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2020年12月31日1213
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荆志伟主任医师 广安门医院 脑病科 1、保持心态平和情绪稳定长期处于精神紧张、焦虑烦躁、负性情绪中，会导致大脑皮质兴奋和抑制两种状态的平衡失调，使骨骼肌跳动加重，加重共济失调。2、合理膳食共济失调患者比常人需要更多的高蛋白、高能量饮食补充，给神经细胞和骨骼肌细胞的重建提供必需的物质，以濡养肌肉、增强肌力，患病早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如茯苓、山药、薏苡仁、陈皮、百合、黄精等，禁食辛辣食物，戒除烟酒。中晚期患者出现饮食困难者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式来保障患者营养及水电解质平衡。3、劳逸结合共济失调患者肌张力高，行动状态下肌肉异常牵拉，忌强行性运动功能锻炼，因为强行性体育锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。4、预防感冒、胃肠炎共济失调患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，共济失调患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎软无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良。2019年08月20日2746
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邓爱文主任医师 医生集团-广东 康复科 广东科技报采写：本报记者 叶芳 邓爱文受访专家：南方医科大学第三附属医院神经内科副主任医师 罗一峰电视剧《养父》，张国立扮演的楼志军罹患神经内科绝症 共济失调症：待攻克的难题 情感励志剧《养父》陆续在几大卫视谢幕，张国立、牛莉等主角表演给力，令观众hold不住眼泪横流。剧中，张国立扮演的善良养父楼志军，不幸罹患上了一种叫做“遗传性痉挛性共济失调”的绝症，出现一系列身体不受控制的症状。他在自己生命即将走到尽头的时候，决定给三个孩子找到“根”。大多数观众可能是第一次听到“遗传性痉挛性共济失调”。据记者了解，遗传性痉挛性共济失调在医学上的确切叫法应是“遗传性共济失调症”，是神经内科较为常见的一种绝症，目前发病率不低。据流行病学调查统计，遗传性共济失调症的发病率为十万分之八到十万分之四十，男性比女性多见，多在青少年时期发病。发病年龄多见青少年 剧中介绍，楼志军是在追小偷的时候摔伤了，在医生建议下到医院做检查，结果发现罹患绝症的。 “他的病情发现得比较晚了” 南方医科大学第三附属医院神经内科副主任医师罗一峰介绍说，遗传性共济失调症是一类缓慢进展、很隐蔽的疾病，发病年龄多从儿童期、青春期开始，也有到了成年才发现。“我们接诊过最小患者是十来岁的孩子，但10岁前患者确诊困难，需要与脑瘫等多种遗传病、先天性疾病进行鉴别诊断。” 由于该病与先天遗传有关，多半可找到家族发病史，也有的病人找不到遗传病史，男性发病比女性高。病人刚开始时可能就是无意中发现行动不太灵活、下肢无力，比如走路感到有点笨拙、容易摔跤，这就使得中老年患者会误以为是骨质疏松所致。“可通过肌电图、神经传导、神经影像检查（脊髓、小脑的磁共振、CT检查），结合病人的主要症状表现、医生经验进行综合诊断。”他表示，孕妇可以通过基因检测提前预知胎儿会不会患此病。暴突性语言说明脑干有病变 楼志军的病情越来越重时，他开始出现暴突性语言的病症。此时，病情进展到哪一个阶段？ “语言异常涉及到小脑，说明病人同时伴有小脑脑干的病变。”罗一峰表示，小脑有病变，病人说话就像吟诗一样，这是共济失调症的语言障碍。我们说话时，语音语速的控制靠肌肉活动的协调能力，如果共济发生紊乱，就不能保证正常的语言语速，失去正常的节律感，说话会结结巴巴、哼哼感，或不受控制突然冒出一句话。在遗传性共济失调症里专门有一种类型叫“小脑性共济失调”，最突出表现就是暴突性语言、走路不稳。携带重包走路减少摔倒 当楼志军出现走路不稳时，医生让他带着加重包走路。这些做法可起到什么作用？ “携带包袱走路，可以锻炼病人的肌力，也可以帮助身体稳定平衡，减少摔倒。”罗一峰指出，病人老摔跤，提示病情在加重、恶化。站不稳容易摔倒没有很好的康复方法，脚绑沙袋、负重增加稳定性是有帮助的，做按摩也可以，按摩可以放松肌肉，促进血液循环。干细胞移植疗法尚未成熟 楼志军患病后一度很绝望，治疗主要是做康复训练，剧情也未提到其他的治疗方法。 罗一峰坦言，遗传性共济失调症是绝症，患者生命期长的十来年，短的只有几年时间，到目前为止没有一个满意的疗法。“很多病人发展到后来，丧失生活自理能力，到最后身体衰竭死亡。”对于该病，可以做一些康复理疗，帮助改善、延缓病情的进展。比如，病人两脚肌张力高（肌肉紧张），可以手术松解，亦可以注射打药降低肌张力，缓解痉挛状态。另外，还可以采用神经营养性的药物治疗。 记者看到有些网站宣传，干细胞移植能治疗共济失调症。罗一峰就此澄清，干细胞移植、基因治疗等新技术目前尚处探索阶段，技术都还不成熟，病人及家属注意不要上当受骗了。链接共济失调症可分四类型 罗一峰介绍，共济失调症最常见四个部位的病变，脊髓、小脑、前庭功能、大脑皮层，因此又可分为四种类型的共济失调，各有各的特点，但都涉及到共济问题———站不稳、运动协调性差。 少年脊髓型共济失调： 青少年多见，主要表现为深感觉系统障碍，患者走路像踩在棉花上，闭眼站不稳，睁眼走路尚可以。 小脑性共济失调： 成人稍多，闭眼、睁眼走路都成问题，东倒西歪。 前庭功能共济失调： 症状表现为头晕、眩晕，站不稳，身体容易往一边倒。 大脑皮层共济失调： 症状特点没那么鲜明，但伴有大脑皮层损伤，如额叶损伤，经脑部CT检查可发现，病人有肢体障碍。专家提醒精心护理 防感染 罗一峰强调，家人对病人的关照和护理非常重要。病人后期缺乏活动，容易肺部感染、皮肤溃烂如压疮、尿路感染，常见因并发症导致心肺衰竭。 患者在平时应该注意： 防止摔倒，不要单独出门。 建议到正规医院做康复训练。 加强营养。增加对神经生长有利的食物，比如鱼类、蛋类、深海鱼油等。病人后期由于肌肉萎缩，需要补充更多的蛋白质，可以吃蛋白粉。 有便秘的用开塞露灌肠 ，增加纤维素饮食。2011年12月01日6601
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