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韩万斌主治医师 广安市人民医院 肝胆胰外科 肝血管瘤是肝脏的良性肿瘤。以肝海绵状血管瘤最常见。一般是单发的，多发生在肝右叶；约10%左右为多发，可分布在肝一叶或双侧。血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。病人一般无自觉症状。血管瘤形成原因未明。本症中年女性多见，女性的发病率是男性的6倍。因本病无明显症状，仅表现为肝内占位性病变，故临床上要注意与肝癌相鉴别。 大多数属海绵状血管瘤（cavernous hemａngioma），1863年Virchow首次报告。该病遍及全世界，尸检中发现率为0.4%-7.4%，可发生于任何年龄，尤以30-45岁居多，男女发病率比例为1：6-10。 发病部位：可见于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发（约10%为多发），据151例资料统计，右肝叶47.20%，左肝叶36.4%，其它如尾、方、副叶11.2%，两肝叶同时受累5.2%。单发性66.4%-90%，多发性10%-33.6%。 绝大多数无症状，少数因肿瘤较大而出现肝区不适。肿瘤直径多小于4cm，但亦可小至数毫米，个别大至30cm者。如有增大趋势，或者位于肝包膜下，有大出血可能，危及生命，应尽早治疗。 疾病分类 根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型： 海绵状血管瘤 其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞，时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。 硬化性血管瘤 其血管腔闭合，纤维间隔组织较多呈退行性改变。 血管内皮细胞瘤 血管内皮细胞增殖活跃，易致恶性变。 肝毛细血管瘤 血管腔窄，纤维间隔组织多。 发病病因 目前就肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚，现有两种不同的认识： 其一认为是血管畸形， 其增长是由于血窦在血流作用下的扩张，血窦有完整内皮细胞，其下有丰富弹力纤维，中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞，间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维，造成内、中、外膜层界线不清及弹力纤维排列紊乱，胶原纤维可填充血窦腔，内皮细胞不同程度肿胀，甚至半脱落、脱落状；红细胞可大量渗出至间质中，从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。 其二认为肝血管瘤是真性肿瘤，其增长是由于新血管组织的形成。激素在新血管组织的形成中具有重要作用，推测类固醇作用于血管壁的徽结构——海绵状血管的一部分，可能机制为类固醇如强的松等抑制了血管壁胶原的生物合成； 另一方面类固醇具有激发或促进血管生成的作用。有报道称性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。同样临床研究证实，女性激素与肝血管瘤的生长存在一定的关联。一项长期随访调查表明12.7％女性肝血管瘤患者在随访期间肿瘤增大，但明显增大者只占6.3％，接受激素治疗者有22.7%，其肝血管瘤直径增大，两倍于对照组。以上均说明肝血管瘤的生长和复发与性激素有密切的关系，外源性如口服避孕药物，内源性如怀孕等，即怀孕或口服避孕药可使肿瘤生长加快或治愈后复发。另有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子(VEGF)表达阳性率高达78％，VEGF表达越高， 血管内皮细胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤应被视为新生物。但目前对激素在肝血管瘤的发生、发展过程中的真正机制尚未了解。 1、情绪不好是导致出现肝血管瘤的一个重要原因。经调查证明，如果长期生活在愤怒、紧张、忧郁的情绪之下，会造成情志内伤。 2、饮食习惯的问题同样是造成肝血管瘤的主要因素。如果经常吸烟、引酒，食用肥腻厚味的油脂类或辛辣刺激性及生冷的食物，会“致伤脾胃、肝脾失和”造成“气虚、血瘀、痰结”而加快肝血管瘤生长 3、主要的发病因素有： （1） 毛细血管组织感染后变形，引起毛细血管扩张。 （2） 肝组织局部坏死后，周围血管充血，扩张，最后形成空泡。 （3） 肝内持久性局限性静脉淤滞，引起静脉血管膨大，形成海绵状扩张。 （4） 肝内出血、血肿机化，血管再通后形成血管扩张。 （5） 先天性血管瘤发育异常，多数有家庭遗传倾向。 回到“肝血管瘤严重吗”这个问题，这取决于肝血管瘤的生长速度和大小。无症状的5公分以下的肝血管瘤只需半年作一次超声波检查就行，无需治疗。倘若肝血管瘤超过5公分且伴有症状，就应该考虑治疗。