堵手术进行治疗。相较传统的外科封堵手术，介入封堵术创口更小，患者恢复较快，并发症较少，是目前治疗房间隔缺损的首选方法。由于原发孔型房间隔缺损往往病情更复杂，多并发有二尖瓣裂，通常不能选择介入封堵治疗。进行介入手术后，根据患者的个人情况，需要在半年内服用抗凝药物。在术后的3个月、6个月和1年后，进行超声心动图复查。服用抗凝药物期间，应当定期检查血常规。日常生活中有出血倾向，如发生牙龈出血、鼻血、大便发黑等现象时，应及时就医。在生活中，需要避免对心脏造成太大负荷，不可熬夜，应当注意休息。日常可使用一些润肠通便的食物，避免便秘。当排便不畅时，可使用开塞露等帮助排便，应当避免用力排便。不可剧烈运动，应当在医生指导下适当锻炼，提高自身免疫力。五、房间隔缺损的预防1、诱发房间隔缺损发生的相关因素（1）母亲怀孕早期发生宫内病毒感染会增加先天心脏病的发病风险。（2）母亲在怀孕时，接触放射线或有害化学物质。（3）有吸烟、酗酒等不良习惯。（4）母亲在怀孕期处于嘈杂的工作环境中，胎儿发生房间隔缺损的概率会显著提高。（5）部分会影响生长发育的遗传病，如染色体异常，会导致患儿发生房间隔缺损。2、房间隔缺损的预防因此，要避免胎儿发生房间隔缺损，建议从准备生育前半年内开始，夫妇双方都应当避免接触有害物质，应当戒除吸烟、酗酒、熬夜等不良习惯。孕妇在怀孕期间，需要处在相对安静舒适的环境中，保持平静，保持良好的心理状态。需要做好个人防护，避免感染疾病，尽可能避免使用药物。此外，还应该定期进行孕检，若胎儿有较严重的畸形发生，可以及时发现，及时处理。2023年05月08日
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