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庄琦医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（南院） 心内科 肺动脉高压是一种复杂的、慢性的、目前尚无法治愈的心肺血管疾病。罹患肺动脉高压的患者往往有个一个共同的外表特点:嘴唇乌紫。患者由于机体缺氧导致嘴唇、指甲呈现不同程度蓝紫色。因此，该疾病有一个极梦幻的名字——“蓝嘴唇”。可惜的是，这个名字与浪漫无关，却与生死相连。 肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压。它是一种对运动能力影响较大的慢性疾病，如不加治疗的话，可导致右心衰竭、及至死亡。对很多人来说，肺动脉高压是一个很陌生的疾病，但它并不罕见，而且相当凶险。因为病人外表健全却行动受限，他们因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿，让她们的每一步都无比艰难。 “蓝嘴唇不是罕见病，多种疾病可导致，但是目前对此病的关注度和重视度 不够，也缺少流行病学证据 ”仁济医院心内科沈节艳主任说。事实上，除了特 发性和家族性肺动脉高压比较罕见，它也是许多其他疾病的“难兄难弟”:结缔 组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞 、HIV感染等都可导致肺血管阻力和压力进行性升高，最终出现右心衰竭。而且 肺动脉高压这个疾病没有年龄、人种差别，人群中女性、怀孕、高海拔生活环 境以及有药物、毒物接触史的患者更容易罹患肺动脉高压，粗略估计这些合并 疾病和易患因素的患者，中国可能有上百万之多。根据导致肺动脉高压的病因 不同，可分为五大类。 肺动脉高压是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高，右心压力负荷增 加，其致残和致死率颇高，却又极难诊断。它并无特异性症状，常表现为活动 后气短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩晕、晕厥、咯血、腹胀、四肢或脚踝水肿 、指端苍白青紫等。由于临床症状缺乏特异性，造成很多临床医生漏诊，常被 误诊为体弱、心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要看3个以上医生，辗转 2—3年才能得到明确诊断;而一旦诊断，病情就急转直下，因此这一疾病素有“ 心血管系统的恶性肿瘤”之称。目前全球有接近2500万肺高压患者，如果早期不 加治疗的话，患者的平均生存寿命只有2.8年。虽然这个疾病发病率不是很高， 尤其是其中的特发性肺动脉高压发病率只有百万分之二。但是却成为年轻人， 尤其是年轻女性的“杀手”，很多20—40岁的年轻女性，心脏却像70岁老人，不 能唱歌、不能爬楼、不能奔跑、甚至连系鞋带这样的小事也随时可能猝死。 肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关，所以很难通过常规的体检进 行确诊。如果你的医生怀疑你患有肺动脉高压，他可能会询问你和家人的病史 ，你的个人烟酒史、婚育史、传染病史、职业病史以及药物、毒物接触史，这 些都与肺动脉高压有着密切相关性。肺血管是与人体的氧合能力密切相关的组 织，影响到血流动力学，所以轻度的运动耐力下降有可能反映肺血管的问题， 如果你被怀疑为肺动脉高压，入院检查会要求你做心肺、腹部体检以及一项或 多项检查。其中包括:抽血化验、心电图、胸部X-射线、超声心动图、肺功能 测试、胸部增强CT以及核素显像(肺通气/灌注扫描)。还会要求你做运动耐力 评估测试(六分钟步行试验)，这些检查相当繁杂，但是前期诊断肺动脉高压的必要检查，既可以筛查出肺动脉高压，又能区别肺高压的类型，对进一步的治疗有指导意义。 