-
02月21日
177
0
1
-
02月21日165
0
0
-
陈燕飞主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 感染病科 在众多肝病中，免疫性肝病相对罕见，且发病形式多样，诊断标准复杂，一直是慢性肝病领域的“神秘角落”。很多不熟悉免疫性肝病的医生普遍存在这样的认知误区，认为不明原因肝硬化如果同时合并抗核抗体（ANA）阳性就是自身免疫性肝炎肝硬化。并且这些患者由于影像提示“肝硬化”，患者往往惧怕肝穿风险，肝脏活检率往往不高，无法获取肝脏病理诊断，更加影响了诊断的准确性。其实抗核抗体ANA阳性+肝硬化未必是自身免疫性肝炎肝硬化。以下通过一个病例带大家了解一种特殊类型的肝病：特发性非硬化性门脉高压症。1.案例分享患者，张，男性，30岁，1个月前因为“黑便”在当地医院住院，胃镜检查发现食管胃底静脉曲张破裂出血，腹部CT显示：脾脏增大，脾静脉迂曲、增粗，腹膜后多发增粗血管。但是患者既往多次体检肝功能都没有异常，没有长期饮酒和服用肝损药物的情况，乙肝病毒、丙肝病毒等肝炎病毒均阴性。肝硬化病因不明确。进一步查自身免疫性抗体ANA阳性，抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）阳性。能否诊断自身免疫性肝硬化呢？当地医院的医生推荐患者来到我院就诊。完善相关检查，结果如下：血常规：白细胞4.95，血红蛋白129，血小板72肝功能：谷丙转氨酶（ALT）13，谷草转氨酶（AST）17，碱性磷酸酶（ALP）75，谷氨酰转肽酶（GGT）39，总胆红素11.3，直接胆红素4.6，间接胆红素6.7（肝功能完全正常）自身抗体：ANA1:160阳性，抗可溶性核蛋白抗体IgG型阳性，抗SSA60抗体阳性，抗Ro-52抗体IgG型阳性，抗线粒体抗体AMA阳性免疫球蛋白：IgG1920mg/dL（正常范围860-1740），IgM409（正常范围30-220mg/dL）肝脏磁共振（MRI）：结节性肝硬化，脾大，门静脉高压，食管胃底静脉曲张。肝门部及腹膜后散在淋巴结肿大。对照AIH和原发性胆汁性胆管炎（PBC）诊断标准，该患者虽然有ANA和AMA阳性、IgG和IgM也增高，但肝功能始终正常，以目前的检查结果无法确诊AIH或PBC。想要明确诊断只能进行肝穿活检。患者肝脏MRI显示肝硬化、血小板偏低，肝穿风险尤其是出血风险相对较大。经颈静脉肝穿活检能够一定程度上降低穿刺出血等风险，但所获取肝脏组织较小，完整度不够，可能会影响后续病理报告的可靠性。经与我院影像科及超声介入团队专家充分沟通，最终选择并顺利完成经皮肝穿刺活检。肝脏病理报告显示：肝脏正常小叶结构紊乱，肝细胞呈再生改变，部分汇管区结构靠近，部分汇管区内门静脉较狭窄，细胆管增生明显伴随轻度淋巴细胞浸润。结论：肝细胞结节状增生，结合血清学及影像学检查结果，考虑门脉肝窦血管病（特发性非硬化性门脉高压症）。最终明确诊断：门脉肝窦血管病（特发性非硬化性门脉高压症）。2.什么是门脉肝窦血管病（PSVD）？门脉肝窦血管病，既往被称为特发性非硬化性门脉高压症（INCPH），是一种肝内窦前性门静脉高压疾病，其特征为门静脉高压临床症状（脾大、食管胃底静脉曲张等）显著但无肝硬化。最近，国际专家提出用门脉肝窦血管病（PSVD）一词来代替INCPH，以纳入符合INCPH诊断但无门静脉高压症状的患者。PSVD的具体病因尚不明确，可能与感染、药物损伤、遗传及免疫相关。3.什么情况下要考虑PSVD？肝功能正常但伴有显著门脉高压的患者，应重点排查PSVD。但是近年来发现，部分患者因为肝内血流改变等原因，也会合并肝酶轻度增高的情况，所以不明原因肝功能异常的患者，即使没有门脉高压也应考虑PSVD。4.如何诊断PSVD？患者无病毒性肝炎、酒精性肝硬化、药物及自身免疫性肝病等基础肝病病史；有门脉高压症表现（食道胃底静脉曲张、脾大、脾功能亢进、白细胞、血小板低，部分患者合并贫血）；肝功能基本正常或者轻度异常；肝脏病理组织学检查无明显肝硬化，可见结节性再生性增生、闭塞性门静脉病/门静脉狭窄和不完全间隔纤维化/肝硬化等特异性组织学变化；排除因门脉、肝静脉或者下腔静脉梗阻导致的门脉高压症。