手术切除是最彻底的方法，此外还有硬化剂注射、微波、放射、激光、介入栓塞等方法可以治疗肝血管瘤。 临床表现 多数肝血管瘤无明显不适症状，多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时被发现，尚无证据说明它们有恶变可能，但偶可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时，可能出现非特异性的腹部症状，包括： 1.腹部包块：包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音； 2.胃肠道症状：可出现右上腹隐痛和不适，以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等； 3.压迫症状：巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状等； 4.肝血管瘤破裂出血，可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状，是最严重的并发症之一，多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血者，极为罕见的； 5.Kasabach-Merritt综合征，为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC； 6.其它：游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病人因血管瘤巨大有动静脉瘘形成，导致回心血量增多和加重心脏负担，导致心力衰竭而死亡。另也有罕见的胆道出血者。 诊断依据 1.肝区胀痛，肝大或触及包块。 2.彩色B超示肝血管瘤样改变。 3.CT检查：肝内有密度均匀的低密度区，增强后肿瘤边缘区可出现“C”形增强带。 4.肝动脉造影：病变部位周边出现“血管湖”影像，造影剂滞留时间较长。 5.腹腔镜检查：能观察肝表面肿瘤颜色及形状。 6.X线检查：肝影大，膈肌升高，可发现钙化影。 7.ECT显示肝血管瘤改变。 鉴别诊断 肝脓肿 一般病变周围界限不清、模糊，脓肿周围可见低密度晕环，典型的病变周围强化，病变内气体存在。需结合临床表现。 肝棘球蚴病 患者有牧区生活史，有羊、犬接触史，肝包虫皮内试验（Casoni试验）阳性，嗜酸性细胞计数增高。 肝非寄生虫囊肿 孤立单发肝囊肿易与肝血管瘤鉴别，只有少数多囊肝有时可能与肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾，病变自开始即为多发性，大多满布肝脏，超声、CT检查示病变为大小不等、边界光滑完整的囊腔，可能有家族遗传因素； 肝内肿瘤 1.肝细胞癌：一般有肝炎、肝硬变病史，AFP可为阳性，静脉增强扫描有助鉴别。 2.肝转移瘤：部分肝内转移瘤增强扫描可表现边缘强化，类似血管瘤早期表现，但延时扫描呈低密度可资鉴别。 3.肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤均少见。前者发展缓慢，但肿块坚硬似橡皮；后者发展较快，具恶性肿瘤特征，多见于青少年。 治疗原则 1.肿瘤直径＜5cm者，不需手术治疗，定期复查，随诊。 2.肿瘤直径5－10cm者，可考虑手术治疗。 3.肿瘤直径＞10cm者一般行手术治疗。 4.手术治疗。 5.非手术治疗： （1）放射治疗； （2）肝动脉造影及肿瘤动脉栓塞。 （3）中医治疗。 症状 多数肝血管瘤无明显不适症状，多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时被发现，尚无证据说明它们有恶变可能，但偶可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时，可能出现非特异性的腹部症状，包括： （1）腹部包块：包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音； （2）胃肠道症状：可出现右上腹隐痛和不适，以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等； （3）压迫症状：巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状等； （4）肝血管瘤破裂出血，可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状，是最严重的并发症之一，多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血者，极为罕见的； （5）Kasabach-Merritt综合征，为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC； （6）其它：游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病人因血管瘤巨大有动静脉瘘形成，导致回心血量增多和加重心脏负担，导致心力衰竭而死亡。