腹膜后纤维化

一位60岁的大爷，腹部隐痛3月，未予重视，3天前突然出现尿量减少，急诊就诊发现肾积水、肾功能衰竭，随后住院治疗，最终发现他得的病叫“腹膜后纤维化”，大爷一家一脸懵圈，没有听说过，跟医生沟通了解后才发现，这是一种少见疾病。一、 什么是腹膜后纤维化？腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis,RPF）是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的少见疾病，增生的纤维组织包绕腹膜后脏器，如主动脉、输尿管等，从而引起压迫症状，其中输尿管受压引起尿路梗阻、肾积水最为常见，严重的输尿管压迫可导致不可逆转的肾功能衰竭。由于此病早期症状隐匿，往往就诊时已出现肾积水或肾功能衰竭，导致诊断及治疗延误，今天小编带大家了解一下这个少见疾病。二、 RPF的分类与病因？RPF分为特发性RPF与继发性RPF。2.1特发性RPF：具体病因尚不明确，约占2/3。2.2继发性RPF：与服用药物（麦角生物碱类）、肿瘤（淋巴瘤、结直肠癌、膀胱癌等）、感染、放疗、外伤及手术等有关，约占1/3。三、 RPF与IgG4相关性疾病的关系？IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一组系统性炎症纤维化性疾病，其主要表现是一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块，肿块的病理学检查可见IgG4阳性的浆细胞浸润，而非肿瘤性病变。IgG4-RD常累及全身多个器官，如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化等。特发性RPF与IgG4-RD关系密切，IgG4相关腹膜后纤维化约占特发性RPF的30%-60%。四、 RPF有什么症状？4.1好发年龄40-60岁，男女比例约为2-3:1。4.2早期症状隐匿，可表现为腹部隐痛、背痛、乏力、发热、体重减轻等，由于缺乏特异性表现，RPF往往不易早期发现。4.3组织受压后表现：血尿、肾积水、肾功能不全、下肢水肿等。五、 RPF如何诊断？5.1实验室检查：血沉增快、C反应蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正常或升高。5.2影像学检查：超声、静脉肾盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等，均可发现包绕血管或脏器的异常肿块。5.3病理学检查：对于可获得的肿块组织进行病理学检查十分必要，病理可见非特异性炎症细胞和成纤维细胞浸润，合并IgG4-RD患者还有IgG4+浆细胞比例增多，病理检查同时可排除恶性肿瘤、感染等原因引起的继发性RPF。腹膜后病变通常离大血管较近，穿刺风险相对较高，因此一部分患者很难取到腹膜后组织。因此，需要有经验的风湿科医生结合患者的临床、实验室、影像和/或病理学检查，综合分析，得出诊断。六、 腹膜后纤维化有好的治疗方法吗？6.1抑制炎症：主要治疗药物为激素，大多数病例应用激素后肿块可缩小。另外免疫抑制剂也可应用，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。对于难治的病例还可以应用生物制剂，如利妥昔单抗。6.2手术治疗：对于急性输尿管梗阻导致肾功能衰竭，需行手术解除梗阻，如输尿管松解术、放置输尿管支架和经皮肾造瘘等。大部分患者经过激素治疗后肿块减小，输尿管外压解除，肾功能恢复，可拔除输尿管支架或肾造瘘，但是也有一部分患者经过激素治疗仍需长期放置输尿管支架，并定期更换。激素对于RPF治疗效果肯定，可减小肿块范围，但是并不能完全逆转疾病。