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朱冬青主治医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 1.吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种导致轻度或重度肌无力的疾病，有不同类型，最常见的类型称为“急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)”。儿童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系统会攻击自身神经系统，从而引起神经系统损伤和相关症状。 GBS通常发生于细菌或病毒感染后，常包括：弯曲杆菌感染(可导致胃痛和腹泻)、流感和类似流感的其他疾病。 2.症状有哪些？ 身体双侧肌无力，通常始于双腿，随后扩散至双臂和面部。某些患者的肌无力呈轻度(如，行走困难)，而另一些患者则无法活动双腿、双臂或面部肌肉，称为“瘫痪”。某些患者的呼吸肌会变得非常无力，这可导致呼吸困难。 其他症状包括： ●双手或双足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、双腿或双臂 少见的症状包括： ●眼球运动问题 ●双臂和双腿不协调 3.有针对吉兰-巴雷综合征的检查吗？ 有。医护人员将询问您的症状并进行体格检查，还会通过其他检测来确定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺：医生会将一根细针插入您的腰部，并抽取少量脑脊液(脑和脊髓周围的液体)，然后对脑脊液进行实验室检查。 ●神经传导检查–可显示神经是否以正确方式传导电信号。 ●肌电图(EMG)–可显示肌肉是否对来自神经的电信号有正确反应。 ●血液检查 4.治疗有哪些？ 治疗包括： ●治疗GBS引起的问题–通常需要住院治疗，因为GBS症状可能会非常迅速地恶化。在医院内，医生可监测患者的呼吸、心搏和健康状况，从而治疗所存在的问题，例如： ?呼吸问题–呼吸非常困难的患者通常需要使用呼吸管。呼吸管是经喉部置入肺内的管道，另一端与帮助呼吸的机器相连。 ?疼痛–可使用不同的药物。 ●治疗GBS本身–大多数GBS患者会逐渐好转，但有2种不同的治疗可帮助改善症状并缩短GBS持续时间。 根据个体情况和其他因素，GBS患者通常会接受其中一种治疗，包括： ?静脉用免疫球蛋白(IVIG)–能强化身体的抗感染系统。 ?血浆置换–一种机器会将血液从体内泵出，并去除血液中攻击神经系统的物质，随后将血液输回体内。 GBS患儿的治疗通常与成人相同，但通常仅对有严重症状的儿童使用IVIG或血浆置换。 严重肌无力的患者可能需要接受“康复治疗”，医生、护士和其他健康专家会向患者展示增强肌肉和活动身体的方法。 5.吉兰-巴雷综合征会持续多长时间？ 通常持续数周，随后症状可在数周至数月期间缓慢缓解。 大多数GBS患者会完全恢复，不会出现长期肌无力，但某些患者的肌无力可持续数年。2020年12月21日
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徐敏主任医师 宣武医院 神经内科 “慢性格林巴利”全称“慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病”(CIDP)，是一种慢性自身免疫性周围神经病，表现为肢体无力、麻木，少数患者可有颅神经和自主神经功能受损，症状的进展过程在8周以上，病程呈慢性进展或缓解－复发。CIDP的治疗需要长期的营养神经和免疫治疗，由于疫情期间就诊不方便，特别提醒广大患者要注意以下几点。第一， 不要因为就诊不便而自行中断治疗。突然停药可能会造成病情的加重或复发，第二， 免疫抑制治疗可能会降低抗感染能力，增加感染机会，一旦出现发热、肺部感染（咳嗽、咯痰、胸闷气促）、泌尿系感染（尿频、尿急、尿痛）、消化道感染（腹泻）一定要及时就诊。第三， 正在应用激素的患者注意事项：CIDP首选的治疗是糖皮质激素，需要强调的原则是足量足疗程。重症或进展迅速的患者在住院期间往往经过静脉激素冲击治疗，到出院时往往改为口服激素维持，通常是泼尼松l mg/kg/d，清晨顿服，维持l一2 个月后逐渐减量，直至小剂量每日5—10 mg，需维持半年以上，再酌情停药。目的是抑制过度的异常细胞免疫功能，防止复发。即使非常小心地减量，也有可能在减量过程中复发（激素依赖）。另外需要提醒长期使用激素有不少副作用，整个过程中都应配合服用补钙、补钾和保护胃黏膜的药物，定期复查血常规、血生化、血钾钠和骨密度。 第四， 正在应用免疫抑制剂的患者注意事项：对激素依赖或激素无法耐受者，对静脉注射丙球无效或疗效不持久者，往往改用或加用免疫抑制剂，常用的有硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤，也可能少数在用一些新型免疫抑制药物如吗替麦考酚酯、霉酚酸酯、他克莫司、利妥昔单抗等。目的也是防止病情的进展和复发，总的疗程一般也会超过1年，随意停药也可能加重病情。需要提醒的是物副作用较大，使用过程中要定期查肝肾功能、血常规，有的需要定期查血药浓度。第五， 使用静脉滴注丙球／血浆交换的患者注意事项：静脉滴注丙球和血浆交换也是CIDP的一线疗法，重症或进展迅速的患者在住院期间可能会用，有点是起效快、副作用相对较少，缺点是疗效短（2周～数月）、费用高。二者的疗效相当，但血浆交换为有创治疗，不如丙球常用。用药的间隔和剂量需要个体化，因此经济条件允许、需要反复用药的患者需要注意复诊。第六， 合并其他免疫疾病和系统性疾病的患者注意事项：CIDP经常合并其他的免疫疾病或作为副肿瘤综合症出现，如有低热、乏力、明显消瘦，请及时就医。总而言之，希望慢性格林巴利的患者疫情期间既不要因为就诊不便而中断治疗，也不要过度恐慌。坚持治疗，早日康复！2020年02月24日7759
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