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陈琦主任医师 郑州大学第三附属医院 小儿外科 如何应对隐形儿童“杀手”——肝母细胞瘤——对话郑州大学第三附属医院小儿普外科主任医师、硕士生导师陈琦在很多人看来，儿童患肿瘤是难以想象的，但事实上我国儿童的肿瘤发病率已经呈现逐年上涨趋势。其中，肝母细胞肿瘤是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤。幼儿为什么会患此病呢？患病后应该怎么办？今天我们非常荣幸邀请到郑州大学第三附属医院小儿普外科主任医师、硕士生导师陈琦做客健康大河南直播间，为观众朋友们分享一些有关肝母细胞瘤的知识，帮助更多的家庭守护好孩子的健康。主持人：陈主任好，欢迎做客健康大河南直播间，先跟网友们打声招呼吧。陈主任：主持人好！观众朋友们大家好！问题一、听闻今年六月初，陈主任和您的团队成功为一个六个月大的宝宝实施了一例巨大肝母细胞瘤切除手术，让宝宝重获新生，真是振奋人心，可喜可贺！陈主任对小儿肝母细胞瘤治疗经验丰富，今天就请陈主任为观众朋友们讲解一下什么是肝母细胞瘤？六月处我们成功为一个6个月的男婴切除了直径10cm、肝右叶的巨大肝母细胞瘤，术后又做了一个疗程的化疗，现在孩子已经出院回家，等待下一个疗程的化疗。肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是一种好发于婴幼儿肝脏、具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，为儿童最常见的肝脏原发性肿瘤，是位于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤之后。是儿童第三大常见腹腔内实体肿瘤。肝母细胞瘤的病理可分为上皮型和混合型，其中上皮型包括：胎儿型、胚胎型、上皮混合型、小细胞未分化型、粗大小梁型、胆管母细胞型，而混合型分为伴有畸胎瘤成分型和不伴有畸胎瘤成分型。不同的分型预后不一样。肝母细胞瘤多为单发，包膜完整，目前已知的病因是患儿在出生之前，存在抑癌基因功能的缺陷，出生后很快发生相应的肿瘤，如果发现较早，通过手术治疗可达到较好的治疗效果，然而大部分患儿均是在病情晚期时被发现，整体预后较差。问题二、我们大概了解了肝母细胞瘤是什么，那么它的临床表现有哪些？好发于婴幼儿、恶性度较高、发现时往往肿瘤较大。如果能完整切除肿瘤结合正规的化疗，术后生存率还是很高的。临床常表现腹部逐渐增大、上腹可以触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等，呼吸困难，部分患者还可影响生长发育、累及生殖系统发育，腹痛、腹胀。肿瘤破裂可引起大出血、休克等，晚期会有黄疸、腹水。问题三、肝母细胞瘤有哪些危害呢？它会给患者带来一些什么样的并发症呢？影响患儿的生长发育甚至生命，并发症有肿块的压迫症状，如呼吸困难、食欲差、贫血；肿块破裂导致的大出血、休克等。青春期早熟、出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗，问题四、发现有患肝母细胞瘤的迹象后，需要做哪些检查呢？首先要做较详细的体格检查；超声检查：无创、可重复、经济，表现为实质性、强回声、肝内包块；CT与MRI有很好的定性定位价值。增强CT或MRI可行肝脏及相关血管的三维成像，显示为外周强化、中心空腔样改变。为手术方案的设计提供很大帮助；甲胎蛋白检测可作为肝母细胞瘤诊断、预后、疗效的观察指标。这些检查还有助于肝脏错构瘤、血管瘤、畸胎瘤等包块进行鉴别。问题五、陈主任您的临床经验丰富，针对这一疾病现在有效的治疗方法有哪些？郑大三附院在这方面的治疗有哪些新的方法和技术呢？经过结合病史的体格检查、超声、增强的CT或MRI及三维成像可作为术前评估和治疗（手术）方案的制定提供帮助。1、可一期手术切除病例：做好术前准备，尽量完整切除肝脏肿瘤——手术后配合正规的化疗持续6～8月，两年存活率已达80%以上。2、不能一期手术切除的巨大肿瘤病例 ：加强支持治疗，手术前化疗5～6个疗程（约4～6个月）后，肿瘤缩小——进行延期手术切除肿瘤或合并应用肝动脉选择性栓塞术，甚至选择性门静脉栓塞术约4～6个月后，肿瘤缩小、正常肝组织代偿性增大——进行延期手术切除肿瘤3、肿瘤巨大弥漫至全肝或侵犯严重，无法手术切除病例 积极准备，实施原位肝移植。问题六、我们知道很多手术存在并发症，那肝母细胞瘤的术后并发症有哪些？在肝母细胞瘤的手术过程中应该怎样降低或避免并发症的出现？肝脏是人体最大的实质性器官，血液丰富，胆管与血管交错，是解毒及合成、分解和储藏营养物质的主要器官。手术设计和操作稍有疏忽，就可能危及生命。在术中及术后应注意可能发生以下较紧急的情况： 出血：肝脏切除术，尤其是不规则的肝脏切除术出血量多，意外损伤各类血管时出血量更多。大出血是术中和术后不久死亡的主要原因。心跳骤停：搬动或牵拉肝脏、扭曲下腔静脉而突然减少回心血量，致血压剧降，心率变慢，心跳骤停。