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方静副主任医师 武汉同济医院 心脏大血管外科 本文内容为转载，原文及采访视频链接：医学界采访视频及摘要肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是一种常染色体显性遗传为主的心肌病，其主要病变原因是室间隔心肌显著肥厚造成左室流出道（LVOT）梗阻。以往，外科采取的室间隔心肌切开术是治疗HOCM的“金标准”，患者可从此类手术中获得较大的收益，但手术操作具有一定的困难性，以及手术创伤引发的并发症严重影响患者的生活质量。因此，一直以来临床医生和需要手术治疗的（HOCM）患者都期待能有更好的选择。近期，华中科技大学同济医学院附属同济医院心外科魏翔团队在JACC发表了首次在肥厚型梗阻性心肌病患者中成功行经心尖心脏不停跳室间隔切除术的经验。论文链接：https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2023.05.052该研究纳入了47例12~77岁的肥厚型梗阻性心肌病患者，患者均出现了药物难治性的致残症状，随即接受经心尖心脏不停跳室间隔切除术。研究结果表明，对于肥厚型梗阻性心肌病患者来说，经心尖心脏不停跳室间隔切除术（TA-BSM）是一种安全、有效的微创室间隔减容手术。与传统的室间隔切除术相比，这种新术式可通过实时评估来指导切除，同时可减少手术创伤。医学界《研究者说》栏目此次有幸邀请到了该研究团队内的方静教授，与大家共同对此项研究进行多方面的探讨。TA-BSM是在心脏不停跳的情况下，使用专业器械在心超引导下经心尖小切口进行室间隔切除术，不使用体外循环。请问您和团队是如何获得此次研究的灵感的？方静教授：传统的室间隔切除术是非常困难的，不管是我们国家还是在整个北美地区，每年的手术量都不到1000例。绝大多数HOCM患者需要切除的心肌不多，传统手术很难在切多和切少之间达到精确的平衡，切多了会有不可挽回的并发症，切少了疗效又达不到。并且，开胸、体外循环、心脏停跳等一系列操作对于年老体弱的患者可能无法承受。因此，我们一直在探索更好的解决办法。2018年，魏翔主任在江边散步时看到水果商贩正在削菠萝，菠萝刀从菠萝中间刺进去，边旋边切，利落地将中间多余的果心抽拉了出来。由此魏主任产生了一种灵感，能不能研发一种类似的器械，从心尖进入心脏切除增厚的室间隔心肌组织，并像切菠萝一样将切除的心肌组织带出体内呢？随后，我们把魏主任这个设想变成了一个完整的文件，经过细致讨论后申请了专利，然后开始动物实验，再进行国家课题的申请，最后走向临床。目前，外科手术仍然是治疗HOCM的“金标准”，手术方式也经过了不断地改良，请问此次研究对今后国内外治疗HOCM患者的手术方式有何指导意义？方静教授：传统的室间隔切除手术从60年代发明以来，在切除范围、切除方式等方面经历了各种各样的改进。近些年来，随着胸腔镜微创、手术机器人的兴起，手术也变得越来越微创。但上述改进并没有摆脱需要在心脏停跳、直视下去切除心肌的条件，无法实时评价切除效果的限制无论是对于使用胸腔镜还是机器人，操作上的困难都是巨大的。此次我们团队首创的TA-BSM最大的优点就是在心脏不停跳的条件下进行手术。我们可以通过实时彩超的引导，在每次切除心肌之后，对心脏的各个维度（包括血流动力学、压差、二尖瓣的反流、左室的形态、临近结构的改变）进行一个全面综合的评价，并指导手术治疗。另外，此次改进也让手术变得更加微创，手术切口大小达到了仅五公分左右。这提供了一种适合于绝大多数条件HOCM患者新的治疗方式，研究发表后，充分地得到了国内外同行的普遍认可。这是一项革命性的手术技术改进，国际上比较著名的HOCM团队也即将来我院学习。我们了解到，与传统的室间隔切除术相比，TA-BSM可以提供实时评估以指导切除，同时减少手术创伤，能请您简单介绍下吗？