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付圣灵副主任医师 武汉同济医院 胸外科 气管肿瘤，是临床处理困难的一类疾病，手术治疗是主要的治疗方法，对医生的气管吻合技术要求较高，风险较大。 病因原发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处。鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡，有时癌变可浸润长段气管。晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织，并可直接侵犯食管、喉返神经和喉部。囊性腺样癌一般生长较为缓慢，较晚发生转移，有时呈现长段黏膜下浸润或向纵隔内生长。有的肿瘤呈哑铃状，小部分突入气管腔，大部分位于纵隔内，晚期病例可侵入纵隔和支气管。 原发性气管良性肿瘤种类多，形态不一。在多数肿瘤生长缓慢。表面光滑，黏膜完整，常有瘤蒂，不发生转移。但如切除不彻底易复发。乳头状瘤多发生于气管膜部，突入气管腔底部，常有细蒂，大小自数毫米至2厘米。有时为多发性，表面呈疣状，质软而脆易脱落，破裂时出血。 临床表现气管肿瘤的临床症状按肿瘤的部位大小和性质而异。常见的早期症状为刺激性咳嗽、痰少或无痰，有时可带有血丝。肿瘤长大逐渐阻塞气管腔50%以上时，则出现气短、呼吸困难、喘鸣等，常被误诊为支气管哮喘而延误治疗。气管恶性肿瘤晚期病例可呈现声音嘶哑，吞咽困难，气管食管瘘，纵隔器官组织受压迫，颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染等症状。 检查1.内窥镜检查可直接窥见肿瘤，了解肿瘤的部位，大小，表面形态和活动度，并可采取组织作病理切片检查确定肿瘤的性质和类型。2.活组织检查对于黏膜完整且含有丰富血管的良性肿瘤，不宜常规作活组织检查，以免引致大量出血。诊断根据病因、临床表现及相关检查即可做出诊断。 治疗1.治疗原则（1）治疗气管肿瘤要求彻底切除肿瘤。防止复发和消除气管梗阻。晚期病例肿瘤已不可能彻底切除者，亦应减轻或解除气道梗阻，改善通气功能。（2）体积小的气管良性肿瘤，特别是根部有细蒂者，可在内镜下作电灼切除。或施行切开气管切除肿瘤，或切除肿瘤时连同切除一部分气管壁，再缝合气管缺损。（3）气管恶性肿瘤或较大的良性肿瘤，则需切除病变段气管和作气管重建术。（4）晚期恶性气管肿瘤未能切除或切除不彻底者，可按病理类型进行局部放疗或化疗。（5）对合并感染者应抗感染治疗。（6）对症支持治疗。2.手术选择方法（1）气管环形切除、气管对端吻合术 气管切除最长不能超过6cm，术后需低头固定约10～14天，3个月后才可抬头。在气管没有愈合的情况下抬头导致吻合口张力过大，气管断裂，会导致突然死亡，几乎无法抢救。（2）其他复杂的气管隆突手术等（3）气管镜下或气管切开肿瘤摘除术用于平滑肌瘤等良性肿瘤。 3最近一例气管中段肿瘤的患者，年轻女性，平静呼吸可闻及喘气声。经颈部或者胸部均无法手术，选择半劈胸骨进行气管肿瘤切除，切除长度3cm，端端吻合。从切除标本看气管狭窄80%左右，狭窄段较长。术后13天顺利出院。2023年05月20日142
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李树本主任医师 广医一院 胸外科 概述： 气管肿瘤常定义为发生于支气管以上、喉部以下的肿瘤。气管肿瘤属于罕见肿瘤，在呼吸系统肿瘤中比例小于2%。气管肿瘤分为良性和恶性两大类，后者又称为气管癌。成人气管肿瘤以恶性多见，好发于30-50岁间，儿童气管肿瘤亦见报道。因其发病率低，临床症状隐匿，常容易漏诊、误诊；同时，气管肿瘤手术难度大，风险高。