欧洲肝脏血管病研究组2017年提出PSVD诊断标准如下👇🏻5.PSVD与肝硬化有什么区别？PSVD患者由于外周血供减少，肝脏将经历一个逐渐萎缩的过程，所以很多患者CT或MRI影像学可以表现为肝脏表面波浪形改变，但肝储备功能一般保存良好。PSVD患者静脉曲张发生率和进展速度比肝硬化更快，出血更频繁，应该更注重及时复查胃镜，采取预防和治疗静脉曲张破裂出血的措施，如非选择性β受体阻滞剂和内镜下静脉曲张结扎术等。PSVD患者脾脏和门静脉直径明显高于肝硬化患者，门静脉血栓发生率更高。腹水和肝性脑病发生率较肝硬化患者低，患肝细胞癌的风险很低。总结：特发性非硬化性门脉高压或门脉肝窦血管病（PSVD）是一种相对少见的肝脏血管病，临床特点是肝脏储备功能好，而门脉高压程度重，容易被误诊为肝硬化。肝活检对于区分肝硬化和PSVD必不可少。PSVD总体预后优于肝硬化，主要的风险是预防消化道出血和监测门静脉血栓形成。参考文献：1.FiordalisoM,MarincolaG,PalaB,MuraroR,MazzoneM,DiMarcantonioMC,MincioneG.ANarrativeReviewonNon-CirrohoticPortalHypertension:NotAllPortalHypertensionsMeanCirrhosis.Diagnostics(Basel).2023Oct20;13(20):3263.2.DeGottardiA,SempouxC,BerzigottiA.Porto-sinusoidalvasculardisorder.JHepatol.2022Oct;77(4):1124-1135.02月07日280
0
0
-
2023年12月27日136
0
1
-
2023年12月26日54
0
0
-
2023年12月24日112
0
0
-
李文东主任医师 北京地坛医院 肿瘤内科 慢性乙肝感染者会推荐肝穿刺活检或肝脏弹性扫描了解肝纤维化情况，肝纤维化严重或持续进展就可能发展为肝硬化，进而可能出现腹水、食道胃底静脉静脉曲张破裂出血、肝性脑病等并发症，甚至发展为肝细胞癌。那么，乙肝肝纤维化能逆转吗？答案是可能的。首先，乙肝抗病毒治疗是目前主要的抗肝纤维化治疗手段。有研究表明，慢性乙肝感染者接受抗病毒治疗后，肝组织学明显改善，肝纤维化甚至肝硬化也可能出现逆转；其次，抗炎保肝有助于阻断或延缓肝纤维化。因为慢性炎症反应是纤维化形成的前提及进展的驱动因素；再次，抗肝纤维化或逆转肝纤维化的研究在不断进行和深入。虽然目前还没有有效和公认的抗肝纤维化的化学药物或生物制剂，但临床上使用一些中成药有一定的抗肝纤维化作用，如扶正化瘀胶囊（片）、安络化纤丸、复方鳖甲软肝片等。具体情况可进一步咨询专业医生或门诊就诊。2023年12月19日125
0
0
-
2023年12月10日476
0
1
-
张引强主任医师 中国中医科学院西苑医院 肝病科 代偿期啊，肝硬化失代偿期，积极治疗的话，生存期有多长？是代偿期的话，咱们刚才前面提到了，你如果积积极治疗的话，能到一个再代偿的话，其实预后也是好的，怎么看那个稳定了，一般来说，我的观点来说的话，你吃药中间的话一年以上，就是这一年之外不再吐血，不出腹水，血小板不再往下掉，这个就稳定了，稳定住一般来说血小板的话不往下掉了，白细胞也不往下掉，白蛋白一直都在35以上，不出腹水，不吐血的话，我认为的话，生存期的话，预后影响不太大，所以说一定要积极治疗，为什么鼓励大家说绝处逢生呢，你积极治疗还是有价值的，就是有的人的话，根本治疗方案就不合格，就是好多时候治疗就不及时，就耽误了。 小三阳病毒达到多少就吃药，吃什么药啊这个朋友。2023年09月14日79
0
2
-
2023年09月14日50
0
1
肝硬化相关科普号
程瑶医生的科普号
程瑶 副主任医师
重庆医科大学附属第二医院
肝胆外科
7522粉丝62.6万阅读
吕富靖医生内镜工作室
吕富靖 主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院
消化内科
9040粉丝6.3万阅读
张栩医生的科普号
张栩 主任医师
宁夏医科大学总医院
感染疾病科
2396粉丝3.4万阅读