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黄艳主治医师 浙江医院 风湿免疫科 风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)在临床上并不少见，然而患者往往选错科室，往往被误诊为就诊科疾病，如肩周炎、坐骨神经痛、脑梗塞后遗症、腰椎间盘突出、骨质疏松等；疾病早期出现的低热，乏力，食欲差等非特异性的全身症状常易被患者误认为感冒、劳累等而忽视。如果医患双方对风湿性多肌痛有所认识，掌握此病的特征性表现。便可减少一系列的就医波折，减少不必要的医疗痛苦。因此本文对风湿性多肌痛的诊断和治疗进行总结。风湿性多肌痛多发于老年人，以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛为特征、伴有晨僵、发热、贫血、ESR升高等全身反应的一种综合征。一般随年龄增长发病渐增多，平均患病年龄为70岁，女性较男性多2-2.5倍，有家族聚集现象。该病与巨细胞动脉炎关系密切。其发病机制尚不明确，遗传、感染、免疫异常等多因素可能参与其中。一、PMR的临床症状特点：痛、僵、无力一般症状：包括全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热，以低热为主，少数也可高热，发病前一般情况良好，可突然起病，晨起醒来出现肩背或全身酸痛，亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重的减轻。典型症状：肌肉疼痛、关节主动和被动运动困难。颈部、肩部、髋部及躯干肌肉的疼痛和僵硬，多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。有明显夜间痛，严重者可影响睡眠，不能起床，上肢抬举困难，下蹲起立困难，甚至不能下蹲，上下楼梯等，部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸，这种活动困难是由疼痛所致，并非真正肌肉无力。有些病变可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿。如长期得不到确诊治疗者，疾病后期可并发肌肉废用性萎缩，关节挛缩，严重者影响患者生活质量。肩颈部症状是由：三角肌下/肩峰下滑囊炎、肱二头肌腱鞘炎、盂肱滑膜炎、双侧三角肌下/肩峰下滑囊炎等所致。骨盆症状是由：髋部的转子滑囊炎和滑膜炎、髂腰肌滑囊炎所致。其他骨骼肌肉症状可能是来自颈椎和腰椎的椎间滑囊炎、手部的腱鞘炎。二、辅助检查1.可有轻至中度正细胞正色素性贫血。2.ESR显著增快(40mm/lh，魏氏法)；C反应蛋白(CRP)增高，且与病情活动性相平行。3.肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。4.血清白细胞介素（IL-6)水平升高。5.肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。6.抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。7.B超、磁共振成像(MRI)检查可发现肩膝或髋关节滑膜炎，MRI显示肩峰下，三角肌下滑膜炎是肩最常见的损伤。三、诊断要点PMR主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有不明原因发热，ESR和(或)CRP、血清IL-6升高和不能解释的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛，活动障碍，在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。B超和MRI检查有助于PMR诊断。2012年EULAR/ACRA公布的最新PMR暂行分类标准：必要条件：年龄≥50岁，双肩痛且不能用其他病解释，CRP和/或ESR升高。