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2019年08月07日
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2019年08月05日2017
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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。该病病因不明，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：①儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成异常。⑥小冠状动脉异常，引起缺血，纤维化和代偿性心肌增厚。⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸（正常时均向左凹），收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例，其发病机制尚不清楚。病变以心肌肥厚为主，心脏重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁，以前者为甚，常呈不对称（非同心）性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚性梗阻性心肌病”，旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”；室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为“肥厚性非梗阻性心肌病”。前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，少数可达3。有一种变异性肥厚性心肌病，以心尖区的心肌肥厚较著。此型的心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大，细胞内糖原含量增多，此外，尚有间质纤维增生。电镜下见肌原纤维排列也紊乱。2/3患者二尖瓣叶增大增长，与二尖瓣前叶相对处的左室内膜壁上有一纤维斑块是二尖瓣与室间隔碰击所致。各年龄均可发生本病，但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重，此种肥厚与年龄的关系原因未明。随病程发展，心肌纤维化增多，心室壁肥厚减少，心腔狭小程度也减轻，呈晚期表现。1.左室流出道梗阻：在收缩期，肥厚的心肌使心室流出道狭窄。在非梗阻性，此种影响尚不明显，在梗阻性则比较突出。心室收缩时，肥厚的室间隔肌凸入心室腔，在左心室，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，此作用在收缩中、后期较明显。左心室喷血早期，流出道梗阻轻，喷出约30%心搏量，其余70%在梗阻明显时喷出，因此，颈动脉波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切迹，然后缓慢下降。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差，流出道与主动脉间无压力差。有些患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。2.舒张功能异常：肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍，舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉。快速充盈期延长，充盈速率与充盈量均减小。3.心肌缺血：由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，心室壁内张力增高等引起。二、临床表现起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。1.症状⑴呼吸困难：多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。⑵心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。⑶乏力、头晕与昏厥：多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。⑷心悸：由于心功能减退或心律失常所致。⑸心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。2.体征⑴心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动，此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。⑵胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素（2μg/min）、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Val-salva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药，β受体阻滞剂，下蹲，紧握拳时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。⑶第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。三、医技检查1.心电图检查：①ST-T改变见于80%以上患者，大多数冠状动脉正常，少数以心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象见于60%患者，其存在与心肌肥大的程度与部位有关。③异常Q波的存在。V6、V5、aVL、I导联上有深而不宽的Q波，反映不对称性室间隔肥厚，不须误认为心肌梗死。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波，其发生可能与左室肥厚后心内膜下与室壁内心肌中冲动不规则和延迟传导所致。④左心房波形异常，可能见于1/4患者。⑤部分患者合并预激综合征。2.超声心动图检查：①不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3:1，此征过去比较重视，但现在发现也可见于其他疾病如高血压、主动脉瓣狭窄等。用二维法测左室增厚的程度更为有用。②二尖瓣前叶在收缩期前移。③左心室腔缩小，流出道狭窄。④左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。运用多普勒法可以了解杂音的起源和计算梗阻前后的压力差。3.X线检查：普通胸片可能见左心室增大，也可能在正常范围。X线或核素心血管造影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描则可显示心肌肥厚的部位和程度。4.心导管检查：示心室舒张末期压增高。有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。四、诊断依据1.有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。2.超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。3.心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。4.心室造影对诊断也有价值。5.临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。五、容易误诊的疾病1.心室间隔缺损：收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。