激素的主要作用是抗炎，急性期、早期治疗效果好，对于慢性纤维化组织作用不明显。免疫抑制剂、生物制剂对于RPF治疗均有小样本回顾性研究或病例报道，孰优孰劣，尚无大样本临床研究证实。RPF是一组纤维化为特征的疾病，目前尚无抗纤维化药物治疗的研究。首都医科大学附属北京友谊医院风湿科刘燕鹰教授及其团队长期致力于IgG4-RD的发病机制及临床诊治的研究，对RPF的治疗也积累了丰富的经验，目前正在开展或即将开展多项临床研究，旨在探索新疗法对于IgG4-RD和/或RPF治疗，感兴趣的患者可以周明珠医生门诊咨询。医学进步需要医患携手共建，让我们一起努力，早日实现“少见病不再难治”的目标。

患者转至我院肝胆胰腺外科二病区后，于6月18日行64排增强螺旋CT检查，结果回示：1、腹膜后占位，考虑腹膜后纤维化可能，请结合临床评估；2、右肺中叶微结节，建议定期复查；3、双肺下叶少许慢性炎症；双肺少许陈旧性病变；双侧胸膜局部增厚；4、左乳小钙化灶；5、纵隔及双侧腋窝多发小淋巴结；6、肝内门静脉期稍低密度灶，请结合临床评估；7、脾小血管瘤可能；8、双肾小囊肿；9、体尾部胰管扩张；6月19日复查CA199:481.5u/mol，较4月12日的89.5u/ml和5月27日的304u/ml呈进行性升高，为进一步明确患者腹膜后肿块性质，与患者家属沟通后考虑准备行“腹膜后肿物穿刺活检，碘粒子植入术备胰体尾切除术”，于是在2022.06.2209:20至2022.06.2213:00在全麻下行胰腺肿物穿刺活检，碘粒子植入术。术中发现：肝脏大小颜色质地未见明显异常，胆囊大小形态正常，肝外胆管未见明显扩张，胰腺体部一直径约6cm质硬肿块，位置固定，侵犯腹腔干、肠系膜上动静脉，肝总动脉旁可见数枚肿大质硬淋巴结，余腹腔脏器未见明显异常。打开胃结肠韧带，暴露胰腺肿瘤，穿刺针穿出3条白色肿块组织，经家属过目后送快速病理检查，结果提示恶性。确定肿块边界后，粒子针分点多次置入肿块内，共置入碘离子140枚，创面出血点缝扎止血，冲洗腹腔，检查创面无明显出血，于创面放置2片止血材料，于胃小弯侧及胰腺肿块穿刺旁分别留置腹腔引流管1根，自腹壁戳孔引出体外妥善固定，清点器械无误后逐层关腹，并施防肠粘连药物预防肠粘连，术后诊断：1、胰腺癌，2、体尾部胰管扩张；穿刺胰腺肿瘤家属过目后送快速冰冻提示：（胰体尾肿物）胰腺组织，间质纤维组织增生，期间可见不规则分布的腺体伴异型，考虑肿瘤；细胞印片：发现异形细胞；患者诊断基本明确，由于术中发现肿块较大，直径6cm，且已侵犯腹腔干、肠系膜上动静脉，肝总动脉旁也见淋巴结转移，考虑外科给予姑息放疗，对于已经发生转移的肿瘤患者（非广泛转移），选用碘125粒子置入治疗，可达到有效控制转移灶生长，保持器官功能、减轻疼痛的目的，适用于邻近重要血管、神经或脏器部位，传统手术、外放疗、消融治疗风险高的肿瘤，如包括胰腺癌在内的腹膜后肿瘤、邻近膈肌和胃肠道的肝肿瘤、纵隔肿瘤、门静脉癌栓、盆腔肿瘤等，是在尽力延长患者生存时间的同时保证患者生命质量且创伤相对较小的手术方式。患者术后经过抗感染、抑酸、保肝及改善循环、止痛、营养支持等对症治疗后病情平稳，并逐步好转，术后病理结果回示：胰体尾部肿物，穿刺活检组织：结合免疫组化，符合腺癌；后于6.28复查腹部CT示：1.胰头及腹膜后占位并碘离子植入术后改变，请结合临床评估；2.胰体尾萎缩并胰管扩张；肝门区及腹膜后多发肿大淋巴结；3.肝脾多发粒子；脾梗死；肝内多发异常灌注可能；4.双肾小囊肿5.腹腔少量积液6.所示胸腔积液、下肺膨胀不全7.右肺中叶结节。后继续给予上述治疗至病情好转并平稳，至此患者终于在漫长的求医路上，明确了诊断并根据病情制定了合适的诊疗方案，就诊过程画上了一个圆满的句号。对于患者的未来，我们仍需重视并及时复查，嘱咐患者随时注意症状体征的并即使及时复查。回顾患者的诊疗流程，不难看腹膜后纤维化，这样一个不太常见的疾病诊断有多困难！对于应用合理的临床思路思考，一步一步历经多次检验、检查、穿刺、活检，都还没有达到确诊的程度，甚至于最后通过手术打开腹腔才算是最终明了确诊断。所以，胰腺癌的早期，发病ے相当隐蔽，诊断十分困难，需要我们医生更加优化我们的诊疗思路，更加细致全面的考虑病情发展及病理生理变化，尽可能疾病的发生发展变化过程有掌控全局的能力，才能最大程度是患者收益！路漫漫而其修远兮，我们每一位从医者都需谨思慎行！

