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许洪斌主任医师 航天中心医院 黏液瘤科 腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的病理一直存在有争议（以前病理分类可阅：http://bdhtyy721.blog.sohu.com/144705173.html。我仔细研读了《消化系统肿瘤WHO分类》第四版(2010年版)中的第7章阑尾肿瘤P313-324，结合这几年的腹膜假黏液瘤病人的手术病理，理顺了一些名词概念，纠正了一些错误的理解。 以下为我对腹膜假黏液瘤病理来源与归属关系及恶性程度的理解，算是我的一次读书体会吧（图中绿色字体疾病表示良性疾病，黄色字体疾病表示低度恶性肿瘤，红色字体疾病表示为高度恶性肿瘤，所以腹膜假黏液瘤是属于恶性肿瘤范畴，其中部分属于低度恶性）。首先，为了便于理解，我将我研读阑尾肿瘤的病理一章后的体会绘制成一张较为直观的病理归属和恶性程度示意图。之后再对照示意图做了大量的文字说明。 以下的文字说明均是来源《消化系统肿瘤WHO分类》第四版(2010年版)一书中的原文（尤其要关注文章中的红色字体和加粗字体），目的是让临床医生和病人家属理解最新PMP的病理来源。其实阑尾黏液瘤的病理本来就没有统一的标准，但此书可作为当前的标准. 阑尾腺瘤是阑尾腺癌的癌前病变：阑尾腺瘤定义为无浸润证据。诊断阑尾腺瘤，意味着用可全部切除的方法治愈。如果存任何疑问，则就应为其它诊断，如阑尾低级别黏液性肿瘤(Low-grade appendiceal mucinous neoplasm LAMN) ，阑尾之外出现的任何黏液，即使无细胞成分也不应诊断为阑尾腺瘤。我们不再推荐使用“阑尾囊腺瘤”这一名词，因为出现囊性改变并不表现其为独立疾病类型。 阑尾腺癌的定义：阑尾的恶性上皮性肿瘤，浸润超过黏膜肌层。阑尾腺癌可以分为非黏液性癌(它与结肠同名癌生物学行为类似)和黏液性腺癌(当阑尾腺癌的细胞外黏液超过50%时，称为黏液腺癌)。原发性阑尾腺癌患者，其阑尾可能增粗、变形或完全破坏。由于阑尾腔内黏液聚集导致囊性扩张，此时可称之为黏液囊肿，但这只是描述性诊断，而非病理诊断。 阑尾低级别黏液性肿瘤(LAMN)生长缓慢，表现为低级别腹膜假黏液瘤的临床特征，腹腔或者淋巴结转移很少见。高级别黏液腺癌也可出现假黏液瘤的特征，但更易侵袭周围器官，出现血道或者淋巴道转移。非常罕见的是腹膜后假黏液瘤。 黏液腺癌的定义：当阑尾腺癌的细胞外黏液超过50%时，称为黏液腺癌。“阑尾黏液性肿瘤”的命名存在矛盾，因为形态上类似腺瘤的低级别肿瘤可以在阑尾以外以恶性方式产生腹膜假黏液瘤，甚至远处转移。这些高分化病变最好诊断为LAMN，避免使用“腺瘤”防止可能出现远处扩散而造成不正确命名。恶性潜能未定的黏液肿瘤包括在LAMN中。LAMN可能具有绒毛、锯齿状或波浪状形态；与腺瘤不同的是，它们位于纤维组织之上而非固有层。多数类癌以外的阑尾肿瘤为LAMN或者黏液腺癌。一般以包绕方式累及阑尾，下方的淋巴组织萎缩。阑尾显示广泛扩散的脱落上皮，特别是高分化病变更加明显，因此，要示充分取材以发现肿瘤细胞。阑尾黏液囊腺癌用以描述具有囊结构的高分化黏液性肿瘤，但应避免使用，因为它并未形成独立的疾病类型。 阑尾腺癌与急性阑尾炎无法辨别，其中大部分病例表现为腹腔或盆腔肿块。扩散至腹腔腔可产生大量黏液而形成腹膜假黏液瘤，出现腹部膨隆或疝囊。CT能可靠地显示阑尾腺瘤与腺癌，特征性地表现为囊性扩张或软组织肿块。CT上阑尾直径大于15mm就要怀疑肿瘤。CT上腹膜假黏液瘤的典型表现为低强化的黏液性腹水，但很多病例也显示为高强化。肝脏或者其它脏器的扇贝样轮廓是其特征。 腹膜假黏液瘤(腹膜黏液癌) (Pseudomyxoma peritonei PMP，Mucinous carcinoma peritoneum) 腹膜假黏液瘤这一名词是指腹腔内的肿瘤性黏液分泌细胞缓慢持续不断产生黏液我，黏液聚集而导致凝胶性腹水。LAMN的细胞形态温和、漂浮在黏液中。大多数病例阑尾是原发部位，来自其它器官的黏液性腺癌，例如结直肠、胆囊、胃、胰腺、输卵管、脐尿管、肺、乳腺。