因此，全国乃至全球专注于气管肿瘤诊治的中心甚少，仅见于大规模的国家级呼吸医学中心：如全球气管外科中心，哈佛大学附属麻省总医院（哈佛大学最大的附属医院，胸外科，2017年全美排名第一），广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心（呼吸疾病，连续7年全国排名第一）等。 病因： 气管肿瘤病因未明，原发性气管肿瘤可能与遗传、病毒感染、慢性炎症、吸烟等因素有关。继发性气管肿瘤往往是邻近组织或脏器的肿瘤浸润、扩散而致，多源于甲状腺、胸腺、食管等邻近器官的恶性肿瘤。 临床表现： 气管肿瘤早期临床症状和体征均不典型，且很隐匿，往往变现为阵发性慢性咳嗽、活动后气促等。气管肿瘤的症状表现主要取决于肿瘤的大小及其阻塞气道的程度。气道梗阻程度越厉害，临床变现呼吸道梗阻或刺激症状越重。值得指出的是：气管肿瘤早期进展较缓慢，因此，往往容易误诊为慢性咽炎、哮喘、甚至肺炎。但当气道梗阻发生到一定程度时，患者就出现呼吸困难、喘鸣，晚期患者还出现声音嘶哑和吞咽困难等症状。 诊断及诊断方法：?? 气管肿瘤的诊断需要结合病史、临床表现及影像学检查和病理活检结果。胸部CT结合支气管镜检查是最好的临床诊断方法。影像学CT表现为气管腔内的软组织密度肿块，管腔不规则狭窄。支气管镜检查可明确肿瘤的部位、大小、形态和管腔阻塞程度，并能取活组织检查，明确诊断，是气管肿瘤诊断的金标准。?? 然而，能在首次门诊即可判断气管肿瘤，且能在门诊同时完成胸部增强CT和支气管镜检查的中心不多。值得指出的是，广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心专注气管肿瘤患者的诊治，不仅在门诊开展胸部增强CT，还可在门诊绿色通道开展“无痛”纤维支气管镜检查，能给气管肿瘤患者带来“一站式”的专科诊疗。 治疗： 依据全球气管肿瘤治疗原则：气管肿瘤病变的切除与气管重建手术是当今气管恶性肿瘤取得根治性治疗的首选，也是唯一手段。其他治疗手段还包括：全身药物化疗、局部放射治疗、内镜介入治疗等，但均为补充手段，延缓症状，并不能做到气管癌肿的根治性治疗。 手术治疗： 气管肿瘤手术遵循的原则是：气管病变的完整切除+气管重建。气管重建手术因气管吻合口与外界相通，气管重建张力大，术后易发生吻合口愈合不良，吻合口裂开等致死性并发症；然而，当并发症发生后，气管二次手术等成功率极低。因此，全国乃至全球常规开展气管肿瘤外科手术的医学中心不多，国内更屈指可数。2015年，全球首例“无管化”胸段气管重建成功施行，患者术后快速康复；2020年，厚积薄发，广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心，完成全球首个“无管化”气管各段重建全覆盖大宗病例报道，结果发表于全球胸外科颇具影响力的杂志《TSC》。 传统的气管肿瘤手术均需要气管插管麻醉，保持术中患者的呼吸（因切除病变的气管，术中有一段较长的时间需反复气管插管，调整呼吸通道），而反复插管又导致气管的进一步损伤；与此同时，绝大部分医院往往开展传统的“大”开胸、“大切口”手术，患者术后恢复较慢；广州医科大学第一附属医院国家呼吸医学中心，在多学科团队的共同努力下，全球率先开展“无气管插管麻醉”单孔胸腔镜极致微创气管重建手术；2021年，完成全球首例“无气管插管麻醉”机器人气管隆突重建手术，也是至今全球唯一能常规开展此类气管手术的中心。在国家呼吸医学中心的平台上、在多学科团队的共同努力下，气管肿瘤的专科发展，能为气管肿瘤患者提供更专业的诊疗，更快速的康复。 预后： 气管良性肿瘤切除后，可痊愈。气管恶性肿瘤，气管癌通常恶性程度低，根治性手术后患者预后佳。气管病变切除气管重建手术并无切除健康的肺组织，术后不影响肺功能，因此，术后患者生活质量佳，能长期身心健康地生活。2021年12月12日1321
