-
文海斌副主任医师 河北中石油中心医院 儿科综合 儿童体检中发现血铜超标，即使孩子没有明显临床异常表现，也应及时在专业儿科医师和其他科医师指导下积极监测寻找原因，或规范诊疗及时排除肝豆状核变性。因为铜是从食物摄入获取，所以对血铜超标孩子的日常饮食管理尤为重要。通过减少铜的摄入，促进铜的排出，可以保护肝、肾、脑等器官功能，可以防止病变显现和病情发展。一、饮食原则1、低铜、促排铜饮食。2、增加优质蛋白质的摄入，以保护肝功能（严重肝功能差、肾功能不全者蛋白质摄入量遵医嘱）。3、高维生素饮食，尤其是B族、Vc含量高的果蔬以及含VA和叶黄素的食物。4、控制脂肪摄入量。5、适量摄入碳水化合物。二、食物选择 在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼、高镁等矿物质的食物。选择高蛋白、高维生素食物。脂肪摄入量因人而异。慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。1、强调低铜饮食，避免食用含铜高的食物：如动物内脏和血、豆类、坚果类和菌类、鱿鱼、巧克力、咖啡、可可、蛋黄、小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类。某些中药，如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。 日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、猪前腿肉、鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、茎蓝、苹果、桃子、牛奶(牛奶不仅低铜，而且长期服有排铜效果)等。2、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。a、增加含B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。由于低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在利用镁时，B6也是必要的。而镁能协助抵抗抑郁症，可作为天然的镇静剂。b、增加含维生素C的食物。VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。说到水果顺便提一下无花果和桑葚。无花果每100克可食部含铜微量，含锌0.80mg、含镁96mg（2004中国食物成分表）。河北的红桑葚每100克可食部含铜0.06mg、硒6.50ug、锌0.25mg、钙30mg；河北的白桑葚每100克可食部含铜0.08mg、硒4.80ug、锌0.27mg、钙43mg（2002中国食物成分表）。这两样水果虽然VC含量低，但是营养价值高，可算低铜高硒、高锌水果。尤其是无花果干保存期较长，是肝豆患者难得的零食。c、增加摄入含锌高的食物。含锌高的食物大多含铜都高。故可遵医嘱药物补充葡萄糖酸锌。d、国外有用四钼硫酸盐沺疗肝豆状核变性的报道。所以可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物，都是铜低钼高的食物，同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促迚排铜。海带（钼2324.2、铜0.13），因铜比较高，可适当选择食用。海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的肝豆患者。脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食。e、增加维生素A含量高的食物，以提高视力，保护呼吸道粘膜功能。在低铜的基础上选择黄心胡萝卜、黄色水果、牛奶、奶制品、鱼肝油等。f、增加优质蛋白摄入,以保护肝功能。蛋白质的分解产物氨基酸可促进排铜。可选用蛋清、鹌鹑蛋、牛奶、酸奶、鲤鱼、鲫鱼、鲑鱼、黄花鱼、带鱼等优质蛋白质。