空气栓塞：肝静脉破裂或下腔静脉破裂，易吸入空气，形成气栓，可致心跳骤停。术后肝昏迷：肝硬变患者或保留的正常肝组织太少，或误认已有硬变的肝为正常的肝组织，予以保留的后果，术后残留肝脏代偿功能不足。 术后黄疸、胆漏：右三叶肝切除术后常出现黄疸，只要残存的10-30%的左外叶肝组织迅速增生，黄疸可在术后不久消失。如果误扎或误断被肿瘤挤压移位、变形的肝管，则黄疸进行性加重。术中胆管处理不当，术后胆管断端漏胆汁。6、低体温 与小婴儿及新生儿则多见、环境温度低及输入大量库存血有关。问题七、在接受治疗期间特别是日常护理过程中，患者应该注意哪些问题呢？穿宽松棉质衣服，避免局部压迫，以免瘤体破裂。注意保暖，避免感冒咳嗽，避免到人群聚集的公共场所。引导患者正确认识疾病，消除恐惧心理，积极配合治疗。出现不适及时就诊。合理饮食，加强营养，进食易消化、高营养的食物。.多吃新鲜蔬菜和水果。问题八、很多患者家属担心肝母细胞瘤转移问题，它会转移到哪些部位呢？肝母细胞瘤转移后又有哪些具体危害呢？肝母细胞瘤会转移，肝内转移，左肝到右肝或右肝到左肝；主要容易转移到肺’转移到骨；转移到肾；腹腔种植转移等，发生转移后，治疗的难度加大，强度也要加大。问题九、陈主任，很多人想知道，肝母细胞瘤会遗传吗？截止目前肝母细胞瘤的发病原因还不太清楚，可能是存在抑癌基因功能的缺陷，发生相应的肿瘤，如果发现较早，通过手术治疗可达到较好的治疗效果，然而大部分患儿均是在病情晚期时被发现，整体预后较差。肝母细胞瘤不是遗传病，是基因突变所致。所以是不会遗传的。问题十、我们常说，“安全第一、预防为主”，日常生活中，为减少儿童肝母细胞肿瘤患病率和死亡率，平时应该注意些什么呢？陈主任可以给家长朋友们一些建议吗？良好的生活习惯、饮食习惯可减少肝母细胞瘤的发生率。备孕期要戒酒、戒烟，居家要触摸孩子腹部可助于早期发现肝母细胞瘤。.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。结语 主持人：谢谢陈主任的精彩讲解！孩子的成长，离不开父母的精心照料。医学没有界限，对于未知到来的疾病，我们除了提前预防，还要做到早发现、早治疗，只有这样，我们才能尽最大可能延长生命的长度，确保生命的质量。好的，本期节目就是这样，感谢您的收看，我们下期节目再见！2019年07月08日
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李璋琳副主任医师 天津医科大学肿瘤医院 儿童肿瘤科 患者：有黄疸，肝占位，肝上有阴影，从黄疸出现已有二个月了。目前小儿精神状况良好，能吃，体重未有明显下降，也不发热。肝脏CT平扫：肝脏形态及轮廓正常，平扫见中肝叶近肝门一团块状低密度影，形态欠规则略呈分叶状，大小为5.1*6.8CM密度均匀，边界稍模糊。胆囊显示不清，肝内外胆管无扩张。胰腺轮廓正常，密度均匀，胰管无扩张，脾脏无增大，片内双肾未见明显异常。想请专家为孩子确认一下什么病情，请问有什么办法医治吗？成功的机会是多少！另外喝牛奶是否不利于他的病情呢?天津市肿瘤医院儿童肿瘤科李璋琳：肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，多发生于低龄儿，影像学发现肝占位病变的同时，几乎都伴有AFP的明显升高，多达到数万至数十万ug/l，少数年龄稍大的儿童也可以见到肝细胞癌。虽然没见到CT片及AFP的情况，根据您的介绍的病情疾患儿的年龄，肝母细胞瘤的可能性较大。肝母细胞瘤对化疗敏感，可通过术前的新辅助化疗，力争使不可切除的肿瘤变为可切除。如果接受正规术前、术后化疗，并且完全切除病灶，长期生存率可以高达80%以上。从您描述看，肿瘤位于肝中叶，估计累及第一肝门，目前手术完全切除困难，可以在明确诊断后尝试新辅助化疗。喝牛奶应该队病情无明显影响。患者：如果我孩子的这种情况，光进行化疗，治愈的几率有多大，生存率是多少。另外我孩子的甲胎蛋白检查为0.9ug是正常的为什么？除此之外还有什么药物治疗吗？现在不是有种治疗肿瘤的另一种办法就是打那种封闭针的，把肿瘤封闭起来杀死的，有用吗？天津市肿瘤医院儿童肿瘤科李璋琳：肝母细胞瘤患儿几乎都有AFP的升高，您的小孩AFP正常，单从CT片不能诊断，不能除外错构瘤等良性肿瘤的可能，需要做B超或CT引导下的穿刺活检，尽可能多取组织，利于诊断。您说的打封闭针可能是指介入治疗吧，对于低龄儿，因肝血管较细，很难做到搞选择性插管栓塞，一般这种治疗很少用于儿童，并且良性肿瘤可能效果不明显。患者：听李大夫这么一说，我不知怎么办了，是不是AFP正常就是意味着有良性的可能呀，但还是不能确认是良性还是恶性！我不想让孩子再受无谓的痛苦，我想知道我的孩子良性和恶性哪个可能性比较大，请大夫给我指条明路，除了做穿刺活检，还有什么办法能确诊病情，孩子做穿刺不一定能做成呀。像这种情况到底接受什么样的治疗才是最有效的。天津市肿瘤医院儿童肿瘤科李璋琳：肿瘤无论良性还是恶性，必须依靠病理诊断，因此活检是唯一确诊的方法。2009年02月11日10663
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