今天介绍一例由慢性胰腺炎导致的腹膜后纤维化的病例。谈到胰腺，首先我们要了解到的是胰腺是我们人体的第二大腺体，位于我们的左上腹部，胰腺头部靠近身体右侧，胰腺体尾部向左后上方延伸，胰腺头部被十二指肠包绕，体尾部位于腹膜后，位置很深，周围毗邻关系复杂，头部的胰腺管和胆总管共同开口于十二指肠乳头，便于胰酶及胆汁分泌进入肠道，促进脂肪及蛋白质的消化吸收。那么当出现各种病因诱因导致胰腺损伤，进而导致胰腺功能减退时，则可出现一系列五花八门的表现。近日，我们医疗小组收治了一位腹痛的病人，患者为一位老年女性，经过详细询问，她的主诉是“腹痛2月，发现腹膜后占位1月余”，患者因为一年前常规体检时发现“卵巢占位”，在当地医院就诊后考虑为“卵巢恶性肿瘤（黏液性囊腺癌）”，于是做了子宫及双附件切除术，后来规律体检。就在2月前，患者再次行体检时做了CT检查，发现：1.胰腺体尾部形态稍萎缩，胰管稍显增宽，胰腺后方及肠系膜上动脉周围低密度影，建议MRI检查；于是患者又做了MRI，提示：1.胰腺异常改变，考虑慢性胰腺炎？不除外肿瘤性病变，建议复查！2.考虑腹膜后纤维化；同时患者查CA19989.5U/mL，但是因为没有任何症状体征，患者便没在意，也没有治疗。1个月后再次复查时却发现CA199已经升高到了304U/mL，就在1天后，患者出现了上腹部持续性钝痛，同时向后背部方射，改变体位（由卧位变坐位）后可缓解，这里可以看到，患者已经有了胰腺炎的症状和体征，同时还有CA199这项胰腺相关肿瘤标志物的升高，这下患者不得不重视起来自己的病情。在患者已经于当地医院完善CT及MRI的基础上，为了进一步明确诊断，直接做了PET-CT，结果回示：胰头体肥大伴后方不规则软组织增厚影，边界不清，包绕腹腔干及肠系膜上动脉，双期显像代谢轻中度不均匀增高，结合增强CT，首先倾向于腹膜后纤维化或增殖性炎性病变，建议密切观察或穿刺活检除外肿瘤性病变；考虑：1.腹膜后纤维化2.慢性胰腺炎？；就在最近一周，患者的腹痛症状加重，逐渐波及全腹，性质同前，持续不能缓解，因疼痛导致夜间入睡困难，，于是来到我们小组寻求进一步治疗方案。这样的一个病例，我们反复提到了一个名词——腹膜后纤维化。那么，什么是腹膜后纤维化呢？腹膜后纤维化一般是指特发性腹膜后纤维化，特发性腹膜后纤维化是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴腹膜后腔纤维硬化组织增生为特点的一组疾病，增生的纤维组织通常累及肾动脉水平以远的腹主动脉及髂动脉，进行性影响周围腹腔脏器功能，其中以包绕输尿管引起肾盂积水最为常见。引起腹膜后纤维化的病因又有哪些呢？1.自身免疫缺陷：如：硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。2.药物副作用：最典型的是甲基麦角酸丁醇酰胺，而心得安、利血平、阿斯匹林等药物与腹膜后纤维化的因果关系还有待进一步证实；3.感染与炎症：结核、梅毒、放线菌、阑尾炎、溃疡性结肠炎、Crohn病、血栓性静脉炎、胰腺炎、等炎症性疾病亦可导致腹膜后纤维化；4.