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李梦强主任医师 福建医科大学附属协和医院 泌尿外科 前言原发性腹膜后肿瘤非常罕见，临床上发现的腹膜后肿瘤大多是恶性的【1】。腹膜后平滑肌瘤是一种极其罕见的良性疾病，在既往的文献报告中，仅报道了105例腹膜后平滑肌瘤，其病因及发生机制尚未明确【2】。对其诊治经验的缺乏往往是临床医生误诊和漏诊的主要原因。本期我们报道了一例腹膜后平滑肌瘤的病例并分享了我们在这个病例诊治过程中的经验，在文章末尾也提出了对于腹膜后平滑肌瘤病因的思考。患者女，53岁，因“发现右腹膜后占位10余天”入院。患者入院前10余天于外院体检查上腹部彩超示：“右肝低回声小结节（良性），脂肪肝，扫及腹膜后团块（大小约5.4×6.7×8.5cm）”，无尿频尿急，无巩膜黄染等，既往患有高血压病3年余，血压高时口服降压药，未规律监测血压。CT：右侧腹膜后见一大小约5.8×6.9×8.5cm不规则较大肿块，界清，平扫呈不均匀软组织密度，其内见更低密度液化坏死区，增强后实性部分明显强化，液化坏死区不强化，右侧组织局部受压。子宫后壁局部程结节状增厚，右侧附件区见类圆形低密度影，界清，大小约2.4x1.9cm，增强无强化。MRI：右侧腹膜后见一较大异常信号灶，最大层面大小8.1x5.1cm,呈长T1长T2信号灶，内见散在T2片状低信号影，信号较不均匀，界清，病灶累及右肾下缘区。肝胃间隙散在轻度肿大淋巴结，子宫大小形态正常，宫腔内膜稍增厚，矢状面T2见子宫三层结构显示模糊，信号不均匀。右侧附件区可见囊性灶，较大者大小约2.3x2.0cm。影像学诊断：1.右侧腹膜后占位性病交，考虑：1）神经源性肿瘤(副节瘤)；2)间叶源性肿瘤，病灶累及右肾下缘区，恶变未除，必要时进一步增强检查。2.子宫后壁局部程结节状增厚，子宫肌瘤？3.肝胃间隙散在轻度肿大淋巴结。4.右侧附件区低密度影，考虑为卵泡或囊肿可能。生化全套可见血糖偏高（14.25mmol/L），尿酸值偏高（470umol/L），转氨酶偏高（AST40U/L,ALT71U/L）。尿常规见：尿糖4+右侧腹膜后占位性病变，高血压病，肝功能异常，窦性心动过缓，子宫肌瘤？全麻下行“机器人辅助腹腔镜下右腹膜后肿瘤切除术”镜下肿瘤细胞呈梭形，细胞中度异型，生长较活跃，可见核分裂象，未见明显坏死，符合恶性潜能未定的平滑肌瘤，大小8.56.54.3cm，建议定期随访。免疫组化结果：SMA、Desmin阳性，Bc12部分阳性，S100阴性，C34示脉管内皮细胞阳性，Ki67约50%阳性(热点区域)。术后复查CT见术区片状密度增高影及气体影。诊断：腹膜后平滑肌瘤是临床上十分罕见的肿瘤，临床诊断主要依赖于术后病理检查。这个病例免疫组化中Ki67约50%阳性但却没有诊断为腹膜后平滑肌肉瘤原因是镜下细胞恶性数目较少（每10个高倍视野（HPF）存在10个或更多有丝分裂被认为是确定平滑肌肉瘤诊断的关键【3】），且若是腹膜后平滑肌肉瘤通常可见肿瘤浸润，并且局部可能会有血栓形成导致静脉堵塞。影像检查对于鉴别良恶性腹膜后平滑肌瘤准确性较差【4】，需通过术后病理以明确诊断。治疗经验: 手术切除是治疗腹膜后平滑肌瘤的有效手段，手术切除效果与肿瘤及其侵犯组织清扫程度,肿瘤分化程度、患者身体状态等密切相关，其中最重要因素是手术后显微镜下的阴性边缘完整度【5】。本病通常预后较好,但仍有可能会复发或恶变,应注意密切随访。关于腹膜后平滑肌瘤的病因，已有多种理论提出。有学者提出，这些肿瘤可能起源于胚胎残余或局部血管肌肉组织【6】。有学者观察到带蒂平滑肌瘤由于某种些原因（如手术残留脱落等）从子宫完全分离后，肿瘤可能使用邻近的血管供应并继续生长。由这种现象引起的平滑肌瘤被称为“寄生性”平滑肌瘤【7】。 多个文献报道了局部的间叶组织在雌激素的刺激作用下,出现过度增生,最后化生成平滑肌组织的情况【8】。考虑到腹膜后平滑肌瘤和子宫平滑肌瘤在病理学、组织学和免疫组织化学方面的相似性，这种解释是合理的【9】。其他人反驳了这一理论，因为有一部分腹膜后平滑肌瘤是男性患者中发现的，这些患者并没有雌激素刺激也不存在子宫平滑肌瘤病史【10】。最后，我们查阅了腹膜后平滑肌瘤相关文献报道，值得注意的是有研究回顾了约有29%的腹膜后平滑肌瘤患者同时患有子宫肌瘤，这与我们案例中的患者情况十分类似，但目前并没有研究证明子宫肌瘤与腹膜后平滑肌瘤的关联性【11】。