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段亮主任医师 上海市肺科医院 胸外科 发病率 原发性气管肿瘤是指位于环状软骨和气管隆突之间的肿瘤，临床上较为少见，占呼吸系统肿瘤的1%-2%，男女比例约为4∶1，成人发病率高于儿童。成人原发性气管肿瘤90％为恶性，国外报道以气管鳞癌为主，次为气管腺样囊性癌；但国内报道以腺样囊性癌为主，次为鳞癌。儿童则以良性肿瘤居多，良性率可达90%，以乳头状瘤、纤维瘤和血管瘤常见。气管肿瘤多位于气管上段和下段，中段病变少见。症状 由于气管管腔较大、管壁伸缩性和弹性好，咳嗽反射强，而且气管良性肿瘤及大部分低度恶性气管肿瘤生长缓慢，因此，气管肿瘤起病较隐袭，早期症状和体征缺乏特异性。只有当气管管腔狭窄50%-75%时，才会出现较明显的胸闷、呼吸困难。检查由于气管、支气管前后有纵隔组织、软组织和骨骼影的重叠，病变不容易通过常规X线胸部透视或平片发现。因此气管肿瘤极易漏诊和误诊，错过最佳治疗时机，预后欠佳。治疗方法 主要有手术治疗、支气管镜下呼吸介入治疗和放射治疗。应综合评估肿瘤的部位、性质、大小、浸润范围以及患者全身状况，确定最佳治疗方案。外科手术治疗是目前最主要、有效的方法。当肿瘤靠近隆突或累及支气管，可行隆突重建术。手术切除可根治良性肿瘤以及早期或低度恶性肿瘤，但对肿瘤侵犯气管周围组织，或肿瘤长度超过6 cm或超过气管总长度一半者，手术切除后常出现吻合困难或愈合不良；高龄患者合并症多、无法接受手术治疗等，呼吸介入治疗可发挥重要作用。 此外，由于原发性气管肿瘤以混合病变为主，多伴有管壁或周围气管浸润，而且少数良性肿瘤为带蒂肿瘤。对于病变广泛、手术难切除、手术后肿瘤残留或切缘阳性及存在手术禁忌证的恶性气管肿瘤患者，可选择放射治疗，一般推荐放疗剂量为60-70 Gy。 综上所述，原发性气管肿瘤的临床表现无特异性，易漏诊和误诊。临床医生应提高认识，对于胸部X线检查未见异常而有咳嗽、吸气性呼吸困难及哮喘等表现，且解痉平喘治疗效果欠佳者要考虑到本病的可能，应及时建议患者行气管CT检查和支气管镜检查。一旦明确诊断，争取尽早手术治疗，切除病变、解除气道梗阻。呼吸介入治疗具有微创、快速解除梗阻、经济耗费少、住院时间短等特点，在外科手术前肿瘤的评估、气管良性肿瘤的治疗和恶性肿瘤的辅助治疗中发挥一定作用，能够明显改善患者症状，提高生活质量；但也存在局限性，肿瘤残根较深或肿瘤蒂部较宽者，呼吸介入治疗后容易复发，对此情况可考虑内科呼吸介入治疗联合外科治疗或放射治疗等综合治疗手段。2021年02月20日1848
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段亮主任医师 上海市肺科医院 胸外科 什么是气管肿瘤？所有肿瘤的本质都是体内生长不受约束控制的一群细胞而已，那么气管肿瘤就是发生在气管上生长不受约束控制的细胞或组织。其中原发性气管肿瘤（气管自己生长出来的肿瘤，而不是周围器官的肿瘤长入气管）是一种比较少见的疾病，发病率约为百万分之一，男性发病率略高于女性。气管肿瘤总体上可分为良性肿瘤和恶性肿瘤两大类，而在成人和儿童之间，气管肿瘤的良恶性差异巨大。儿童期的气管肿瘤绝大部分（90%）为良性，成人原发性气管肿瘤90%为恶性。我们平时听说了气管肿瘤不要害怕，要了解清除到底是什么类型的肿瘤，因为不同种类的肿瘤，对寿命的影响很不一样。原发性气管恶性肿瘤以腺样囊性癌和鳞癌最为常见，而原发性气管良性肿瘤包括软骨瘤、血管瘤、纤维瘤等。气管肿瘤的病因是什么，如何预防气管肿瘤？虽然原发性气管肿瘤的确切病因还不清楚，但严重的吸烟习惯、空气污染可能是致病因素。另外部分患者因甲状腺或胸腺疾病接受放射治疗，可能会增加发生气管肿瘤风险。所以平时最好不要吸烟，二手烟同样危害很大，应尽量戒烟并劝身边家人尽早戒烟。防治空气污染需要个人、集体、国家、甚至全球的共同努力，从预防疾病的角度，我们应尽量避免在空气质量不好的天气进行户外运动。