恶性肿瘤：恶性肿瘤局部产生等的5-羟色胺及其代谢产物浓度增高也可导致结缔组织反应性增生和纤维化，而能引起上述反应的有：卵巢癌、乳腺癌、子宫癌、肺癌、胃癌、甲状腺癌、结肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌等；5.主动脉瘤：引起周围纤维化发生率在5%-23%；6.损伤：如外伤、腹膜后血肿、放射性损伤；7、石棉。从上述原因中，我们一一进行排查，患者三代以内的直系亲属中，有一位亲妹患系统性红斑狼疮，但患者未见自身免疫性相关疾病，为了进一步排除患者是否有IgG4相关的自身免疫性胰腺炎可能，我们为患者检查了免疫全套和免疫球蛋白IgG4指标，结果回示：免疫球蛋白M3.24g/L，而IgG4只有0.64g/L，可见，自身免疫性胰腺炎引起的腹膜后纤维化可能性不大。患者既往并无如甲基麦角酸丁醇酰胺的用药史，也无长期服用如阿斯匹林、利血平等药物，所以药物引起的腹膜后纤维化也几乎可以排除了，患者既往无石棉接触史，各项检查更是排除了主动脉瘤的可能性，接下来就是感染与炎症、恶性肿瘤所引起的腹膜后纤维化可能性了，而患者恰恰在1年前刚刚因卵巢恶性肿瘤行子宫及双附件切除术，而2个月前开始的腹痛已经提示患者有慢性胰腺炎的体征了，可见，患者的腹膜后纤维化很可能是由于肿瘤及慢性炎症刺激导致的，可仅仅是做了CT、MRI、PET-CT，就能断定患者腹膜后肿物一定是腹膜后纤维化吗？

临床上腹膜后纤维化少见，其发病率为1∶200000 。总体上男∶女约2∶1，随种族不同略有差异。 然而二角麦角新碱相关腹膜后纤维化女性发病占优势，女∶男为2∶1。恶性腹膜后纤维化的发病则无性别差异。 腹膜后纤维化多在50~70岁间发病，＜20岁及＞70岁发病者均罕见。文献中有数例儿童发病，1例死产胎儿发现该病报道。 腹膜后纤维化发病隐袭，症状不特异。最常见症状为模糊的、非急性的、部位不局限的背痛、胁腹痛(92％)及腹痛，可呈带状蔓延分布累及腹部及腹股沟，常伴胃肠道激等症状。 小儿疼痛可累及同侧髋部或臀部，引起伸髋障碍。疼痛原因不定，可与炎症、输尿管梗阻或蠕动异常有关。其它常见症状包括体重下降、厌食、恶心或呕吐、全身不适及恶病质表现，这可能与慢性活动性炎症有关。 就诊时的临床体征包括高血压及发烧。可有下腔静脉梗阻，十二指肠梗阻或直肠梗阻体征。有时可出现腹部肿块及下肢肿，晚期可有少尿及无尿。 实验室异常为非特异性，包括氮质血症、贫血(与肾功能不全成正比)、红细胞沉降率升高。有时有中性白细胞升高或脓尿。近年有人推荐碱性磷酸酶作该病指标，它与血沉升高相关关系，据报道在2例病人中对治疗有反应，尚待深入研究。 由于症状模糊而非特异，腹膜后纤维化的诊断常被延误，可因肾功进行性丧失而出现严重病情。腹膜后纤维化在年轻患者更易被忽视，既使其症状明显。最后诊断需借助影像学所见。 腹膜后纤维化晚期的并发症系由纤维化难以控制的发展所引起。腹膜后纤维化包裹输尿管可致肾功能不全并最终导致肾衰，下腔静脉及腹膜后淋巴管受压或血栓可导致下肢水肿，阴囊水肿或积水可由性腺血管受累所致。 十二指肠、胆道及胰腺极少数情况下可能受累。十二指肠直接受累可导致小肠梗阻，胆总管受累时，大体及组织学表现与硬化性胆管炎相同，且黄疸常见，胰腺周围脂肪层的破坏可使腹膜后纤维化被误诊为胰腺癌。 大肠受累时可表现为腹泻、便秘甚至肠梗阻。腹膜后纤维化可表现为硬膜外肿块，通过神经孔向锥管蔓延，引起相应水平脊索移位、变形及萎缩，导致迟发性截瘫。 本文系韩志义医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