2.主动脉瓣狭窄：症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。生理动作和药物作用对杂音影响不大。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。3.风湿性二尖瓣关闭不全：杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图不显示室间隔缺损。4.冠心病心绞痛：心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多；超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。六、治疗原则1.一般治疗：由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传咨询可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。2.解除症状和控制心律失常⑴β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始每次10mg，3～4/d，逐步增大剂量，以求改善症状而心率血压不过低，最多可达200mg/d左右。但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常与猝死，也不改变预后。⑵钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。维拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使症状长期缓解，对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。地尔硫卓治疗亦有效，用量为30～60mg，3/d。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。⑶抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电击。⑷对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者，其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。对诊断肯定，药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗，做室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状。近年来试用双腔永久起搏器做右心室房室顺序起搏以缓解梗阻性患者的症状，但有待积累经验。七、预后病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人，其出现与体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍，低血压，以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。2019年04月24日3383
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周密副主任医师 上海瑞金医院 心脏外科 近年来，我接触了很多肥厚型梗阻性心肌病的病人，有临床诊疗中遇到的，有网络咨询中遇到的。由于本病不像常规的瓣膜手术开展那么广泛，很多患者得到的是比较矛盾的或者是过时的信息，对疾病的判断出现偏差、对手术风险估计过高，而本病偏偏又是一个猝死风险极高的疾病，耽误治疗的后果非常严重，因此我想在此对临床中患者的共性问题作一提炼和解答，希望可以因此挽救一些病人，那就是本文目的所在了。问：我没有症状，或者我症状不重，能不能再等几年手术？答：惧怕外科手术是患者普遍的一个问题。典型的症状是活动后的胸闷气促心悸。如果患者完全没有症状，我们的手术指征会要求压差更高，大于75mmHg才手术；如果患者有症状，压差大于50mmHg就应当手术。肥厚型梗阻性心肌病一个最大危害是会猝死，出现症状后15%的病人在5年内死亡。因此，如果医生告诉你应当手术，请尽早手术，人的生命只有一次。当然，在充分了解以上信息后，如果您还是选择保守治疗当然是可以的，每个人都有放弃治疗的权利，但是，请为爱你的和你爱的人着想！问：心超做出来，我的压差不大，不到50mmHg，我需要手术吗？答：这种情况是否手术要具体分析。肥厚型心肌病按是否梗阻左室流出道可以分为三类：梗阻性、非梗阻性、动力梗阻性（或称隐匿型）。动力梗阻性的病人在静息状态下可以压差很小，只有十几mmHg，有的甚至只有几个mmHg，而在运动后压差会明显上升。我曾经有个病人，心超压差只有12mmHg，活动后压差仍然没有大的变化，病人自述登楼后有明显胸闷气促，于是，我给她在静脉使用异丙肾上腺素的情况下进行了心超检查，结果，随着药物剂量增加，患者左室流出道压差逐渐增加到64mmHg，病人明显感到不适，停药后，心超又看到压差逐渐下降。于是，这个病人接受了外科手术，非常成功。当然，如果病人压差很小同时完全没有症状，就不需要进行这样的试验，只要门诊每年复查一次心超就可以了，我也有一些这样的病人。问：内科有消融方法，可以不用开刀，和开刀比那个好呢？或者我能不能先做消融，不好了再做外科手术？答：我不建议这样。外科手术是治疗本病的金标准，金标准的含义就是成功率最高、疗效最好、还有最重要的一点就是死亡率最低。文献报道，在有经验的中心，外科手术的死亡率小于1%，我所在的瑞金医院心脏外科最近几年手术全部成功。内科消融的原理是对室间隔的冠状动脉人为的造成心肌梗死，让心肌变薄，效果要差比较多，死亡率高一半到一倍，并发症高4-5倍。我参加一些国内的会议，会上一些权威心脏内科医生已经不再做消融手术了，因为他们觉得手术效果无法确定，最关键的是，做过内科消融的病人，再去做外科手术，出现切穿室间隔和传导阻滞要装起搏器的风险极大的增加。因此，我建议患者直接进行外科手术，只有那些不适合外科手术的病人可以尝试内科消融。问：我有二尖瓣关闭不全，外科手术到底要不要同时进行二尖瓣换瓣呢？答：多数情况下不需要。肥厚型梗阻性心肌病的二尖瓣关闭不全在充分切除肥厚肌肉、游离松解乳头肌后会明显好转，我的病人术前轻中度返流乃至中度返流，术后都会下降到轻微返流，不需要换瓣。但有一些病人二尖瓣本身有病变，需要进行二尖瓣修复手术。二尖瓣置换适合那些二尖瓣有严重问题无法成形的病人以及梗阻非常严重弥漫而心室腔很小的病人。在经验丰富的中心，二尖瓣置换的几率会大大降低。问：这个手术风险到底有多大？答：前面已经提到，在有经验的中心，手术死亡率小于1%。具体点说，我所在的瑞金医院心脏外科每年进行50例左右的扩大Morrow手术，最近三四年全部成功。北京阜外医院、安贞医院每年也有几十到上百例手术，报道了很好的结果。而在缺乏经验的中心，风险会明显增加。问：手术后远期效果怎么样？会不会复发？答：外科手术的效果很好，病人术后的生存曲线与正常人群相仿，也就是生命没有缩短。现有的文献报道基本没有复发。2016年02月28日15196
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孟强主任医师 阜外医院 成人心外科七病区 难治性肥厚型心肌病的手术治疗（Morrow手术）：欧美约3000例梗阻型患者接受Morrow手术，随访40年的结果证明，95％以上接受手术的梗阻型病例效果良好。虽不是根治方法，但目前专家共识—－手术为治疗肥厚型心肌病的金标准。手术死亡率<1％，手术后能获得立即、永久的临床症状改善、左室流出道压力差下降、运动应激反应改善，手术组患者基本与正常人群寿命相同，好于目前任何其他梗阻的治疗方法。若患者存在冠心病， 可同时进行冠状动脉搭桥，但手术风险增加。手术指征：①左室流出道压力差（休息或激发）≥50 mm Hg；室间隔厚度）18 mm；无症状患者只有休息压力差＞75～100 mm Hg，才考虑手术。②临床症状重，如劳力性呼吸困难，经内科治疗无改善。目前主张手术范围应在Morrow手术的基础上，适当扩大。从主动脉根瓣部到二尖 瓣叶远端边缘3～4 cm扩大达到7～8 cm，切下室间隔上部心肌5～10 g。若存在二尖瓣结构异常，可以同时进行修补或换瓣。2012年11月14日8642
