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李治琴副主任医师 西安市第三医院 风湿科 风湿免疫科咸阳市一院风湿科6天前皮肤紫癜、四肢无力（低钾）、口眼干！始作俑者竟是“干燥综合征”风湿病干燥综合征（SS）是临床常见的自身免疫性疾病，特点为泪腺、唾液腺等外分泌腺功能受损而致眼干、口干等症状，主要病理损伤是腺体及内脏组织淋巴细胞浸润，但腺体外表现不容忽视。本病例为以紫癜样皮疹，肾小管酸中毒 低钾血症、四肢瘫软为主要表现的干燥综合征。 01 病史1）不识庐山真面目，“紫癜”为何老反复？张女士，43岁。2021-06-16因“皮疹7年，口干2年，发作性四肢无力1月”入院。2014年无明显诱因出现双下肢米粒大小暗红色皮疹，边界清楚，压之不褪色，可自行消退，遗留淡褐色色素沉着，皮肤无肿胀，无发热、咳嗽、咳痰，无心慌、胸闷、气短，无四肢关节肿痛，无雷诺现象等，外院按“过敏性紫癜”给予口服中药治疗后好转，之后皮疹仍反复出现。2018年再次发作，就诊于西安交通大学第二附属医院皮肤科，仍考虑过敏性紫癜，给予外用激素治疗，出现双下肢肿胀、皮温升高，遂自行停药，皮疹仍反复发作。01 病史2）才下眉稍,却上心头---成年人缘何“腮腺炎”？2019年出现右侧腮腺肿胀2次，经抗感染治疗后好转。之后逐渐出现口干、唾液分泌减少，眼干、哭时泪少，伴牙齿斑块状脱落、大量脱发，未重视。 01 病史3）秋风秋雨愁煞人---四肢瘫软为哪般？2021年5月14日无明显诱因出现晨起时四肢无力，双下肢为著，于外院查电解质：钾2.59mmol/L↓；自身抗体谱：抗SSA+,抗SSB+，抗Ro-52+。诊断为低钾型周期型麻痹，开始长期口服氯化钾，服药后多次复查血钾仍偏低。2021年5月31日出现右足跟疼痛，为进一步诊治入我院，门诊以“结缔组织病 干燥综合征”之诊断收入我科。入院查体：猖獗齿，舌面潮红，舌乳头萎缩。双下肢密集米粒样大小暗红色皮疹，边界清晰，压之不褪色，部分皮疹处可见褐色色素沉着。左足跟压痛，四肢关节无肿痛，双下肢不肿。02 化检检查1）一般检查提示白细胞减少、血沉偏高、尿液偏碱性血常规：白细胞 2.91×10^9/L↓、红细胞 4.25×10^12/L、血红蛋白 122 g/L、血小板 186×10^9/L；尿液分析：PH 7.0；血沉：77.00 mm/h↑；C反应蛋白<5 mg/L；02 化验检查2）提示远端肾小管酸中毒的化验检查：血气酸中毒、低钾血症、高氯血症、肾结石、骨质疏松动脉血气分析+电解质： 酸碱度 7.32↓、二氧化碳分压 32.00 mmHg、氧分压 114.00 mmHg、碱剩余 -8.50 mmol/L；肾功糖离子：二氧化碳 18.23 mmol/L↓、钾测定 3.18 mmol/L↓、氯测定 113.00 mmol/L↑；肝功：白蛋白 39.90 g/L、球蛋白 43.00 g/L↑、白蛋白/球蛋白 0.93↓；β2微球蛋白(尿) 3.64 mg/L↑；β2微球蛋白(血) 2.90 mg/L↑；腹部超声：集合系统未见异常液性暗区分离，均可探及强回声光团，最大径约5mm，后伴声影，提示双肾结石；骨密度：总T值：-2.3↓，提示骨质疏松。02 化验检查3）提示多克隆免疫球蛋白增多：高球蛋白血症、免疫球蛋白IgG偏高、轻链比值正常、骨髓检查正常血清蛋白电泳：白蛋白：44.9%，Gamma：34.0%；免疫固定电泳正常；血浆游离轻链：κ型109.11mg/L↑，λ型50.26mg/L↑，κ/λ型2.1709↑；免疫球蛋白G 36.19 g/L↑；骨髓检查未见异常。