腹膜后纤维化是一种罕见的基本，最早于1948年经Ormond报道。主要表现为包绕腹主动脉和髂血管的腹膜后肿块，可伴有发热，腰痛，乏力，体重下降，红细胞沉降率升高等非特异性症状，因大多数患者会合并肾脏积水，因此患者多首诊于泌尿外科。CT是诊断肾积水和腹膜后肿块的最佳选择，对于不典型的病例需要对腹膜后肿块进行活检。目前对于腹膜后纤维化尚无指南性的方法可供选择，目前文献中有如下观点：1.单纯的外科治疗仅能缓解肾积水，不能阻止疾病的进展，不能缓解患者的全身症状。2.以泼尼松为基础的药物治疗是首选。3.tamoxifen的效果不如泼尼松，不推荐单独使用。4.MMF（霉酚酸酯）联合泼尼松取得了较好的效果，但缺乏病例对照研究结论。5.解除梗阻的方式首选D-J管，待一般情况改善，腹膜后肿块缩小后可拔除。腹膜后纤维化发病机制不清楚，治疗方案不成熟，目前已取得一定的突破，疾病的病程长，愈后尚可，早期的诊断和治疗是关键。

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一种病因不明，以后腹膜腔的慢性非特异性炎症反应为特征的少见疾病，增生的纤维组织可包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管及腹部、盆腔器官，并引起相应的临床症状。发病率约为1:20万，最常见受累部位是输尿管。本病由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识，因此也被称为Ormond病。该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。【病因】目前认为可能是多种因素造成的，与自身免疫反应、肠道或腺体炎症反应、损伤、手术、恶性肿瘤以及对药物的过敏反应有关，但特发性仍占大多数，约60～70% (见表3-40)。表3-40、腹膜后纤维化常见原因病因常见疾病特发性原因不明动脉粥样硬化严重主动脉周炎、炎症性主动脉瘤炎症或损伤腹膜后非特异性炎症及损伤(胰腺炎、腹膜后血肿、放射治疗、尿路感染、尿液或造影剂渗漏)；邻近器官炎症延至腹膜后(憩室炎、阑尾炎、溃疡性结肠炎)手术腹部、盆腔、腹膜后手术自身免疫病系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性血管炎、硬皮病、复发性多软骨炎、免疫复合物性肾炎、免疫性血小板减少症、IgG4相关硬化性疾病药物二甲麦角新碱、麦角胺、肼屈嗪、甲基多巴、β受体阻滞剂、溴隐亭恶性肿瘤肺癌、乳腺癌、前列腺癌、消化道肿瘤、恶性淋巴瘤、肉瘤【临床表现】本病可发生于任何年龄(8～75岁)，但以40～60岁者多见，约占2/3，男女比例为2:1。腹膜后纤维化的临床表现与纤维化包绕脏器(尤其是输尿管)、血管、神经并使之受压有关。1、全身症状 常为非特异性，包括体重减轻、低热、乏力、食欲减退、恶心、呕吐等。2、疼痛 疼痛是RPF最主要的表现，包括协腹部痛、腰痛、下腹痛、睾丸痛、大腿痛，发作时常为隐匿性钝痛，呈持续性，与体位无关。体检可发现腹部或直肠包块。虽然疼痛与输尿管关系不大，但大多数患者在行输尿管梗阻松解术后症状也随之缓解。3、下肢水肿 常为单侧下肢水肿，呈间歇性跛行，可有深静脉血栓形成，是由于髂血管受压所致。4、消化道症状 可出现肠梗阻、大便习惯改变(腹泻、便秘)、黄疸等，主要是由于RPF不仅局限于腹膜后，还可延伸至小肠、结肠、肠系膜和胆管等部位。5、高血压 约有50%患者可能出现高血压，主要由于肾动脉被包绕狭窄致肾素释放增多以及尿路梗阻引起容量负荷增加所致。6、腹部肿块 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。压迫症状75～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。【辅助检查】(一)实验室检查可有血沉增快，白细胞计数增加，正细胞正色素性贫血，γ球蛋白升高，多数血肌酐升高，尿检多正常。(二)影像学检查影像学检查对于RPF的诊断十分重要，包括肾盂静脉造影、超声波检查、CT、磁共振、放射性核素扫描和PET检查等。