另也有罕见的胆道出血者。 饮食 1.由于肝脏的工作体逐渐减少，肝脏的工作量随着增加，肝脏长期处于疲劳状态。肝肝血管瘤患者禁止钦酒，其理由是：乙醇进入人体后，完全能靠肝脏代谢、分解。如经常钦酒，会加巨肝组织的损伤。 2.肝血管瘤患者平时少食大油荤，不能长期伏案，特别不能长时间打麻将。常吃大油荤，需大量的胆汁来分解，同时加重肝脏的工作量。长期伏案，会使肝脏缺痒。肝脏肝血管瘤患者不能做巨烈的体育运动和空然使猛力劳动，以防肝复膜破裂出血而威协生命。肝血管瘤患者最好生活起居养成规律性，早睡、早起、饮食均匀，等诸多的良好生活习惯。 预防方法 1.肝血管瘤虽有先天性因素，但其增长却是后天因素促成的，所以预防就是要尽量避免引起瘤体增长的因素。预防肝血管瘤首先要做到，平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒、暴怒，解除忧虑、紧张情绪。避免情志内伤，对于预防该病是至关重要的。 2.要注意多吃蔬菜、水果等富含植物纤维的食物，以保持大便通畅，防止便秘。因为经常便秘，可加重腹胀、嗳气等症状，严重便秘时用力排便，有发生巨大瘤体破裂的危险。 3.一日三餐不宜吃得过饱，以七八分饱为宜，同时少食牛、羊、猪、狗肉，忌食油腻厚味、少食烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含营养之品为宜。 4.在日常的工作中及做家务活动时防止过度用力，不要手持重物，不宜做剧烈运动，以免增加腹腔压力，引起瘤体破裂出血。2020年02月20日
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张珂主任医师 北京地坛医院 肝胆外科 我在临床工作中，总是遇见健康查体发现肝脏血管瘤的病人来医院咨询，往往这部分病人发现肝血管瘤时，精神十分紧张，从医生角度对于病人的这种关注和紧张状态是可以理解的。肝血管瘤是良性的肝脏占位性病变，适宜的治疗可以达到终生治愈的良好治疗效果，因此，对于查体发现肝血管瘤的朋友，不必十分焦虑和紧张，但及时到医院就诊，明确诊断和病情，并进行适宜的治疗是十分关键的。之所以这样讲，主要是应为作为肝脏占位性病变的的肝血管瘤，需要进一步在医院进行确定性诊断，以除外肝癌、肝转移瘤及其他肝脏占位性病变的可能。一旦确诊了肝血管瘤，要根据医生的建议，选择适宜的治疗，防止病情的发展。一般而言，对于4-5cm以内的肝血管瘤，位于肝脏实质内者，若没有压迫肝内血管和胆管造成相应症状的病变时，可以动态观察，每年进行超声检查，以了解肝血管瘤的生长情况，若发现血管瘤进行性生长，则需要进一步治疗。对于4-5cm以上的大血管瘤，尤其是10cm以上的巨大血管瘤，应当考虑手术切除，否则会引起血管瘤破裂、压迫正常肝脏实质、压迫周围脏器，造成腹胀、肝区不适、肝功能受损、血细胞破坏等情况，尤其是巨大血管瘤可造成肝内肝内血液分流，可引起心脏功能受损，因此及时手术是十分必要的。对位于肝脏表面的血管瘤，应当由医生评估其安全性，若存在破裂出血的风险，也应当及时手术切除。肝血管瘤的手术切除技术目前是十分成熟的，只要患者基本身体条件能够达到手术要求，肝脏功能没有严重受损，均应接受手术治疗，手术切除后可取的终生治愈的满意治疗效果。因此，查体发现肝血管瘤应当引起重视，但不必过分紧张，及时到医院就医，听取医生意见，并采取相应的观察或治疗措施，防止病情发展是最为关键的。2013年04月10日22186
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杜锡林主任医师 空军军医大学唐都医院 普通外科 1． 什么是肝血管瘤？肝脏血管瘤在组织学上分为海绵状血管瘤, 硬化性血管瘤, 血管内皮细胞瘤和毛细血管瘤4型。以海绵状血管瘤最多见, 约占肝血管瘤的95-98%，其尸检发现率为0.4～7.3%，可见于各年龄人群，但以30～50 岁女性多见。肝海绵状血管瘤( cavernous hemangioma of liver,CHL) 肝脏最常见的良性肿瘤，为先天性良性血管错钩瘤，并非真性肿瘤, 属肝微动脉畸形。确切发病原因尚不清楚, 但多数学者认为由胚胎发育过程中血管发育异常所致, 生长特性为血管进行性的扩张而非增生或肥大。海绵状血管瘤又可分为厚壁型及薄壁型两类, 厚壁型的壁内有较多的胶原纤维和纤维细胞, 血管腔很小, 甚至呈缝隙状。薄壁型的壁内只有少量胶原纤维和纤维细胞, 血管腔隙很大。血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。肝海绵状血管瘤多数为单发病变，但仍有约10%的病人为多发病变。临床上根据瘤体大小可分为3 级：直径≤4cm为小海绵状血管瘤；直径>4～10cm 为大海绵状血管瘤；直径>10cm 为巨大海绵状血管瘤。患者多无临床症状，在体检或其他原因行超声或CT 等检查时发现。超声检查血管瘤呈局灶性高回声区, CT 平扫时病灶呈低密度区, 造影后呈特征性增强, 即在几分钟内由周围向中央增强。MRI T2加权像呈高信号的“灯泡征”。