3、减少脂肪的摄入。肝豆患者多有脂代谢紊乱，所以应控制脂肪摄入。少食肥肉。处于青春发育期的轻症患者可适当放宽。4、补钙。牛奶是肝豆膳食补钙的首选。肝豆患者常有钙、磷代谢障碍，加上长期用药，多缺钙，应给含钙丰富的食物。同时还要注意维生素D和镁（这里又回到WB6的问题）的补充。a、避免过多摄入含磷高的食物。不考虑铜，单从钙吸收的角度看，就要避免摄入碳酸饮料、咖啡、汉堡包、炸薯片等含磷高的食物。青少年肝豆患者尤其注意，坚持拒绝洋快餐。b、注意钙与镁的平衡。因为当钙与镁的比例为2：1时最利于钙的吸收利用。含镁较多的食物坚果类、豆类、瓜子、谷物等食物含铜都比较高，肝豆患者不宜选用。肝豆患者可选用（金枪鱼、鲑鱼、鲭鱼）。必要时可在专业医生的指导下补充镁剂。c、据报道将含钙高的食物和维生素C含量高的食物一起服用，其生物利用度可增加12％。d、膳食纤维和钙的吸收有报道：正常成年人的饮食从每顿纤维含量低的精面包改为纤维含量高的粗面包时，钙（镁、锌和磷）随着出现负平衡。过多摄入膳食纤维可使肠蠕动增快，食物通过肠道速度加快，使钙的吸收率降低。故低钙的肝豆患者要少食高膳纤的食物。有食管静脉曲张的肝豆患者也需慎食膳食纤维高的食物，以防消化道大出血。便密的轻症肝豆患者可适当选用低铜的膳食纤维食物，如芹菜茎、韭菜等以增加粪铜排泄。2022年11月04日
262
0
0
-
杨志副主任医师 安徽省儿童医院 感染科 一、限制使用合铜量高的食物1.肉类：避免食用动物内脏（肝、脑、心、肾等）、动物血制品（猪血、鸡血、鸭血等）及鸭鹅肉，适量食用牛肉、羊肉及猪肉(3~4两/天）。2.海产类：避免食用有壳类海产品（牡蛎、扇贝、虾、龙虾、蛤蜊）及章鱼、鱿鱼、蟹等。3.谷类：避免食用全谷类（糙米、全麦等），麸皮、胚芽及其制品。4.蔬菜瓜果类：避免食用蘑菇、脱水蔬菜、罐头蔬菜和市售干果（葡萄干、椰果及干李等）。5.核果及干豆类：避免食用核桃、腰果、杏仁花生、花生酱、芝麻、芝麻酱、黄豆及黄豆制品（豆腐、豆腐干、素鸡、豆腐皮等）。6.其他：避免食用巧克力、可可粉、酵母粉等，黑胡椒、咖喱粉、肉桂可少量用于烹调提味，但避免食用黑胡椒酱、咖喱饭、盐酥鸡等。二、不可使用铜制容器盛装食物和水。三、饮水中可能含有过多铜离子，铜含量超过100ug/L时需改用去除矿物质的瓶装水，铜含量低于1ug/L最佳。四、避免服用添加铜离子的复合维生素制剂。2022年08月29日387
0
4
-
粟秀初主任医师 西京医院 神经内科 近期内通过线上线下连续接诊了数位因铜代谢障碍性肝-豆状核变性病员，由于一时过多地进食了富铜食物引发病情突然加重的不幸事件。为了杜绝此类事件的再次发生，特请撰写了这篇文章，并转载如下供病员供参考。 粟秀初 肝豆状核变性患者的饮食干预 西北大学医学院西安市立立三院营养科闫凤主任 本病需要终身治疗，主要目标为治疗铜过载。基本原则包括低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的拍些。低铜饮食为基本治疗内容，包括：1.需要避免或限制富含铜的食物，如肝脏、水生贝壳类动物，坚果、巧克力、豆类和蘑菇等；2.每日铜的摄入量低于1.5mg；3.控制饮用水中的铜的摄入量，尤其是重症和难治的病例这点更为重要，可使用相关的家用水净化器。 附表：常用食物含铜量表（mg/100g） 食物名称 含铜量 建议粮食（干）标准粉 0.42 少食富强粉 0.26 可食麦胚粉 0.83 禁食麦麸皮 2.03 禁食挂面（平均） 0.39 少食面条（平均） 0.17 可食玉米面（黄） 0.35 少食玉米面（白） 0.23 可食梗米（标一） 0.19 可食籼米 0.23 可食糯米（平均） 0.11 可食大麦 0.63 禁食青稞 5.13 禁食小米 0.54 禁食黄米 0.90 禁食高粱米 0.53 禁食荞麦面 0.89 禁食薏米 0.29 可食豆类（干）黄豆（平均） 1.4 禁食豆奶粉（平均 5.57 禁食豆腐皮 1.86 禁食腐竹 1.31 禁食绿豆 1.08 禁食赤豆 0.64 禁食蚕豆 0.99 禁食扁豆 1.27 禁食豇豆 