风湿热

风湿热是由于咽喉部感染 A 组乙型溶血性链球菌后，引起身体的免疫系统攻击自身的正常组织，导致的一种自身免疫性疾病。

本病好发于 5 ~ 15 岁人群。多发生于冬春阴雨季节。

主要症状有游走性多关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。

基本病因

本病发生主要与下列因素有关：

• A 组乙型溶血性链球菌感染
  自身免疫系统紊乱：A 组乙型溶血性链球菌感染会引起人体免疫系统的混乱，使免疫系统在攻击链球菌的同时，也攻击了自身正常的组织和器官，如关节滑膜、关节液、软骨、心肌、心脏瓣膜等，从而导致器官损害。

  细菌外毒素：A 组乙型溶血性链球菌可产生外毒素等有害物质，直接对人体器官产生毒性作用。

• 遗传因素：也可能与风湿热的发病有关。

危险因素

• 环境因素：风湿热与环境有一定关系，但潮湿本身不会导致风湿热。居室过于拥挤、营养缺乏、医药缺乏等因素，有利于链球菌的繁殖和传播，会导致风湿热的发病率增高。

本病的典型症状有游走性多关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病，早期可表现为咽喉炎或扁桃体炎。

典型症状

风湿热有游走性多关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病 5 个典型表现，可以单独出现或一起出现。

游走性多关节炎

• 主要累及膝、踝、肘、腕等大关节，表现为关节红、肿、热、痛、活动受限。
• 每个关节的关节炎持续数日后可自行消退，不遗留畸形，但常反复发作。
• 关节疼痛一般 2 周内消退，很少持续 1 月以上。
• 也可发生在其他关节，但比较少见，比如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节等。

心脏炎

• 是风湿热最严重的表现，主要症状有活动后心悸、气促、胸口（心前区）不适。根据发生的部位不同，可分为心脏瓣膜炎（最常见）、心肌炎和心包炎。

环形红斑

• 是一种皮疹，表现为淡红色环形斑，大小不等，中心苍白，分布在躯干和四肢上靠近躯干的部位。
• 一般突然出现，数小时或一两天消退，消退后即不再发生。但也有少数者，环形红斑时隐时现，反复发生，可持续数周。
• 环形红斑一般在链球菌感染后较晚出现。

皮下结节

少数风湿热患者可以出现皮下结节。

• 表现为稍硬、无痛性小结节，与皮肤不粘连，直径 0.1 ～ 1 cm。
• 出现于肘、膝、腕等关节向外突出的表面（伸面），或在脑后、脊柱突起的位置。
• 表面皮肤无红肿等炎性改变。
• 皮下结节常伴有心脏炎，是风湿活动的表现之一。

舞蹈病

主要发生于 4 ～ 7 岁的儿童，不太常见。

• 表现为全身或局部肌肉的无目的、不自主的动作，如挤眉弄眼、耸肩缩颈、伸舌歪嘴，也可有四肢屈伸无节律的交替动作，激动兴奋时加重，入睡后消失。常伴有情绪不稳定。
• 舞蹈病可持续 1 ～ 3 个月左右，个别病例在 1 ～ 2 年内反复发作。
• 少数患儿会遗留不同程度的后遗症。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 咽喉炎或扁桃体炎：常在风湿热典型症状出现前 1 ～ 6 周发生，表现为发热、咽痛、咳嗽、颌下淋巴结肿大。部分有疲劳、乏力、流鼻血、腹痛等不适症状。

并发症

本病的常见并发症有：

• 感染性心内膜炎
• 呼吸道感染

本病的预防包括一级预防和二级预防，具体预防方法如下：

一级预防

防止风湿热发生。

• 改善社会经济状况，改善居住环境，改善营养状态。
• 开展体育锻炼，增强体质。
• 防寒、防潮，积极预防链球菌感染。
• 彻底治疗链球菌感染。

二级预防

预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病。

• 对再发风湿热或风湿性心脏病的继发性预防用药，首选苄星青霉素，一般剂量为 120 万个单位，每 3 ～ 4 周肌注 1 次。

• 用药期间注意多饮水，定期复查血常规，以防白细胞减少。

• 继发性预防期限应根据年龄、链球菌易感程度、风湿热发作次数、有无瓣膜病遗留而定。
  具体如下：年幼者、有易感倾向、反复风湿热发作，有过心脏炎或遗留瓣膜病者，预防期限应尽量延长，最少 10 年或至 40 岁，甚至终生预防。