1、肾盂静脉造影 可有典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。②输尿管向中心移位。③输尿管受外部压迫的征象。2、超声波检查 最简单、无创性检查，但对RPF的诊断有一定局限性。超声可见边界清晰、光滑、低回声、均质团块位于髂骨岬之上，包绕腹主动脉、下腔静脉，并延伸至双侧输尿管周围。3、螺旋CT 对本病诊断起重要作用。它不但有助判断RPF的病变范围，还可研究RPF对其他脏器的作用。SCT扫描可见主动脉周围软组织团块厚度不等，包绕腹主动脉、下腔静脉，位于肾门之间和髂骨岬之上，并逐渐延伸包绕双侧输尿管。4、磁共振(MRI) MRI除能显示SCT显示外，还能从T1加权像和T2加权像上显示异常信号强弱来推测病变程度。RPF在T1加权像上呈低密度信号，而在炎症活跃的早期时T2加权像呈高密度信号，在病变进入晚期时T2加权像则呈现低密度信号。此外，T2加权像成不均匀高密度信号提示有恶性肿瘤的可能。5、放射性核素扫描 放射性核素扫描在RPF的炎症早期阶段，67Ga的摄取出现明显增加；而进入疾病晚期，则病变部位基本不摄取67Ga。因此，该项检查可预测患者对激素的反应，较CT、MRI能更好反映RPF病变的严重性和活动性。正电子发射X线断层摄影术(PET)对良、恶性病灶的鉴别诊断有积极的意义。在腹膜后纤维化病灶中，PET显示肿块/肌肉的放射能比轻度升高，而恶性淋巴结疾病中其比例明显升高。【诊断和鉴别诊断】老年男性患者，早期出现发热、乏力和体重下降，血沉增快等非特异性炎症表现，肾功能正常但尿检正常，有尿路梗阻表现者应考虑本病。确诊主要根据病史和放射学检查(SCT/ MRI)，核医学检查可为病变分期，为治疗提供依据。诊断原发性RPF需除外继发性原因，腹腔镜或剖腹探查活检到纤维组织。本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄、胰腺癌、胆总管疾病或硬化性胆管炎、结直肠疾病、腹膜后其他疾病(黄色肉芽肿、腹膜后血肿、原发性腹膜后肿瘤)相鉴别。【治疗】本病目前尚无特异性治疗手段，治疗原则是去除病因、保护肾功能、抑制炎症反应和防止复发。分为手术治疗和药物治疗，方案取决于肾受累程度。(一)药物治疗1、糖皮质激素 常为首选，它可以减轻RPF早期炎症反应和水肿，抑制成纤维细胞增生，抑制免疫反应，如应用激素后症状和影像学改善也可作为诊断依据。激素对83%患者有效，1年内复发率约16%，再用激素仍然有效。故可先用激素治疗，数周内症状无好转、输尿管造影无改善或不能耐受激素者，可再予以手术治疗。激素起始剂量40～60mg/d持续6周，之后在2～3月内逐渐减量至5～10mg/d，维持6个月至1年，根据病情1～2年后可停药。但激素对后期形成纤维化者并无多大疗效。2、免疫抑制剂 激素无效者，可联用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等。3、其他药物 安宫黄体酮、孕酮和三苯氧胺(他莫昔芬)也可作为备选治疗。(二)手术治疗手术治疗不仅有助于RPF的诊断，还可有效缓解输尿管及其他脏器的压迫症状。目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻。手术包括腹腔探查、腹腔镜下腹膜后多处深组织取材活检术、输尿管松解术、输尿管移位术以及各梗阻脏器的引流术等。【预后】多数患者可复发，1年内复发率可达最高，需要长期随访、CT动态观察。非恶性者有自限性倾向，可自行缓解，预后良好。恶性者预后往往很差，多数生存时间仅为3～6个月。对于RPF的诊断与治疗流程可参见表3-41。表3-41、RPF的诊断与治疗流程1、寻找并停用可疑药物；2、除外转移瘤或恶性肿瘤；3、诊断不清者，在CT引导下活检；4、放射性核素或PET明确疾病分期(早期为细胞性，晚期为纤维性)；5、如为非恶性活动性RPF，开始激素治疗，必要时进行紧急尿路引流；6、如需行动脉瘤切除者，术前可应用激素；7、对于激素无效或有禁忌者，可考虑其他治疗方案；8、所有RPF患者，均需要长期随访、CT动态观察。