2.10 禁食豌豆 0.57 禁食鲜根菜类萝卜（平均） 0.04 可食胡萝卜（红） 0.08 少食 胡萝卜（黄） 0.03 可食丕蓝 0.02 可食甜菜根 0.15 禁食地瓜 0.07 少食山药 0.24 禁食芋头 0.37 禁食马铃薯 0.12 少食红薯 0.17 禁食鲜豆类扁豆 0.12 少食蚕豆 0.39 禁食豆角 0.15 禁食荷兰豆 0.06 少食龙豆 0.35 禁食四季豆 0.11 少食豇豆 0.14 禁食黄豆芽 0.14 禁食绿豆芽 0.10 少食豌豆苗 0.20 禁食鲜茄瓜类茄子（平均） 0.10 少食西红柿 0.06 少食辣椒 0.11 少食生瓜 0.03 可食冬瓜 0.07 少食佛手瓜 0.02 可食葫芦（长） 0.04 可食黄瓜 0.05 可食苦瓜 0.06 少食南瓜 0.03 可食丝瓜 0.06 少食鲜葱蒜韭类大蒜头 0.22 禁食蒜苗 0.05 可食青蒜 0.05 可食蒜黄 0.09 少食大葱 0.08 少食大葱（红皮） 0.34 禁食洋蒜头 0.05 可食韭菜 0.08 少食韭黄 0.10 少食韭苔 0.05 可食鲜茎、叶、花大白菜（平均 0.05 可食黄芽白 0.03 可食青白菜 0.04 可食小白菜 0.07 少食乌菜 0.13 少食油菜 0.06 少食白菜苔 0.18 禁食油菜苔 0.18 禁食卷心菜 0.04 可食花椰菜 0.05 可食西兰花 0.03 可食雪里红 0.08 少食芥菜（平均） 0.08 少食菠菜 0.10 少食红苋菜 0.07 少食苋菜 0.13 少食苦菜 0.17 禁食萝卜缨 0.04 可食木耳菜 0.07 少食芹菜茎 0.09 少食芹菜叶 0.99 禁食油麦菜 0.08 少食生菜 0.03 可食甜菜叶 0.19 禁食芫荽 0.21 禁食茼蒿 0.06 少食小茴香 0.04 可食芥菜 0.29 禁食莴笋 0.07 少食空心菜 0.10 少食竹笋 0.09 少食百合 0.34 禁食黄花菜 0.37 禁食芦笋 0.07 少食鲜水生根茎果类慈菇 0.22 禁食菱角 0.18 禁食藕 0.11 少食水芹菜 0.10 少食茭白 0.06 少食荸荠 0.07 少食嫩姜 0.03 可食洋姜 0.19 禁食野菜类香椿芽 0.09 少食野蒜 0.03 可食蒌蒿 0.05 可食蕨菜 0.16 禁食鲜水果类苹果（平均） 0.06 少食梨（平均） 0.10 少食库尔勒梨 2.54 禁食软梨 4.69 禁食酸梨 4.46 禁食山楂 0.11 少食海棠 0.11 少食桃（平均） 0.05 可食李子 0.04 可食杏 0.11 少食枣 0.06 少食樱桃 0.10 少食葡萄 0.10 少食石榴 0.14 禁食柿子 0.06 少食无花果 0.01 可食草莓 0.04 可食猕猴桃 1.87 禁食柑桔（平均） 0.04 可食芦柑 0.10 少食柚子 0.18 禁食柠檬 0.14 禁食福桔 0.13 少食金桔 0.07 少食芭蕉 0.10 少食菠萝 0.07 少食桂圆 0.10 少食荔枝 0.16 禁食芒果 0.06 少食木瓜 0.03 可食香蕉 0.14 禁食杨梅 0.12 少食椰子 0.19 禁食枇杷 0.06 少食瓜类哈密瓜 0.01 可食香瓜 0.04 可食西瓜 0.05 可食白金瓜 0.08 少食薯类（干）马铃薯粉 1.06 禁食红薯片 0.50 少食各种淀粉 0.05 可食藕粉 0.22 可食魔芋精粉 0.17 可食粉丝 0.05 可食粉条 0.18 可食干坚果类白果 0.45 少食核桃 1.17 禁食栗子（干） 1.34 禁食松子 1.21 禁食杏仁 1.11 禁食腰果 1.43 禁食榛子 2.00 禁食干种子类芝麻 1.60 禁食花生仁 0.89 禁食葵花籽仁 0.56 禁食莲子 1.33 禁食南瓜籽仁 1.11 禁食西瓜子 1.82 禁食芡实米 0.63 禁食真菌类蘑菇（干） 1.05 禁食木耳（干） 0.32 少食香菇（干） 1.03 禁食银耳（干） 0.08 可食藻类海带（干） 0.14 少食紫菜（干） 1.68 禁食发菜（干） 0.93 禁食豆制品豆腐（平均） 