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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 一、临床特征骨骼具有丰富的神经纤维，进入骨膜后，其分支依附着滋养血管进入骨质，故在髓腔内或在骨膜可发生神经纤维瘤。原发于骨的神经纤维瘤极为罕见，常为神经纤维瘤病累及骨。临床上，主要表现疼痛，无其他特有表现。主要位于短骨和骶骨，偶尔可位于股骨、胫骨、颅骨、椎骨和肋骨等部位。临床引起脊柱侧弯、假关节、骨生长异常等改变。二、影像学诊断肿瘤多表现为骨内孤立性病变，无明确好发部位。X线表现较为多样，骶骨、髂骨等不规则骨或扁骨由于髓腔较窄，病变多表现为边界清晰局限性的囊性破坏灶。长骨病变可因骨皮质破坏不均匀而表现为不均匀的局部密度增高影，但无骨化或钙化灶。若不合并骨折，骨膜反应少见。肿瘤位于骨髓腔内，轻度膨胀性生长，肿瘤内无瘤骨或钙化，边缘可见残留骨壳。骨外软组织肿块可有可无。三、治疗与预后骨神经纤维瘤是良性肿瘤，手术完整切除后不易复发，一旦诊断明确需及时采用手术治疗，对于小的肿瘤可采用瘤内刮除，较大的肿瘤宜采用广泛切除、植骨。2015年02月01日
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李东升主任医师 河南省洛阳正骨医院郑州院区 骨病矫形科 骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤亦称成骨性纤维瘤、骨性纤维瘤，占原发病骨肿瘤的0.7%，良性骨肿瘤的1.2%。发病年龄8月～20岁，50%小于5岁。女性发病较多，男、女比为1:3。发病部位多见于胫骨，其次为股骨、肱骨、尺骨和桡骨。【病因病理】发病原因不清楚。【临床表现】肿瘤生长缓慢，病程长短不一，最长可达数年，一般无症状，有的患者因病理骨折就诊，也可出现局部轻微疼痛和肿块。胫骨发病多在骨干前侧骨皮质，常可见到胫骨呈前弓畸形，肿块可有轻度压痛，邻近关节的病变有功能障碍。【辅助检查】1．X线检查病变发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内，不累及骨骺，病灶呈偏心性膨胀性改变，多为不规则的单囊或多囊形，轮廓清晰，边缘硬化，病变一般不穿破骨皮质，无骨膜反应。病变范围广泛者，可致患骨明显畸形。2．CT检查可见骨皮质内囊状破坏，其间常有增生骨化所致的不规则高密度区，硬化成骨区的CT值500～1400Hu不等，骨皮质不规则增厚，向髓腔内突出致髓腔变形、变小，有时可致髓腔闭塞。3．MRI检查多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，有时可在T2加权像上表现为高信号。4．病理检查肉眼所见 大体标本见肿瘤组织呈灰白或灰粉色，有砂砾感。由于纤维成分较多，与纤维瘤近似。手术见局部隆起，囊性病灶膨出处呈青紫色，内含黄色液体及肉芽样组织。镜下所见肿瘤由纤维组织和骨小梁构成。纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列，且形成胶原纤维，疏密不等的纤维结缔组织中均匀分布着骨小梁，骨小梁形状不规则，周围被成排的骨母细胞包绕，偶尔可见到破骨细胞，肿瘤的中央部常见编织骨，其外周逐渐向板状骨过度，有的已成为板状骨。【诊断要点】1．主要表现为局部疼痛和肿块。肿块有轻压痛，或为无痛性肿块。邻近关节的病变有功能障碍。2．X线表现病变区为囊形密度减低区，可为单囊或多囊状，至晚期瘤组织逐渐骨化而密度增高，周围可仍为密度减低区。3．病理检查镜下见纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列，纤维性基质内散布着骨小梁，形态不规则，周围有单层整齐的骨母细胞包围。【鉴别诊断】 1．骨纤维异常增殖症主要鉴别点是纤维异常增殖症病变在骨髓腔内，中心性膨胀，边界不清，X线表现为磨砂玻璃样改变，组织学上两者显然不同，骨化性纤维瘤于纤维组织间见有大量纤细的条状新生骨，骨小梁周围有较多活跃的骨母细胞覆盖。而纤维异常增殖症的骨小梁仅成熟到编织骨阶段，见不到板状骨，未成熟的骨小梁周围是纤维组织，无骨母细胞覆盖。2．骨巨细胞瘤主要鉴别点是骨化性纤维瘤病变多累及骨干，不超越骨骺线，病变区为囊形密度减低区，可为单囊或多囊状，至晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高，周围可仍为密度减低区。而骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处，病灶内无骨化影。病理学检查易于鉴别。3．骨母细胞瘤主要鉴别点是骨化性纤维瘤位置为干骺端或骨干，不超越骨骺线，病变区为囊形密度减低区，晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高，病灶内无钙化。而骨母细胞瘤表现为骺端小圆形低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。病理检查易于鉴别。【治疗与康复】1．非手术治疗儿童期骨化性纤维瘤可不手术，定期复查，如果肿瘤无明显增大，对行走等功能无明显影响者可继续观察。2．手术治疗（1）刮除植骨术：肿瘤较小时，可刮除加植骨，但此种病例较少。单纯局部刮除，复发率较高，应结合辅助治疗，彻底刮除肿瘤组织后，瘤腔内壁彻底灭活，可应用95%乙醇、石碳酸、液氮等，刮除后应用自体骨、异体骨或人工骨填充瘤腔(图4-4-2)，有侵袭性者，可考虑骨水泥填充(图4-4-3)。图4-4-2 胫骨上端骨化性纤维瘤肿瘤刮除灭活植骨(1) 术前X线片；（2）MRI T1加权像；（3）MRI T2加权像；(4) MRI 强化后；（5）术后图4-4-3 股骨下端骨化性纤维瘤肿瘤刮除骨水泥填充(1) 术前X线片；（2）CT表现；（3）MRI T1加权像；(4) MRI T2加权像；（5）术后（2）大块切除术：对于肿瘤体积较大，破坏广泛者应行大块切除术，切除时应连同骨膜一并切除，以防复发。肿瘤切除后可应用自体骨移植重建，我们应用吻合血管的自体腓骨和髂骨联合移植的方法效果良好(图4-4-4)。图4-4-4 胫骨上端骨化性纤维瘤肿瘤切除吻合血管的自体腓骨和髂骨移植(1) 术前；（2）术后（3）瘤段切除术：病变范围广泛，肿瘤不易彻底刮除或大块切除者，以及位于非重要骨可行瘤段切除术(图4-4-5)。图4-4-5 胫骨中下段骨化性纤维瘤肿瘤切除吻合血管的自体腓骨移植(1) 术前；（2）术后【述评】肿瘤较小时，可刮出加植骨，但此种病例较少。对于肿瘤体积较大，破坏广泛者应行瘤段切除术。不适合局部切除，复发率较高，有报告复发率可爱高达64%。骨化性纤维瘤具有侵袭性，手术切除是主要的治疗手段，切除时应连同骨膜一并切除以防复发，不适合局部刮除，局部刮出术的复发率较高。【难点与对策】对于肿瘤体积较大，破坏广泛，或有病理骨折发生，肿瘤切除后可应用自体骨重建，我们应用吻合血管的自体腓骨或髂骨移植的方法临床应用有较好疗效。2008年08月29日13747
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