肝门胆管癌

绝大多数恶性阻塞性黄疸患者一经发现就处于中晚期，失去手术机会，高胆红素血症导致肝功能受损，患者全身状况差，伴有生活质量显著下降，无法耐受进一步化疗或放疗等，减黄、退黄、护肝、改善全身状况成为当务之急。临床上对于阻塞性黄疸的治疗包括外科手术、经皮穿刺胆管引流，内镜下逆行鼻胆管引流等几种主要手段。对于阻塞性黄疸的诊治，首先应该明确梗阻部位，通常梗阻部位可以分为高位梗阻和低位梗阻，高位梗阻为胆囊管以上部位梗阻；胆囊管以下部位梗阻为低位梗阻，低位梗阻常见病因为壶腹癌、胆总管癌、胰腺癌、十二指肠肿瘤等；高位梗阻多见于胆囊癌、肝门胆管癌、晚期恶性肿瘤淋巴结转移等。本期着重肝门胆管癌的介入。外科手术包括：胆管肿瘤切除；淋巴结清扫；胆肠吻合（Roux-en-Y）术。胆管癌是是肝内第二常见恶性肿瘤，约占肝胆恶性肿瘤10%-20%，肝门胆管癌最常见，占胆管癌的40%-60%，肝门胆管癌首先在1975年Klatskin首先报道了这一组肝门或肝门周围恶性肿瘤，因此被称为Klatskin肿瘤(KT),Bismuth在1988年根据肿瘤累及胆管程度，将肝门胆管癌分为4个类型。这一分型也有助于PTCD引流术，因此在临床工作中得到广泛认可。本期讲述一例肝门胆管癌伴阻塞性黄疸，合并感染性休克，经外科和介入治疗后，险象环生，而又峰回路转起死回生的曲折故事！一晃十多年过去了，故事发生在10多年前，刚刚从繁重工作岗位上退休下来的老先生检查发现得了恶性肿瘤，血CA199显著升高，经过我院肝胆外科姜院长和杨主任等众多专家的细心诊治，确诊为肝门部胆管癌，大约半年内，患者病情控制良好。但随着时间推移，患者出现梗阻性黄疸，伴有腹水，体质每况愈下，而后出现感染性休克。姜院长亲自主持讨论，如果能顺利建立引流，患者或许还有转机，一致认为PTCD（经皮肝穿刺胆管引流术）是当务之急。我们赶紧做好术前各项准备，克服肝门胆管梗阻介入治疗手术难度大的特点，顺利建立引流通道，可谓是病来如山倒！虽然介入手术成功了，患者仍然发热、腹胀，血压下降，尿量减少，到了当天下午，患者并没有明显好转的迹象，出现了严重休克！家属十分理解我们大家的努力，考虑到病情复杂，决定选择了自动出院。当时作为主刀医师，我深感惋惜，但也是无奈，嘱咐家人尽可能就近治疗，或许还有一线希望。谁知故事到此并没有结束，正可谓柳暗花明又一春。患者自动出院16天后，姜院长打电话给我，让我去病房看看老先生，只见老人西装革履，精神矍铄，在家人陪同下笑容可掬，黄疸消退了，腹水也吸收了，家人告诉说，他们到家后静静守候了16天，奇迹发生，家人不敢相信，在点水未进情况下，患者16天后患者苏醒了，第一句话就问吴医生在哪里？家人告诉他已经昏睡16天了，患者当机立断要求回医院看望大家，才有这喜剧性的一幕，至今历历在目。经皮肝穿刺介入引流是恶性肿瘤梗阻性黄疸的好办法！

