肺动脉狭窄

许多肺动脉狭窄患者期望应用生物可降解支架治疗的愿望近期成为现实，阜外华中心血管病医院（河南省人民医院心脏中心）范太兵教授团队近日启动了应用深圳先健元心科技公司研发的铁基可降解支架治疗肺动脉狭窄临床应用研究项目，该类支架在体内可吸收，无金属残留，特别是不影响患者血管的生长，给肺动脉狭窄的患者带来福音。参与研究者所用可降解支架和相关检查免费，有需要的患者可到阜外华中心血管病医院我的门诊就诊报名预约，门诊时间：每周一、二上午。（范太兵）

首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科中心贡鸣单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变，狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位，其中以单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见。肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10%～30%，目前是临床上比较常见，且相对简单的先天性心脏病。在胚胎形成的前三个月中，胎儿可能因为环境或遗传因素导致肺动脉狭窄。母亲若在怀孕的最初三个月中患风疹，胎儿便可能发生风疹综合症，包括白内障、耳聋及心血管畸形。另外，肺动脉狭窄患者的子女患先天性心脏病的机率也会增高。当孩子被诊断为肺动脉狭窄，家长们多会手足无措。其实对于这种常见的先天性畸形，临床上已经有一套比较完善的治疗方案。主要分为一下几类：不需要治疗的肺动脉瓣狭窄轻度狭窄的病人并没有什么明显症状，并且可以不进行治疗。主要的检查体征为超声测量跨瓣压差在30mmHg以下，没有出现明显右室肥大症状。在日常生活中，家长只需要对孩子多加注意即可。一方面要避免感染，少去人多拥挤的地方，家中常开窗通风，或用醋蒸等方法进行空气消毒。另外，孩子不宜过度剧烈的运动，以免加重心脏的负担。介入治疗对于肺动脉中度狭窄的患儿，可能出现胸闷、胸痛、气喘、乏力等症状。如果孩子的跨瓣压差在30~40 mmHg之间，可以采用经皮球囊肺动脉瓣成形术。经皮球囊肺动脉瓣成形术是利用球囊扩张的机械力量使粘连的肺动脉瓣叶交界处分离，以缓解瓣口狭窄程度。这是一种微创治疗技术，对于符合条件的患儿，可以免除开胸手术带来的创伤和痛苦。开胸手术治疗对于单纯肺动脉口狭窄重症患者来说，可能出现晕厥、右心衰竭等症状，极重者还可能出现缺氧性心脏停搏及猝死。如果孩子的检查显示其右心室和肺动脉之间的压力差相差超过80-100mmHg以上，是严重的肺动脉瓣发育不良，或是瓣膜下漏斗部位狭窄，则不适合做球囊导管扩张术，而必须进外科手术治疗。目前，该手术的成功率是很高的，并且患儿术后的恢复状况也较为良好。相反，如果家长没有及时带孩子进行治疗，随着其年龄的增长还是有可能因右心室负荷过重，而出现右心衰竭的症状。所以，尽管肺动脉瓣狭窄是个相对简单的先天心脏病，但是家长积极带孩子就医，是非常重要的。

肺动脉瓣疾患包括肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣关闭不全。1、肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣狭窄往往是先天性心脏畸形的一部分，肺动脉瓣扩张术常常是在心脏畸形纠正的同时进行。单纯肺动脉瓣狭窄可以经右心导管行肺动脉瓣球囊扩张术。在部分重度肺动脉瓣狭窄中，由于狭窄口非常小，以致球囊扩张导管很难通过，所以对此类患者仍需选择开胸直视扩张术。2、肺动脉瓣关闭不全：肺动脉瓣关闭不全往往无需特殊治疗。对于那些重度肺动脉瓣关闭不全导致不能用药物控制的右心功能不全时，有学者认为应当行肺动脉瓣置换术。