0.27 禁食豆腐干 0.77 禁食千张 0..46 禁食素鸡 0.27 禁食烤麸 0.25 禁食鲜肉类猪肉（平均）0.06 少食猪肉（肥） 0.11 禁食猪肉（瘦） 0.05 少食猪肝 0.65 禁食猪肾 0.58 禁食猪脑 0.32 禁食猪舌 0.18 禁食猪心 0.37 禁食猪肺 0.08 少食猪大肠 0.06 少食猪蹄 0.09 少食猪肚 0.10 少食猪头皮 0.08 少食牛里脊肉 0.11 少食牛腑肋肉 0.07 少食牛腿肉 0.11 少食牛肚 0.07 少食牛肝 1.34 禁食羊瘦肉 0.12 少食羊肝 4.51 禁食驴肉（瘦） 0.23 禁食马肉 0.15 禁食狗肉 0.14 禁食兔肉 0.12 少食鲜禽肉蛋奶类鸡（平均） 0.07 少食乌骨鸡 0.26 禁食鸭（平均） 0.21 禁食鹅（平均） 0.43 禁食火鸡（平均） 0.45 禁食鸽 0.24 禁食鹌鹑 0.10 少食牛奶 0.02 可食羊奶 0.04 可食鸡蛋白 0.05 可食鸡蛋黄 0.28 禁食洋鸡蛋 0.07 少食土鸡蛋 0.32 禁食鸭蛋 0.11 少食鸭蛋白 0.08 少食鸭蛋黄 0.16 禁食鹅蛋 0.09 少食鹅蛋白 0.05 可食鹅蛋黄 0.25 禁食鹌鹑蛋 0.04 可食鲜鱼虾蟹贝类青鱼 0.06 少食草鱼 0.05 可食胡子鲇 0.04 可食黄鳝 0.04 可食鲤鱼 0.06 少食罗非鱼 0.05 可食泥鳅 0.09 少食黑鱼 0.05 可食鲢鱼 0.06 少食鳊鱼 0.07 少食鳗鱼 0.18 禁食鳙鱼 0.07 少食鳜鱼 0.10 少食带鱼 0.08 少食黄鱼 0.04 可食橡皮鱼 0.10 少食沙丁鱼 0.02 可食针鱼 0.02 可食马鲛鱼 0.37 禁食比目鱼 0.02 可食鲈鱼 0.05 可食凤尾鱼 0.11 少食海鲳鱼 0.14 禁食香鲮鱼 0.05 可食鳕鱼 0.01 可食鲑鱼 0.03 可食鱼子酱 0.60 禁食各种虾 0.34～3.46 禁食海蟹 1.67 禁食河蟹 2.97 禁食鲍鱼 0.72 禁食蛏子 0.38 禁食河蚌 0.11 少食牡蛎 8.13 禁食扇贝 0.48 禁食淡菜 0.13 少食蛤蜊 0.11 少食螺 1.05 禁食海参 0.05 可食海蜇皮 0.12 少食乌贼 0.69 禁食鱿鱼 0.45 禁食章鱼 0.24 禁食植物油各种色拉油 0.05 可食精制菜油 0.03 可食精制麻油 0.03 可食其他麦片 0.44 禁食薯片 0.28 禁食甘蔗汁 0.14 禁食浓缩桔汁 0.15 禁食巧克力 0.23 禁食麦乳精 0.26 禁食可可粉 1.45 禁食各类果脯 0.12～10.4 禁食奶糖 0.14 禁食红糖 0.15 禁食白糖 0.04 可食水果糖 0.09 少食2022年04月14日806
0
2
-
方微园副主任医师 复旦大学附属儿科医院 肝病科 刚才有家长问干豆吃的什么东西，是这样子的，嗯，因为干豆状和变性呢，它呃，体内铜太多，所以呢，铜含量高的那些食物呢，我们建议不要吃，但也不是绝对的说一口都不能吃，真的不小心吃了，那也没关系，但是尽量的是建议他不要吃，那么豆制品的话呢，嗯。 可以吃一些，因为孩子的生长发育当中，其实是需要同元素的，所以我们禁禁止含，呃，那个，呃，嗯，吃那个含铜量低的食物当中，没有像成人那么严格的一个控制啊，所以那些蔬菜荷兰豆啊，青豆啊是能吃的，如果你要严格的控制它那个低酮饮食的话呢，很多很多的食物都不能吃，其实是会影响它的生长发育的，所以呢，我们把几个大类控制一下，不能吃。其实豆制品呢，少吃一点也是没关系的，我们会建议，嗯，不要吃动物的内脏啊，带壳的海鲜啊，啊，这些，还有坚果干果啊，这些呢是，呃，建议不要吃，还有巧克力咖啡这些不要吃，嗯，其他的东西呢，可以。2021年07月28日1060
0
10
-
