梗阻性脑积水

患者女性，18岁，4年前因头痛行磁共振检查发现脑积水，于2019年8月1日在我院行第三脑室底造瘘术（详见2020-8月科普文章)，手术顺利，术后定期随访。因为疫情原因近3年未来我院复查，昨日来院复查，恢复良好，没有神经功能损害，学业顺利，作为主管医生感到非常有成就感。当时头颅磁共振（2019-7)提示:梗阻性脑积水。昨天复查头颅磁共振平扫（2023-7)提示脑积水缓解，未见复发。总结:对于梗阻性脑积水，尤其女性患者，首选第三脑室底造瘘术，可以避免长期的分流管依赖，防止将来怀孕时分流管堵塞；脑室腹腔分流手术相对比较简单，但是也有很多的并发症。丰富经验的神外团队能够根据患者的情况采取个体化的治疗方案，为病友带来福音。

因颅内病变导致梗阻性脑积水的情况在神经外科临床工作中并不少见，因各种原因导致的中脑导水管阻塞合并梗阻性脑积水可使病人出现头痛、呕吐及意识障碍等颅内压增高症状，除了解除导水管阻塞外，引流脑积水是当务之急，即疏通脑脊液循环通路。疏的本意是清除阻塞，使通畅。此时，脑室镜下第三脑室底部造瘘术便尽显神”通“。 脑室镜下第三脑室底造瘘术示意图造瘘后球囊扩张 造瘘完成 梗阻性脑积水解除，病人平安出院 内镜下三脑室造瘘术（ETV）已是治疗梗阻性脑积水的常用方法，成功率达66%-88%。中脑导水管狭窄所致的梗阻性脑积水成年患者行ETV后症状改善明显，失败率相对较低；若既往已接受分流手术，再行ETV较首次ETV的术后症状复发风险更高，再次手术调整的可能性也更大。因此，将ETV作为梗阻性脑积水患者的首选治疗手段是合适的。

脑室镜三脑室底造瘘术（ETV）脑脊液循环通路是从双侧脑室流向第三脑室，再通过三脑室后部唯一的狭长通路，即中脑导水管，流向第四脑室。脑室镜三脑室底造瘘术（Endoscopic Third Ventriculostomy, ETV）就是在三脑室前部的底部用脑室镜的技术人工造出一个通路，将三脑室的脑脊液引向桥前池，从而解决在中脑导水管与四脑室阶段脑脊液循环梗阻这个问题。图为ETV模式图和术中使用球囊造瘘ETV的优势在于避免带管，比脑室－腹腔分流术更符合人体生理结构。总体来讲，目前内镜下治疗对于超过2/3的儿童脑积水是有效，可彻底缓解30-40%的儿童脑积水，从而避免分流。ETV最佳的适应证包括6个月以上婴幼儿及儿童的梗阻性脑积水，其有效率超过2/3。对于6个月以内的婴儿，总体有效率大约为1/3，原因是6个月内婴儿脑脊液循环尚未成熟，部分先天性脑积水常伴有三脑室底解剖结构异常，桥前池多层蛛网膜结构等，影响造瘘手术效果。ETV对于交通性脑积水有效率为1/5，原因是在于交通性脑积水是脑脊液吸收环节障碍造成的，而三脑室底造瘘主要解决的问题是循环不通。近年来，随着神经影像、光学技术、显微手术器械及立体定向神经导航系统的发展，使得三脑室造瘘术的手术方法不断更新，适应证不断拓宽。内镜三室底造瘘术同时，还可进行透明隔造瘘术（解决两侧侧脑室不通）、中脑导水管扩张成形术（解决中脑导水管狭窄）、脉络丛电灼术（解决脉络丛过度分泌脑脊液）、肿瘤活检（明确肿瘤引起的梗阻性脑积水的肿瘤性质）等。ETV手术总体比较安全，但也有一定比例会发生并发症。严重的并发症包括术中出血，术中心动过缓，有时需要被迫中止手术。其他并发症包括术后皮下积液、脑脊液漏、术后一过性癫痫、穹窿挫伤、造瘘口闭合等。手术死亡率为0-1%。ETV手术最大的问题是有一部分脑积水术后不能缓解，这要根据具体情况加以区分。如果是ETV后患儿脑积水一度缓解，之后再次加重的，可能为造瘘口闭合，可以再次脑室镜探查，如发现造瘘口再次闭合可以再行造瘘，但依然有再次闭合的可能。如果是术中造瘘口确切但术后脑积水没有明显缓解，多需要再行脑室－腹腔分流手术。

