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李照主任医师 北京大学人民医院 肝胆外科 前几天有个女性患者，41岁，发现全身皮肤发黄前来就诊，做了相关的影像学检查后提示肝门的胆管狭窄，核磁报告提示肝门部胆管癌可能性大，患者以前身体一直很好，突然得知自己是恶性肿瘤后非常的焦虑和紧张，反复追问我到底是不是肿瘤，如何才能诊断？如果是应该怎么治疗？今天我们就聊聊临床中不太好诊治的一种疾病－肝门部胆管癌。 什么是肝门部胆管胆管癌？肝门部胆管癌，也称为Klatskin瘤，是指累及胆囊管开口以上的肝总管和左右肝管的黏膜上皮癌，因为它发生部位特殊，处于肝门部位，相当于树枝的枝杈部位，很难取到病理进行确诊，但是其恶性程度高，常沿胆管壁浸润性生长而过早出现血管侵犯，早期病变无明显的临床症状，多数病人出现皮肤黄染才前来就诊，就诊时已属中晚期，因而根治性手术切除率低，生存期较短，预后差。肿瘤复发转移是影响患者长期生存的主要因素。肝门部胆管癌有哪些检查方法？肝门部胆管癌之所以难诊断很大一部分原因在于它的部位，“肝门部”是指它病变位于胆道系统的核心部位，周围都是血管，很难取到病理来明确诊断，因此临床上主要是靠影像学检查来辅助诊断，常用的影像学检查方法有：①腹部CT、核磁、MRCP（磁共振胰胆管造影）。②PTC（经皮经肝胆管造影）或ERCP（经内镜下逆行胰胆管造影术）。③内镜超声（EUS）和胆管内超声（IDUS）。一般是通过胃镜置入超声探头，能够直接检测胆管周围的器官或组织，敏感性更高，部分病例可以通过胆管细胞刷片或组织穿刺活检来获得病理以提高诊断的准确性。临床根据肿瘤累及的范围将肝门部胆管癌分为四型，即Bismuth-Corlette分型：Ⅰ型：肿瘤侵犯肝总管，但位于左、右肝管汇聚部以下；Ⅱ型：累及左、右肝管汇聚部和肝总管；Ⅲａ型：侵犯左、右肝管汇聚部、肝总管和右肝管；Ⅲｂ型：侵犯左、右肝管汇聚部、肝总管和左肝管；Ⅳ型：侵犯两侧肝管、双侧肝管二级分支。肝门部胆管癌需要与哪些疾病鉴别？肝门部胆管癌需要与IgG4相关的硬化性胆管炎鉴别诊断。IgG4相关的硬化性胆管炎是一种免疫相关性疾病，是良性疾病，激素治疗有效。根据病变狭窄部位可将其分为四型：1型，胆总管下段狭窄；2型，肝内外胆管弥漫性狭窄；3型，肝门胆管合并胆总管下段狭窄；4型，仅有肝门部胆管狭窄。其中3型和4型易被误诊为胆管癌。有文献报道术前诊断为胆管癌行手术治疗患者中有42%术后病理诊断为 IgG4相关性硬化性胆管炎，可通过筛查血清 IgG4 相关性指标和行ERCP活检或经皮经肝穿刺胆道镜活检来鉴别。而之前说到的那个女患者在入院后做了相关检查就发现血液中IgG4明显增高，同时仔细询问病史有自身免疫相关疾病的病史，在给予了激素治疗后胆红素水平逐步下降，目前病情稳定，患者和家属如释重负。肝门部胆管癌如何治疗？根治性切除手术是唯一能治愈肝门部胆管癌的方法。文献报道接受根治性手术切除的肝门部胆管癌患者的5年生存率为25%～50%。肝门部胆管癌手术方式多样化，对于不同分型的肝门部胆管癌有些需要做肿瘤切除加淋巴结清扫，有些需要联合肝脏切除或血管重建，有些可以选择做肝移植，因此针对不同患者合理选择个体化的手术方式是提高肝门部胆管癌患者预后的关键。对于晚期的肝门部胆管癌患者可以通过介入方法穿刺引流或放置支架来解除胆道梗阻。因此，肝门部胆管癌诊断和治疗均极具挑战性，手术切除是治疗肝门部胆管癌的最佳选择，对手术治疗我们应保持积极态度，外科医师应倡导多学科诊疗模式，通过精准的术前评估和手术规划为患者提供合理个体化手术治疗方案。2019年04月18日