刘继喜主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 Wilson 病又称为肝豆状核变性，于1912年由Samuel Alexander Kinnier Wilson首先描述，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，其病变基础为编码铜跨膜转运蛋白的基因ATP7B发生突变，导致铜在肝脏、大脑和其他组织器官中过度沉积，引起各种临床表现，其中最常见的是进行性肝病和神经精神障碍。多数学者认为，Wilson病的发病机制是由于基因突变,使患者体内铜从胆道排泄及与铜蓝蛋白结合的过程发生障碍，铜在肝脏内蓄积，损伤肝细胞。当肝脏储存铜的能力饱和时，铜以游离铜的形式被运送到周围器官，沉积在脑、心脏、肌肉、肾、骨骼等器官组织，产生肝外铜毒性，引起各种临床症状。患者最常见的发病年龄为10～20岁，可以出现在5岁以前，也可以发生在70岁以后。通常，年龄小于10岁的患者一般以肝脏疾病为首发症状，青春期和成年发病患者多以神经精神症状为首发症状。中日友好医院消化内科刘继喜临床上可以分为4型：(1)肝型：表现为持续性血清转氨酶升高，急性或慢性肝炎，肝硬化或急性肝功能衰竭。 (2)脑型：包括帕金森综合征；扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等；精神症状如抑郁、焦虑、失眠等，有两项病例回顾分析显示，有精神症状的病人超过50%。(3)其他类型：以肾损害、骨关节肌肉损害或溶血性贫血为主。(4)混合型。Wilson病是可治疗性遗传病之一，若能早期诊断，早期启动低铜饮食和排铜治疗，患者可不发病(症状前诊断者)或实现疾病缓解，并可获得与正常人近似的生活质量和生存期。Wilson病患者的临床表现差异很大，单纯依靠临床表现及常规检查来早期诊断比较困难。2001年,德国莱比锡国际会议上制订了Wilson病的评分系统，该评分纳入了临床表现、生化检验和遗传分子学检测结果，包括：Kayser-Fleischer（KF）环的有无、神经系统症状的有无或严重程度、血清铜蓝蛋白水平、Coombs实验阴性的溶血性贫血有无、肝铜定量及肝组织罗丹宁染色结果、24小时尿铜水平、ATP7B基因检测结果，每项按照有无或程度不同设1～4分不等；每项内容的分数相加，当总分4分时，即可以考虑诊断此病。治疗药物主要分为两类：一类为金属螯合剂，促进铜的排出，如青霉胺、曲恩汀、二巯丙磺酸钠（DMPS）等；另一类药物，如锌剂、四硫代钼酸铵等，阻止消化道铜的吸收。对于无症状或临床前患者，推荐单独使用锌制剂，建议50mg 每天3次，空腹服用。青霉胺即青霉素型水解生成物，其分子内包含巯基，能够同组织内沉淀的铜离子构成Cu-PCA型混合体从尿液内排出。于1956年开始用于Wilson病的治疗，该药疗效肯定，药源充足，价格低廉。用法：青霉素皮试阴性才可服用。剂量为750mg～1000mg/天，最大可达2000mg/天，应从小剂量250mg/天开始，每天2～4次，每3～4天递增250 mg，至尿铜量较用药前明显增加或总量达1000～2000 mg/天为止。小儿剂量为每日20～30mg/kg，维持量成人为750～1000mg/天，儿童为600～800 mg/天。 应空腹服药，最好在餐前半小时或1小时、餐后2小时或睡前服用。由于该药不良反应较多，应注意观察，过敏症状较轻者经脱敏治疗、症状消失后再从小剂量开始，逐渐加量，同时口服小剂量泼尼松。对一些神经症状显著的患者，使用青霉胺期间有可能发生神经系统症状加重，有专家指出，对于脑型Wilson病，治疗期间不推荐使用。曲恩汀又名三乙撑四胺（triene），本药对铜的络合作用较青霉胺弱，不良反应则较青霉胺轻。1982年美国食品药品管理局指定为对不能耐受青霉胺的Wilson患者的用药。用量与用法跟青霉胺类似，推荐治疗量为1000mg/天。清除患者体内的铜离子是一个需要长期维持的过程，需要根据患者的临床分型、病程、年龄及对不同药物的反应情况选择适当的治疗方案。终身治疗并非每天都需服药，症状稳定者可间歇小剂量服用螯合剂或服用锌剂，以维持治疗。当患者使用药物治疗效果不佳或出现失代偿性肝硬化、急性肝衰竭时，建议及时进行肝移植治疗。无论何种临床表现类型，患者都需要长期低铜饮食，每天铜摄入低于1mg/天，通过控制摄入高含铜食物基本可以达到要求。