梗阻性脑积水、非梗阻性脑积水是脑积水临床中常见的两种，梗阻性脑积水主要因中央导水管狭窄，或者闭锁，室间孔发育不良，先天性发育畸形，脑部肿瘤压迫导水管等原因所致。婴幼儿梗阻性脑积水患儿临床表现一般为头围增大，吮吸进食困难，视力、智力发育障碍，甚至出现嗜睡惊厥的现象。成人梗阻性脑积水患者，则会表现头痛，呕吐、视线模糊、眩晕、癫痫发作等症状，严重的患者可能会出现颅内压增高的情况。梗阻性脑积水严重吗，能自己恢复吗？梗阻性脑积水的严重程度取决于积水的多少。如果梗阻程度比较轻微，有一部分还是通畅的，只是脑脊液吸收速度慢，这种情况建议结合患者临床症状，病史影像学的检查来综合判断。如果积水较多，通道完全阻塞，那么在短期内患者就可能出现昏迷，双侧瞳孔散大，甚至出现呼吸心跳骤停，甚至危及生命，这种情况比较严重，也不可能自己恢复，唯一的解决方案采取针对性治疗措施。初期患者病情不严重的情况下，可以通过保守治疗方法，严重的可通过脑脊液分流手术来治疗，它是通过把脑室内的脑脊液，引导到患者身体的其他部位，以减少脑部积水，从而恢复脑脊液的分泌以及吸收之间的平衡，此种手术是神经科常用的一种治疗方法，操作简单，但术后容易引发感染和堵管等问题。如今中国医科大学航空总医院脑脊液科研究出一整套完备专科技术，打破传统分流术存在的局限性，且有效避免各种并发症难题，当属治疗脑积水的理想技术。此项专科技术的优势在于，无论哪一种脑积水，均可实现有效治疗，取得非常不错的效果。中国医科大学航空总医院脑脊液病神经外科陈红伟 副主任医师专家门诊：星期一(上午) 星期三(上午) 星期四(上午)

梗阻性脑积水，是神经外科常见疾病，一般把脑脊液循环通路在第四脑室以上受阻而引起的脑积水称为梗阻性脑积水，梗阻性脑积水可由于先天性或后天性因素造成。梗阻性脑积水的危害是相当严重的，脑脊液过多的积聚，会导致脑室扩大，颅内压增高，同时可伴随继发性脑实质萎缩。治疗梗阻性脑积水，首选神经内镜手术治疗脑积水分流手术的有效率近乎100%，但是术后感染、堵塞等并发症很难完全避免，随着时间的推移，管子出现问题的几率越来越大，需要再次手术换管或拔管。近年来，针对病因的内镜治疗应成为治疗脑积水的首选方法，对于梗阻性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。梗阻性脑积水常见的4大病因⑴先天畸形可能与父母接触了某些化学放射物质，孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。⑵感染如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。⑶出血颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。⑷肿瘤颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。