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王坚主任医师 上海市第六人民医院 肝胆胰外科 本期好大夫网站专访了仁济医院王坚教授，探讨了肝门胆管癌的诊断与治疗方面的问题。肝门胆管癌常见问题疾病介绍好大夫在线：什么是肝门胆管癌？王坚大夫：肝脏就像一颗树，里面有许多枝蔓，也就是胆管。多支细小的胆管最后汇总成右肝管和左肝管两条。左右肝管集成一束后，叫肝总管。肝总管和胆囊管汇合后，形成胆总管。胆总管可以分为四段，最后与十二指肠乳头相连。肝门胆管癌就是左右肝管往下，在胆囊管之上，即肝门部胆管发生的肿瘤（见文末图示），也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤。好大夫在线：肝门胆管癌的治疗难度如何？王坚大夫：肝门位置特殊，如此狭小的空间内容纳了三条重要的“管道”，直通肝脏，包括胆管，及掩藏于胆管身后的门静脉和肝动脉。肝脏就像一个化工厂，它在人的代谢﹑胆汁生成﹑解毒﹑凝血﹑免疫﹑热量产生，以及水与电解质的调节中，都发挥着重要作用。如果胆管发生肿瘤，很快就会侵犯周围组织，如侵犯门静脉或肝动脉常导致无法切除。在胆管周围有一些肉眼无法分辨的淋巴管、神经管，也极易受到肿瘤侵犯。癌细胞会顺着这些管道蔓延、转移导致术后复发。肝门胆管癌还有一个特点，即早期没有特异性症状，不容易发现。一旦发生症状，已经是中晚期，主要表现为无痛性黄疸，患者肝脏功能受损严重，对于手术的耐受性差，长期阻塞性黄疸还易造成胆汁性肝硬化。由于根治性切除率低、对放、化疗不敏感、疗效差、五年生存率低，长期以来，肝门部胆管癌被认为是肝胆外科中最具挑战的手术。好大夫在线：黄疸为什么会影响手术效果？王坚大夫：第一，黄疸后，患者的凝血功能受影响，极易出血。第二，黄疸会造成肝功能受损，转氨酶升高、白蛋白降低，麻醉需要较好的肝脏功能储备，这样麻醉药才能在肝脏中代谢、排泄。第三，大部分肝门胆管癌患者需要行半肝切除，黄疸很重的病人行半肝切除，极易导致术后残余肝脏功能衰竭，因此严重黄疸病人术前应行PTCD减黄。好大夫在线：肝门胆管癌的发生率和治疗有效率是多少？王坚大夫：我国缺少肝门胆管癌的流行病学调查。从美国的数据看，肝门胆管癌的发生率为2/10万，占到胆道肿瘤总数的60%—70%。且肝门胆管癌的5年生存率仅为9%—18%，可称做“癌中王中之王”。近年来，我国的肝门胆管癌发生率在上升，这和检出率的增加也有关。好大夫在线：胆结石、胆管囊肿等会增加肝门胆管癌的发病几率吗？王坚大夫：结石的存在，会造成胆管的慢性炎症刺激。而长期的炎症刺激，属于癌前病变，可能导致肿瘤。肝内胆管结石会增加肝内胆管癌的发病率。胆囊结石会增加胆囊癌的发病率。胆管囊肿也会增加胆管癌的发生率。因为正常情况下，胰液不会进入胆管。发生胆管囊肿后胆胰反流，导致反复胆道感染。因此，胆管囊肿是癌前病变，需要手术治疗。诊断方法好大夫在线：这一疾病有什么症状？王坚大夫：肝门胆管癌早期无特异性临床表现，无痛性黄疸是肝门胆管癌最早也是最重要的症状，呈进行性加重，伴有恶心、呕吐、消瘦，患者尿色深黄、大便色浅甚至呈陶土色、浑身瘙痒等，常产生梗阻性胆管炎的表现，如寒战、发热伴肝功能损害。