含铜食物包括：动物内脏和血；蕈类；坚果类；壳类海河水产品；巧克力。纯净水一般不会含铜。避免使用铜器。（附记：2008年-2010年在澳门仁伯爵医院治疗随访的一位Wilson病的男性病人，长期服用青霉胺，出现肝衰竭后家属捐献部分肝叶，于香港玛丽医院做肝移植,目前Dr.Ng随访中，病情稳定，目前准备办理退休。）参考文献：1.Wilson disease,an overview and approach to management. https://doi.org/10.1016/j.ncl.2020.01.005.2.梁晨,白丽,郑素军. Wilson病基因型-表型关系、诊断、治疗及筛查研究进展. 临床肝胆病杂志,2019,35(9):2116-2119.3. 温博，王炳元. Wilsons病：一个潜在的可治疗的遗传性疾病. 实用肝脏病杂志,2020,23(2):156-159.4.方峰.儿童肝豆状核变性的长期治疗与随访管理.临床肝胆病杂志,2017,33(10):1936-1938.2020年08月25日4929
0
8
-
平启年主任医师 兴化市中医院 脑病科 肝豆状核变性是世界罕见病，逐渐进展为肝硬化、痴呆、肌张力障碍等，治疗复杂，近来又接触数例，特将肝豆饮食宜忌详述如下，希望能帮到跟多的人。 1．低糖、高蛋白饮食，多喝水。 2．可选用每百克食物中含铜量在1毫克以下的食品，如糙米、粗面、荞麦、小米、高梁、牛奶、土豆、白萝卜、胡萝卜、荸荠、藕、芹菜、南瓜、瓢儿菜、鲫鱼、鲢鱼、黑鱼、黄鱼、鳕鱼、青鱼、鳊鱼、鲈鱼、棱鱼、大马哈鱼、鳗鱼、带鱼、黄鳝、泥鳅等； 3．不吃含铜高的食物，如动物肝、动物血、猪肉、羊肉、蛤贝类（如蛤蜊、牡蛎、田螺、泥螺、乌贼、鱿鱼、淡菜、蛏子、黄蚬、蚬子、河蚌等）、螃蟹、虾、坚果类花生、核桃等、干豆类如黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等，蘑菇、玉米、麦子、可可、巧克力、芝麻等，部分调味品如黑胡椒、咖喱粉、肉桂等，尽量少吃烹煮食物的汤汁，戒酒。 4．盛食物或水的用具勿用铜制品；家用自来水避免使用铜质水管； 5．补充维生素B6、维生素D3、锌、钙等。 6具体可以参考下面的食谱表(部分图片来自网络)。2020年03月22日10739
0
8
-
齐晶主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 神经内科 肝豆状核变性相关检查：血铜兰蛋白，24小时尿铜，大生化（肝功、肾功），血常规，尿常规,凝血四项，头MRI,肝胆脾彩超,CT,K-F环,肾脏彩超. 食物： 1.忌食的食物，如浓肉汤，骨汤、鸡汤等，以免兴奋神经系统，加重脑损害。 2.烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清淡少油。 3.补充维生素含量高的食物，尤其是B族维生素。绿叶蔬菜最好生食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。 4.禁食坚硬及油炸的食物，进食时要细嚼慢咽。 5.少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陈醋。北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。因南方的食醋、黄酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁米玉米为原料。平时做菜最好用黄酒，少用料酒，因为料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。实在想用花椒、大料等到含铜高的调料调味时，最好在油中烹出香味即取出调料，不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。 6.葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。