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2019年05月20日
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李志强主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 简单而言，肺动脉闭锁视其有无室间隔缺损，可分为二型，即室间隔完整的肺动脉闭锁和合并室间隔缺损的肺动脉闭锁。是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%～1.5%，无性别差异。自然病程室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差，50%的患儿于出生后两周死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭，极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。病理室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或体肺动脉侧支循环（MAPCAs）。伴有室间隔缺损又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重类型，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉，肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。临床表现1．伴有室间隔缺损临床表现与法洛四联症相似，只是青紫较四联症出现为早，多发生于生后数日，收缩期杂音往往较轻，胸、背部可能听到来自动脉导管未闭或支气管侧枝循环的连续性杂音，第l心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。2．室间隔完整临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄，患儿多数于生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻，病孩可能存活数周，但在一般情况下青紫显著，缺氧严重，且有阵发性发作，易合并心力衰竭，肝脏肿大。颈静脉仅波高大。常可听到连续性杂音，来自动脉导管未闭或仅有轻度收缩期杂音，来自三尖瓣关闭不全，心底部第2心音单一，因肺动脉瓣关闭音消失所致，X线检查心影轻度或极度增大，心腰部明显凹陷，肺野血管影减少。心电图显示P波高尖，右心室发育不良时，可见左心室肥大，但电轴往往在正常范围或轻度右偏，此点与三尖瓣闭锁时的电轴左偏不同。超声心动图可确诊。可显示肺动脉闭锁、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形态和启闭功能，并测得卵圆孔或房间隔缺损的大小。心导管检查可发现右心房、右心室压力增高，心血管造影可证实右心室为一盲腔，造影剂自右心房经房间隔缺损，进入左心房、左心室和主动脉，尚可见到造影剂进人肺循环的通道。检查X线检查，心电图，超声心动图，心血管造影，螺旋CT检查。心血管造影，螺旋CT检查可以进一步明确心内畸形的类型，肺动脉的发育情况，合并体肺侧枝动脉的大小，数量以及与固有肺动脉之间有无交通。特别是心血管造影，更能明确体肺侧枝动脉与固有肺动脉之间的交通以及相应肺段血供的情况。治疗室间隔完整的肺动脉闭锁一经诊断即应手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。根据超声心动图所见的右心形态，特别是漏斗部的大小等情况决定。如条件合适可选择双心室修补手术，如不合适则外科大多采用分期手术治疗先行体－肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。合并室间隔缺损的肺动脉闭锁治疗策略较为复杂，就目前的治疗结果来看，肺动脉闭锁合并室间隔缺损在全世界范围内仍是先天性心脏病外科中一个最具挑战性的领域，特别是对合并MAPCAs的患者，由于目前对其相关基础研究尚不深入，患者的个体差异很大，导致手术方法的多样性，其效果均不太理想。1．有固有肺动脉、导管依赖型和无MAPCAs，此型占多数，动脉导管供应肺动脉，患者一般有发育良好的共汇的心包内肺动脉，适于一期关闭VSD。有多种方法评估肺动脉大小，常用的指标为：(1)MeGoon比值：一般认为，当该值>1．2～1．5时可考虑修补VSD；(2)Nakata指数：≥150 mm2／m2可考虑根治术，Nakata指数往往比McGoon比值能更好地反映肺动脉发育情况；当需无条件行根治手术时，可考虑右心室流出道重建术或体肺动脉分流术。2.有固有肺动脉和MAPCAs，此型较为多见，外科治疗目前主要有三种观点：(1)一期经正中切口行融合术，尽可能多恢复肺段正常生理功能，并争取同期关闭VSD；(2)由于融合术后的MAPCAs甚至固有肺动脉均会出现不同程度的狭窄，导致远期效果不佳，进而认为MAPCAs不宜融合，而应行右心室流出道重建术或体肺动脉分流术，促进固有肺动脉发育，达到条件后行根治术；(3)介于两者之间，MAPCAs与固有肺动脉有交通者可将其手术或介入关闭，单独供血的MAPCAs应行融合术。目前，大多数中心在必要时仍将MAPCAs融合术作为同期根治或姑息手术的合并术式。此型仍可依赖前述指标判断可否行根治术，对不满足根治条件者应行右心室流出道重建术或体肺动脉分流术和／或同期肺动脉融合术。3.无固有肺动脉、MAPCAs为惟一供血方式。此型最少见，手术难度大，效果欠佳。目前的主流观点强调以下几点：(1)一期经正中切口行融合术；(2)尽可能多恢复肺段正常生理功能；(3)尽量避免人工材料(右心室肺动脉管道除外)；(4)尽早手术；这一变化多样的疾病，仍缺乏单一通用的手术策略。2011年08月31日11585
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崔光浩主任医师 肺动脉闭锁合并室间隔缺损是什么样的疾病？ 肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)的广义定义如下：它是一组先天性心脏畸形，包括：从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没有血流通过;表现为自身肺动脉部分或完全缺。肺动脉闭锁合并室间隔缺损是少见、复杂的先天性心脏病,以往治疗成功率较低，经过近年医学技术发展,现在可先实施姑息性手术保证肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿生命,待到合适时机再进行肺动脉闭锁合并室间隔缺损根治性手术。如此可提高肺动脉闭锁合并室间隔缺损治疗的成功率。 肺动脉闭锁伴室间隔缺损是一组复杂多样的先天性心脏病，其定义为心室与肺动脉间不存在管道连接，也无血液流通，室间隔有缺损。以往曾归类为永存动脉干Ⅳ型或称假性动脉干，现已不用。也有人认为肺动脉闭锁伴室间隔缺损是法洛四联症最严重的类型，故称其为法洛四联症伴肺动脉闭锁。2011年03月11日4606
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