还有哪些值得改进的地方？方静教授：TA-BSM的手术路径采用的是大家普遍认可的一种较安全的方式，在左前胸左锁骨中线第五肋间开大概一个五公分的切口，这个切口并不涉及骨头，经过肋间隙撑开后便可直达心尖，随后使用我们发明的手术器械通过心尖去切除心肌。整个手术操作，包括对器械使用型号的选择、对器械的引导定位、对器械切除部位的深度，都是在彩超的实时引导下进行。形态方面：在传统手术中，我们只能够通过肉眼观察到凸起的肌肉。但是现在通过现代化的超声医学手段极大的拓展了手术时的视觉边界，我们能够看到的更大范围、更多维度的心脏。因此，整个操作过程中，我们不仅追求把心脏切到血流动力学达到正常的水平，还要满足心脏形态的美观。功能方面：绝大多数HOCM患者都会合并二尖瓣反流，这是一种较严重的血流动力学紊乱。而通过这种定位定量、精准的靶向室间隔切除切除，可以使96%的患者达到常规治疗手段很难达到的完全的二尖瓣反流的缓解。不过值得改进的地方是，目前临床上使用的手术器械是纯手动版本，对操作者的稳定性要求较高，未来仍需要在器械的电动化和电气化进行新的创造，进一步增加器械使用和手术的安全性。TA-BSM更适合哪一类患者人群呢？以及有没有人群并不适合此类手术，或者其他的手术禁忌症？方静教授：目前，TA-BSM在我院已开展了350多例，且以每个星期10~15台的数据在增加。绝大多数的患者都能够接受这个手术，年龄最小的八岁，体重最小的25公斤，年龄最大的78岁，手术之后恢复的快且好。当然也有不适合此类手术患者，如体重太小的患者，合并心脏固有疾病如较严重的冠心病、三支病变患者，合并固有瓣膜病变如严重的二尖瓣脱垂患者，严重的肝功能不良患者，疾病已进入失代偿期、终末期的患者等。在目前的TA-BSM手术病例中，您有没有遇到什么难点？方静教授：在已开展手术的350多例患者中，大概有三例患者病情已经非常严重，心脏功能退化、心脏纤维化严重。对于这类患者，在手术过程当中，器械可能一触碰到患者心脏就会导致较严重的心律失常，甚至是心脏骤停。针对这几例患者，我们临时进行了一个股动脉和股静脉的转流，也就是体外循环支持，然后再继续在心脏不停跳和实时彩超的引导的情况下去完成手术。还有合并心肌血栓患者，在手术过程中，器械容易触碰血栓使其掉落，从而引发严重的栓塞事件。对于此类的绝大多数患者，我们会通过术前使用溶栓药物融掉血栓，经彩超与磁共振反复确认血栓消失后再进行手术。当碰到反复溶栓无法溶掉患者，我们则采取不扩大切口的方式，在体外循环支持下取出血栓。另外，HOCM的梗阻其实是由两方面的因素造成。一方面是机械性梗阻，这类绝大多数患者都可以达到一个比较好治疗效果。另一方面是心肌收缩过度，其实这类患者的室间隔形态已经非常完美，二尖瓣反流也消失了，室间隔的厚度基本跟正常人接近，甚至更薄一些，但做完手术后，仍会有比较高的压差。而对于这类患者，可能就需要通过进一步的药物治疗来辅助，需要一些新型的、靶向的药物去改善这种术后仍然存在一定压差的情况。当然，绝大多数患者通过手术，生活质量都得到了显著的改善，这得益于我们医院丰富的心脏外科手术经验以及我院心脏外科非常强大的技术支持包括体外循环、心脏彩超、重症监护。最后针对未来的该领域的研究，您及团队有什么建议或期望吗？您及团队认为接下来的重点研究方向应该是什么？方静教授：HOCM是整个医学研究包括心脏外科、分子生物学、分子生脏病学、遗传学研究的一个洼地。不管是临床研究还是基础研究，都是处于相对比较空白的状态。我们在做这个手术的过程当中，也在不断的思考并提出了相当多的科学问题，这些科学问题都有赖于大规模的临床试验去逐步解决。如HOCM引发的心脏舒张功能不良（即射血分数保留的心力衰竭），心脏缺乏好的松弛状态会导致房颤、左心房大等并发症，严重甚至会引发右心功能不良。那么如何解决HOCM患者舒张功能不良呢？这在整个心脏病学都是需要亟待去研究的问题。