如果这些基础检查结果指向肺动脉高压，你的医生会让你接受右心导管检查。右心导管是在肺动脉直接测量压力的检查，是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法，目前为止的金标准。所有患者至少要接受一次右心导管检查来明确诊断。右心导管检查中有些病人还需加做急性血管扩张试验，对肺动脉高压的诊断治疗和预后评估起到决定性作用;还有些病人需加做肺动脉造影以明确是否有肺动脉栓塞或其它阻塞性因素。 即使近二十余年来，国内外学者对肺动脉高压的流行病学和发病机制，病 理学及病理生理学深入研究，肺动脉高压的漏诊和误诊也在不断减少，但关注 其规范诊治，肺动脉高压始终是一个棘手的疾病，它的治疗效果始终也不能令 人满意，仅凭基础治疗患者的生存率平均2.8年，近几年上市的三大类靶向药物 治疗，提高了患者的生存率，并且改善生活状态，但还有相当一部分患者无法 从单药治疗甚至联合治疗中获益，所以攻克肺动脉高压这个疾病我们依旧任重 而道远。 何为6分钟步行试验? 右心导管和急性血管扩张试验 肺动脉高压患者日常生活中需注意事项 肺动脉高压的支持治疗 肺动脉高压的靶向治疗2019年08月07日1864
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郑佳副主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 很多先天性心脏病的患者的家属都关心肺动脉高压的问题，在此简要和大家解释一下。肺动脉高压的医学上的定义是指“在海平面的高度，吸入一个大气压力的空气情况下，肺动脉的平均压力超过25mmHg”这个概念对于非医学的人可能晦涩难懂。通俗一些的解释就是，由于肺血管内的血流增多（容量负荷加重，通常是因为像房间隔、室间隔缺损、动脉导管未闭，所以循环左向右分流造成）。人作为一个机体，首先是尝试着保护自己的组织不被过多容量充填。所以肺血管上的肌层收缩，造成压力上升，分流减少。早期这种保护是有意义的（也就是大家说的可逆的改变，在先心病术后可以缓解和恢复正常），而到了晚期，则可能出现不可逆的改变（通常说来，房间隔缺损出现这种情况需要十多年的时间，室间隔缺损和动脉导管未闭，也至少需要6年以上）。这也就是早期治疗的依据。需要指出的是，从病理学上（指解剖上）6个月以上即可以出现不可逆的肺血管床损害证据，只是这种该病临床上并没有什么显著表现。所以家属不用过于纠结。在门诊我们经常和家属说的就是，人的生命长度是基本可以预期的（大概也就是平均80岁多上下），不是所有的细小问题，都会需要临床医生干预。 真正意义上的原发性肺动脉高压很少见，也就是不明原因的肺动脉高压，这种病人心内房缺和室缺必须保留，需要长期服用降肺动脉压力的药物控制症状，比如万艾可、波生坦，甚至皮下持续注射瑞莫杜林。最终都是要行肺移植手术。2019年05月28日2903
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宫素岗副主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 近几年，越来越多的患者到门诊来说得了肺动脉高压，从就诊包里拿出心超检查结果，报告上白纸黑字写着肺动脉高压。按理说肺动脉高压是罕见病，怎么会越来越多了呢？其实都是心超惹的祸，倒不是说心超漏诊或误诊，而是心超上的肺动脉压力是算出来的，准确来说是估测出来的，根据4倍的三尖瓣反流速度的平方加上估测的右房压就是肺动脉收缩压。出现误差的地方是三尖瓣反流速度，如果患者本身三尖瓣有问题，或者三尖瓣关闭不全，即使没有肺动脉高压，算出来的压力也可能是高的，而如果三尖瓣功能非常好，压力高了也没有导致反流，那算出来的压力也是正常的。因此要确诊肺动脉高压一定要经过右心导管检查，右心导管诊断肺动脉高压是金标准，不会漏诊和误诊。 这么说是不是心超就不重要了呢？实际上心超是筛查肺动脉高压最重要的无创手段，我们不可能怀疑肺动脉高压首先做右心导管，而是先做个心超，心超考虑肺动脉高压，结合临床症状体征及其他辅助检查确实有可能再行导管检查明确。