炝拌菜时同样先在油中烹出调料的香味然后挑出，再将有调料香味的油倒入菜中。 7.做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用，橄榄油含铜低且营养价值高，可以选用。 8.增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。 9.增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6，首先低铜食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的，人体在制造镁时，B6也是必要的。而镁能协助抵抗抑郁症，镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。这对于肝豆患者非常重要。通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。 10.增加含维生素C的食物。VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜枣。草莓铜低硒高，西瓜含VC等维生素丰富。可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物。都是铜低钼高的食物。同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。海带因铜比较高，可适当选择食用，海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的肝豆患者。 11.一般干燥食物含铜量0.5mg/100g的禁食，而新鲜含水量高的食物含铜量0.13mg/100g的禁食。食品原料建议主要选用精白米，特一粉或富强粉、鲜牛奶、鸡蛋白、淡水鱼、浅色蔬菜、浅色水果、色拉油及纯净水或蒸馏水等。铜的摄入量除了和原料的铜含量有关外，也和饮食的多少直接相关，即进食量越多则摄入的铜越多。 12.禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝类、软体动物、龟鳖类、豆类及其制品、干果坚果（花生、核桃）类、干豆类（豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆）、芝麻、可可、茂克力、明胶、樱桃，真菌类（香菇、木耳等）、藻类（紫菜等）、野菜及深色蔬菜（蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等），禁食含铜高的中西药（如蜈蚣、全蝎、僵蚕、龙骨、牡蛎及蜂产品）。脱水蔬菜及咸菜要少食。 13.适宜日常摄食的低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子、及砂糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服有排铜效果。） 14.不用含铜的器皿烹调食物。2020年01月15日2516
0
1
-
王珂主治医师 南阳市第六人民医院 感染肝病科 饮食对肝病的恢复有着重要的意义，不当的饮食如雪上加霜会加重病情，影响疾病的预后;而合理的饮食则有助于控制病情发展。所有肝病患者均应禁饮酒，因为95%以上的酒精在肝内分解、代谢，直接损坏肝脏，加重肝细胞的坏死。下面中公浙江卫生人才网为大家带来以下几种肝病的饮食护理。 一、 肝硬化 肝硬化是不同原因引起的肝脏纤维结缔组织弥漫性增生伴有肝细胞结节状再生的慢性进行性疾病，患者的饮食应以高热量、高蛋白、高维生素、适量脂肪、易消化食物为主。食物应新鲜可口，柔软易消化，无刺激性，并少量多餐。蛋白质以1.0～1.5g/(kg·d)为宜，好是含有各种氨基酸的牛奶、蛋类、肉鱼类等高价动物蛋白为佳;当发生肝昏迷或血氨增高时，应减少蛋白质摄入。热量每日约3000kcal，以高糖饮食为基础，占总热量的60%～70%，即每日供糖300～500g，主要靠谷物来补充;但如有腹胀、消化不良或胰腺功能减退时，应适当控制糖分。