另外还有肌纤维化，所有的HOCM患者都合并不同程度的纤维化，严重者会造成异位心律失常、室速、室颤等后果。而目前一些基础研究和临床研究表明，很多患者在经历了血流动力学的改善之后，肌纤维化可能并不会减轻，甚至会进一步的加重。但是目前关于心肌纤维化的研究仍较少，没有比较好的药物或者比较有效的治疗方式能够缓解甚至逆转心肌纤维化。再者就是基因科学，包括基因编辑技术、基因治疗技术还有待发展。总体来说，HOCM是一种遗传性的基因突变导致的一种心肌病，那么能不能够通过一些基因治疗的手段进行疾病的治疗？是不是能够产生一种更加微创的治疗方式？到目前为止，通过不断的临床实践与研究，我们目前大概提出了将近30个亟待解决的重要的科学问题，这都会在我们未来的论文当中逐一阐述。总结HOCM影响着约70%的肥厚性心肌病患者，最近的研究数据表明，肥厚性心肌病在普通人群中的发病率估计超过1/500。传统的室间隔心肌切除术既要充分消除LVOT阻塞，又要防止医源性并发症，在技术上要求很高。而微创经心尖室间隔切除术的器械设计使得技术水平更可控，不需心脏停跳确实避免了体外循环自身或者与术者经验缺乏带来的风险，使得室间隔切除术更广泛的推广成为了可能。相较于美国几十万的肥心病人群，这一点对于中国几百万的肥心病人群的意义更为重大，它可能使更广大的患者尽早获得水平更均质的外科治疗。2023年09月13日
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程蕾蕾主任医师 上海中山医院 心脏超声诊断科 王阿姨在当地医院被诊断为梗阻性肥厚性心肌病，而且这个左室六说的梗阻呢，是重毒的，所以呢，他们这次来的主要目的是想问问看啊，他这个肥物性梗阻性心肌病究竟应该怎么做手术？我对他们母子俩讲啊，对于左室瘤出道存在明显梗阻的肥性心肌病，我们现在呢，有两种手术方式，一种呢，是经心导管的消融术，另外一种呢，就是心外科的左视流出脑疏通术，不过呢，你最好还是在我们医院再复查一下心脏超声，为啥呢？因为王阿姨她已经76岁了，而且根据他们母子俩的叙述，她从来没有发生过眼前发黑呀，莫名其妙晕倒啊这些症状，所以我对他是否存在重度梗阻心存怀疑，对于啊，肥复性性肌病，他的左室流出道是否存在梗阻，这个不同的心脏超声医生在检查的时候，由易受到各种因素的影响，它可能会存在一定的诊断结果的差异，也就是说它是有一个水平高低之分的，一般来。 来讲呢，如果确实存在梗肿，那么它往往会伴随一些症状，比如说啊，头晕啊，眼花啊，眼前发黑啊，晕厥啊等等，如果这些一点都没有的话，我们可能就会怀疑他究竟有没有跟踪，医学术语太难懂，讲个故事跟。2022年03月28日291
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张步升副主任医师 上海市胸科医院 心外科 程先生，61岁，来自江苏省南通市，5年前出现活动后气短的症状。当时在当地的三甲医院住院，做了冠脉造影和心超等检查，结论是“心脏肥大”，不需要特别的治疗。此后，程先生的症状逐年加重，近期走平路多了也会胸闷、气短，更严重的是出现了间断的头晕。最近，到当地的三甲医院就诊，做心超提示肥厚型梗阻性心肌病，收缩期左心室流出道的压差达到134mmHg，这说明患者的左心室内狭窄非常严重。打个比方，把左心室比作一个房间，主动脉瓣是这个房间的出口，左心室流出道狭窄就好比在这个房间靠近出口的地方，堆了很多的杂物，这样血液要从房间出去，就会受到阻挡，导致心排血量下降，甚至会引起晕厥、猝死等严重后果。诊断这种疾病后，程先生开始了四处问诊之路。当地的两个大医院，虽然都是三甲医院，但由于该病发病率低，手术经验十分有限。到上海两家医院咨询后，总是不能让老程放心。后来，老程通过转折关系，电话联系到我，春节放假期间，约着见了一面，耐心的解释了这种病的机制和治疗情况，就让老程决定来我们医院手术治疗。春节假期结束后，老程就来上海住院了。住院后，我安排复查了心超，冠脉造影等，并重点做了心脏磁共振。