现在的证据显示，卵巢作为原发部位非常罕见，仅有的情况是起源于成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌。 腹膜假黏液瘤可分为高级别与低级别。也可使用低级别与高级别腹膜黏液癌。一般地，低级别腹膜假黏液瘤对应于LAMN，高级别病变对应于黏液腺癌，但是也会有反例发生。腹膜假黏液瘤，尤其低级别肿瘤，独特特征是其在腹部的分布：一般不在肠表面的腹膜，更多在大网膜、右半膈下、右半肝后腔隙、Treitz韧带、腹部左侧、盆腔。当患者同时有卵巢黏液性肿瘤及阑尾黏液腺癌，通过分子分析认为，一般阑尾为原发，卵巢肿瘤为继发性。“播散性腹膜腺粘液蛋白病” (disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM) 这一名词应用于起源于LAMN的低级别腹膜假黏液瘤。应避免使用DPAM，因为低级别与高级别病变是连续的谱系。“破裂性腺瘤”的概念不能充分反映腹腔脏器破裂致死的临床过程。同样的，“交界性”一词也最好避免应用于阑尾LAMN，因为卵巢类似的交界性肿瘤预后更好。 阑尾腺癌表达CK20与CDX2，很多表达CK7，还表达MUC-2，同样也可表达P53与CD44s，尽管凋亡指数较低。 当印戒细胞超过肿瘤的50%时，应该诊断为印戒细胞癌，属于高级别病变。 腹膜假黏液瘤低级别或高级别是明显不同的预后因素。黏液扩散是否超过右下1/4象限是独立预后因素。如果黏液为无细胞性，预后可改善。 我衷心希望此文章对广大黏液瘤有用。2014年01月21日
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崔明主任医师 北京肿瘤医院 胃肠肿瘤中心四病区 患者：描述：只做过半个疗程化疗，近年来一直中药保守治疗 时间：2009-05-10 至 2013-07-15 科室：承钢职工医院,普通外科患者77岁，女，近一个月连续发作三次肠梗阻，常规治疗缓解，现状况尚可，能进软食，生活能自理。能否再进行手术治疗？有没有微创手术治疗的？如何治疗更好？北京大学肿瘤医院胃肠肿瘤微创外科崔明：你好！腹膜假性粘液瘤目前认为大多来源于阑尾，单纯依靠手术很难达到根治，术后常常出现复发。但是该病对于机体影响不大，常常患者一般情况良好，最常见的症状是腹胀和肠梗阻，手术减瘤可以缓解症状。国际上有的中心做全腹膜切除，但是这种术式操作很复杂，手术难度大，创伤大、并发症高、国内做的很少。其他治疗手段有：腹腔灌注化疗、全身化疗、热灌注化疗、放疗、免疫治疗、激光治疗等，但是治疗的效果都不佳。患者：考虑到年龄因素，能否通过腹腔镜减压保守治疗，减少病人的痛苦？北京大学肿瘤医院胃肠肿瘤微创外科崔明：你好！既往曾经做过手术，腹腔内会出现粘连，不适宜进行腹腔镜手术，出现肠道副损伤的可能性比较大2013年08月28日5597
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许洪斌主任医师 航天中心医院 黏液瘤科 腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是以粘液外分泌性细胞在腹膜、网膜及腹腔脏器浆面上种植而导致腹腔内大量胶胨样粘液腹水或者形成大小不等的粘液胶胨状肿物（jelly belly）为特征的疾病。多数患者早期缺乏特异性临床表现，中晚期多表现为大量腹水及全身消耗等症状，如：腹胀、腹痛、腹围大、腹部包块、恶心、呕吐、贫血、体重下降、疲乏无力等。 1884年Werth首次报道来源于卵巢囊腺瘤的PMP，1901年Frankel 报道来源于阑尾囊肿的PMP，随后的报道例数越来越多，组织来源越来越广泛。其中阑尾是主要来源，其次是卵巢，少部分可来源于胰、肠、胃等。PMP 患者常有血清CEA、CA1929、CA2125、CK7、CK20升高。 为便于理解，我将PMP以种植范围和是否出现肠梗阻将此病分为四期：I期：以阑尾炎或者卵巢囊肿手术，术中意外发现阑尾囊肿，其周围无或者有少量粘液腹水及小的粘液种植病灶，大网膜正常。II期：临床有明显腹围增大，CT发现大量腹水伴有大网膜增厚，腹水穿刺抽出带粘液腹水或者果冻。III期：腹部有明显肿块，CT发现腹水伴有大网膜增厚成饼状，CT提示腹盆腔中有囊性肿块。