02 化验检查4）提示自身抗体阳性检查：风湿三项：抗环瓜氨酸肽 226.40 U/ml↑、类风湿因子 140.82 IU/mL↑；ANA滴度：1:1280↑；抗核抗体17线：SSA/Ro60++, SSA/RO52++、SSB/La++；02 化验检查5）提示口眼干燥症的检查阳性：唾液流率：1ml/15min↓（阳性）；泪液分泌：左眼3mm/5min↓、右眼2mm/5min↓（阳性）唇腺活检：（下唇)小涎腺组织伴间质内2灶淋巴、浆细胞浸润(淋巴细胞＞50个/mm＾2)，组织学符合干燥综合征。03 诊断根据2002年AECG干燥综合分类标准（敏感性89.5%，特异性97.8%），诊断：干燥综合征肾小管酸中毒 肾结石 骨质疏松 白细胞减少。04 解惑之干燥综合征与紫癜皮肤紫癜是过敏性紫癜吗？二者不能划等号，切不可一叶障目。问：医生，我明明是过敏性紫癜，怎么成了风湿病--干燥综合征了？答：约25%的干燥综合征出现皮疹，特征性的为高出皮皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小，边界清楚的丘疹，压之不褪色，分批出现，反复发作者可遗留色素沉着。这是因为干燥综合征患者往往有高球蛋白血症、冷球蛋白血症，因而会引起紫癜性皮疹。王女士出现为上述特征性的紫癜，并且反复出现遗留色素沉着。05 解惑之干燥综合征与肾小管酸中毒问：医生，夜尿增多、多饮多尿是糖尿病吗？什么是肾小管酸中毒？为什么有低钾血症、软瘫？为什么有肾结石？王女士脑海里满是问号？答：王女士她没有糖尿病，肾小管酸中毒是干燥综合征的并发症，而低钾血症、软瘫、肾结石、骨质疏松等则是肾小管酸中毒的相关并发症。30%～50%的干燥综合征患者可有肾脏病变，以肾小管功能受损者多见，其中90%为远端肾小管酸中毒，其基本病变为肾小管间质淋巴细胞浸润发炎，导致远端肾小管泌氢障碍，从而导致尿液酸化异常和系统性酸中毒，临床表现多为尿液浓缩障碍（肾性尿崩）或酸化障碍，合并低血钾症、肾脏钙化和尿路结石等，部分患者甚至以低钾性麻痹为干燥综合征的首发症状，而其干燥症状却往往较轻微；当然，也可出现近端肾小管受损和肾小球受损，但比较少见。王女士就出现了典型的远端肾小管酸中毒，合并低钾血症、高氯血症、肾结石、骨质疏松等。06 治疗那么医生，我该怎么治疗呢？干燥综合征患者出现了肾小管酸中毒，若病情较轻，以补充氯化钾或枸橼酸钾碱化为主，但是为了防止高氯血症，一般主张使用枸橼酸钾或者将纠正酸中毒的枸橼酸合剂中的枸橼酸钠改为枸橼酸钾；但若病情较重，替代治疗无效，或出现肾功能不全的表现时，应考虑予中大量糖皮质激素治疗和免疫抑制剂治疗，以尽快防止病情进展，减少肾脏损害等。诊断明确后，给予激素联合羟氯喹、吗替麦考酚酯抗炎免疫抑制，补充枸橼酸钾、补钙、补维生素D、抗骨质疏松等对症支持治疗。07 预后目前大多数认为PSS相关dRTA预后相对良好，但由于肾小管萎缩和肾间质纤维化，临床上仍需警惕终末期肾脏病和多器官并发症发生，建议6到12个月根据症状对pSS患者进行筛查。除对症治疗外，糖皮质激素仍是针对病因的最广泛治疗，各类免疫抑制剂和靶向治疗也被应用。但目前仍缺乏大规模前瞻性研究，以评估各类药物的疗效及一线方案。王女士出院后定期复诊，患者紫癜样皮疹消退，口干、眼干、夜尿增多症状好转，复查白细胞逐渐升至正常，血沉逐渐降至正常，C反应蛋白一直在正常范围波动。免疫球蛋白IgG逐渐降至正常，血清球蛋白逐渐降至正常。08 启示秋冬季节，又到了干旱季，口眼干、皮肤干燥需重视，根据下述症状判断自己是否有“干燥综合征”1）眼干，磨砂感，眼睑反复化脓，甚至角膜炎；2）口干，吞咽干性食物需频繁饮水，舌面干燥、光滑如镜面；3）口腔多发龋齿、牙齿发黑，呈块状脱落；4）反复腮腺肿大、疼痛；5）咳嗽，反复刺激性干咳；6）反复皮肤紫癜、结节红斑，皮肤及阴道瘙痒、干燥；如果有上述症状，请到风湿免疫科就诊。09 联系我们来源：咸阳市第一人民医院风湿免疫血液病科作者：黄慧云修改、定稿：李治琴2021年10月11日