右心导管检查毕竟是有创检查，如果患者症状体征及其他检查均不考虑肺动脉高压是没必要做导管的。心超除了筛查肺动脉高压外，它的重要性还体现在可以帮助明确肺动脉高压的病因，如心超可以明确有无先天性心脏病，有无心脏内血栓，有无心肌或瓣膜疾病等。最后，心超还有一项重要功能体现在随访中，它可以观察压力有没有变化，右心有没有增大，心室收缩功能怎么样，心脏结果和功能有没有变化，根据这些结果评估治疗疗效，制定或更改治疗方案。总的来说，心超在肺动脉高压的诊断治疗和随访中是非常重要的，但又不是绝对的，我们对它的认识应该深入一些，以免造成不必要的惊吓或者延误病情。2019年04月20日3019
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周红梅主任医师 医生集团-湖北 线上诊疗科 一旦确诊肺动脉高压，很多人会思考：我为什么会是肺动脉高压？为什么会是我得了肺动脉高压？其实，这也是医生思考和诊断以及治疗的必须之路。首先，肺动脉高压原因很多。我们需要做一系列检查,一一排查肺动脉高压的原因。只有找不到原因的才会归入特发性肺动脉高压一类。那我们需要做哪些检查呢？心脏彩超和心脏增强CT---排查先天性心脏病/结构性心脏病引起的肺动脉高压风湿性疾病抗体---结缔组织病引起的肺动脉高压肺功能测定---慢性阻塞性肺疾病引起的肺动脉高压睡眠监测---鼾症、低通气综合征引起的肺动脉高压肺动脉增强CT---急慢性肺栓塞引起的肺动脉高压肝脏B超---门脉高压、肝外门静脉异常分流引起的肺动脉高压肺动脉高压基因检测---遗传或者基因变异引起/特发性肺动脉高压其他---HIV感染、慢性溶血性贫血、血管炎、血吸虫病、药物或毒物相关肺高压、慢性高原病、肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤、新生儿持续肺动脉高压等总之，通过一系列的检查，明确自身是什么原因引起的肺高压，有的放矢，针对病因和症状一起治疗，可以达到事半功倍的效果，从而获得控制病情甚至治愈的效果。上一篇：可怕的肺动脉高压到底是什么？2018年02月19日8686
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赵勤华副主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 最近，收治了好几个患者，都是在院外诊断肺栓塞，一直规律的吃着华法林，可是依旧气喘。过了一段时间，发现脚肿，心衰接踵而至，心超提示肺动脉高压，最终诊断：慢性血栓栓塞性肺动脉高压。临床发现，大众对肺栓塞有一定的了解，但是对慢性血栓栓塞性肺动脉高压非常茫然。其实这个疾病，治疗更棘手，预后不佳。1.什么是慢性血栓栓塞性肺高压？慢性血栓栓塞性肺高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）定义为：诊断急性肺栓塞（PE）6个月后，右心导管测得肺动脉平均压持续大于25mmHg。2.为什么会发生慢性血栓栓塞性肺动脉高压？CTEPH发病机制非常复杂，最主要的原因是机化的血栓阻塞肺动脉主干或较大分支，使肺血管灌注容积减少，肺血管阻力增高，进而造成肺动脉压力升高。此外由于部分肺动脉被阻塞，无血栓阻塞的正常肺动脉血管床相应会接受更多血液灌注，造成类似艾森曼格综合征的病理分流现象，过重的动力性负荷造成的血流切应力会损伤血管内皮，从而逐渐造成无阻塞部位小肺动脉重构，引起肺血管阻力进一步升高，加重右心后负荷，最终可导致右心功能不全。3.如何诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压？如果患者疑诊CTEPH，应直接将患者转至专科诊疗中心进行右心导管和肺动脉造影检查来确诊。4.如何治疗？