在分享腹膜后平滑肌瘤的诊治经验的同时我们也希望能引起临床工作者对患有腹膜后平滑肌瘤合并子宫肌瘤患者的关注，以期望能早日阐明两者的关系。【1】YükselD,KilicC,KodalB,CakirC,GülerMesciC,BoranN,KayıkçıoğluF.ARARECASEOFARETROPERITONEALLEIOMYOMATOSIS.JGynecolObstetHumReprod.2021Jun;50(6):101760.doi:10.1016/j.jogoh.2020.101760.Epub2020Apr20.PMID:32325271.【2】PoliquinV,VictoryR,G.A.EpidemiologyVilos.Presentation,andManagementofRetroperitoneaLeiomyomata:SystematicLiteratureReviewandCaseReport.TheJournalofminimal_InvasiveGynecology2008;15:152–60【3】ToledoG,OlivaE.Smoothmuscletumorsoftheuterus:apracticalapproach.ArchPatholLabMed.2008Apr;132(4):595-605.doi:10.5858/2008-132-595-SMTOTU.PMID:18384211.【4】VictoryR,RomanoW,BennettJ,DiamondM.Uterineleiomyomas:epidemiology,diagnosisandmanagement.In:BieberEJ,SanfilippoJS,HorowitzIR(eds).ClinicalGynecology.Philadelphia:Elsevier;2006【5】SakellariouM,DellaportasD,PeppaM,SchizasD,PikoulisE,NastosK.ReviewoftheLiteratureonLeiomyomaandLeiomyosarcomaoftheAdrenalGland:ASystematicAnalysisofCaseReports.InVivo.2020Sep-Oct;34(5):2233-2248.doi:10.21873/invivo.12034.PMID:32871746;PMCID:PMC7652436.【6】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001;185:248–249.【7】HaneyAF.Leiomyomata.In:ScottJR,GibbsRS,KarlanBY,HaneyAF(eds).Danforth’sobstetricsandgynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.870–891.【8】NielsenGP,YoungRH.Mesenchymaltumorsandtumorlikelesionsofthefemalgenitaltract:aselectivereviewwithemphasisonrecentlydescribedentities[J].IntJGynecolPathol,2001,20(2):105-127.【9】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001Jul;185(1):248-9.doi:10.1067/mob.2001.114503.PMID:11483940.【10】BreechLL,RockJA.Leiomyomatauteriandmyomectomy.In:RockJA,JonesHW(eds).TeLinde’soperativegynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.753–798.【11】PoliquinV,VictoryR,VilosGA.Epidemiology,presentation,andmanagementofretroperitonealleiomyomata:systematicliteraturereviewandcasereport.JMinimInvasiveGynecol.2008Mar-Apr;15(2):152-60.doi:10.1016/j.jmig.2007.12.009.PMID:18312983.撰写作者：林绍山指导老师：李梦强江绍钦终审：窦瑞玲2023年05月09日