通常依据上述影像学检查方法即可做出诊断, 而很少采用血管造影技术进行诊断。部分肿瘤较大者可出现上腹不适、腹胀、腹痛等压迫症状。偶可触及腹部包块。实验室检查多无异常。2． 肝血管瘤的发病有什么原因？目前主流学术界认为肝海绵状血管瘤为先天性良性血管错构瘤，并非真性肿瘤, 属肝微动脉畸形。确切发病原因尚不清楚, 但多数学者认为由胚胎发育过程中血管发育异常所致, 生长特性为血管进行性的扩张而非增生或肥大。3． 肝血管瘤病情的进展速度快么？绝大多数病例肿瘤生长缓慢, 症状轻; 临床上不需要特殊治疗。一般病程较为稳定, 个别病例生长速度快, 1～ 2 年内甚至3 个月增大的。在临床上观察到，绝大多数CHL在40岁以后, 多在查体或因其他疾病检查时发现。 此时发现, CHL已开始发生退化改变。只有极少数CHL由于某种因素刺激而增殖过快, 从而产生症状。此种最多见于35岁以前的年轻人, 尤其反复怀孕和长期口服雌激素类避孕药的育龄妇女，其机制尚不明确。4． 肝血管瘤会癌变么？CHL血窦壁内皮细胞为成熟内皮细胞, 无增殖行为, 因此, 迄今为止尚末见到CHL恶变报导.5． 年轻人会的肝血管瘤么？本病可发生于任何年龄，30-70岁多见，平均47岁，男女比例1:3。儿童肝血管瘤是较为常见的血管畸形病变，约占儿童肝肿瘤的12%；最常见于6个月以内的婴儿，男女发病率相等，大多数为多发，月40%的患儿合并其他组织脏器的血管瘤。6． 那些人易患肝血管瘤？出现了什么情况需要警惕？临床上肝海绵状血管瘤多见于青年妇女, 有报道妊娠期或口服避孕药者血管瘤可迅速增大而出现症状, 但其机制尚不明确, 肝血管瘤是否有女性激素依赖性也难肯定。肝血管瘤的症状无特异性, 原因也常难以明确。有报道在有症状的肝血管瘤中, 有54%病人的症状并非由血管瘤本身引起, 而系因胃肠道或胆道等疾病所致。因此, 临床上对有症状的肝血管瘤应特别重视排除其它器质性病变的存在。本病多数因其它原因作腹部影像学检查时发现, 也常在剖腹探查或尸检时偶然发现。小血管瘤均无症状, 即使大血管瘤一般也无症状。但若肿瘤较大牵拉肝包膜或压迫胃肠道等邻近组织器官时可有上腹隐痛、餐后饱胀、恶心呕吐等症状。上述症状多在1 一3 周后自然消失, 少数可持续存在。若瘤内有急性出血、血栓形成或肝包膜有炎症反应时, 腹痛剧烈, 可伴有发热和肝功能异常。肝血管瘤自发性破裂出血或因瘤蒂扭转导致急腹症表现者极为少见。本病尚可合并血小板减少症或低纤维蛋白原血症, 即Kasabach-Merritt综合征。此与巨大血管瘤内近期血栓形成消耗了大量的凝血因子有关, 为肝血管瘤的罕见并发症, 多见于儿童。7． 确诊肝血管瘤需要哪些检查？肝血管瘤的诊断有赖于肝功能、肿瘤标志物、B型超声、核素扫描、CT、MRI、甚或肝动脉造影等系列检查。肝功能试验如非肿瘤迅速增大压迫胆管或有血栓形成外, 一般均在正常范围内。少数巨大血管瘤并发血栓形成时偶会引起中度甚至严重的贫血、血小板减少或低纤维蛋白原血症。 肿瘤标志物检查均无异常升高。本病必须经过2-3项的联合影像学检查方能确诊。B型超声可检出直径大于2cm的血管瘤, 典型表现为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚明显的回声增强效应, 这是因为超声传递经过海绵窦血液时衰减较少的缘故。但大多数小血管瘤为强回声, 较大的血管瘤则表现为内部回声杂乱、强弱不均, 此系瘤内有纤维性变、血栓形成或坏死所致。有时肝癌也可有类似图象, 因此需作其它影象学检查加以鉴别。CT表现有特征性, 平扫时均为低密度占位, 界限清晰, 可呈分叶状,约10%的病例可见到继发于纤维化或血栓形成后的钙化影。增强后早期即在病变周围出现强化晕环，延迟期造影剂呈向心性弥散。CT诊断肝血管瘤具有高度的敏感性和特异性, 但对于较小的病变有时仍难与多血供的肝转移癌相区分。同位素标记红细胞肝扫描对诊断血管瘤具有高度特异性, 典型表现为早期有充盈缺损, 延迟30-50min 后呈向心性充填, 诊断敏感性为85.7%，特异性为100%，阳性预测值为100%.。该项检查对于2cm以下的血管瘤易出现假阴性, 瘤内存有中心瘫痕时可出现不典型图象, 假阳性多见于多血供的原发或继发性肝癌。MRI对本病具有特殊的诊断意义, 不会遗漏较小的病变。T2加权像表现为特征性的“灯泡征” 样高信号, 如静脉注射扎鳌合物(Gadolinium chalate)作增强扫描可查及直径小于1.5mm的血管瘤, 并能提高其诊断正确率。MRI诊断本病的敏感性为73%-100%,特异性为83%-97%，应列为继B型超声之后的主要检查方法。动脉造影也可用于诊断手术方式多数选择血管瘤摘除术, 即在暂时阻断肝肝血管瘤, 典型者可见到粗大的营养动脉和大片滞留的造影剂呈“ 棉絮” 样改变。此项检查仅作为术前了解血管瘤与肝脏血管的解剖关系, 不列为常规项目。对可疑病变进行诊断性穿刺活检尚有争论, 有人认为在B型超声引导下经皮针刺瘤体中心或经皮穿过正常肝组织达到病变部位进行血管瘤针刺活检较为安全, 但也有出血致死的报道, 尤以位于肝表面或包膜下血管瘤穿刺活检更具出血的危险性。因此, 对疑诊血管瘤的病变应禁忌经皮肝穿刺活检。