目前能应用于CTEPH的治疗方法有肺动脉内膜剥脱术(pulmonary endarterectomy, PEA)、肺动脉内球囊扩张和（或）支架植入术、肺动脉高压靶向药物治疗、肺/心移植及基础抗凝治疗等5种。1）一旦诊断CTEPH，首先要在专业的中心评估是否可以行PEA手术。PEA仅适用于阻塞血栓位于肺动脉近端的病变，而对于以段、亚段等远端血管阻塞狭窄为主的患者，该手术无法触及病变血管并实施手术。能行PEA手术者，应首先推荐行手术治疗。2）对于不适于行PEA的CTEPH患者，可以尝试行肺动脉内球囊扩张治疗，改善血流动力学指标。3）肺动脉高压靶向治疗：由于CTEPH并发的小肺动脉病变与特发性肺动脉高压的小肺动脉病变相似，使用靶向药物有助于降低小肺动脉的血管阻力。目前应用于肺动脉高压治疗中的三大类靶向药物，包括内皮素受体拮抗剂（波生坦，安利生坦）、前列环素类似物（曲前列尼尔，贝前列素钠）和5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非，他达拉非），目前临床应用于CTEPH治疗中。基于大型临床试验的数据结果，目前国际上，仅Riociguat被批准有CTPEH的治疗适应症，此药目前还未在国内上市。4）当然，CTEPH患者应终身服用华法林等抗凝药物，这是必须的。最后，提醒大家，提高对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的警惕，特别是得过肺栓塞的，仍有胸闷气促的，更要注意，及时就医！本文系赵勒华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月03日9516
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傅立军主任医师 上海儿童医学中心 心内科 解读甲基丙二酸血症合并肺动脉高压心内科 吴近近 傅立军【病例报道】多多（化名）是一个3岁的女孩，来自于山东一个普通农民家庭，2年前因为贫血在当地医院诊断为“遗传性球形红细胞增多症”，2周前因为双下肢水肿伴腹痛、尿少在当地医院诊断为“重度肺动脉高压”后转入我院治疗。入院时呼吸急促，面色苍黄，精神反应极差，腹部膨隆，肝脏肋下6 cm，脾脏肋下10 cm，有触痛；双下肢浮肿，腹壁静脉曲张。心脏超声提示重度肺动脉高压，并且伴有心包积液。这是一个重度肺动脉高压伴右心功能不全的患儿，病情非常危重，患儿入院后在对症支持治疗的同时，医生首先考虑的问题是患儿的肺动脉高压是什么原因造成的?诊断和治疗从何入手？这个患儿有明确的脾脏大家族史，有肝脾大和贫血的表现，并且通过外周血涂片和红细胞脆性试验已经确诊为遗传性球形红细胞增多症，那么，肺动脉高压是否由于遗传性球形红细胞增多症引起的溶血性贫血所致？是不是要进行脾切除？通过查阅文献，国外仅有1例遗传性球形红细胞增多症合并肺动脉高压的报道。但该患儿有明显的气急，胸片呈毛玻璃样改变；另外，血常规提示大细胞性贫血。这两点都无法用遗传性球形红细胞增多症来解释。那么这个患儿的肺动脉高压是否另有原因呢？这时候心内科主管医生联想到几年前的一个病例，也有明显气急的表现，胸片提示肺间质性病变，血常规提示大细胞性贫血，当时也是病因诊断不清，按照结缔组织病治疗效果不佳，出院后串联质谱检查竟提示为甲基丙二酸血症!有鉴于此，主管医生迅速采集了该患儿的血液和尿液标本进行血串联质谱和尿气相色谱检查。几天后检查报告出来了，血液丙酰基肉碱和尿液甲基丙二酸显著升高，提示甲基丙二酸血症可能；然后再检测了血液同型半胱氨酸也明显升高；最后通过基因学检测明确，这个患儿除了遗传性球形红细胞增多症外，还同时合并有甲基丙二酸血症，而甲基丙二酸血症很可能是导致该患儿肺动脉高压的“元凶”。在明确诊断后，在原有对症治疗的基础上，采用维生素B12肌注、口服甜菜碱和左旋肉碱对原发病进行了治疗。结果奇迹发生了，在治疗1周后，患儿的气急逐渐改善，浮肿消退了，肝脏缩小了，心包积液消失了，食欲和精神明显好转；治疗2周后患儿的所有临床症状消失，肺动脉压力恢复到接近正常水平，准备带药出院。