因为这种疾病少见，为了保证磁共振成像的质量，我专门去磁共振室陪同检查，并且在检查过程中，跟磁共振的技师沟通，把临床需要的成像要求反馈，从而得到了非常清晰的动态图像，充分显示了二尖瓣、左心室、主动脉瓣等结构的形态和运动情况。图1动态心脏磁共振图像，显示收缩期左心室流出道严重狭窄。确定诊断后，就需要选择治疗方案了。药物治疗，可以缓解症状，但不能解决根本问题，像程先生这么严重的狭窄，只能通过手术解决了。目前国际上，手术治疗肥厚型梗阻性心肌病经验最多的两个单位，都在美国，分别是梅奥诊所和克利夫兰医学中心，均有数千例的手术病例积累。例如，美国梅奥诊所在1961年1月-2017年10月间，共2956名患者因肥厚型梗阻性心肌病接受手术治疗。平均年龄56岁（44-65岁），男性1624名（55%）。术后1年的生存率接近100%，效果非常好。Morrow教授是一位美国著名的心脏外科专家，他是首位手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的外科医生，因此用他的名字来命名这种手术方式。目前采用的手术方式，大多是改良扩大Morrow术。图2肥厚型梗阻性心肌病手术治疗之父：AndrewGlennMorrow教授手术如期进行，我们通过建立体外循环，让心脏停跳，切开主动脉，经主动脉瓣探查，按照改良扩大Morrow的标准流程，切除肥厚的室间隔，范围从右冠瓣中点下5mm开始切除，向下至乳头肌起源水平，向左至二尖瓣C1交界附近，深度约1cm。术中心脏复跳后，通过经食道心超，提示左心室流出道血流通畅。术后程先生恢复很快，说的最多的话，就是“感觉胸口无比的舒畅”。图3手术的示意图（左），术中切除的组织标本（右）。2022年03月24日3408
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王彬副主任医师 空军军医大学唐都医院 心血管内科 肥厚型心肌病（HCM)：特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是HCM中的一种，以LVOT梗阻为特征。HOCM约占到HCM的1/3，患者表现为呼吸困难、心悸、乏力、头晕与晕厥、晚期易发生心力衰竭与猝死。肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的治疗：目前通过射频消融治疗肥厚型梗阻性心肌病是近几年国内外的研究前沿技术，术中即刻的压力阶差下降程度非常显著，其主要特点为成功率高，创伤小，并发症少，住院时间短，患者舒适度高。结合心腔内超声三维标测指导射频消融治疗肥厚型梗阻性心肌病治疗，由于消融导管能标测希氏束和左束支电位，所以发生传导阻滞的风险更小，不会造成急性心肌梗死，右束支传导阻滞。 Cartosound指导下HOCM消融依据：在肥厚性梗阻性心肌病中，部分患者无法耐受外科室间隔切除术。有5%-15%的患者因无合适的室间隔支，而难以实行酒精化学消融。射频消融致局部心肌坏死，失去收缩运动，减少流出道梗阻被消融的组织在水肿逐渐消失后，局部组织出现瘢痕挛缩，减少流出道梗阻 CARTOSOUND直视下肥厚型梗阻性心肌病消融流程： 手术验证——压差实时监测结果：Cartosound指导下HOCM消融优势：⑴精确：精准定位消融靶区域，如SAM征区或室间隔最肥厚处⑵安全：标记His-LBB，预防传导系统损伤⑶简单：三维导航，大幅降低手术难度 该技术的临床应用意义：肥厚型梗阻性心肌病中国约有90万患者，患者表现为呼吸困难，心悸，乏力、头晕与晕厥，易发生心力衰竭与猝死，该技术能显著降低左室流出道压力阶差，缓解患者症状，降低心源性猝死风险，改善生活质量，减轻患者反复住院带来的经济损耗，一定程度上减轻社会负担。且该技术具有成功率高，创伤小，并发症少，住院时间短，患者舒适度高等特点。 