此外,血管瘤针刺活检尚有明显的假阴性率, 也是不主张进行该项检查的另一原因。但经腹腔镜直视下活检可能有助于本病的确诊。临床症状及实验室检查对诊断肝海绵状血管瘤没有特异性。肝血管瘤经上述两项以上的影像学检查有典型表现者即可确诊，无需再做进一步检查。影像学诊断首选B型超声，次选MRI、多期螺旋CT或同位素标记红细胞扫描，大多数病例均能得到确诊，个别诊断疑难者可考虑腹腔镜直视下穿刺活检。8． B超、CT MRI如何诊断肝血管瘤？血管瘤的诊断主要依靠影像学检查:超声检查小血管瘤多呈高回声, 呈低回声者多有网状结构, 以类圆形多见亦可有不规则形, 边界清晰。病灶对周围肝实质及血管无明显压迫表现, 多普勒通常无血流信号, 如富有经验, 超声对小血管瘤的诊断正确性可达80%。大血管瘤切面可呈分叶状, 内部回声仍以增强为主, 可呈管网状, 或出现不规则的结节状或条块状的低回声区, 有时还可出现钙化高回声及后方声影, 系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。较大的血管瘤( > 5 cm) 处于肋缘下方时, 在加压时可有明显的变形, 而其他实质占位常无此特征。多普勒示大血管瘤内部以低速静脉血流为主, 很少见动脉频谱, 即便偶见血流阻力指数( RI) 均低下。CT 平扫时小血管瘤典型者呈均匀低密度、境界清楚, 大血管瘤病灶中央可见更低密度区, 多为不规则形, 出现频率随肿瘤直径增大而增加。复旦大学附属中山医院曾统计60 例89 个血管瘤, 直径4cm 以下者无此表现, 直径4～ 5.9 cm 者出现率为57.1% , 6～ 7.9 cm 为80%, 直径8 cm 以上者可达100%。对照手术病理, 更低密度区代表血栓形成、瘢痕组织或出血灶。CT 动态增强扫描中的典型表现为早期病灶边缘出现结节状过度强化, 随时间推移强化区逐渐向病灶中心推进、强度逐渐降低, 最后整个病灶充填, 密度逐渐下降, 至延迟相呈等密度填充。整个强化过程所需时间与病灶大小有关, 病灶愈大所需时间愈长, 一般在3 min 以上, 通常7～ 15min, 有的长达20～ 60 min。平扫所见中央低密度区在增强过程中始终不能填充。如果造影剂的注射方式、剂量、速度和扫描技术合理, 绝大多数3～ 4cm 的血管瘤都有以上典型表现。直径< 3 cm 者增强表现可呈多样化, 但延迟相呈等密度填充, 可联合其他影像学检查加以鉴别。MRI 检查时T1 加权呈低信号, T 2 加权呈高信号, 且强度均匀, 边缘清晰, 与周围肝脏反差明显, 被形容为“灯泡征”。这是血管瘤在MRI 的特异性表现, 对小血管瘤极具诊断价值, 小至1 cm 的病灶, 仍能准确检出。MRI 动态扫描的增强模式同CT 。血管瘤内血栓、机化灶在T1 加权和T2 加权时均为更低信号。与核素显像相比, 两者特异性相当, 但对于小血管瘤及靠近心脏、肝门的病灶, MRI 敏感性高。血管造影被公认为诊断血管瘤最敏感可靠的方法。典型表现是连续注射造影剂后数秒钟即在肿瘤周缘出现棉团状致密染色, 但清除缓慢, 至静脉期仍持续存在, 以后缓慢减弱, 造影剂的这种快进慢出现象是血管瘤特有的。但因属创伤性检查, 在CT、MRI 等非创伤性检查普及后已很少使用。肝海绵状血管瘤常须与其他肝占位性病变、尤其是恶性病变进行鉴别, 对非典型者尤须仔细。临床上常见无经验者仅凭B 超或平扫CT 检查就轻易作出诊断且不做进一步检查, 结果将恶性病灶误诊为血管瘤或遗漏与血管瘤并存的恶性肿瘤致使延误治疗造成严重后果者。为避免不幸事件的发生, 除每项检查都必须规范、全面外, 初诊病人至少应常规做两种以上影像学的联合检查, 均具典型血管瘤特征者方可诊断, 即便经全面检查确诊者还应进行定期仔细随访, 一旦发现可疑便应进一步全面检查、鉴别和积极治疗。9． 怎么区别肝血管瘤和肝癌？肝功能、肿瘤标志物、B型超声、核素扫描、CT、MRI、甚或肝动脉造影等系列检查，肝脏活检等均可予以鉴别。被确诊为肝血管瘤后如何确定是否误诊： （1）必须经加强CT确诊,若CT仍确诊为血管瘤,那么可进行如下诊断. （2）病人若同时存在肝硬化,乙肝,AFP阳性,那么是肝癌的可能性更大,必须密切注视. （3）肝癌大部分生长迅猛,一个月内就可成倍甚至数倍地增长,就是极个别增长缓慢者,一个月内也会有30%以上的增长,而肝血管瘤增长缓慢,绝大部分肝血管瘤一年内体积都不会出现增长.所以,病人被确诊为肝血管瘤后,一年内自己仍要积极复查,一般复查可这样安排（复查用B超即可）： A：30天后做第一次复查,血管瘤应没有变化;若存在肝硬化,乙肝,AFP阳性中的任何一种,应20天复查一次;连查三次正常方可按下法复查. B：第一次复查的60天后进行第二次复查,血管瘤仍应没有变化; C：尔后每三个月复查一次,连查3次,若血管瘤仍没变化,以后改为每年复查一次.10． 确诊了肝血管瘤该怎么办？肝血管瘤为良性病变，目前仍未发现对肝血管瘤有疗效药物，故病者如血管瘤＜５ｃｍ，不必到处求医，定期随诊即可。如瘤体＞５ｃｍ，且有自觉症状，应到医院去遵医嘱处理。大多数肝血管瘤没有症状，长期随防不会有明显增大，也不会发生癌变或产生并发症，因此无需治疗。 