谷物、豆类、新鲜蔬菜、水果、肉、蛋、乳类含有丰富的B族维生素以及维生素C、D、E、A、K等。水限制在1000ml/d左右，钠限制在2g/d;腹水患者以低盐、高蛋白为主，以控制腹水的生成;伴有门静脉高压者，禁用生硬、粗糙、冷烫及刺激性食物，以免发生消化道出血。 二、 肝性脑病 肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调为表现的临床综合征，高蛋白饮食是诱因之一，因此，发病初期数天内应禁食蛋白质，避免氨基酸在肠道内分解产生氨而加重肝性脑病。病情好转或清醒后，每隔2～3天增加10g蛋白质，逐渐增加至30～60g/d，以植物性蛋白为主，因其含支链氨基酸较多，甲硫氨酸、芳香氨基酸较少，且含有非吸收性纤维而被肠菌酵解产酸，有助于氨的排除和通便。以碳水化合物为主的食物，如蜂蜜、葡萄糖，既可以减少组织蛋白质分解产氨，又可促进氨与谷氨酸结合形成谷氨酰胺而降低血氨。保证热量在6300～8400kJ/d，昏迷者可用鼻胃管供食，鼻饲液好用25%的蔗糖或葡萄糖液，或静脉滴注10%葡萄糖溶液，长期输液者可深静脉或锁骨下插管滴注25%葡萄糖溶液和维持营养。避免快速输注大量葡萄糖液，防止产生低钾血症、心力衰竭和脑水肿。脂肪每日供给50g左右，不宜过高，以免延缓胃的排空，增加肝脏的负担。无腹水者每日摄入钠量3～5g，显著腹水者，钠量应限制在0.25g/d，入水量一般为前1天的尿量加1000ml，防止血钠过低、血液稀释。低钾血症时，要补充氯化钾和含钾多的食物，如浓果汁、香蕉、香菇、黑木耳等;高血钾时，避免食用含钾多的食物。饮食应选用柔软的食物纤维，以利通便，因便秘可促进细菌分解产氨，使血氨浓度增高，因此保持大便通畅可减少肠道毒素的吸收。伴有肝硬化食管胃底静脉曲张的患者，避免刺激性、坚硬、粗糙食物，不宜食用多纤维、油炸、油腻食物，应摄入丰富的维生素，但不宜用维生素B6 ，因其可使多巴在周围神经处转为多巴胺，影响多巴进入脑组织，减少中枢神经系统的正常传导递质。 三、 上消化道出血 上消化道出血是肝硬化患者的常见的并发症。对少量出血无呕吐，或仅有黑便，或无明显活动性出血者，可选用温凉、清淡无刺激性流食，对食管、胃底静脉曲张破裂出血、急性大出血伴恶心呕吐者应禁食，出血停止后1～2天改为半流质饮食，渐渐改为软食。开始少量多餐，以后改为正常饮食。给营养丰富易消化的食物，限制钠和蛋白质摄入，避免诱发和加重腹水与肝性脑病。不食生拌菜及粗纤维多酸蔬菜，不食酸辣、刺激性食物和饮料、硬食等，应细嚼慢咽，避免损伤食管黏膜而再次出血。 四、 肝豆状核变性 肝豆状核变性是一种遗传性代谢异常的常染色体隐性遗传疾病。正常人胆汁是铜排出的重要途径，而肝豆状核变性的患者体内铜代谢发生障碍，肠道吸收铜增加，胆汁排铜减少，尿铜增加。由于铜代谢紊乱，体内大量的铜首先沉积于肝脏，当肝脏内铜饱和后，铜又可在脑及肾脏等组织内沉积，从而引起一系列病变。因此，饮食应限制铜的摄入，每日食物中铜的含量应<1.5mg，避免用铜制炊具并少吃含铜丰富的食物，如动物肝脏、瘦肉、芝麻、荠菜、菠菜、芋头、肾、海产品、贝类、花生米、虾、蟹、豆类、硬果类、干蘑、可可、巧克力等，少食粗粮、蛋黄等;可食米、面(细面)、牛奶、鸡蛋清、蔬菜、水果、卷心菜、菠菜、芹菜、番茄、南瓜、黄瓜、洋葱、胡萝卜、杨梅、柠檬、柚等。 以上就是今天小编为大家整理的关于特殊肝病患者饮食护理，希望大家取得好成绩。更多浙江医疗卫生考试信息请关注中公浙江卫生人才网2019年08月04日1460
0
0
-
2017年01月02日1854
0
2
-
2016年09月13日9174
12
7
相关科普号
伊鹏医生的科普号
伊鹏 副主任医师
广州医科大学附属妇女儿童医疗中心
遗传内分泌科
166粉丝5.2万阅读
尹有宽医生的科普号
尹有宽 主任医师
复旦大学附属华山医院
感染病科
1.8万粉丝520.3万阅读
贾钰华医生的科普号
贾钰华 主任医师
南方医科大学南方医院
中医内科
1万粉丝888万阅读