同时满足以上3项的前提下，对患者进行以下评分（表1）在不包括超声检查结果的情况下, 评分≥4分时可以诊断PMR， 纳入超声检查结果后，评分≥5分可以考虑PMR的诊断。需要鉴别的疾病：巨细胞动脉炎、类风湿关节炎、多发性肌炎、纤维肌痛综合症、病毒感染、恶性肿瘤等。四、治疗方案及原则治疗原则：早诊断，早治疗，防止病情复发，适当的肢体运动，防止肌肉萎缩，减少并发症，提高患者生活质量。治疗药物有哪些？1．糖皮质激素：小剂量糖皮质激素治疗为首选用药，推荐泼尼松12.5～25 mg/d 作为最小有效糖皮质激素的起始剂量治疗PMR。不鼓励起始泼尼松剂量≤7.5 mg/d，并且不推荐起始剂量＞30 mg/d。治疗过程中注意监测患者疾病的活动情况、实验室检查和不良反应，并据此制定个体化的激素减量方案。并在激素使用同时加用钙剂和维生素D。起始减量方案：4～8周内减量至口服泼尼松10mg/d或等效剂量的其他激素。复发治疗方案：将口服泼尼松加量至复发前的剂量，在4～8 周内逐渐减量至复发时的剂量。达到缓解后的减量方案（继起始和复发治疗后）：每4周口服泼尼松减量1mg/d（或减量1.25mg/d，如隔天口服泼尼松 10 mg/7.5 mg 交替）。随着症状好转，ESR接近正常，逐渐减量维持，维持量5-10mg/d，随着病情稳定时间的延长，部分患者的维持量可减为3-5mg/d，减量过早、过快或停药过早会导致疾病反复，多数患者在2年内可停用糖皮质激素，国外报道PMR维持治疗的平均时间为3年，少数仍需小剂量维持多年。但停药后仍需随访观察，一般5年不发可认为病情完全缓解。推荐PMR患者顿服糖皮质激素，不推荐将每日剂量分开服用。需除外特殊情况，如泼尼松减量至5mg/d 以下后明显夜间疼痛。2．非甾体抗炎药不推荐选用NSAIDs 治疗PMR，如果PMR患者并发其他情况相关的疼痛（如骨关节炎），可短期应用 NSAIDs 和（或）镇痛药。3．免疫抑制剂对使用糖皮质激素有禁忌证，或糖皮质激素反应不佳、复发、或减量困难、或不良反应严重者，应考虑甲氨蝶呤的联合使用。在临床试验中，甲氨蝶呤口服剂量为7.5～10mg/周，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。PMR如合并GCA时起始剂量糖皮质激素应较单纯PMR大，可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗等，病情缓解后逐渐减量。4．生物制剂不推荐应用肿瘤坏死因子-α拮抗剂治疗PMR，对激素耐药的难治性病例血清中IL-6水平很高，难治性病例可以尝试应用IL-6抑制剂，类似的还有针对白介素-12和白介素-23的优特克单抗（Ustekinumab）。优特克单抗在初步试验里展现了良好疗效，总之生物制剂治疗PMR还有待更多的临床研究。5．中药不推荐应用中药阳和制剂和痹祺胶囊治疗 PMR。五、预后及预防经过适当治疗，病情可迅速控制、缓解或痊愈；也可迁延不愈或反复发作；疾病后期可出现废用性肌萎缩等严重情况。PMR如不发展为GCA，大多预后良好。对于非对称肌肉酸痛、外周关节肿痛、激素治疗效果欠佳的PMR要当心副肿瘤性风湿性多肌痛。老年人身体素质较差。免疫力下降。应注意加强锻炼。增强身体素质。并劳逸结合、注意休息、防止过度劳累。其次，风湿性疾病在潮湿、天气转凉时易发作或加重。所以，要防止受寒、淋雨。有研究表明，病毒感染为风湿性多肌痛的重要触发因素。要注意保暖，预防感冒。戒烟能使患者疼痛缓解，戒烟是一项重要的预防措施。2019年07月13日2798
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吕良敬主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 风湿病科 “风湿性多肌痛”这个名词，1957年由国外学者最早提出。顾名思义，是风湿病中一种以多个部位肌肉疼痛(主要为肩胛带或骨盆带)为表现的疾病。看似简单明了，然而却有很多非专科医生也不认得它，更何况病家。 老年发病 风湿性多肌痛发病年龄多在50岁以上。70～80岁是发病高峰。男女比率为1：1.8。