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徐根兴主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 心血管外科 有时肥厚的心肌可能造成心室腔内的梗阻，称之为梗阻性心肌病（HOCM），没有梗阻者为非梗阻性心肌病（HNCM）。肥厚型心肌病病因不明，常有明显家族史(约占1/3)，被认为是常染色体显性遗传疾病。还有人认为，儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为该病的促进因素。许多病人有胸痛、心悸、劳动时呼吸困难等症状，梗阻性肥厚型心肌病患者在起立或运动时可出现眩晕，甚至神志丧失等表现。由于该病病因不明，防治仅能针对并发症而实施。可先用β-受体阻滞剂(如心得安、倍他乐克等)、异搏定、心痛定、恬尔心等药物治疗。对室上性心律失常使用异搏定、β-受体阻滞剂效果较好；但对伴有心力衰竭、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的患者则宜慎用β-受体阻滞剂和异搏定；对极少数诊断肯定，用药疗效不佳的重度梗阻性肥厚型心肌病患者可试用切开或部分切除肥厚的心肌以解除症状。本人近2年共手术治疗该疾病15例，今年共治疗3例患者，手术效果明显，现在病房中有一例患者（退休妇科医师），手术后恢复良好，已经痊愈出院。15年来已经完成该类手术21例，至此该疾病手术治疗全部得到非常好的效果，无需心脏移植手术。2012年07月19日5506
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刘兴荣副主任医师 北京协和医院 心外科 肥厚性梗阻性心肌病疾病概述肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30％的病例有家族史，可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间，提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。病因病理肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显著，纵向切开心室间隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方，心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化内膜增厚。肥厚的心室间隔心肌的厚度向上（主动脉瓣环），向下（心尖部）逐渐减少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室间隔心肌与前瓣叶游离缘之间。心脏收缩时，肥厚的心室间隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣叶，引致左心室流出道狭窄，有时伴有关闭不全。收缩早期流出道梗阻程度较轻，此时心室排血量较多。左心室游离壁前外部份及心尖区均匀肥厚，左心室后壁则增厚较少，心室间隔与左心室后壁厚度之比可达3∶1，左心室腔较小。心室间隔中段增厚者则心室腔呈哑铃状。病变进入晚期，由于心肌梗塞或长期重度心力衰竭，左心室可能扩大，左心房腔常扩大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣叶增厚，可伴有腱索断裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室间隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程长者右心室游离壁可因梗阻病变或肺循环压力升高而增厚。心室间隔和心室壁的冠状动脉分支管壁常增厚，管腔狭小，可能引致透壁心肌梗阻。临床表现临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。约10％的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤。伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水冲脉相类似。辅助检查胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。心电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和Ｉ导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。心导管检查：右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，收缩压力阶差增大。选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年病人宜作冠状动脉造影，以了解冠状动脉有无病变。超声心动图检查：显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。外科治疗肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10％呈现严重症状，50岁以上则增加到70％。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中，约15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多数病人突然死亡，仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6．6kPa（50mmHg）者应施行外科手术治疗，切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。常用的手术方法有：（一）经主动脉和左心室联合切口心肌切除术胸骨正中切口，应用体外循环结合低温，左心房内放入减压引流管，阻断升主动脉，在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度，横向切开升主动脉根部，用拉钩将右冠瓣向前牵引，用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌，切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右侧延伸，以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口，进入前乳头肌下方的左心室腔，经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧，从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌，与经主动脉切除的心肌片相联接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度约为15～20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层，缝合主动脉切口。排出左室腔及主动脉残留气体，取除主动脉阻断钳并升高体温，心搏有力后停止体外循环。（二）经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术建立体外循环并采取心肌保护措施，阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口，牵引右冠瓣显露心室间隔，用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口，切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁，使心室间隔移向左心室腔以改善显露，然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口，增加心室间隔切槽的深度和宽度，取除心肌碎块，缝合主动脉切口，排出左心室腔和主动脉内气体，取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上，心脏搏动有力后，停止体外循环，如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意，可另经左心室切口途径予以彻底切除。2010年11月06日6749