若有明显症状如血管瘤巨大压迫胃、肠等邻近器官，引起上腹部不适、腹胀、嗳气、腹痛、食欲下降、恶心等症状，临床上确认这些症状系血管瘤所致，则可能考虑手术治疗。 少数血管瘤可能并发凝血功能障碍，如消耗凝血因子、血小板等，这种情况下就需要手术切除。还有患者的血管瘤诊断不能确定，不能除外其他恶性肿瘤时，需要手术切除。11． 肝血管瘤的治疗指证是什么？近年来, 对CHL 的自然病程进行研究发现, 随时间推移, 多数CHL 大小并无变化, 少数增大缓慢, 增大迅速者极少, 罕见自发破裂, 未发现癌变的报道。因此处理指征有很大的相对性。一般认为以下情况应进行治疗干预: ①瘤体直径大于5cm; ②出现明显临床症状; ③诊断不明确, 不能排除恶性病变; ④生长速度较快或瘤体内因出血坏死等体积突然增大; ⑤位于肝门部产生压迫症状; ⑥自发破裂者; ⑦Kas abach-M errit t 综合征者; ⑧瘤体内动静脉分流出现心衰者; ⑨小儿肝血管瘤自发破裂的机会多于成人, 并且常伴有瘤体内动静脉分流, 易引起高排出量心力衰竭, 此外, 微血管病性贫血、血小板减少症以及低纤维蛋白原血症等并发症的发生率也显著高于成人, 故小儿肝血管瘤应采取积极治疗。但笔者认为如果查体发现肝脏血管瘤后，应积极随访，若有增大及早处理，不必要等到5cm以上，特别是采用射频及微波等微创治疗方法是更是越早越好。有新的资料显示, 肿瘤大小和对破裂出血的忧虑并不是CHL需要处理的标准。Terk ivatan等对38 例CHL (平均直径6 cm ) 进行平均52 个月随访观察, 其中12 例有腹部不适症状, 但此症状并非与瘤体大小有关, 在随后观察中, 病人症状消失或减轻, 无肿瘤增大和破裂出血发生。而国内学者认为, 对巨大CHL , 无论有无明确临床症状均应进行手术治疗, 但对CHL 瘤体大小要求却不尽相同, 一般认为> 5 cm ,而有学者提出> 10 cm 才需手术干预, 更有学者认为只有>15 cm 的症状性CHL 才适合手术切除。通常, 直径小于5 cm无症状的CHL , 可行B 超或CT 随访, 暂不需要手术处理。对瘤体直径大于15 cm 且贴近肝门、高龄体弱或合并肝硬化等其它重要器官疾病者, 应慎重考虑手术; 尾状叶、第Ⅷ段或多发病变累及左右两侧肝的外科处理也应慎重掌握。12． 肝血管瘤什么情况下需要手术治疗？对于哪些血管瘤病人应手术治疗, 文献中尚无完全统一的标准。由于肝脏血管瘤的病理改变是血管畸形, 目前尚未见有恶变的报告, 其自发性破裂的发生率很低, 仅见少量个案报告。因此, 对肝血管瘤手术治疗指征原则上应从严把握。部分病人在体检查发现肝血管瘤后即出现许多症状和不良感觉, 究其原因往往是主观意怎为多, 缺乏确切的病理基础。有些医师应病人要求并自认为是一种简单手术, 草率决定手术后病人往往症状不减轻反而加重。肝血管瘤外科手术指征应从严掌握。一般认为： (1)有十分明确症状(排除其他可能引起类似症状的疾病)； (2)瘤体破裂或伴有大流量动静脉瘘及凝血功能障碍(Kasabach—Merrit综合征)； (3)不能排除其他肝肿瘤； (4)血管瘤①瘤体> 10cm , 短期内增长较快。②位于左外叶或右叶边缘部, 瘤体> 5cm。③瘤体近1/2向肝外突出生长, 瘤体> 5cm。 但当瘤体直径在5cm一10cm且合并以下情况时视为相对手术指征，当患者的学习、工作和生活因疾病存在产生的心理压力而受到严重影响时应考虑治疗。 (1)邻近第一、二肝门； (2)瘤体生长速度每年直径>2cm； (3)瘤体突出于肝脏边缘，尤其位于肋弓以下； (4)合并胆囊结石等其他外科疾患。对位于肝中央部或尾叶的血管瘤，因其手术治疗可能需切除大块肝组织，手术的并发症和病死率还难以被患者所接受。故不主张积极手术，而宜密切地随访观察，更趋从严掌握手术指征。13． 肝血管瘤的手术原理是什么？手术能治愈肝血管瘤么？手术切除的原理即将肝血管瘤完整切除或将其所在部位的肝脏部分切除以达到治愈的目的。包膜外剥离法切除肝海绵状血管瘤是基于瘤体周围常有一层纤维包膜包裹, 与正常组织有明显分界, 手术时沿瘤壁表面分离,易于剥除。较小的血管瘤一般采用沿其假包膜剥离或沿瘤体周边正常肝组织切除等方法, 可达到出血少、彻底切除病灶的目的。而对巨大或包绕下腔静脉的血管瘤, 由于担心损伤下腔静脉, 以往常采用动脉结扎加放疗。即使采取手术切除, 包绕下腔静脉周围的瘤体常被遗留下来, 造成不易控制的大出血, 并且残留的瘤体为日后复发埋下隐患。1995 年以来普遍采用解剖第三肝门的方法切除包绕下腔静脉的巨大血管瘤取得很好效果。14． 肝血管瘤的手术方式有哪些？需要切除哪些组织？射频、微波等微创治疗：1999年5月笔者单位进行了B超引导下射频消融、微波聚能肿瘤凝固灭活治疗肝脏肝血管瘤，本方法治疗的适应证为：①单发无症状的肝血管瘤，②多发无症状的肝血管瘤，③有症状的单发、多发肝血管瘤，④生长速度较快的肝血管瘤，⑥手术治疗后残留的肝血管瘤。该技术治疗肝脏海绵状血管瘤作为一种微创、低风险的治疗措施，总缓解率为92.9%；患者痛苦小，可反复治疗，是一种安全有效的治疗肝脏血管瘤的方法。 