适当运动对身体健康有利，但雾霾天气进行运动就适得其反，弊大于利了。气管肿瘤有哪些表现？气管肿瘤有什么症状呢？或者说有哪些表现需要警惕发生气管肿瘤的可能呢？气管肿瘤疾病早期、肿瘤较小的时候常见的症状为刺激性咳嗽（即当接触冷空气、油烟、粉尘等时引起剧烈的咳嗽）、痰少或无痰，有时可能痰中带有血丝。当肿瘤长大并逐渐阻塞大部分气管管腔时，患者则可出现气短、呼吸困难、喘鸣等。恶性气管肿瘤晚期的患者，由于肿瘤扩散、转移、侵犯周围组织器官，患者还可能出现声音嘶哑，吞咽困难等不适，甚至会导致贫血和进行性消瘦。由此可见不同时期，不同肿瘤大小的患者气管肿瘤表现各不相同。除了肿瘤大小关系到整个呼吸道的通畅与否之外，由于气管比较长，气管上下不同位置的肿瘤，患者也可能出现不同的表现。简而言之就是原发性气管肿瘤生长缓慢、症状持续时间长、早期症状没有特异性，早期诊断比较困难。成年人患有长期顽固性的刺激性咳嗽，尤其是同时有痰中带血丝，或者呼吸困难及喘息会因为身体位置的改变而出现变化的，应当警惕患有气管肿瘤，应及时就诊避免延误治疗。鉴于气管肿瘤早期诊断比较困难，即使在医院也常常出现漏诊误诊，所以日常生活中切记不可简单地认为某某人因为咳嗽和呼吸困难最后诊断为气管肿瘤，就认为咳嗽和呼吸困难就是器官肿瘤导致；相反，也不能因为只有咳嗽症状，就轻易排除气管肿瘤的可能性。2021年01月31日1422
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 原发性气管肿瘤极为少见。最大型的病例系列研究来自于美国监测、流行病学和最终结果(surveillance, epidemiology, and end results, SEER)项目对31年间578例原发性气管癌病例的一项分析。在该研究中，患者的中位诊断年龄为63岁，且56%为男性。芬兰、丹麦、荷兰和英国肿瘤登记系统的人群研究报道了相似的结果，气管癌的年发病率约为每年0.1/10万，在所有恶性肿瘤中占比不足0.5%。在这些研究中，患者的中位诊断年龄为60-65岁，60%-70%的病例为男性。 原发性气管肿瘤在儿童中极为罕见。一项1998年的文献综述中，发现30年间总共只有38例原发性气管肿瘤儿童，其中约2/3为良性。在儿童中，乳头状瘤、血管瘤和颗粒细胞瘤最常见。 气管肿瘤最常见的主诉症状是由气管内存在肿块所引起的，包括咳嗽、声音嘶哑、呼吸困难、咯血，以及伴或不伴哮鸣音的喘息。许多患者最初被误诊为哮喘，特别是肿瘤较为惰性的患者。一项英国的分析显示，首发症状到诊断的平均时间为2.5个月，然而某些病例的诊断明显延迟；40%的患者是急诊入院。咯血是气管鳞状细胞癌的常见表现。气管肿瘤开始也可被误诊为侵袭性甲状腺癌。 胸片仅可识别出18%-28%的气管肿瘤病例。多平面重建CT是观察与检出气管或主支气管病变的最佳方法。流量-容积环肺功能测定可能显示吸气相曲线扁平(胸外肿瘤)、呼气相曲线扁平(胸内肿瘤)，气管严重受累时，两者皆有；但病变较小或仅一侧主支气管受累时则没有这种表现。 支气管镜检查是获取组织进行病理学确诊的常用手段，并且有助于评估肿瘤的可切除性。 在治疗上，我们推荐： 1、原发性气管肿瘤极为少见，在成人中多为恶性。组织学上，大多数为鳞状细胞癌；其余的恶性肿瘤则多为腺样囊性癌和黏液表皮样癌。 2、对于原发性恶性气管肿瘤患者，我们推荐尽可能施行完全切除术。对于手术切缘阳性或切除不完全的患者，我们建议术后采用放化疗或单纯放疗。 3、对于有不可切除气管鳞状细胞癌的患者，我们建议同步放化疗，效仿肺或头颈部SCC的治疗。 4、对于有不可切除气管腺样囊性癌患者，我们建议放疗或采用以铂类为基础的方案进行联合放化疗。2020年12月06日1271
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