一般出现黄疸，已是疾病中晚期。好大夫在线：如何尽早发现？王坚大夫：有高危因素的患者需要定期体检，重点监测肝胆胰等重要脏器的情况。如硬化性胆管炎患者，长期胆道结石患者，胆管囊肿患者，曾经感染寄生虫病者，都属于高危人群。也有研究认为，肝门胆管癌和乙肝、丙肝病毒感染有关。目前还没有确认。肿瘤标志物CEA、CA199明显升高，对于肝门胆管癌有提示作用。好大夫在线：如何预防肝门胆管癌？王坚大夫：目前，肝门胆管癌的原因还不清楚，所以也没有特定的预防方法。有上述高危因素者要注重体检，关注自身的健康状况。好大夫在线：肝门胆管癌的诊断包括哪些方法？如何选择？王坚大夫：一般，胆道里面出现肿块，除了结石外，很少有良性疾病，大多都是恶性肿瘤。因此，一旦发现肝门部有肿块，近端胆管扩张，血清肿瘤标志物如CEA、CA199等明显升高，就要高度怀疑是肝门胆管癌。肝门胆管癌的诊断主要通过影像学检查，包括超声、CT、磁共振（MRI）、磁共振胆胰管造影（MRCP）、经皮穿刺胆道造影（PTC）、内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）、PET-CT。其中，超声简便，无创，是主要的筛查方法。CT、MRI和MRCP，是最主要的检查方法。CT不但可以诊断肝门部胆管癌，还可以判断肿瘤的局部侵犯范围、血管侵犯情况与淋巴结转移情况。MRI和MRCP可以得到高质量的胆道图像，清楚显示整个胆管的情况，对临床分型更有指导意义。CT和MRCP的联合应用，则可以显示肿瘤与周围血管之间的关系。MRI和MRCP具有无创的优点，可以对胆道梗阻部位的近端和远端一次成像。PET-CT具有定位和定性双重作用，针对淋巴结转移和远处转移有一定判断，但对原发肿瘤的灵敏度较低。且这一方法价格昂贵，不建议作为常规诊断手段。最后，PTC和ERCP可用于判断肝门胆管癌的范围。PTC可以看到梗阻部位以上的胆管情况，ERCP能显示梗阻以下部位的胆道。两者都可置管，行胆汁引流减黄。但两者都有创，ERCP还可能诱发急性胰腺炎。目前，PTC和ERCP在肝门胆管癌诊断方面用得少，逐步被MRCP取代。肝门胆管癌最后确诊需要术后的病理检查。手术原则好大夫在线：肝门胆管癌应如何治疗？王坚大夫：肝门胆管癌只有根治性切除，才有彻底治愈的机会。我院每年要做100多台胆道肿瘤的手术切除。目前公认的不可切除的肝门胆管癌包括：肿瘤侵犯双侧二级及以上胆管分支；门静脉主干广泛浸润、闭塞、包裹和癌栓形成；一侧肿瘤侵犯二级及以上胆管合并对侧门静脉或肝动脉浸润或包裹；一侧肝叶萎缩合并对侧门静脉或肝动脉浸润或包裹；超出肝十二指肠韧带范围的淋巴结转移或远处转移。排除以上情况，其他肝门胆管癌都可以尝试根治性手术。在术前，首先要进行分型。目前运用较多的是Bismuth-Corlette分型。具体说来，Ⅰ型指肿瘤位于左右肝管汇合处以下；Ⅱ型指肿瘤累及汇合部；Ⅲ型是指肿瘤延伸至一侧的次级胆管；Ⅳ型是肿瘤累及两侧次级胆管。Ⅰ型—Ⅲ型的肝门胆管癌都需要手术，不同在于切除范围。Ⅳ型肝门胆管癌原则上难以手术切除，条件允许可尝试肝移植。Bismuth-Corlette分型对原发肿瘤的定位明确，但没有考虑到肿瘤侵犯门静脉、肝动脉及淋巴结转移和远处转移因素，没有反应肝门胆管癌与血管的关系，因此对术前可切除行评估的意义不大，无法对患者预后提供判断依据。