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张建好主任医师 郑大一附院 介入科 腹膜转移癌是癌细胞经血路腹膜转移或腹膜直接种植生长所致。多继发于腹腔内肝、胃、结肠、胰腺和卵巢、子宫的癌肿和腹膜后的恶性肿瘤，也可继发于肺、脑、骨骼、鼻咽部的肿瘤以及皮肤黑色素瘤等。患者病情发展快、预后差，多需采用联合治疗措施。郑州大学第一附属医院介入科张建好1.腹膜后转移癌的病因腹腔转移性肿瘤主要来源于全身多种器官和系统的不同组织的肿瘤转移，原发部位主要为腹腔内器官，以卵巢癌和胰腺癌最多，其次为胃、子宫、结肠及淋巴系统。肺癌和乳腺癌亦可转移到腹膜。其常见的转移方式为：腹腔外或腹腔内脏器的肿瘤经血运转移、经淋巴转移；腹腔内脏器、腹壁的肿瘤直接种植、浸润转移。其中，腹腔镜手术或剖腹探查、肿瘤切除手术导致种植转移是临床中较多见且重要的转移方式。腹膜转移癌75%以上是转移性腺癌，腹腔脏器的癌瘤累及浆膜后可脱落，并弥漫种植于腹膜、大网膜或肠系膜的表面，生长繁殖被腹膜的结缔组织所包绕形成大小不等的转移性结节。2.腹膜后转移癌临床表现1)腹胀及腹水：腹水为腹腔转移性肿瘤最常见且较早出现的临床症状，腹水量常不大，但若同时伴有门静脉转移或肝转移，则也可表现为大量腹水。2)腹部包块：腹腔转移癌所致的腹部包块常为多发性，常有一定的活动度，肿块质地因肿瘤病理性质而异。有时肿瘤侵及腹壁可表现为腹壁固定性包块，质地常较硬，压痛明显。3)消化系症状：常表现为食欲不振，有时伴恶心、呕吐、腹痛及腹泻。若肿瘤侵及肝脏或胆管，可有黄疸。当肿块压迫胃肠道或因肿块致肠扭转、肠套叠时，则可出现肠梗阻症状。4)全身症状：常表现为乏力、消瘦、贫血、恶病质。另需注意原发病症状。3.腹膜后转移癌的诊断：对于恶性肿瘤术后的腹腔转移患者，诊断较为容易，而以不明原因腹部肿块或腹水为首发症状的病人，尤其是多个肿块伴有或无腹水者，应充分利用常规及影像学检查，同时抽取腹水反复行脱落细胞检查或穿刺活检以进一步明确诊断。而对于已明确为腹腔转移肿瘤者，应根据肿瘤的病理特点尽快寻找原发病灶，以采取及时有效的治疗。CT或MRI扫描可示转移癌的部位大小性质及腹水等情况，在本病诊断中有较大的价值，可以定位并了解肿块的数量、质地以及血管供应，并有助于发现原发病灶。腹膜转移性癌的特征性CT或MRI表现为：腹水，壁腹膜增厚，肠系膜及大网膜污垢状、结节状、饼状及肿块状改变腹腔内囊性占位改变，小肠管壁增厚及小肠移位。4.腹膜后转移癌的治疗：以往多将腹腔转移肿瘤看作癌症晚期而放弃治疗。近年随着影像学、外科学及肿瘤治疗学的发展，对腹膜后转移癌有了新的认识，开始采取积极有效的治疗，并取得了一定的疗效。目前临床上常用的治疗方法主要有：①腹膜肿瘤的细胞减积术。②腹腔化疗：直接往腹腔注入针对性的化疗药物，使腹腔肿瘤直接浸泡在抗癌药液中，杀伤肿瘤细胞。腹膜后转移癌的治疗往往需要联合治疗，对于一些高龄、基础疾病较多以及拒绝手术治疗的患者，介入治疗也可作为一种辅助性手段治疗腹膜后转移癌，主要有以下几种方法：①动脉灌注化疗术：在局麻条件下经股动脉穿刺，置入介入鞘管导管，根据术前影像学评估的腹膜后转移癌的位置，可将介入导管选择性地放置于腹腔干、肠系膜上动脉或者肠系膜下动脉、腰动脉等处，显示肿瘤染色后，在此进行化疗药物的灌注。在肿瘤局部达到高浓度，从而有效杀伤肿瘤细胞。相较于全身化疗及腹腔化疗灌注，介入所采用的动脉灌注化疗更加具有针对性，可减少化疗药物带来的毒副作用。②部分腹膜后转移癌可形成巨大的癌肿压迫腹腔内器官，产生各种各样的压迫症状。这时候还可以采用介入局部消融、放射性125I粒子植入等方法来治疗。借助于影像学技术对癌肿进行靶向定位和引导，采用消融针穿刺或者将放射性125I粒子置于肿瘤局部进行物理损毁以杀灭肿瘤，解除癌肿压迫，达到与外科手术一样的效果。2021年01月23日4076
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