专家简历：王彬，医学博士，副主任医师，就职于空军军医大学唐都医院心脏内科，主要从事冠心病、心律失常诊断及介入治疗，在复杂冠心病介入治疗、心律失常射频消融治疗和永久起搏器植入术方面积累了丰富的临床经验。现任中华医学会心电生理与起搏分会、中国医师协会心律学专业委员会第一届中青年电生理工作委员会委员，中国老年保健医学研究会心脏学会心肺血管委员会委员，陕西省医学会心电生理与起搏分会青年委员会委员。发表论著22篇，其中SCI收录4篇，第一作者发表论著7篇，获得国家发明专利1项，实用新型专利7项，参与国家自然科学基金1项，陕西省自然科学基金1项。2022年03月12日867
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程蕾蕾主任医师 上海中山医院 心脏超声诊断科 大家好，我是复旦大学附属中生医院的陈瑞李医生，昨天很晚的时候有一位网友来问我，他说陈医生我呢，其实没啥不舒服，我就体检的时候发现心电图又踢过动置，然后就去做了心脏超声啊，磁共振，说我是一个肥厚性心肌病，而且还是梗阻性的，说我过了几年以后会发病，管的不好还要换心脏，那首先第一个问题啊，肥厚性心肌病可以人没有什么不舒服的症状吗？答案是可以的。第二个问题是肥灰性性肌病，以后都有可能要患心脏吗？答案是，呃，大部分都是不需药的。第三个问题，什么叫做梗阻性肥用性性肌病？呃，我们说心脏它像个小房子，有时有电，有没有窗，那么它既然有门，旁边就有门框，门框旁边是墙壁，从肥用性梗阻性心肌病啊，就是指你门框旁边的墙壁实在太厚了，会妨碍门的开放和关闭，如果梗堵的比较厉害，血流不畅的话，我们就要服用药物，呃，以及采用手术治疗，对于风险极其危重的病人呢，我们可以给他植入icd，就是一种可以帮助心脏停跳的时候，呃，重新跳动的一种起搏器。最后总结一下，一旦发现培困性疾病啊，还是要正规诊治，总有一种治疗方。 方式是适合你的，而不至于每一个病人结合心肌病都要换心脏，医学术语太难懂，讲个故事给你听。2021年10月15日745
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樊朝美主任医师 阜外医院 心衰重症监护病房 HFCU Morrow AG是发明室间隔心肌切除术的美国外科医生，以他名字命名的Morrow术（现在为改良扩大Morrow术）解除了药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者的左心室流出道梗阻，缓解了无数患者的病情和症状，提高患者的生存率。 1963年Morrow首次报道了梗阻是因为心肌肥厚阻碍了左心室流出道。Morrow曾经是美国国立卫生研究院（NIH）临床外科主任，从1953年直到1982年去世，他建立了一个未来心脏外科医生国际培训计划。他致力于肥厚型梗阻性心肌病的外科手术治疗，先后为299名患者做了手术。他发明的心肌切除手术上世纪60年代早期在NIH开展，此后迅速蔓延到包括梅奥诊所在内的全美各主要医疗机构。 Morrow本人也是一位肥厚型梗阻性心肌病患者。他的两个孩子和一个孙女也罹患了此病。 1961年，美国著名心脏病学家Eugene Braunwald，也是Morrow亲密的朋友和同事，当时在与NIH合作研究肥厚型心肌病。Braunwald回忆，一天，Morrow问对他说：“您能检查一下我的心脏吗？”Braunwald用听诊器发现Morrow的心脏有左室流出道梗阻引起的收缩期喷射性杂音，在超声心动图时代之前，Braunwald用听诊器确诊了Morrow患有肥厚型梗阻性心肌病。 40岁的Morrow教授成为了当时可能是美国第25位被临床确诊的肥厚型心肌病患者。当时这个复杂疾病的诊断标准刚刚制定，这种病还被称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄( IHSS，Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis )。 