因此，我们在术前对患者进行分期时，还会参考国际胆管癌组织分期。这一方法包括肿瘤侵犯胆管范围（与Bismuth-Corlette分型相同）、肿瘤大小、病理类型、肿瘤侵犯肝动脉与门静脉程度、淋巴结转移情况、远处转移情况、原有的肝脏基础疾病、假定手术切除后剩余的肝脏体积。这是目前最全面的肝门部胆管癌的评估方法。不但能全面进行肝门胆管癌的可切除性评估，还可以通过肿瘤的病理类型和术后剩余肝脏体积，来预测患者的预后。好大夫在线：什么是根治性切除？王坚大夫：所有的肝门胆管癌都需要做根治性手术。根治性切除手术第一是指完整切除肿瘤侵犯的胆管组织，术后病理检查胆管手术切端是阴性的。第二，对淋巴转移范围内的淋巴、脂肪、神经组织要廓清，如肝十二指肠淋巴结骨骼化清扫。第三，重建胆道通路，如胆肠R-Y吻合。Ⅰ型没有累及汇合部以上胆管，只要切除肝门受侵犯的胆管即可。Ⅱ型以上的肝门胆管癌在切除肿块的同时，还要切除尾状叶。Ⅲ型可以分为Ⅲa型（侵犯右肝管）和Ⅲb型（侵犯左肝管），Ⅲa型要在切除尾状叶的基础上，再切除右半肝；Ⅲb型就要切除左半肝；Ⅳ型做肝移植术或姑息性减黄手术。好大夫在线：术前黄疸较重的患者，怎么办？王坚大夫：有的病人肿瘤能够切除，但手术需要切除的肝脏范围较大，由于黄疸很重，肝功能损害严重，患者难以耐受手术。针对这类患者，术前我们先要做经皮肝穿刺胆道引流（PTCD），将胆汁引流到体外，达到减轻黄疸的目的，等肝脏功能基本恢复后，再行手术。此外，我们对估计残肝体积不够的患者进行术前门静脉栓塞（PVE）。实施这一介入治疗后，栓塞侧的肝叶会出现萎缩，未栓塞侧肝叶会代偿性增大。那肥大、增生的残存肝叶就可以在大部分肝脏切除后，提供足够的肝功储备。而且PVE还可以防止肿瘤沿门静脉播散，防止门静脉瘤栓形成。好大夫在线：哪些患者可以做姑息性手术？有什么意义？王坚大夫：姑息性手术分三种，一是胆肠吻合，二是胆道外引流，三是胃肠吻合。前两种的手术目的就是减黄。因为黄疸较重，会很快导致患者死亡。胃肠吻合主要是解除消化道梗阻，改善患者的生活质量。好大夫在线：如果根治性手术后复发，怎么办？王坚大夫：少部分患者可以再次手术，但手术难度非常大。多数情况下，复发时患者需要采用放化疗。手术并发症好大夫在线：术后常见哪些并发症？王坚大夫：肝胆胰手术常见的并发症很多。第一是胆瘘，一般发生在术后5-7天，多和患者个人体质、营养状况、机体自我修复能力下降有关。第二是出血，包括吻合口出血和腹腔出血。第三是肝功能衰竭，即术后剩下的肝脏无法代偿。若黄疸很深，切除肝脏体积较大，则发生肝功能衰竭的风险就高。第四是胃瘫，术后出现胃动力差，进食呕吐，不能进食。第五是腹腔感染，大都和胆瘘和腹腔出血有关。好大夫在线：如何避免上述并发症？王坚大夫：要完全避免并发症，难度比较大。像胆瘘和出血，医生尽可能术中精细化手术，有一定的预防效果。要避免肝功能衰竭，则需要在术前评估患者剩余肝的功能。上海仁济医院胆胰外科有一套设备，专门用于手术前后的肝功能评估，包括预估术后残余肝脏体积、患者维持正常生理需求所需的肝脏体积等。如果术后剩余肝体积不够，那很容易发生肝功能衰竭，应术前充分减黄并做PVE。好大夫在线：做过胆结石或胆管囊肿手术的患者，再行肝门胆总管癌手术，会增加手术难度。是这样吗？王坚大夫：任何腹腔内进行过手术的患者，其正常腹腔内的解剖结构发生变化，多少会有黏连。