肝脏部分切除术：根据瘤体的大小和部位不同, 有肝段切除、肝叶切除、多肝叶切除、半肝切除等。肝脏部分切除术仍然是巨大CHL 的有效治疗方法。有研究提出对巨大CHL , 肿瘤体积是肝部分切除术的重要危险因子, 仔细术前准备减小肿瘤体积, 减少术中失血, 可以增加手术的安全性。但是肝脏部分切除术也存在如下缺点: 切除部分正常肝组织, 创伤较大, 术中失血较多, 切除术后并发症的发生率相对较高。特别对解剖部位困难的肿瘤(如第 段) 的切除更为困难而危险。CHL 包膜外剥除术CHL 多呈膨胀性向肝实质内生长, 其外常有一层假性包膜包裹, 包膜外有一疏松结缔组织间隙, 与正常肝组织形成较明显的分界, 包膜外剥除术正是沿该间隙进行钝性分离。该术式有如下优点: ①解剖清楚, 副损伤小, 可避免损伤胆管及血管; ②手术操作简单, 安全可靠, 不必切除正常肝组织; ③手术时间短, 术中出血显著减少。并且对位于解剖困难部位的CHL 也可安全剥除。但该术式也存在以下不足: 靠近瘤体分离, 有导致瘤体破裂大出血的危险; 对于体积较小, 深在肝实质内的CHL 因解剖不清不宜采用此法。腹腔镜CHL 切除术腹腔镜手术创伤小, 术后恢复快, 住院时间短, 有学者试用于CHL 的治疗。Karahasanoglu 等为1 例位于肝左叶巨大CHL 患者(直径10 cm ) , 先行动脉栓塞治疗, 随后成功行腹腔镜下包膜外肿瘤剥除术, 术中无输血, 患者术后病情平稳, 两日后出院; 也有学者通过腹腔镜下肝段切除成功治愈巨大CHL。但目前仍缺乏理想腹腔镜下断肝器械, 且所用仪器、器械价格昂贵, 断肝时难以止血控制, 加之操作时间长,对医生的技术经验要求较高, 因此该疗法仍处于探索阶段。 血管瘤缝扎术本术式可使肿瘤体积缩小, 改善症状。吴孟超等认为直径< 15 cm 的瘤体, 多发小血管瘤或者主瘤体切除后其它肝叶有散在小血管瘤者均可采用本法, 且在缝扎时, 应已肝脏前后方向为轴心, 既便于操作又可以减少门静脉和胆管支的误缝扎。但缝扎后可能引起瘤体出血, 且瘤体未被切除易复法。有报道缝扎术后3 年内复发率高达40%。肝脏移植术对于肝脏巨大或弥漫性CHL 特别是伴有Kasabach-Merritt综合征者可采用肝脏移植术治疗。国内曾报道成功为1 例巨大CHL 患者实施原位肝脏移植术, 术中切除病肝达40cm ×30cm ×30cm , 重达6. 1 Kg, 术后无并发症发生, 现在患者生活质量良好。而Hochw ald 等报道1 例伴有Kasabach-Merritt综合征的巨大CHL 患者通过肿瘤剥除术而治愈, 因此选择肝脏移植术还是瘤体剥除术仍存在争议。15． 肝血管瘤术后就等于治愈了么？还需继续哪些治疗？能活多久？手术治疗是治愈肝血管瘤的有效办法。术后应密切观察生命体征、肝脏功能、凝血功能等变化，定期B超复查。肝血管瘤预后一般较好。16． 肝血管瘤的危害有哪些？引肝血管瘤多属于海绵状血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤,肝血管瘤发展缓慢,多数是通过瘤体本身的不断扩张的血管腔而增大，肝血管瘤周围界限清楚,不像恶性肿瘤呈浸润性生长,一般肝血管瘤瘤体本身不发生癌变，且预后良好。 肝血管瘤虽然是良性肿瘤，但它严重程度与否以它生长的部位、大小、速度而决定。肝血管瘤生长的部位如果影响了人体的器官功能，就可能造成严重后果，位于肝包膜下,可能会有大出血可能,危及生命。肝血管瘤如果瘤体直径小于4cｍ，无临床症状，且动态观察其静止不发展，一般不会破裂出血，即不严重，无生命危险，定期复查即可；如果瘤体过大的或囊壁薄，尤其靠近肝表面的血管瘤，加上血管瘤内血管和血液丰富，会因外力等因素可能导致腹腔内大出血，危及生命。因此肝血管瘤的治疗主要取决于是否有临床症状及其生长速度、部位和大小而定。 肝血管瘤的危害主要有：（1）肝脏血管瘤遏制了肝脏的健康功能，弱化了健康肝脏生成的先天基础，由于肝血管瘤附着于肝脏，随着它的逐渐生长，面积扩张，血湖增大。淤血增硬，血液增浓，使肝功能逐渐出现异常。 （2）肝血管瘤损害了肝脏的代谢作用。肝脏是人体内最活跃的代谢器官，几乎参与体内全部物质代谢过程，对维持生命十分重要。肝的代谢功能一但发生紊乱，整个机体将受到很大影响，肝脏的代谢作用表现在四个方面：①糖代谢，稳定血糖浓度，提供全身所需要的糖。②脂类代谢，肝脏分泌胆汁，有利于之类消化吸收，多种类由肝脏合成脂蛋白输出，胆固醇的合成含量反映肝功能的强弱。③蛋白代谢，成人每天合成的蛋白约98克，其中40%在肝脏合成，并完成蛋白质分析任务。④维生素和激素代谢，肝脏是储存多种维生素的场所和灭活激素器官，如性激素等。肝血管瘤瘤体的不断增大压迫周围的毛细血管扩张和静脉血管瘤畸形，使肝脏增大或增厚挤压胸腔。极易导致肝的各种代谢功能发生单方面的故障，从而使身体需要的某种物质代谢出现贫乏或过剩，破坏了肝脏代谢的均衡性。17． 什么是肝血管瘤的介入治疗？介入治疗都包括哪些？CHL 的介入栓塞硬化治疗即经导管肝动脉栓塞术( transcatheter arterial embolization, TAE) [ (用栓塞剂或(和) 硬化剂]是近年在肝癌肝动脉化疗栓塞的基础上发展起来的。