肺动脉口狭窄(系指右室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形。有三种类型:肺动脉瓣膜狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉主干及其分支狭窄，而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄通常为瓣叶增厚交界合，瓣口呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干呈狭窄后扩张，常有不同程度的肺动脉瓣环狭窄。右室漏斗部狭窄可呈隔膜性狭窄和管状狭窄。隔膜性狭窄在右室漏斗部下方形成环状纤维性隔膜，将右心室分隔成两个大小不等的心室腔，其上方扩大的薄壁心室腔称为第三心室。管状狭窄是由肥厚的右心室前壁、室上岭和异常粗大的隔束和壁束所致。肺动脉主干及其分支可为一处或多处环形狭窄或发育不良。病理生理 肺动脉口狭窄引起右心室血液排出受阻、压力增高，右心室与肺动脉之间存在压力阶差,其大小取决于肺动脉口狭窄的程度。压力阶差<40mmhg为轻度狭窄,40mmhg--100mmhg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。因静脉回心血流受阻，心排血量减少，血液瘀滞，可出现周围性紫绀。约1/4病例伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，当右心房压力明显升高时，心房水平出现右向左分流，而发生中央性紫绀。右心室长期负荷增加引起右心室向心性肥厚，加重右室流出道狭窄，出现心力衰竭，甚至死亡。临床表现症状与狭窄程度、是否存在卵圆孔未闭、房间隔缺损和继发三尖瓣返流有关。轻度狭窄者可无症状或症状轻微。常见的症状是稍活动即感心悸、气促、胸闷甚至晕厥，劳动耐力差、易疲劳。症状随年龄增长而加重。并存卵圆孔未闭者，活动后出现紫绀。重症者休息时亦可出现紫绀。晚期病人常有颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿，甚至腹水等右心衰竭征象。体格检查:肺动脉瓣膜狭窄者胸骨左缘第2肋间可闻及响亮而粗糙的收缩期喷射样杂音并向左上方向传导。多数伴有收缩期震颤。肺动脉第二音减弱或消失。右室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较低，部分病例肺动脉瓣第二音正常;三尖瓣关闭不全病人，可在三尖瓣听诊区听到收缩期杂音。心电图:根据狭窄程度可示正常、电轴右偏、右心室肥大劳损,T波倒置和P波高尖。X线检查:可显示右心室、右心房增大、肺动脉段凸出。但漏斗部狭窄者肺动脉段凸出不明显。两肺野清晰、血管纹理减少，尤以外侧1/3肺野更为明显。超声心动图:可显示狭窄的类型和程度。肺动脉瓣膜狭窄则显示肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限和右室壁增厚。彩色多普勒超声显示狭窄瓣口的高速血流信号，可测得最大跨瓣压差。漏斗部狭窄显示右室流出道狭小，小梁和肌柱增粗。彩色多普勒超声可测得右室流出道湍流信号。诊断和鉴别诊断 根据临床表现，结合心电图、胸部x线、超声心动图检查可作出诊断。必要时行心导管右心室测压和造影检查，有助于确诊。借助于肺动脉口狭窄的特征性杂音、肺动脉第二音减弱或消失的特点，以及其肺血减少x线征象，不难与室间隔缺损、房间隔缺损相鉴别。部分法洛四联症的病例，右室流出道梗阻不明显，其表现类似肺动脉口狭窄，超声心动图和心导管造影检查可提示存在室间隔缺损和主动脉骑跨，有助于鉴别诊断。手术治疗1.手术适应证 轻度狭窄，无明显症状，胸部X线和心电图检查无明显改变，右心室收缩压<60mmhg者，无需手术。中度以上狭窄，有明显临床症状，心电图提示右心室肥大或伴劳损，心导管测压显示右心室压力>75mmHg，右心室与肺动脉间压力阶差>50mmHg，均有手术指征。重度狭窄者，病理进展迅速，继发的右室流出道梗阻会加重狭窄，需尽早手术。2.手术方法 由于体外循环技术已十分成熟和安全，曾用的几种非体外循环手术已弃用。胸骨正中切口，在体外循环心脏跳动或停搏下，根据狭窄类型选择心脏切口。肺动脉瓣膜狭窄通常纵形切开主肺动脉，直视下行瓣膜交界切开术;漏斗部狭窄，则切开右室流出道前壁，切除狭窄的纤维环或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若疏通后的右室流出道仍狭窄，则用自体心包片或涤纶织片加宽流出道。若存在瓣环狭窄，则切开瓣环，行跨越瓣环的右室流出道加宽术。近年有人对瓣膜型狭窄，采用经导管的肺动脉瓣球囊扩张术，由于无需剖胸，术后恢复快，较受欢迎.但部分病例扩张效果不理想，且可有肺动脉瓣膜关闭不全并发症发生。