再次手术时，手术难度都会增加。因此，术前评估要更加准确，准备要更充分。新型手术工具好大夫在线：什么是cusa刀？它和常规手术刀有什么区别？王坚大夫：Cusa刀即全频超声乳化吸引刀，简称超吸刀，是一套主要用于肝脏切除的设备。Cusa刀最大的优势在于能清晰、安全地暴露肝门板的解剖结构，即肝门胆管癌中肿瘤可能侵犯的部位。同时，在肝胆肿瘤手术过程中，cusa刀能利用低频超声，选择性地粉碎肝细胞，但不损伤血管和胆管。如此一来，它可以帮助外科医生安全地分离出血管和胆管，提高手术的安全性和根治的彻底性，并大大降低对组织的损伤程度，明显减少出血，保持手术切缘的阴性。好大夫在线：这一方法适合什么样的患者？王坚大夫：在我们医院，有了cusa刀后，许多原本无法手术的Ⅳ型肝门胆管癌患者也得到根治，同时开展了围肝门切除术和特殊肝段切除术，大大减少术后肝功能衰竭和各种并发症的发生。ERCP和PTCD的选择好大夫在线：ERCP或PTCD也可以作为治疗方法吗？王坚大夫：姑息性治疗可以采用PTCD和ERCP。PTCD是在X线或B超引导下，利用特制穿刺针，经皮穿入肝内胆管，再将造影剂直接注入胆道，迅速显影肝内外胆管，同时通过造影管，进行胆道引流。作为一种治疗方法，它首先运用于术前减黄，尽可能提升或保护肝功能。其次就是姑息性治疗，作为长期外引流的通道。需要注意的是，PTCD在姑息性治疗时，需要穿刺梗阻部位以上的多支胆管，引流后，患者需要长期外置一个引流袋。ERCP是一种“内引流”方法。它采用的内镜为十二指肠镜，经口腔、食道、胃，到达十二指肠，找到胆胰管开口，即十二指肠乳头，然后再进入胆管或胰管，注入造影剂，在透视下明确病变部位和具体情况，如是胆管结石还是胆胰肿瘤等。然后，ERCP可以采取相应的治疗方法。比如穿刺到梗阻端上方，置入一个支架，使得淤积的胆汁流通。对于肝门胆管癌来说，ERCP治疗有难度。它需要从梗阻部位下面穿过梗阻端，导丝经常通不过梗阻的肿瘤，自然也就无法置入支架，经常难以一次性成功。好大夫在线：选择支架时，金属和塑料的有没有区别？王坚大夫：首先要说明的是，置入支架是一个“没有选择的选择”。置入后，梗阻端还会再次堵住，只是时间早晚的问题。所以，一定要谨慎选择。其次，金属支架比塑料支架更粗一些，置入后的流通率略高。再次，塑料支架可以取出和替换，但金属支架是永久性置入。若是胆道良性疾病，绝对不能放支架金属支架。一旦放了，就彻底失去了手术机会。我们医院接诊过很多在其他医院误放过金属支架而丧失手术机会的患者，非常可惜。我建议，患者在做支架前，一定要多跑几家医院，实在没有手术机会了，才考虑放置金属支架。好大夫在线：置入支架会有并发症吗？王坚大夫：有的。如胰腺炎、胆管炎、出血、十二指肠穿孔等放化疗和微创治疗好大夫在线：哪些患者需要做术前放化疗？王坚大夫：不能做，也不需要做。首先，肝门胆管癌对放化疗都不敏感。其次，很多患者术前都有黄疸，此时身体不能耐受化疗。再次，放疗会造成脏器粘连，术前做会增加手术的难度。好大夫在线：哪些患者术后要辅助放化疗？王坚大夫：术后可以做些辅助化疗。若是真的没有开干净，可以适当做放疗。但总体效果都不理想。好大夫在线：术后患者在护理方面有无特殊注意事项？王坚大夫：术后早期要注意并发症的防治，保持各种引流管道通畅、不要滑脱，鼓励早期起床活动防止坠积性肺炎；远期要定期随访，防治复发。