Morrow当时经常有劳力性呼吸困难的症状，并且几乎每天早上都会近乎昏厥。他多次发生晕厥，房颤，最终出现了中风。他拒绝接受β受体阻滞剂的药物治疗，拒绝心脏导管术，也没有接受自己发明的心肌切除手术。 在60岁的某一天，Morrow猝死在家中。在他妻子允许下，尸检中研究者对他的心脏进行了解剖，从心脏形态学来看，他的心脏表现为典型的非对称性室间隔肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌瘢痕形成，微血管结构异常。 Morrow夫妇结婚37年，孕育了三个孩子，其中有两个孩子患有肥厚型心肌病，并且病情严重。其中一个女儿在21岁时被确诊患有肥厚型梗阻性心肌病，现年已经53岁了。多年来，她承受了药物难以控制的心力衰竭、房颤症状，体力活动受限，她接受过双腔起搏器、射频消融术的治疗，效果均不佳。最终，她还是发展到终末期心力衰竭状态，于51岁时成功接受了心脏移植手术，并明确了致病基因—β肌球蛋白重链突变(MYH7)。 Morrow另外一个孩子是一位现年64岁的肥厚型梗阻性心肌病患者。多年来，他一直承受着反复发作晕厥、房颤的困扰，曾发作过短暂性脑缺血。由于左室流出道梗阻导致了严重的进展性心力衰竭，在57岁时，他成功接受了他的父亲 Morrow发明和推广的室间隔心肌切除手术，使症状得到了缓解。而他22岁的女儿也同样患有此病。 50多年过去了，Morrow的伟大发明仍然让无数个肥厚型心肌病患者受益。指南和共识一致推荐，心肌切除手术是符合手术指征的药物难治性肥厚型梗阻性心肌病治疗的金标准，在有经验的心脏手术中心，改良扩大Morrow术已经成为了一种非常安全的心脏手术。 Braunwald自己感慨：“由一位医生为另一位医生确诊出二人正在合作研究的当时比较罕见的新疾病，这种不可思议的荒谬巧合只能在电影和电视剧中出现吧！” 而讲述Morrow医生故事的作者，是世界著名的肥厚型心肌病专家 Barry J. Maron。在NIH与肥厚型心肌病的开拓者Eugene Braunwald医生相见后，Barry决定将毕生投入于肥厚型心肌病的治疗和研究当中。 Barry在明尼阿波利斯建立了一个肥厚型心肌病中心，他发表了若干著作和论文，对肥厚型心肌病进行了突破性的研究，包括把ICD的植入纳入肥厚型心肌病的治疗当中。他曾作为专家见证了一些著名的心源性猝死病例。包括1990年在洛约拉马利蒙特大学的某场篮球比赛中，当场晕倒并不幸离世的头号主将汉克·盖瑟斯；1993年在一次篮球训练中猝死的波士顿凯尔特人队的主力雷吉·刘易斯。 Barry的家族中有多位人士从事医学领域的工作。而他的两个儿子Martin和Brad也是优秀的医学专家。他的儿子Martin被父亲的研究领域所吸引，他说：“我的父亲对他的职业似乎非常的满意，他很开心自己能够对患者的生命产生积极的影响。而我受到了父亲的鼓舞，生活在世界级肥厚型心肌病专家身边，我有其他人没有的独特机会和方式来了解这种疾病。” Martin跟随了父亲的脚步，于2003年在塔夫茨医学中心建立了肥厚型心肌病国际转诊中心。在这里他诊治患者，加快了肥厚型心肌病研究和治疗的创新步伐。他们父子俩都非常注重对肥厚型心肌病的研究，两个人经常一起商讨如何更好的了解这种疾病。 Barry医生提出了对有严重心律失常、猝死风险大的肥厚型心肌病患者进行ICD的治疗，从而降低患者的死亡率。在Barry的发现之前，ICD仅用于冠心病患者的治疗，并没有作用于肥厚型心肌病患者。而他的儿子Martin负责使用MRI（磁共振）和超声心动图识别有猝死风险的肥厚型心肌病患者。他们一起拯救了成千上万个患者的生命。 Barry医生的另外一个儿子Brad是一位研究肺动脉高压的专家，虽然他对医学的关注点不同于自己的父亲和兄弟，但他们三个在学术上团结在一起，对医学研究有共同的兴趣，他们一起分享关于肥厚型心肌病合并肺动脉高压患者的诊治观点。 Barry医生的妻子Donna说：“我的角色是平衡他们三个的生活，很幸运，一切都进行得很顺利。我的父亲也是一位医生，他将毕生都奉献于对病人的关心当中。他的墓志铭是：’拯救一个生命，就是拯救一个世界。’而Barry、Martin、Brad父子三人已经拯救了很多人的生命以及他们的世界。” 本文为转载文章，如有侵权请联系作者删除。2021年08月07日3751