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朱宁医师 医生集团-浙江 线上诊疗科 好，患众朋友大家好，那么今天朱医生来跟大家一起分享一下轻度的干燥综合症是否能治愈，首先我们要明确几个概念，一个是干燥综合症，干燥综合症是非常典型的一个结缔组织病，那么表现为口眼的干燥啊，然后可以出现一个肺间病变的受累，出现肾小管的酸中毒，可以出现低钾，可以出现关节炎，可以出现雷诺，但是它最主要的表现是一个是口舌的干燥，眼睛的干燥，患者经常表现为没有口水，甚至比较严重的会，呃，眼泪也流不出来啊，就是我们经常说的欲哭无泪，那么呃，什么叫轻度的，这个其实非常难界定，一般来说呢，我们觉得最常受累的这个器官呢，当然就是我们的外分泌器官，那外分泌器官的受累其实也可以叫做轻度的，但是他有些患者会觉得这种已经影响到他的生活了，你就很。 难去给它做一个轻中重度的一个分类，那我们一般认为啊，没有重大脏器受累的呢，我们就把它会划分为轻度，比方说有一点点关节炎，有一些高球蛋白血症，血沉有些升高，那么这种病人呢，我们有相对来说是比较轻，因为它不太会影响我们的这个寿命的长短啊，那这种轻型的干燥综合症呢，到目前为止也是不能治愈，但是是可以非常好的控制的，比方说我们关节炎炎的患者，我们给予一些小剂量的激素啊，或者2020年09月07日2001
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韩光明主任医师 东莞市人民医院 风湿免疫科 张女士今年40岁，由于双下肢出现紫癜样皮疹伴下肢关节疼痛，去当地医院就诊，化验检查发现类风湿因子阳性（低滴度），血沉增快，当地医院诊断为类风湿关节炎和过敏性紫癜。由于治疗效果不佳，来我院就诊，进一步检查发现患者免疫球蛋白增高，抗核抗体高滴度阳性，抗SSA，SSB抗体阳性，仔细询问患者还有长期吃干食物时吞咽困难的症状，病理活检提示干燥综合征。一、什么是干燥综合征？干燥综合征，英文名Sjogren’s syndrom，是1933年瑞典医生Henrik Sjogren 首先报道的疾病，为纪念他对该疾病的贡献，以他的名字命名了该疾病。干燥综合征是一种慢性自身免疫性炎症疾病，主要是由于产生水分的腮腺和泪腺遭到破坏，明显的降低唾液和泪液的质量而出现口眼干燥症状的一类疾病。大约一半的患者单独发病，称为原发性干燥综合征，另外一半继发于类风湿关节炎、红斑狼疮或硬皮病称为继发性干燥综合征。二、干燥综合征的常见症状有哪些？常见的临床表现包括，眼睛的干燥，烧灼感或揉沙样感；口腔干燥，说话、咀嚼或吞咽困难；鼻腔干燥；舌头疼痛或出现裂纹；咽喉部位干燥或烧灼样的感觉；嘴唇干燥脱皮；味觉或嗅觉的改变；牙齿破坏；关节疼痛；阴道和皮肤的干燥；下肢紫癜样皮疹；消化系统的问题和全身疲乏无力等症状。患者的临床症状个体差异比较大，尽管口眼干燥是干燥综合症的主要表现，但有的患者早期可缺乏。三、谁容易发生干燥综合征？根据美国干燥综合征协会报道，目前美国约有400万干燥综合征患者，10个患者中，有9个是女性，平均诊断时的年龄为40岁。四、干燥综合征容易诊断吗？干燥综合征经常不能诊断或误诊，即使在西方国家，从患者发病到明确诊断平均时间也经常超过4年。由于干燥综合征的症状与许多疾病比较相似，如更年期综合征、药物的副作用、红斑狼疮、类风湿关节炎、纤维肌痛综合征、慢性疲劳综合症等。又由于所有的症状不是一起出现，这些症状又涉及多个科室，如口腔科、眼科、内科等，各科室医生各处理各自的症状，没能早期认识到是一种系统性疾病，因此，对于患者来说，需要到处求医问诊，不能及早诊断，带来非常大的痛苦；对于医生，面对不典型的症状和复杂的检查结果，有时也非常头痛。五、干燥综合征如何诊断？由于没有单一检查可以诊断干燥综合征，医生需综合患者的临床表现和实验室检查，根据国际诊断分类标准来作出判断。