治疗费用好大夫在线：肝门胆管手术需要多少费用？王坚大夫：常规手术费在6—8万。好大夫在线：用cusa刀的费用是多少？王坚大夫：cusa可反复消毒使用，一台手术仅增加500元费用。就诊指南好大夫在线：一旦确诊肝门胆管癌，要准备什么资料？王坚大夫：要带上所有以往检查报告，包括肝功能、血清肿瘤标志物检查、磁共振、CT等。首次就诊时最好患者本人能到。好大夫在线：请介绍一下您的门诊时间。王坚大夫：每周二上午是专家门诊，下午是特需门诊。首次就诊的患者如果挂不上号，可以直接到门诊找我加号。门诊地点：上海市浦东新区浦建路160号 仁济东院门诊五楼专家门诊（周二上午），8号楼3楼特需门诊（周二下午）本文系王坚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2014年05月22日15418
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刘辰主任医师 海军军医大学第三附属医院 肝胆外科 【鉴别诊断】1.原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC在表现上可与胆管癌混淆。然而，最受关注的问题在于如何确定PSC患者是否新伴发胆管癌。管周浸润型（PI型）胆管癌可能产生跳跃性病变，与PSC中表现的多处狭窄非常相似。对于PI型胆管癌，病变通常局限于胆道系统的某一部分，但对于PSC患者，病变通常弥漫分布于整个胆道系统。PSC患者新发胆管癌可在其临床状况的变化中有所预示，如出现黄疸或CA19-9浓度增高超过100IU。影像检查可检测出肿块，组织活检可能对诊断提供帮助，但阳性的几率很小。PET-CT的诊断作用也有待进一步验证。2.肝癌胆管癌栓 原发性肝癌伴胆管癌栓,特别是原发病灶不明显的患者，与肝门部胆管癌，尤其是腔内生长型的在影像上可能有一定的类似处，都可以表现为肝门部的胆管梗阻，胆管腔内有充盈缺损。但实际上如果注意到患者有慢性肝炎、肝硬化的既往病史，实验室检查多伴有AFP升高、肝炎病毒学检查呈阳性，CT/MRI可见脾增大及肝硬化的其它表现，诊断起来并不困难（见下图）。3.嗜酸性胆管炎和淋巴浆细胞增多性胆管炎 嗜酸性胆管炎是一种罕见的炎性实性占位，通常认为是由过敏性原因所致，因为在炎性组织周围可见大量的嗜酸性粒细胞。有人认为嗜酸性胆管炎是嗜酸性消化道（GI）炎症的一种，可影响GI的其他部分，包括胃和胰腺。狭窄病变可以较长且多发，因此与PSC相似。嗜酸性胆管炎患者对全身类固醇给药反应良好。类固醇给药既可以是治疗方案也可以作为诊断试验。淋巴浆细胞增多性胆管炎具有自身免疫性疾病的特点，影响胰腺的情况更为常见。这一疾病的某些特点与PSC相同。4.良性炎性肿瘤 良性炎性肿瘤，也称为肝脏炎性假瘤、良性纤维化性疾病和肝门处假恶性瘤等。肿块由慢性炎性细胞和纤维化组织构成。良性炎性肿瘤最常见于肝外上段胆管，也见于肝内，最少见于下段胆管。良性炎性肿瘤与肝门部恶性胆道阻塞相似，会造成黄疸。出现症状的平均年龄为50岁，即比典型胆管癌患者出现症状的平均年龄小10岁。仅根据症状表现和肝功能测试无法区分炎性肿瘤无法与局灶性恶性狭窄。除非发生胆管炎，否则血清CA19-9浓度通常正常或轻度增高。然而，恶性狭窄患者中约有20%的血清CA19-9浓度也正常。