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高免疫球蛋白E综合征介绍，什么是高免疫球蛋白E综合征

本病是一类罕见而复杂的原发性免疫缺陷病，可影响多个系统，临床表现复杂多样。皮肤表现：始于出生后的最初几周内，为丘疹脓疱性且常结痂的皮疹，始发于面部和头皮，并向躯干上部 / 肩部和臀部蔓延。该皮疹会进展为湿疹样、脓疱化且严重瘙痒的皮疹，类似于特应性皮炎。皮疹弥漫性分布，并可能产生苔藓样变。本病脓疱等感染灶呈”寒冷“样。（一般的感染会引发局部皮肤温度增高，有温热感；但本病患者皮肤感染灶的局部温度并不增高。）呼吸道感染：可出现肺炎、肺脓肿、脓气胸等肺部损害，主要致病菌以金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌多见。链球菌、变形杆菌、肺炎球菌等也可引起本病患者继发性感染。特殊面容：患者常有突出的眉弓、宽鼻梁、厚嘴唇、双眼外眦距离增宽，耳垂肥厚等特殊面容。牙齿和骨骼发育异常：可出现见乳牙滞留、双排齿、骨质疏松、脊柱侧凸、关节过度伸展等。神经系统异常：导致认知技能、视觉-感知技能、工作记忆等相对较差。眼部表现：可有结膜炎、角膜炎、自发性角膜穿孔、念球菌和链球菌引起的眼炎、黄斑瘤、眼睑肿瘤等。血管异常：可有动脉瘤、假性动脉瘤和血管炎等。易发生过敏性疾病：大多数患者有食物、药物过敏史。

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