IV期：具备有III期特点同时还伴有肠梗阻。I期、II期属早期病人，III期、IV期为中晚期病人。 PMP早期因缺乏典型的临床症状及体征，几乎无法做到早期诊断而出现误诊、误治、误判。中晚期病人中大多数有过阑尾或者卵巢的手术史。但均因医生没有经验未能给病人以积极的建议，直接导致病人走向难治的中晚期。 我科从2008年初接收PMP病人手术，到目前（2012年8月）共有PMP手术206例次。我们所做PMP手术病人临床分期I期占1.94%(4/206)；II期10.68%(22/206)；III期、IV期87.38%(180/206)。 I期、II期病人手术后疗效尚可，但因缺乏更多的病例数和更长的随访时间，无法做对照分析。但直观感觉I期II期病人手术疗效明显优于III期、IV期病人。III期、IV期病人手术疗效很不理想，IV期主要以解除梗阻为主要手术目的，出现肠瘘并发症也多，大多数在术后一年内再次梗阻。III期病人多行右半结肠切除，大网膜饼切除，多数行术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。多数病人在术后2－3年出现肠梗阻而转成IV期，III期、IV期病人中大多数都因阑尾、疝气或者卵巢囊肿的手术史而诊断为PMP，之后病史有1－8年不等。所以，III期、IV期病人手术疗效很不理想，当前对PMP没有特效疗法为手术做补充，唯一方法就是早期手术，方能为PMP的疗效做出贡献。 在手术中意外发现阑尾或者卵巢的粘液囊肿时，当地医院在获取病理后应该尽早结束手术，等病理回报后，也就是术后二周应该当再次手术，行右半结肠＋全大网膜切除，最好配有术中腹腔热灌注化疗＋术后早期连续腹腔热灌注化疗。这样，能够一次性治疗到位，大大减轻病人的痛苦及经济费用。没有条件的医院应该将病人转至有条件、有治疗经验的医院。切匆认为低度恶性肿瘤，手术无法做到根治，而让病人回家。失去了有利的治疗时机，实为可惜。 唐代药圣孙思邈在《千金要方》中将疾病分为“未病”、“欲病”、“已病”，他认为：“上医医未病之病，中医医欲病之病，下医医已病之病”。我当了一辈子外科医生，却一直在做古人所说的“下医”之活。悲哉？如果通过我们的努力，尽可能减少中晚期病例，以期达到总体疗效的提高，也算我在通向治疗“未病”道路上前进了那么小小的一步。 仁者医术 写于2012－8月15日2012年08月16日10143
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马晋平主任医师 中山一院 胃肠外科中心 一78岁老者，近来深受腹胀的困扰，他原本因升结肠绒毛状腺瘤曾与2006年在我院手术。近来因腹胀在我院检查显示，腹腔广泛液性占位，疑诊转移瘤，后经穿刺活检证实为假性粘液瘤。昨日手术。术中广泛淡黄色和血性黏液胶冻样，尽量取尽肿瘤，约5kg重。置两条双腔引流管以备术后腹腔化疗。腹膜假黏液瘤（PMP）是一种少见的腹膜肿瘤，发病率约为每年百万分之一。世界范围内散发。发病年龄为17-79岁，平均53岁。1884年Werth首先命名了该病。PMP的核心特点为腹腔内充满大量黏液样液体以及腹膜和网膜等处多发黏冻样肿物，被形象地称为“果冻腹”。由腹腔内脏器来源的黏液腺瘤引起，目前普遍认为阑尾是PMP最主要的来源，可能的发病机制为：病变处的增生导致阑尾管腔狭窄和闭塞，阑尾腔内压力增高，逐渐扩张，最终破裂，潴留其中的黏液和病变脱落细胞流入腹腔内，细胞继续无限增殖，产生大量的黏液。在女性患者中围绕着卵巢是否是PMP的另一主要来源仍存在争论，近期的免疫组化和等位基因的分析似乎更支持阑尾起源假说。另外不断有少见部位起源的报道，如结直肠、胃、胆系、胰腺等，部分PMP来源不明。PMP包含的疾病谱良恶性差异很大，因此PMP这个诊断术语对患者的诊断、治疗和预后均无指导意义。Ronnett等将PMP分为3类：（1）弥漫性腹膜腺黏液病（DPAM），特征为大量细胞外黏液，仅含有少量增生的黏液上皮细胞，细胞无明显异形性，有或无相关的原发黏液腺瘤病灶，本型多见，占59.7%。（2）腹膜黏液腺癌病（PMCA），特征为更加丰富的黏液上皮细胞，细胞具有癌的结构特征和细胞学特点，有或无相关的原发黏液腺癌病灶，占27.5%。（3）中间型。