在多多的家长收拾行李准备办理出院手续时，又来了一个新患者。新来的重病人叫青青（化名），面色苍白，嘴唇青紫，反应极差。医生护士一边帮青青接上氧气和监护，一边询问病史，出生在天津知识分子家庭的青青今年6岁，聪明伶俐的她是爸爸妈妈的掌上明珠，半年前妈妈发现她活动耐力下降，跑步后更为明显，2天前青青突然出现气促，呼吸困难，在当地医院心超提示重度肺动脉高压，面对这么重的肺动脉高压，且病因不明，当地医生束手无策，联系了傅立军医生后转入我科检查及治疗。青青爸爸不肯耽误一分钟时间，连夜千里跋涉，开车从天津到上海，途中由于自带氧气钢瓶用完，青青开始缺氧，发绀，反应差，甚至一度神志不清。心内科主管医生查看患儿的病史后，吃惊地发现，青青和多多一样，也有明显气急、缺氧的表现，胸部CT提示肺间质病变，红细胞的体积也明显增高，这个时候首先想到了甲基丙二酸血症，马上留取标本进行血串联质谱检查和尿气相色谱检查，并进行了血同型半胱氨酸和基因学检测，几天后检查结果出来，明确她也患有严重的甲基丙二酸血症时，所有的人都惊呆了，这个发病率为万分之一的疾病，居然一前一后出现在我们的30床上。在针对原发病进行治疗后，青青也慢慢好转并且稳定下来。治疗3周后青青再没有了气急的表现，氧饱和度也恢复到了正常，胸片较前明显改善（图），肺动脉压力也恢复到了接近正常水平，高高兴兴带药回家了。此后不到半年时间，心内科借助串联质谱、气相色谱和分子检测等先进技术手段，又确诊了3例以肺动脉高压为表现的甲基丙二酸血症病例，通过精准诊断和治疗后取得了良好的效果。【临床新知】甲基丙二酸血症是遗传性有机酸代谢异常中最常见的一种疾病，为常染色体隐性遗传病。是由于甲基丙二酰CoA变位酶或其辅酶腺苷钴胺素缺陷，导致甲基丙二酰CoA生成琥珀酰CoA途径障碍而在血中蓄积所致。该病在美国的发病率是万分之一，国内发病率尚不清楚。患者临床表现常无特异性，常常被误诊为一般围产期脑损害、败血症、急慢性脑病，常见喂养困难、呕吐、呼吸急促、惊厥、肌张力异常、嗜睡、智力、运动落后或倒退，急性期可见昏迷、呼吸暂停、代谢性酸中毒、酮症、低血糖、高乳酸血症、高氨血症、高甘氨酸血症、肝损害、肾损害，严重时脑水肿、脑出血。患者神经系统异常各不相同，多于婴儿期出现智力、运动落后，肌张力低下，变位酶缺陷患者常较钴胺素代谢异常患者神经系统损害出现早，并且严重。少数钴胺素代谢异常所致良性甲基丙二酸尿症患者可于成年后发病，甚至终身不发病。严重患者由于免疫功能低下，易合并皮肤念珠菌感染，常见口角、眼角、会阴部皲裂和红斑。甲基丙二酸血症常导致多脏器损害。患者肝脏常明显肿大，肝功能异常。骨质疏松较为常见,严重时可导致骨折。肾小管酸中毒、间质性肾炎、高尿酸血症、尿酸盐肾病、遗尿症等慢性肾损害也屡见报道。严重患者合并溶血尿毒综合征，表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、肾功能衰竭、高血压。血液系统异常多见巨幼细胞性贫血、粒细胞减少，血小板减少，严重时甚至出现骨髓抑制。肺动脉高压是甲基丙二酸血症少见而严重的并发症，近年来才被认识，国外仅有少数病例报道，如不及时诊断和治疗，可引起患者早期死亡。在以肺动脉高压为主要表现的甲基丙二酸血症患儿中，最常见的类型是cblC 型，存在着MMACHC基因突变，往往同时伴有同型半胱氨酸血症。其引起肺动脉高压的机制可能为：（1）甲基丙二酸等代谢物异常蓄积致线粒体能量合成障碍，引起一系列与线粒体功能不良有关的表现，从而发生了心血管结构性和（或）功能性的损伤（2）同型半胱氨酸对血管结构和功能的影响（3）血栓性微血管病造成肺静脉血栓的发生。对确诊甲基丙二酸尿症患者应首先进行大剂量维生素B12试验治疗，1mg/d肌肉注射，3～5d，并根据治疗前后尿甲基丙二酸浓度，判断对维生素B12的反应性。由于甲基丙二酸、丙酸等有机酸蓄积，生成相应酯酰肉碱，导致肉碱消耗增加，补充肉碱可促进酯酰肉碱排泄，增加机体对自然蛋白的耐受性，不仅有助于急性期病情控制，亦可有效地改善预后。