常用的栓塞硬化剂有无水酒精、鱼肝油酸钠、碘油或明胶海绵微球、聚乙烯醇颗粒、钢圈以及抗肿瘤药物平阳霉素等。手术方法为：介入医师采用Selding er 技术, 经股动脉穿刺,用4 F、5F 的肝管、RH 导管或微导管在导丝指引下, 选择或超选择造影, 明确肝血管瘤的大小、部位、多少。然后将导管头端插入血管瘤的供血动脉( 靶血管) , 选择用超液化碘油、无水酒精、鱼肝油酸钠、平阳霉素、明胶海绵、PVA ( 聚乙烯醇)颗粒或弹簧钢圈等栓塞材料在监视下进行缓慢栓塞, 根据患者的状况, 血管瘤栓塞满意后, 再用明胶海绵条将血管瘤的供血动脉闭塞。栓塞完毕行肝动脉造影以评定栓塞效果。巨大型的血管瘤可分期、分次栓塞。肝血管瘤经造影诊断后, 一定要分辨清供血动脉, 判定是单支供血或是多支供血。一旦确定供血动脉, 就一定要将导管头进入瘤体或尽可能接近瘤体, 尤其是位于肝脏边缘、肝动脉远端的瘤体。可选用微导管送至瘤体。这样做的目的, 一方面充分栓塞血管瘤, 使栓塞材料尽可能多的进入瘤体; 另一方面是避免栓塞材料被其他节段的肝血管窃取, 造成误栓, 损坏正常肝组织, 造成肝功能损伤。应坚持认真细致, 精益求精的原则。另外, 供血动脉一定要全部栓塞, 这是保证栓塞效果的关键。18． 什么样的肝血管瘤患者适合介入治疗？肝血管瘤作为肝脏最常见的良性肿瘤,介入治疗其适应症为： (1) 邻近肝脏表面或突出于肝脏表面的肝血管瘤; (2) 位于肝左外叶的肝血管瘤; (3) 邻近胆囊的肝血管瘤; (4) 腹腔其他脏器行腹腔镜手术,同时合并肝脏血管瘤者,如胆囊切除患者同时合并肝血管瘤; (5) 上腹部无手术史。当肿瘤巨大( > 5 cm) 并有持续增大趋势或病态位于肝包膜下有出血可能或已经破裂出血者, 选择性肝动脉多级栓塞治疗为其首选治疗方法。介入治疗的相对适应症为：: 5. 0 cm 以下的血管瘤, 但在瘤体位于肝脏边缘的或瘤体对周围邻近器官有压迫症状时, 则考虑进行栓塞治疗。再者, 动态观察短期内病灶迅速增长的, 应立即进行栓塞治疗。多发血管瘤可分期、分次、分支进行栓塞, 原则以患者的耐受程度而定。采用碘油或超液态碘油、明胶海绵和( 或) 钢圈多级栓塞治疗肝血管瘤, 疗效明确, 并发症少, 复发率低, 患者容易接受, 是一种安全可靠的好方法。19． 肝血管瘤的手术与介入治疗的优缺点？肝血管瘤的治疗取决于有无临床症状和相应并发症( 肿瘤破裂出血、贫血等)。 手术切除仍是目前公认的最佳方法。但是肝血管瘤属良性病变, 肝切除术势必会切除正常肝组织, 造成肝脏不必要的损伤, 甚至引起各种严重的并发症, 导致病人死亡。目前国内外部分学者开始采用包膜外剥离法切除肝海绵状血管瘤。这是基于瘤体周围常有一层纤维包膜包裹, 与正常组织有明显分界, 手术时沿瘤壁表面分离,易于剥除。经导管肝动脉栓塞术（TAE）虽然开始用于肝血管瘤的治疗, 尽管TAE 治疗避免了开腹手术,但由于肝血管瘤常存在多个主蒂,在治疗过程中, 难以全部彻底栓塞, 易于复发, 而且栓塞剂阻塞胆道动脉尚可造成严重的肝内胆管损伤和异位栓塞等并发症。 射频消融治疗或微波固化治疗血管瘤已经取得了一定的疗效,此法疗效确切、损伤小、并发症少、恢复快,是一种先进的微创介入治疗方法,对于不愿手术或年老体弱者具有替代手术的效果。但这种治疗方法对位于肝脏表面及肝左外叶,或者邻近胆囊、大血管或胆管的肝血管瘤,顾虑较多,因容易损伤邻近的组织器官,出现并发症的机率相对较高,很难达到治疗的彻底性，可腹腔镜直视下辅助治疗。放射治疗可使瘤体部分缩小, 缓解症状, 但放射治疗本身可造成放射性肝炎、静脉闭塞性疾病及肝脏恶性肿瘤等并发症。20． 肝血管瘤可以中医治疗么？肝血管瘤（中医名为：肝症瘕）是一种常见的肝脏良性肿瘤，小者可无症状，大者则可以引起食欲不振、嗳气、胁胀痛等症状。西医学对此病治疗方法主张手术切除或放射治疗、肝动脉结扎等。许多患者因此惧怕手术，求治于中医。目前未见核心文献关于中医治疗肝血管瘤的相关报道。本病属于中医学症瘕范畴。中医古籍对症瘕颇多认为是七情内伤，导致肝气郁滞，气滞血瘀，瘀积日久，则成症瘕。 本病的病因以气滞血瘀者为多件，或因饮食失节，脾虚失运，水湿不化，聚而成痰，痰滞脉络，与血气相结聚积而成症瘕。对本病的治疗，多采用行气疏肝、活血化瘀、软坚散结为主，但在具体治疗中应分辨气滞、血瘀之偏重。如以血瘀为主，就采用以下药物：羚羊骨、水牛角、牛黄、赤芍清热凉血止痛；柴胡、黄皮核、素磬针等理气开郁；丹参红花活血化瘀；炒山甲、皂角刺、川足软坚散结、走窜经络。如以气滞为主，就采用以下药物：柴胡、郁金、黄皮核、素磬针等行气解郁；配丹参、红花、三棱、莪术、大黄活血化瘀；炒山甲、皂角刺、川足软坚散结、通络止痛。再配合口服“熊胆丸”和“丹火透热疗法”，疗效更佳。症瘕之症，与一般的气滞血瘀病症不同，其往往淤积日久，非单纯行气活血之法可以奏效，故在选用药材时，在用行气、活血药的同时，配炒山甲、皂角刺、川足，不仅能软坚散结，而且能通络止痛，具有独当一面的功效。2010年12月15日28076
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