神外前沿讯，小儿神经外科的临床工作中，除了处理先天性脑积水外，还要面对为数众多的颅内肿瘤等病变引发的梗阻性脑积水。肿瘤可直接阻塞脑脊液循环，不同部位的肿瘤合并梗阻性脑积水的概率高达20-80%。对这部分颅内肿瘤引起的梗阻性脑积水，究竟选择植入分流管的分流术，还是无异物植入的造瘘术，或是一次性手术同时解决肿瘤和脑积水？目前业界专家有着不同的观点。神外前沿新媒体希望为神外业内提供一个观点碰撞与讨论的平台，请各位专家畅所欲言、各抒己见。近日，就脑积水分流术的话题，神外前沿专访了北京天坛医院小儿神经外科宫剑教授，他态度鲜明地表示，针对儿童颅内恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，脑室-腹腔分流手术先行缓解脑积水，不但没有过时，还凸显出巨大优势，若过分强调造瘘术无异物植入，而忽视其较高的脑积水再发率，显然是一个误区。以下是对话实录：神外前沿：有观点认为“分流手术过时了”，请问如何评价？宫剑：我想先谈一下手术匠和外科医生的区别，手术匠是要能够保证外科手术顺利完成，至于后续治疗周期再出现问题，不是手术匠所能预判和解决的；而外科医生一定要关心患儿全周期治疗过程，前期手术为后续辅助治疗提供充分的安全保障。儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水十分常见，不同肿瘤有不同的治疗策略，对于脑积水解除后还需要肿瘤切除及放化疗的恶性脑肿瘤患儿，大力推荐脑室-腹腔分流术先行缓解脑积水，不但没有过时，还将发挥决定性作用，造福广大患儿。神外前沿：儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的比例有多高？治疗原则是什么?宫剑：儿童颅内肿瘤约57%位于中线部位，如鞍区（17%）、松果体区（8%）、第四脑室（20%）。肿瘤可直接阻塞脑脊液循环，不同部位的肿瘤合并梗阻性脑积水的概率高达20-80%，使患儿受到肿瘤和脑积水的双重影响。根据我院的诊疗规范，儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水，首先要解除梗阻性脑积水，缓解高颅压危象，再从容治疗肿瘤。神外前沿：治疗梗阻性脑积水有哪些手术方法？手术优缺点？宫剑：针对梗阻性脑积水，临床主要采取侧脑室-腹腔分流术和内镜下三脑室底部造瘘术。分流手术历经百余年的发展，分流装置日臻完善，至今广泛应用于临床，特点是简便、安全、有效，缺点是体内异物植入。世界上第一台三脑室底部造瘘术是1923年通过输尿管镜完成的，具有现代意义的内镜下三脑室底部造瘘术则是在近二、三十年蓬勃发展，优点是无异物植入，缺点是脑积水复发率较分流术高。由于三脑室底部造瘘手术是新兴手术，避免了异物植入，失败后还能靠分流手术补救，因此，受到广大患儿家长的认同；但是，许多临床医生，对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水如何处理，缺乏统一认识，认为分流手术过时了，造瘘术才是先进的，无论何种病例都一味的采用造瘘手术，出现了很多问题，严重者甚至危及了患儿生命。神外前沿：有观点认为一次性手术能同时解决肿瘤和脑积水，如何看待？宫剑：这种治疗理念风险高。第一、术中易出现急性脑膨出导致手术失败；第二、术后由于残渣、血凝块、止血材料的堵塞及后续放化疗致局部肿胀引起的急性脑积水再发生率高达30%，严重者危及生命。我们经常遭遇外院切除肿瘤后，放化疗期间突然脑积水再发导致昏迷，来天坛医院急诊抢救的病例。因此，北京天坛医院小儿神经外科作为全世界最大儿童颅内肿瘤手术治疗中心，不推荐此种治疗理念。针对恶性脑瘤，我们还是建议分两步走，先解除脑积水，再切除肿瘤。神外前沿：若首先解除脑积水，是选择三脑室底部造瘘术还是脑室-腹腔分流术？宫剑：事实上，两种术式均可有效缓解梗阻性脑积水；但是，由于漏斗部位于三脑室脑脊液循环最低处，造瘘口易被后续切除肿瘤的手术残渣或血凝块堵塞，因此，三脑室底部造瘘术后脑积水再发生率高于脑室-腹腔分流术（33.3% vs 4.3%），造瘘失败的患者需要再次行分流术加以补救。因此，除了视路胶质瘤只能先行分流手术，针对松果体区及后颅窝恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，均建议先行分流手术加以缓解。我们认为，分流术在后续肿瘤切除过程中全程发挥重要作用：术前将患者状态调至最佳，术中维持低颅压，术后能有效保障患者放化疗的安全。唯一的缺点是患儿体内植入异物，何时去除，我们也在不断摸索，前提是肿瘤要达到临床治愈。神外前沿：这几种术式，在儿童颅内肿瘤的后期治疗上，有什么不同？宫剑：患儿在放化疗期间，常因脑组织顺应性变差致脑室扩张，出现高颅压症状而急诊就诊。对于分流术后患儿，只需下调分流泵压力后继续放化疗；而对造瘘术后患儿，由于无法控制脑脊液循环的流量流速应对顺应性改变而只能再行分流手术，势必打断正常的放化疗周期，影响放化疗效果；严重者或因抢救不及时，失去继续放化疗的机会。分流手术发展至今已历百年，长盛不衰，必有其合理性；一味强调造瘘术无异物植入而抛弃分流手术不符合临床实际：若患儿已度过了高风险的手术关，却在后续放化疗期间因再发急性脑积水而死亡，着实可惜。分流手术恰恰可以将这一风险降至最低。简而言之，对于中线区恶性肿瘤，在解除脑积水后还需要肿瘤切除及放化疗的患者，建议采取脑室-腹腔分流术。神外前沿：若先行分流手术会导致颅内恶性肿瘤腹腔播散种植吗？宫剑：关于颅内恶性肿瘤经分流管腹腔种植转移的问题，1954年-2017年，63年间全球报道可疑的经分流管播散转移者仅106例；许多学者认为，颅内恶性肿瘤转移播散为自然过程，与分流管无关。本人从事小儿神经外科二十余年，未见一例经分流管恶性脑瘤腹腔种植的患者。通过案例讲“规范”《北京天坛医院针对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的诊疗规范》通过如下案例进行讲解。(1) 颅咽管瘤巨大囊性颅咽管瘤合并梗阻性脑积水，患儿常出现急性高颅压症状甚至失明；建议急诊立体定向下OMAYA囊植入后抽吸囊液，可有效缓解脑积水并恢复视力；继而再择期从容的切除肿瘤；（2）后颅窝囊性星形细胞瘤临床所见后颅窝巨大囊性星形细胞瘤合并梗阻性脑积水的患儿往往起病急，高颅压症状明显，甚至嗜睡朦胧。这种情况需要急诊行肿瘤囊腔穿刺，抽出肿瘤囊液10-20毫升后，患儿临床危象会明显缓解。再择期全切肿瘤，不需放化疗，患儿可以临床治愈。（3）顶盖星型细胞瘤约10%的中脑导水管狭窄患儿合并顶盖星型细胞瘤,该类肿瘤生长缓慢，大部分不需要手术治疗；若合并梗阻性脑积水出现高颅压症状，可采用内镜下三脑室底部造瘘手术解除脑积水，确切可靠。（4）松果体区生殖细胞瘤通过临床资料：性别、年龄、肿瘤标记物、影像学的综合判断，高度怀疑松果体区生殖细胞瘤的患儿合并梗阻性脑积水，视脑积水严重程度而定：轻度无症状者，直接行诊断性放疗；中重度脑积水合并高颅压症状，先行内镜下三脑室底部造瘘确切缓解脑积水后再行后续治疗；松果体区生殖细胞瘤无需手术切除可以治愈。（5）鞍区生殖细胞瘤通过临床资料：性别、年龄、肿瘤标记物、影像学的综合判断，高度怀疑鞍区生殖细胞瘤的患儿合并梗阻性脑积水，视脑积水严重程度而定：轻度无症状者，直接行诊断性放疗；中重度脑积水合并高颅压症状，先行侧脑室OMAYA囊植入，抽吸脑脊液缓解脑积水后，再行诊断性放疗；在后续治疗中，待瘤体缩小或消失，脑积水缓解后拔除OMAYA囊。鞍区生殖细胞瘤无需手术切除可以治愈，且体内不留异物。（6）脉络丛乳头状瘤儿童脑室内脉络丛乳头状瘤多合并脑积水，与循环梗阻及瘤体过度分泌脑脊液有关，建议直接切除肿瘤。但是，约16%患儿会出现脑室穿通硬膜下张力性积液，1岁以下患儿由于脑脊液分泌旺盛，蛛网膜颗粒重吸收能力不成熟，建议行分流手术解除张力；1岁以上患儿可先试行三脑室底部造瘘术，若失败，再行分流手术补救。（7）中线区恶性肿瘤儿童中线区常见的恶性肿瘤，如鞍区的视路胶质瘤，松果体区混合生殖细胞瘤，四室区域髓母细胞瘤或室管膜瘤等，若合并梗阻性脑积水，治疗周期长，环节多，需要格外重视。这类肿瘤全治疗周期包括：脑室-腹腔分流术缓解脑积水-肿瘤全切或部分切除（如：视路胶质瘤）-放疗（如：髓母细胞瘤，视路胶质瘤，间变室管膜瘤）或化放疗（生殖细胞类恶性肿瘤）等。