对于合并同型半胱氨酸血症的患者，应给予甜菜碱(betaine)补充治疗(1000～3000mg/d)，降低血液同型半胱氨酸浓度，改善患儿临床症状。【临床提示】肺动脉高压是不同病因所导致的以肺循环血压升高为特点的一组临床病理生理综合征，在儿童时期各个年龄阶段均可发病，严重者可引起右心功能衰竭甚至死亡。对于确诊为肺动脉高压的患者，需要进行全面、系统的检查和评估，积极寻找引起肺动脉高压的可能原因，并根据世界卫生组织推荐的分类标准进行正确的临床分类。引起儿童肺动脉高压的病因众多，不同病因患者的病情进展和预后差异很大，有些肺动脉高压患者在明确病因后针对其病因进行治疗，可以使病情得到明显改善甚至达到完全治愈；相反，如果在病因上出现误诊，可能会导致不合理用药，最终影响治疗效果。因此，病因分析和临床分类是儿童肺动脉高压诊断评估中的重要内容，需要高度重视。近年来，由于代谢组学、基因组学的进展，将为肺动脉高压的精准诊断和治疗提供强大的技术支持。肺动脉高压诊治中需要注意遗传代谢病的筛查，特别是甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症。对于合并多系统表现的患者需警惕，特别是存在发育落后、肾损害、大细胞贫血，或伴有呼吸急促、呼吸困难及低氧血症的患儿。胸部CT肺间质水肿、网格状、马赛克样改变及可疑肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤者应重视鉴别本病。本病早期诊断并经过合理治疗后一般预后较好，甚至可使肺动脉高压痊愈。上图：治疗前心影明显增大，双肺呈毛玻璃样改变；下图：治疗2周后心影较前缩小，双肺透亮度增加。本文系傅立军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月22日5128
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赵鸿副主任医师 北医三院 心脏外科 2012-12-24作为心外科医生，在临床实践中，我们经常遇到一些患儿/者，被诊断为先天性心脏病（以下简称“先心病”）合并肺动脉高压，并被告知已经失去手术矫治的机会。那么，先心病是如何引起肺动脉高压，有哪些类型的先心病可能导致肺动脉高压，这些患者真的没有手术机会了吗？本文尝试通过问答的形式，解答这些问题。像以往的一样，这篇文章主要针对罹患本病的患者和家属，作为指导其求医、治疗中的指导；因此，我无意照搬教科书中的内容，而会尽量专注于诊疗过程的描述。希望方家批评指正。1、有哪些先天性心脏病可能引起肺动脉高压（以下简称PAH，Pulmonary Artery Hypertension）？理论上讲，所有“左向右分流”先心病都可能导致PAH。所谓“左向右分流”，是指体循环血液经先天性异常通道分流至肺循环的病生理过程；与之对应的，是“右向左分流”先心病。“左向右分流”先心病包括了多种最常见的先心病解剖类型，比如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，少见些的有永存动脉干、主肺动脉窗、某些类型的大动脉错位等；其总数在所有先心病中超过2/3。2、为什么“左向右分流”先心病会引起PAH？顾名思义，“左向右分流”先心病的主要病生理特征，就是体循环中的血液转移至肺循环，这将导致肺循环血量明显增多，肺血管床始终处于充血状态，从而引起肺动脉压升高。我们将这种由于充血而引起的PAH称为“动力性”肺动脉高压。在这个阶段，只要及时矫治心脏畸形，消除左向右分流，肺循环血量必将恢复正常，PAH亦可随之降低。但是，如果先心病未得到及时有效的矫治，肺血管在长期充血的影响下，会逐渐增生、变厚、硬化，失去正常应有的弹性；肺循环压力亦将进行性升高，从而由“动力性”演变为“器质性”PAH。当发展至一定程度时，肺动脉高压就将不可逆转；即使此时矫正了心脏畸形，肺动脉压也无法再降低了。