这种分类方法对于预后有意义，DPAM组年龄调整后的5年生存率为84%，PMCA组仅为6.7%。PMP的细胞成份较少，细胞分化相对良好，很少发生淋巴和远处转移，多数患者的一般状态良好，因此PMP多被认为是交界恶性。多数PMP患者起病隐匿，进展缓慢，症状缺乏特异性，因此经常是在拟诊为阑尾炎或卵巢肿瘤进行剖腹探查时才意外发现。误诊率和延误治疗率很高。常见的症状和体征包括：腹痛（常类似于急性阑尾炎）、腹块（在女性多被怀疑为卵巢肿瘤）、腹胀、腹围进行性扩大、恶心、呕吐、乏力、食欲不振、新出现的疝气（以腹股沟疝多见）、体重下降等，并发症少见。影像学检查对该病有重要意义。应用较多的是超声和CT，可见的征象包括黏液样液体为脂肪密度、肝脾表面的扇形压迹、大量腹水征、小肠被分割集中于腹部中央（但内径多正常，无明显压迫改变）、尤其是网膜饼样增厚和弧形钙化更具有提示意义。在PMP患者中CEA、CA19-9、CA125等可有升高，尤其是CEA对PMP具有重要的意义，明显升高往往提示病变趋于晚期、恶性程度较高、不易根除、容易复发、预后差等。治疗后随访肿瘤标志物，有预测复发的意义。典型的PMP腹水为大量黏液样液体，流动性较差，腹腔穿刺常不易抽出。部分PMP患者亦可以表现为无明显黏液的渗出液，甚至是血性液体。组织学检查是诊断的金标准。手术治疗是PMP的首选治疗方式，减瘤手术是最常用的术式。该术式简单易行，并发症的发生率相对少，适合于所有PMP患者。但容易复发。根治手术是切除所有的病灶，减少复发，能够取得更好的治疗效果。但该手术方式费时、复杂、危险性大、并发症多。近期还有报道使用腹腔镜和超声引导下吸引等新的手术进展。其他治疗方法包括：放疗、免疫治疗（腹腔内注射一种链球菌制剂OK-432）、黏液溶解剂、光动力治疗（激光照射）等，均为少数病例报道，临床疗效难以评价。该病容易复发，约50%的病例于2.5年内复发，复发的患者多为PMCA型。Harshen等2003年汇总了相关病例后报道PMP患者总的5年生存率为10%-75%，平均为50%。Mayo中心报道的5年和10年生存率分别为53%和32%，中位存活期为5.9年。本文系马晋平医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2011年06月11日8827
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许洪斌主任医师 航天中心医院 黏液瘤科 北京大学航天中心医院普外科许洪斌：腹膜假性粘液瘤是一种少见的以具备分泌粘液的细胞在腹膜种植并产生大量胶冻样粘液为特征的疾病，多继发阑尾粘液囊肿、卵巢粘液性囊腺瘤或囊腺癌,为一种低度恶性病变。其特点是不经淋巴管或血管扩散，只种植于腹膜或肠系膜表面且不向脏器浸润，同时产生大量粘液性腹水。换句话解释：阑尾粘液腺癌和腹膜假性粘液瘤都有向腹腔种植和分泌粘液的特点，但它们的种植灶不经淋巴和血液转移，不向脏器浸润，它只和腹腔脏器抢占腹腔有限的空间，最后挤压腹腔正常脏器而致腹胀、肠梗阻、进食困难等等。故我们称它为低度恶性。大多学者对阑尾粘液腺癌和腹膜假性粘液瘤赞成彻底的去瘤或减瘤手术后辅助性腹腔化疗。腹腔内温热化疗在辅助性治疗中受推崇。本病的预后尚好，虽然大约50%～70%的病人最后复发，但总的5年生存率大约也是50%～70%。10年生存率为65%，即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可达50%。腹膜假黏液瘤（癌）做静脉化疗是没有任何效果的。此病手术疗效并没有很神奇的作用，因这，手术是不可能彻底清除肿瘤仅减少瘤体总体负荷。因此，反复多次手术也是必然的。只是，我们最好别出现因人为因素而导致的多次手术。 病人只要身体情况还可以，应该可再次手术，尽可能清除粘液腹水和较大的粘液肿瘤然后再进行腹腔热灌住化。具体可参阅：http://bdhtyy721.blog.sohu.com/89951199.htmlhttp://bdhtyy721.blog.sohu.com/83127131.html2009年02月11日13759
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