临床上多数脑积水患者为梗阻性的，发病率在脑积水中占70%-80%，通常梗阻的部位不同。对于脑脊液循环路径梗阻引起的脑积水，理想的治疗方法是解除梗阻，恢复脑脊液正常循环。 在疏通脑脊液循环路径梗阻过程中，软性内镜灵活，创伤小，且能够进行广范围的疏通，效果好，有优势。 目前常用的方法是神经内镜下对梗阻部位进行疏通或造瘘，使其恢复正常脑脊液循环。那么到底是什么原因导致的梗阻性脑积水？该如何规避呢？ 　　脑积水的四种病因 　　(1)先天性畸形 　　可能与父母的一些化学放射性物质，孕早期发热，服用某些药物，胎位异常和羊水过多有关。 　　较为常见的畸形包括脊柱裂和中脑导水管狭窄。 　　(2)感染 　　由增生性纤维组织引起的化脓性脑膜炎，结核性脑膜炎，脑室炎等阻塞脑脊液的循环通道，特别是在脑底部的第四脑室和蛛网膜下腔引起脑积水。 　　(3)出血 　　颅内出血后纤维组织增生引起脑积水，出生后颅内出血的吸收不良也是新生儿脑积水的常见原因，往往被忽视。 　　脑外伤后，蛛网膜下腔出血会引起蛛网膜粘连和脑积水发生。 　　(4)肿瘤 　　颅内肿瘤可以阻断脑脊液循环通路的任何部分。在第四脑室附近较为常见。在新生儿期很少见到肿瘤。可发生胶质瘤，脉络丛乳头状瘤和室管膜瘤、神经细胞瘤。