打个不恰当的比喻，这就如同离弦之箭，一旦发出，再收“弓”（先心病）已没有意义，“箭”（PAH）仍将按既定的轨道运行下去。这个阶段，专业术语称之为“艾森曼格综合症”（Eissenmenger Syndrome）。3、严重的PAH有什么危害？PAH的直接后果表现在两方面。①肺血减少。随着肺动脉压的持续升高，体循环与肺循环间的压力阶差逐步缩小，经过先天性异常通道的分流量亦将逐步减少，由原来的左向右分流，发展至双向分流，甚至“右向左分流”（由肺循环流入体循环）。更重要的是，肺血管本身病变的发展，也必然导致肺血管容量的降低。到了晚期，患者的肺循环血量将明显低于常人，从而引起严重的缺氧症状；②右心功能不全。肺动脉压上升，意味着肺循环的阻力随之升高，心脏的负担亦将越来越大，终将导致右心功能不全（也就是心力衰竭）。③间接后果。肺动脉高压的发展可能启动一系列复杂的病变。比如，长期缺氧将导致血色素升高，血粘滞度增大，患者易发生血栓形成，特别是肺栓塞；同时，肺血管本身的病变也易引起肺血管破裂，导致咯血等等。总之，严重的PAH是对人体健康的巨大威胁，患者的生活质量必将严重下降，活动能力日渐降低，寿命也无可避免地显著缩短。4、严重的PAH患者可能有什么症状？PAH本身并没有特异性的临床表现，但当起引起上述病生理改变时，会产生相应的症状。患者就诊时最常见的症状包括：活动耐量降低，特别是活动后气短和乏力；胸痛、晕厥、咯血、心悸，以及下肢水肿、胸闷、干咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。气短往往标志PAH患者出现右心功能不全。而当发生晕厥或黑蒙时，则往往标志患者的心排血量已经明显下降。5、是不是一发现PAH，就意味着不能再做手术、治疗先心病了？前面花了很多篇幅，阐述先心病引起PAH的机制，不少读者可能还是一知半解。我只是希望您能理解：先天性心脏病并非在任何年龄都可以矫治，对于左向右分流先心病，一定要争取在PAH发展至严重阶段之前接受手术或介入治疗，及时消除心脏畸形，阻断PAH发展的动因。这个时机，我们形象地称之为手术的“时间窗（或窗口期）”。一旦移出了窗口期，手术不仅无益，反而可能有害，患者也就堕入了PAH的必然归宿。不过，如前所述，先心病引起肺动脉压升高，也是一个动态演变、发展的过程。在动力性肺高压阶段，矫治先心病后，肺动脉压完全可能恢复正常；而如果已完全形成器质性肺高压，手术就失去了意义。所以，不要一经诊断PAH，就放弃了手术治疗的希望，关键在于，正确判断PAH发展的阶段，或者说，明确PAH是不是可以逆转，才能合理制定下一步的治疗方案。PAH的发展速度，与先心病的具体解剖类型有关，也与畸形的严重程度相关联。比如说，小的室间隔缺损，即使不予矫治，也未必引起PAH；而口径较大的室缺（亦即所谓“非限制性”室缺），往往建议至少在2岁前手术矫治，PAH才可能完全逆转；与此同时，不少永存动脉干的患儿，只有在1岁前手术，才不致发展为严重PAH。6、我在基层医院检查，医生告诉我，我患有先心病，现在肺动脉高压已经很严重，不能做手术了。我还有手术的机会吗？这是个关键性的问题，也是促使我写这篇文章的原因。客观地说，现在还没有哪种方法，可以确定无疑地判断PAH的发展阶段（或可逆转性）。比如，超声心动图（也就是“心脏彩超”）是最常用的诊断手段，但仅凭超声，无法准确评估肺血管阻力及其可恢复性，而这正是决定手术可行性的最重要依据。目前公认最具权威性的检查是肺活检。但由于病变的不均质性，活检的肺组织能否代表全肺的血管病变状态，还难以界定。随着对PAH的理解日益深刻，我们发现，很多以前认为不可逆转的PAH患者，在手术之后，肺动脉压确实有所下降。换句话说，他们的PAH还是可以逆转、或至少明显降低的。现在已经发展出一系列评估方法，有助于更准确地判断PAH的发展程度和手术的可行性。正确掌握这些方法，将使更多患者/儿获得救治的机会。我将在下一节详细介绍。2013年12月30日12412
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