腹膜后纤维化（Retroperitoneal Fibrosis，RF），由法国泌尿外科医生Albarran于1905年首先报道，描述了1例腹膜后广泛纤维化合并输尿管梗阻病人的外科处理。后来在法文及德文文献中偶见报道，直到1948年Ormond用英文报道2例此病后，才使其被各国医生普遍认识。临床上腹膜后纤维化少见，其发病率为1∶200,000。总体上男∶女约2∶1，随种族不同略有差异。然而二角麦角新碱相关腹膜后纤维化女性发病占优势，女∶男为2∶1。恶性腹膜后纤维化的发病则无性别差异。腹膜后纤维化多在50－70岁间发病，＜20岁及＞70岁发病者均罕见。文献中有数例儿童发病，1例死产胎儿发现该病报道。腹膜后纤维化组织一般质地坚硬，镜下可见胶原结缔组织、脂肪以及慢性炎细胞浸润。病变可包绕输尿管或向上延及纵隔，最易受压的腹膜后空腔器官为输尿管。输尿管受侵犯多在中下2/3交界部位，常为双侧，不对称病变。在原发性腹膜后纤维化早期，临床表现无特异性。其他伴随症状与受累脏器有关，血管受累可出现静脉回流障碍、高血压等，泌尿系统受累可出现少尿、肾功能不全、血压变化等症状。总之，原发性腹膜后纤维化早期症状无特征，直至出现脏器受累症状后才出现不同的临床症状。继发性腹膜后纤维化病例有较明确的病因。有资料显示大约8%～10%的继发性腹膜后纤维化与肿瘤有关，一般认为是肿瘤细胞对腹膜后组织的浸润使结缔组织增生引起。最常见的引起腹膜后纤维化的肿瘤有结直肠肿瘤。诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。目前对于原发性腹膜后纤维化的治疗无论是外科治疗还是内科治疗均缺乏对照研究，是否需要彻底清除纤维化斑块尚无证据，目前的经验都基于病例报道。主要包括内科药物治疗和手术治疗两种。药物治疗可用激素、免疫抑制剂、抗风湿药物治疗。继发性腹膜后纤维化应积极去除病因，若病因无法去除而上尿路有梗阻症状者也应给以保护肾功能治疗。虽然纤维化本身很少需要外科切除，一旦产生大量纤维化，脏器受压影响功能时，则需手术。手术方式可采取输尿管松解术，单纯松解术复发率高，可将游离输尿管放置腹腔内或带蒂大网膜包裹尿管并移输尿管向外侧，可获较好的持续性缓解。对于输尿管游离困难而狭窄段较短者可分别在输尿管狭窄上下端切断再吻合，如狭窄段较长，如切断后上下断端吻合长度不够者可考虑行肠代输尿管或自体肾移植。晚期严重尿路梗阻或身体状况不能耐受输尿管游离手术者，可行输尿管支架术或经皮肾造瘘引流术，后者除了可及时减轻症状外还可通过尿电解质测定监测分肾功能。腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶而可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。腹膜后纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生，对适当的治疗有效果时预后较好。有关其自然病程的研究罕见，且有关预后的报道结果不一致。Stefan报道无论是外科治疗还是药物治疗，多数患者的肾功能不全缓解或改善，且复发较少。Meschi等报道52例患者平均随访85个月，28.2%的患者于随访期间死于尿毒症，10.3%发展为终末期肾功能不全，35.9%的患者为可代偿性肾功能不全，仅25.6%患者肾功能正常，预示本病的预后不容乐观。国内尚缺乏相关报道。