一句话科普黄疸（14）晚期肝门部胆管癌如何治疗？失去手术机会的晚期肝门部胆管癌的治疗，主要是两方面，一个是解决黄疸，疏通胆红素排泄通道，降低胆红素，保护肝功能。另一个是抗肿瘤治疗。解决黄疸降低胆红素，主要靠穿刺胆道，置管或者支架引流，包括，1经皮经肝脏穿刺肝内胆管，置管引流或者植入支架，2经十二指肠镜植入鼻导管引流或者植入支架。抗肿瘤治疗主要是，化疗为主，最近的研究显示化疗加上靶向和或免疫治疗取得了良好的效果，大大延长了患者的生存时间。有些患者达到了“治愈”（完全缓解）的效果。有些支架可以带放射性粒子做到放疗的效果，有些可以做光疗，有些可以消融，这些方法不太普及。因此，晚期肝门部胆管癌不要轻易放弃，随着医药研究的进展，一定会给患者带来长期生存的机会。

肝门部胆管癌的生存时间和治疗方法是依据分期分型来判断的，早期肝门部胆管癌生存时间可达五年十年甚至长期生存，晚期肝门部胆管癌生存时间数月而已。肝门部胆管癌分期，有多种方法，主要是美国癌症联合会AJCC第八版分期系统。根据，肿瘤局部情况（T），淋巴结有没有转移（N），远处有没有转移(M)，三个条件来区分。T又分为：原位癌tis。T1肿瘤局限胆管内。T2a肿瘤超出胆管壁，T2b侵犯临近肝脏。T3侵犯一侧门静脉或者一侧肝动脉。T4侵犯门静脉主干或者肝总动脉，或者门静脉双侧分支，或者侵犯二级胆管，或者侵犯对策动脉或门静脉。N分为：N0没有淋巴结转移。N1：1—3个淋巴结转移。N2：4个以上淋巴结转移M分为M0：没有远处转移。M1:有远处转移。分为0期，1期，2期，3A期，3B期，3C期，4A期，4B期。具体分期见下图。

一句话科普黄疸（10）:肝门胆管癌患者可以活多久？10年不是终点。医学上很难准确评估肿瘤患者生存时间，同一个疾病即使同一个阶段，由于个体差异具体生存时间相差巨大。所以一般用生存率来代替描述生存时间，比如三年生存率，5年生存率。也就是说百分之多少的人能活这么长时间。肝门部胆管癌总体患者的五年生存率为6.0%~10.0%。百分之九十只能生存两三年。肝门部胆管癌能够根治性手术切除的患者五年生存率达40.0%。接近一半患者可以生存五年以上。影响患者生存时间的主要原因是，肝门部胆管癌起病隐匿，具有高度侵袭性，多数患者确诊时已处于局部晚期或已出现远处转移，失去了手术机会。目前科学进步，外科技术和药物研发都取得了巨大进展，很多不能手术的患者通过转化治疗，成功进行了根治性手术，取得了良好的预后。这个病例的患者病情复杂，经过努力，克服重重困难，进行了根治性手术切除，获得了10余年的长期存活（这是个别病例，随着科技进步越来越多的长生存病例，给了患者和医生希望和信心），展示如下。

一句话科普黄疸（9）:什么是肝门部胆管癌？堵塞引起梗阻性黄疸的第一站就是肝门部胆管。肝门部胆管癌，顾名思义，发生于肝门部胆管的恶性肿瘤。Klaskin于1965年详细描述了此类肿瘤的临床特征，故常称为Klaskin瘤。也就是很多胆管小分支逐步汇合成一个胆管的过程中，在左侧的一个分支和右侧一个分支汇合成一个胆管的部位发生的恶性肿瘤。肝门狭窄部位“一夫当关万夫莫开”，一旦堵塞会出现黄疸，消化不良等症状。肝门部胆管癌症状不典型，所以诊断就靠抽血检验，和彩超，增强CT和增强磁共振。形成的具体原因是目前还没有完全清楚，和其他恶性肿瘤一样是多种因素，包括炎症，结石，免疫等。手术比较困难，因为位于第一肝门，恶性程度高，向周围侵犯门静脉和肝动脉，导致不可切除，向肝内侵犯蔓延到二级胆管甚至三级胆管分支，导致要切除大部分肝脏，或者不可切除。可以手术的患者优先选择根治性手术切除作为首选治疗方法，不能切除的，穿刺引流解除黄疸，采取化疗或和靶向免疫治疗控制肿瘤发展。