除了上述常见临床表现外，还需要做Schirmer试验来检测泪液的产生情况或角膜染色试验来检查眼睛表面干燥的斑点；通过唾液流量来测量一段时间内唾液的产生量或唇腺活检来确认腺体内淋巴细胞的浸润。实验室检查包括：t抗核抗体的检查（ANA）：大约70%患者出现抗核抗体阳性；t类风湿因子（RF）：60-70%患者出现阳性；t抗SSA和SSB抗体：是干燥综合征的标志抗体，70%患者出现抗SSA抗体阳性，40%患者出现抗SSB抗体阳性。t血沉（ESR）: 患者一般会出现ESR升高，是炎症标志。t免疫球蛋白（Immunoglobulins）：患者通常出现免疫球蛋白升高。这些结果需要医生来判断，因为ANA在许多疾病也是阳性的，如红斑狼疮、系统性血管炎等，抗SSA/SSB抗体在红斑狼疮患者也可阳性，类风湿因子在类风湿关节炎患者中也是阳性的。六、干燥综合征如何治疗？目前还没有任何办法能治愈干燥综合征，然而许多药物可以控制症状，缓解或控制疾病的进展。七、干燥综合征的预后如何？一般来说，干燥综合征是一种比较严重的疾病，但如果能早期诊断治疗，控制并发症，不是一种致命的疾病。因此患者朋友需要定期随访监测，以便早期发现内脏器官的累及，和其他严重并发症等。特别是需要留意淋巴瘤的发生，大约有8%的患者会发展成为淋巴瘤。2019年10月13日5229
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阙文忠副主任医师 福州市第一医院 风湿免疫科 面对疾病时，能不能“痊愈”？，似乎成了大家最为关心的问题了。然而，这个问题对于干燥综合征病友们来说，自然也不例外。诚然，想必大家都该知道，干燥综合征是一种自身免疫性风湿性疾病。然而，对这类疾病来说，既然“晚发现”病情缠绵不愈，那么问题来了，“早期”的干燥综合征可以痊愈吗？医生表示：干燥综合征是一种自身免疫性疾病，目前还没有一个治愈的说法，它和系统性红斑狼疮一样，大部分都是属于一种终身性的疾病，它并不是一种绝症，我们所谓的绝症是无法治疗的的疾病才叫绝症。因此，若是我们能够积极的治疗的话，他们也是可以像正常人一样的工作及生活的，完全不影响患者的寿命。 其中，值得一提的是，就目前情况来说，还没有“完全治愈”的说法，患者所谓的痊愈，我们称之为临床缓解。所谓临床缓解，就是指患者的症状得到了完全的缓解或是消失，除此之外，若实验室的一些检查，基本上也在正常的范围之内的话，我们便认为它是一个临床缓解。 目前，由于能造成干燥综合征的最终的病因，我们尚未找到，但通过临床研究，我们推断，能造成干燥综合征的病因可能与很多因素有关，如：自身免疫因素、遗传基础因素、病毒感染因素等。干燥综合征 当然，治愈自然是我们目前及将来所追求的一个目标。但不管什么原因，早期的干燥综合征是可控的。比如，只是一个单纯的口干燥症，或者眼干燥症，没有系统性受累的话，那么我们对症的一些治疗，是完全可以达到临床缓解的。或者很多人是没有症状，比方说口干燥症的早期，首先我们可以通过调整生活方式，比如说我们在三餐前后都刷牙、漱口等，保持口腔的卫生。甚至我们可以吃一些无糖口香糖或是含酸性的食物来刺激唾液腺的功能恢复。 其次，对于早期的眼干燥症也是同样的，比如，我们可以减少用眼次数和频率，尽量少接触这些手机等电子产品，这样都会对眼干燥症起到一些缓解的作用。 所以，早期的干燥综合征患者，若能得到早期的诊断以及正确的治疗的话，不管是口干还是眼干，都是完全可以完全缓解的。大部分的患者在经过系统的治疗之后，还是可以回归到正常的生活状态的，上学、工作、结婚、生娃……别人能拥有的，你也可以拥有！本文源自：结缔组织病微信公众号2019年10月03日5479
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