如果检测到高浓度的CA19-9或存在血管浸润，那么确定胆管癌则比较容易，如果缺乏这两项指标，想要鉴别良性炎性肿瘤和胆管癌是非常困难的。这种良性炎性肿瘤占所有肝门肿瘤发病率的13%-24%。目前与胆管癌的治疗方式相同——进行手术切除。如果不能确定诊断，可在术中对病变处直接活检，使得医生可将切除范围局限于胆管即可。未能明确可导致不恰当的治疗，如长期放置支架或肝切除术等。5.胆石症和胆总管结石病 胆总管结石可被误认为胆管癌。发生Mirizzi综合征时，发炎胆囊的胆囊颈处结石可压迫胆总管，引起黄疸、发热和胆绞痛也比较常见。放射学检查，胆总管结石的狭窄通常位于中段胆管，平滑狭长并弯曲向左凸。阻塞处的结石通常与狭窄处毗邻。可通过MRI或将直接胆管造影术与超声相结合观察。病变也可存在单独右肝管狭窄。如果造影剂可通过结石的一侧，那么下段胆管末端结石胆管造影术中表现为胆管狭窄。这种类型的结石嵌塞可引起炎性肿块，增加了肿瘤的可疑性。如通过MRI、术中超声或触诊检测到结石可以确诊。胆道内多处小型结石可能会与IG型胆管癌混淆。鉴别诊断的依据在于肿瘤在增强CT中图像会增强，而结石在胆管造影术中倾向于表现为平滑的多面体。6.胆管腺瘤 胆管腺瘤是一种罕见的良性肿瘤，但很容易与局灶性IG型肿瘤（乳头状胆管癌）相混淆。事实上，腺瘤可能恶变为乳头状胆管癌，发生于其他部分的腺瘤也是如此。这类肿瘤特征性表现为黄疸或胆绞痛，可呈息肉状，并随体位移动。MRCP和CT影像上可见有胆管内的充盈缺损。如果怀疑为腺瘤，治疗方案可选择局部胆道切除术。7.胆囊癌 胆总管中段胆道恶性狭窄最常见的病因并不是胆管癌，而是胆囊癌压迫或侵袭引起的。患者可表现为无痛性或相对无痛性黄疸，这与胆管癌相似。如在胆囊检测到胆石，或者胆囊壁增厚（有时呈离心性肥厚），尤其是胆囊增大的患者伴有胆管中段狭窄，高度怀疑为胆囊癌侵犯胆管或胆囊管癌。肿瘤侵入胆囊床附近的肝脏也可增加胆囊癌而非胆管癌的可疑性。过去认为一旦胆囊癌已经侵袭并阻塞胆管，其预后情况往往很差。但我们的经验是如果有根治的机会，其预后较好。8.胆道神经内分泌肿瘤 这是一种罕见的增长缓慢的肿瘤，可有黄疸。小型肿块可呈现动脉相增强。通常只需实施肿瘤和胆管的局部切除术。9.粒细胞肿瘤 这些肿瘤可能源于施旺氏细胞，发生于胆道系统的病例非常罕见。胆总管或左右肝管汇合处肿瘤可引起胆道阻塞。治疗方法包括手术切除，预后较好。10.胆管肉瘤 这是一种非常罕见的肿瘤，通常为胚胎性横纹肌肉瘤或平滑肌肉瘤，可出现黄疸，可发现肿块。11.淋巴结 肝门部淋巴结可因恶性肿瘤或炎症反应而增大，增大的淋巴结可能压迫胆管造成黄疸。尤其是胃癌，常有淋巴结转移到肝十二指肠韧带造成胆管压迫。这部分病人有的可有AFP明显升高，常规的胃镜检查一般不难诊断。12.门脉高压性胆管病变 这类患者往往都是有长期肝硬化、门脉高压症的病史。黄疸和肝内胆管扩张的不明显，而且可能病史较长，临床症状有波动（时重时轻）。影像学检查没有明确的胆管梗阻表现。一般肿瘤标记物不会升高。这类病人处理一定要谨慎，一旦当做肝门部胆管癌进行手术，局面将会很被动。2012年03月19日16004
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2011年12月04日6345
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