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戴辰程主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心内科 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG30mmHg为梗阻性；安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG30mmHg为隐匿梗阻性；安静或负荷时LVOTG均肌病预后较非梗阻性差。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科戴辰程其传统治疗方法如下：1.药物治疗 许多HCM患者伴有LVOTO，如果在静息状态下患者的压力梯度II）应进行梗阻治疗，首选药物治疗。重要的是，患者通常会习惯于功能的降低和症状最小化，从而使心肺运动试验可以用于功能能力的客观评估，患者可联用或单用受体阻滞剂和维拉帕米。但是由于维拉帕米具有舒张血管的作用，因此可能增加某些患者的LVOTO相关症状。对于使用受体阻滞剂或钙通道阻滞剂治疗无效的难治性症状性患者，可增加双异丙吡胺进行治疗。2.经皮室间隔心肌消融术 经皮室间隔心肌消融术是通过导管将酒精注入前降支的一或多支间隔支中，造成相应肥厚部分的心肌梗死，使室间隔基底部变薄，以减轻LVOTG和梗阻的方法。经皮室间隔心肌消融术适应证包括临床适应证、有症状患者血液动力学适应证和形态学适应证，具备这些适应证的患者建议行经皮室间隔心肌消融术(IIa，C)。儿童患者不适合行无水酒精心肌消融术。3.外科室间隔心肌切除术 室间隔心肌切除术包括经典Morrow手术和目前临床应用较多的改良扩大Morrow手术。该手术能改善患者症状，但尚无证据可以改善远期预后。4.植入永久起搏器 植入双腔DDD起搏器对有严重症状的梗阻性HCM可能有效(IIb)。对梗阻性HCM患者植入起搏器需注意两点：（1）心室起搏电极必须置于真正的右心室尖；（2）房室间期（AV间期）必须短于患者窦性心律的PR间期。5.心源性猝死（SCD)的预防 HCM患者发生SCD的风险增加，进行风险分层，在适当的患者中植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）至关重要。 对于严重肥厚（>30mm）、有一级亲属猝死家族史、近期不明原因晕厥或左室射血分数肌病患者，首选药物治疗，若药物治疗效果不好，LVOTG50mmHg的情况下，除了外科手术之外，经皮射频消融室间隔是一种安全、可供选择的治疗方法。目前已有一系列文献报道灌注行射频消融可以应用于儿童梗阻性肥厚型心肌病患者以减少左室流出道梗阻的症状。JACC报道32例儿童射频消融前左室流出道压差由96.927mmHg 降至32.727.1 mmHg，这给儿童梗阻性肥厚型心肌病患者的治疗带来了曙光。与酒精消融室间隔的方法相比，经皮射频消融治疗临床有效性更高，因消融导管可以直接观察到消融靶点处的电位，减少了严重房室传导阻滞发生的可能性。在众多国内外研究数据的支持下，我们相信经皮射频消融治疗能造福更多梗阻性肥厚型心肌病的儿童。2020年11月19日2666
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