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来永强主任医师 北京安贞医院 结构性心脏病外科中心 疾病概述 肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30％的病例有家族史，可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间，提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。病因病理 肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显著，纵向切开心室间隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方，心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化内膜增厚。肥厚的心室间隔心肌的厚度向上（主动脉瓣环），向下（心尖部）逐渐减少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室间隔心肌与前瓣叶游离缘之间。心脏收缩时，肥厚的心室间隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣叶，引致左心室流出道狭窄，有时伴有关闭不全。收缩早期流出道梗阻程度较轻，此时心室排血量较多。 左心室游离壁前外部份及心尖区均匀肥厚，左心室后壁则增厚较少，心室间隔与左心室后壁厚度之比可达3∶1，左心室腔较小。心室间隔中段增厚者则心室腔呈哑铃状。病变进入晚期，由于心肌梗塞或长期重度心力衰竭，左心室可能扩大，左心房腔常扩大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣叶增厚，可伴有腱索断裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室间隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程长者右心室游离壁可因梗阻病变或肺循环压力升高而增厚。心室间隔和心室壁的冠状动脉分支管壁常增厚，管腔狭小，可能引致透壁心肌梗阻。临床表现 临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。约10％的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。 常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤。伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水冲脉相类似。辅助检查胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 心电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和Ｉ导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。心导管检查：右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，收缩压力阶差增大。选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年病人宜作冠状动脉造影，以了解冠状动脉有无病变。超声心动图检查：显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。外科治疗 肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10％呈现严重症状，50岁以上则增加到70％。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中，约15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多数病人突然死亡，仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6．6kPa（50mmHg）者应施行外科手术治疗，切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。 常用的手术方法有：（一）经主动脉和左心室联合切口心肌切除术胸骨正中切口，应用体外循环结合低温，左心房内放入减压引流管，阻断升主动脉，在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度，横向切开升主动脉根部，用拉钩将右冠瓣向前牵引，用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌，切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右侧延伸，以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口，进入前乳头肌下方的左心室腔，经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧，从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌，与经主动脉切除的心肌片相联接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度约为15～20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层，缝合主动脉切口。排出左室腔及主动脉残留气体，取除主动脉阻断钳并升高体温，心搏有力后停止体外循环。（二）经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术建立体外循环并采取心肌保护措施，阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口，牵引右冠瓣显露心室间隔，用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口，切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁，使心室间隔移向左心室腔以改善显露，然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口，增加心室间隔切槽的深度和宽度，取除心肌碎块，缝合主动脉切口，排出左心室腔和主动脉内气体，取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上，心脏搏动有力后，停止体外循环，如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意，可另经左心室切口途径予以彻底切除。2009年06月17日8490
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