该病的发病率约为600/10万。随着人口老龄化。风湿性多肌痛的患病率有逐年上升的趋势。然而。到目前为止，我们对于风湿性多肌痛的发病原因及诱发因素仍然不甚清楚。许多研究认为，风湿性多肌痛是遗传与环境因素综合作用的结果，同时体内自身免疫、内分泌和氧化性应激也与起病相关。流行病学调查发现，风湿性多肌痛呈现家族聚集发病现象，说明此病有遗传倾向。当然，带有遗传易感因素并不一定得病，环境因素的作用不容忽视。老年人免疫功能下降，这时外界环境因素(尤其是病毒感染)便极易触发自身免疫功能、内分泌等紊乱而造成疾病的发生。 鉴别诊断 老年人若出现多个部位肌肉关节疼痛，对于消炎止痛药物效果欠佳，应考虑到可能患风湿性多肌痛。然而，相对于常见的胃溃疡、冠心病等来说，风湿性多肌痛的发病率较低。因此，人们对于此病的警觉性较低。 医生方面，由于局限于病人的既往病史，如曾有过肌肉关节损伤、脑梗塞等。以及就诊科室常见疾病的习惯性思维，未能及时作全面检查和鉴别诊断。病人往往被误诊为就诊科疾病，主要有肩周炎、坐骨神经痛、脑梗塞后遗症，这些疾病的疼痛多为非对称性的。而风湿性多肌痛为对称性的、肩胛带或骨盆带肌肉疼痛较为独特。所以。在用本科疾病无法解释时，应想到风湿性多肌痛的可能。 其次。风湿性多肌痛在其发病的早期常有非特异性的全身症状，如低热，乏力，食欲差等。常常容易被病人误认为感冒、劳累等而忽视，延迟就诊时间。而且，在就诊时。由于对风湿性多肌痛缺乏认识，往往选择错误的科室，并且不能准确描述自己的症状。但如果医患双方对风湿性多肌痛有所认识，掌握此病的特征性表现。便可减少一系列的波折，减少不必要的痛苦。 风湿性多肌痛诊断标准 凡符合以下七项诊断标准，可诊断为风湿性多肌痛： (1)发病年龄≥50岁； (2)颈部、肩胛部及骨盆带肌肉僵痛至少有两处，持续1个月以上； (3)晨僵大于1小时； (4)血沉≥40毫米，小时(mm/h)； (5)抗核抗体及类风湿因子阴性； (6)无其他骨骼肌肉疾病依据； (7)小剂量糖皮质激素(泼尼松≤20毫克/日)治疗反应好。 当然，关键是在诊断之前必须排除其他可能引起这些症状的疾病，如病毒感染、恶性肿瘤、类风湿关节炎、多发性肌炎等等。 如何治疗 风湿性多肌痛的治疗，主要目的在于缓解疼痛症状。糖皮质激素是治疗的首选药物，多数患者对于5～20毫克/日的泼尼松治疗效果显著，通常1～2天内出现戏剧性缓解。 一般激素治疗需1～2年。过早停药或减量过快会导致疾病的反复。因长期服用皮质激素易出现许多并发症，如骨质疏松、糖尿病、消化性溃疡等，尤其老年患者更易并发。所以，在激素治疗同时需要加用钙剂和维生素D。激素应尽量减到最小剂量维持。也有约10%～20%的风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药就能控制症状。但对于难治性的、激素依赖或减量困难的患者可考虑加用病情缓解药，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多苷等。 风湿性多肌痛的预后良好，通常经过适当正规的治疗，疾病可被迅速控制、缓解或治愈，也有少数患者复发与缓解交替甚至迁延不愈。若长期得不到确诊治疗，到疾病后期可并发肌肉废用性萎缩，肩和髋关节周围肌肉萎缩可致关节挛缩，导致肌肉关节主动和被动运动功能障碍。严重影响患者的生活质量。因此，对于风湿性多肌痛的早期诊断、早期治疗，并进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩，对控制风湿性多肌痛，减少并发症。提高患者的生活质量至关重要。 老年人身体素质较差。免疫力下降。应注意加强锻炼。增强身体素质。并劳逸结合、注意休息、防止过度劳累(劳累时身体免疫能力往往降低)。其次，风湿性疾病在潮湿、天气转凉时易发作或加重。所以，要防止受寒、淋雨。要注意保暖。更重要的是，许多研究表明，病毒感染为风湿性多肌痛的重要触发因素。与疾病发生的相关性较大。(吕良敬 邹玉琼；2006年“家庭用药”)2011年04月28日7363
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