  对曾有心脏炎，但无瓣膜病遗留者，预防期限最少 10 年，儿童至成年为止。

  对单纯关节炎，预防期限可稍缩短，儿童最少至 21 岁或持续 8 年，成人最少 5 年。

本病主要依靠病史问诊、症状体征、实验室检查、心电图、超声心动图等进行诊断，具体检查方法如下：

• 咽拭子培养：是从咽部的粘膜上擦下分泌物进行培养，部分可培养出链球菌，从而支持诊断。
• 抗链球菌抗体测定：包括血清抗链球菌溶血素“O”、血清抗链球菌激酶、血清透明质酸酶。抗链球菌溶血素"O"升高，可以对风湿热进行确诊。
• 血沉、C 反应蛋白：这两项指标被称为炎性因子，往往代表炎症的严重程度，通常用于临床判断疾病的活动性。如果血沉和 C 反应蛋白升高，说明疾病处在活动状态，需要积极抗风湿治疗。
• 免疫学检查：IgM、IgG、补体 C3 可升高。其他特异性的不常见检查如抗心肌抗体可呈阳性。
• 心电图：有助于发现心律失常。对风湿性心脏炎有较大意义。
• 超声心动图：能发现瓣膜炎、心肌炎和心包炎。
• 心肌核素检查：能够探测到心肌受累的范围和严重程度。

本病治疗目标为清除链球菌感染，去除诱发风湿热病因；控制及缓解急性症状；处理并发症，提高身体素质和生活质量，延长寿命。

治疗原则为早期诊断、合理治疗，防止病情进展造成心脏不可逆的病变。

治疗方法主要有一般治疗、药物治疗和手术治疗。

一般治疗

• 注意休息、保暖，特别是有心脏炎的患者，应多卧床休息，病情控制稳定后逐渐恢复活动。
• 若无明显临床症状及并发症，可暂不进行治疗，听从建议定期复查即可。

药物治疗

本病的主要治疗方法，应坚持严格按照医生指导用药，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。常用药物如下：

• 抗生素治疗：目的是消除链球菌感染。首选苄星青霉素，对再发的风湿热或风湿性心脏病的预防用药可视病情而定。青霉素过敏者可改用其他抗生素。

• 抗风湿治疗
  水杨酸制剂
  急性关节炎的首选药物，对风湿热的退热、消除关节炎症和恢复血沉均有较好效果，但对防止心脏瓣膜病变无明显预防作用。

  常见药物有乙酰水杨酸（如阿司匹林）和水杨酸钠。

  治疗过程中注意逐渐增加剂量，直至获得满意的疗效，症状控制后减少剂量。

  糖皮质激素：急性风湿热出现心脏受累表现时，应及时加用糖皮质激素。激素治疗的起始剂量要足量。

• 舞蹈症的治疗
  对有舞蹈病者应尽量避免强光、噪声刺激。

  使用镇静剂（如丙戊酸），同时抗风湿治疗。

  糖皮质激素、免疫抑制剂也可能对舞蹈病有效。

  对危重者可予丙种球蛋白或者激素冲击治疗。

手术治疗

• 瓣膜成形术/瓣膜置换术：可以恢复瓣膜的功能，缓解症状。适用于有严重慢性心脏瓣膜病，有明显血流动力学改变，同时伴有心肌缺血、缺氧、栓塞、晕厥或心力衰竭者。
• 经皮二尖瓣球囊扩张术：适用于有风湿性心脏炎二尖瓣狭窄者。

• 饮食应以高蛋白、高热量、低脂易消化食物为主，如瘦肉、鱼肉、鸡肉等。 同时注意适当补充水分。
• 多食用富含铁、叶酸和维生素 B、维生素 C 的食物，如动物肝脏、蛋黄、绿叶蔬菜、豆制品等。
• 戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料，忌食辛辣刺激性及生冷、硬质粗糙、油腻的食物。有心包积液者应予以低盐饮食。

• 改善居住条件，避免居住环境人员密集（如大学生、军人宿舍等）。
• 均衡饮食，避免营养不良。
• 开展体育锻炼，增强体质。
• 预防感冒，避免链球菌感染；出现咽炎、扁桃体炎时及时就诊。
• 勤洗手，使用肥皂等清洁剂。
• 食物要彻底烹饪至熟，剩饭剩菜要充分加热，用手处理食物时使用干净的一次性手套。

• 总体来说，越早诊断、越早治疗，效果越好。大约 70% 的急性风湿热者可在 2 ～ 3 个月内恢复。
• 发病年龄越小，发病时病情越重，预后越差，容易发生死亡。反之发病年龄大，发病时病情轻，预后良好。
• 合并心脏疾病者，如心力衰竭、感染性心内膜炎、冠心病、心肌梗死等，则预后差。
• 治疗结束后可能复发，复发率约为 30%，多在 2 ～ 5 年内复发。