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赖学莉副主任医师 上海长海医院 肾内科 发育正常的人体有两个肾脏，共同担负着生成尿液、排泄代谢产物等功能。但由于发育不良引起或者后天因素导致的单侧肾脏缺失，称为孤立肾。那么： 1. 怎么会有“孤立肾”？ 由于先天或后天获得性因素导致一侧肾缺失，对侧肾称之为孤立肾。孤立肾分为先天性孤立肾和获得性孤立肾。先天性孤立肾患病率约为0.5‰～2‰，同年龄段的男性多于女性，左侧多于右侧，常伴随其他系统发育畸形。获得性孤立肾多由于后天原因致手术摘除一侧肾脏所致。 先天性孤立肾是先天性肾脏及尿路发育畸形常见表型之一，同时也是儿童终末期肾病的主要病因。先天性孤立肾常伴随生殖系统发育畸形：女性生殖系统畸形常见类型为单角子宫和双角子宫、双阴道和双子宫等；男性生殖系统畸形主要表现为精囊、输精管和附睾的缺失或者闭锁等。先天性孤立肾也可伴发肾外系统畸形，包括耳鼻喉、心血管、胃肠道、神经系统等。目前认为HNF1B、PAX2、Wnt家族、Wt1和DSTYK等基因发生突变可导致单肾缺失。而孕产妇疾病、胎儿宫内发育迟缓、孕早期服用激素类药物、氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素等）、解热镇痛药（如布洛芬、吲哚美辛等）、免疫抑制剂（如霉酚酸酯、硫唑嘌呤等）、血管紧张素受体抑制剂、降尿酸药物（如别嘌醇、秋水仙碱等）及某些化疗药物亦可能导致单肾缺失。 获得性孤立肾是各种肾脏疾病、外伤、或活体肾脏捐献等原因造成一侧肾脏切除术后所致。常见的可导致单肾切除的肾脏疾病包括先天性泌尿系统结构异常，如肾盂输尿管连接部梗阻、膀胱输尿管反流、巨输尿管症、重复肾等；严重感染性疾病，如肾结核；重度肾积水；肾脏肿瘤，如Wilms肿瘤、透明细胞癌、神经母细胞瘤、多房囊性肾细胞瘤等。 2. “孤立肾”会导致什么不良结果？ 因为肾脏具有强大的代偿能力，孤立肾早期由于生理需要常代偿性增大，无明显临床表现，肾功能也在正常范围。因此，既往很多临床医师认为孤立肾可以承担双肾的功能，忽视了对孤立肾的监测和保护。但近来许多研究发现无论是先天性孤立肾还是获得性孤立肾患者，均面临着慢性肾脏病和终末期肾病的风险。研究显示孤立肾发生慢性肾脏病的风险是普通人群的3.26倍，而获得性孤立肾发生慢性肾脏病的风险比先天性孤立肾更高。 残留的一侧肾脏由于要应对机体的生理代谢需要，不得不承担着双倍的工作，因此会通过努力工作逐步肥大起来，肾小球会加大滤过率，但持续的高滤过会引起肾小球损伤，进一步加剧高滤过，最终形成恶性循环。并且随着年龄的增长，肾小球的滤过功能逐渐减退，孤立肾的体积代偿性增大，同时对药物、缺血等因素更为敏感。孤立肾患者如同时合并肥胖、高血压、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症等肾脏病高危因素，则后期出现慢性肾脏病的机率会显著增高。获得性孤立肾的患者如果手术前已经有慢性肾脏病，摘除一侧肾脏后，残留肾脏可能出现疾病进展，甚至可能快速进展至尿毒症。因此，早期发现和保护孤立肾非常重要。 3. 如何发现“孤立肾”？ 产前筛查是早期发现先天性孤立肾的重要手段。先天性孤立肾患者早期往往没有临床症状，多在体格检查时发现。影像学检查是明确诊断的主要手段。传统的x线检查有其局限性，现已少用或不用；B超检查简便经济，亦较准确及时，但有一定的误诊率。CT检查扫描是诊断先天性孤立肾最可靠的方法，它同时还能观察孤立肾本身及其周围脏器的病变。但CT扫描费用较高，因此诊断孤立肾可首选B超检查，在无法确定诊断的情况下再辅以CT扫描比较适宜。获得性孤立肾患者常合并不同程度的基础疾病病史，容易判别。 4. 如何防止肾脏进一步损伤？ 所有孤立肾患者都应视为肾脏疾病的高危人群，因此需要定期体检，做到有规律的随访。 先天性孤立肾患者，一般情况下应定期检查，有肾脏病早期表现者（如水肿、蛋白尿、血尿等）应立即进行相关检查。终生监测血压、肌酐清除率、蛋白尿评估和肾脏彩超，在没有危险因素的情况下，建议5年进行1次评估，合并危险因素患者可适当增加频率。 获得性孤立肾患者，需要对因治疗，制定个体化治疗方案，积极保护残余肾功能，防止肾脏进一步损伤。肿瘤导致的获得性孤立肾患者应更积极随访监测，术后监测肾功能、血压、血糖、血脂、血尿酸、肾脏彩超等，并根据组织病理学、有无转移、伴合并症等情况适当增加随访频率，并由多学科专家会诊后综合管理。外伤或移植相关孤立肾按照慢性肾脏病由肾科医师进行管理及随访，监测血压、体重指数、肾功能、蛋白尿等，至少每年进行1次评估。 孤立肾患者需要服用药物时，如已经有肾小球滤过率的下降，应咨询肾科医师参照肌酐清除率来决定用药的种类、剂量和服药时间。要注意不要使用有肾损伤的药物，包括（1）氨基糖苷类抗生素：如庆大霉素、丁胺卡那霉素、妥布霉素、链霉素等；（2）喹诺酮类抗生素：如诺氟沙星、环丙沙星、氧氟沙星等；（3）磺胺类药物：如复方新诺明；（4）中草药：很多人认为中草药安全无毒，有些中草药可能对肝、肾及消化道等脏器产生损害，尤其是含有马兜铃酸的中药。（5）解热镇痛药：如布洛芬（芬必得）、对乙酰氨基酚（扑热息痛）等。 5. 患者在日常生活中应注意些什么？ 孤立肾患者应该注意休息，避免过度劳累，预防感冒和扁桃体炎。戒烟戒酒，控制蛋白（＜1g/Kg?d）及盐的摄入，控制血压、血糖、血脂等。合理的膳食和适度的运动，保持积极的心态。肥胖会加重肾脏的负担，导致肾损害。因此孤立肾的患者需要控制体重。饮食应清淡，忌油腻，尽量少食用油炸食品，限制食用高胆固醇性食物，如动物内脏、动物脑髓（猪脑羊脑等）、蟹黄、蛋黄、肉皮等。肾切除患者还应改变生活习惯，提倡少量多餐，多吃绿叶菜，避免食用胃肠道刺激性食物。2021年11月30日
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许清泉主任医师 北京大学人民医院 泌尿外科 普通人有两个肾脏，分别位于腰部两侧，分担产尿排毒作用。一个肾工作少了，可以通过另外那个肾脏增加工作来补偿，维持整体工作不受影响，保持正常肾功能。孤立肾，顾名思义只有一个肾脏。这要分为三种状况，有些人生下来就是一个肾脏，称为先天性孤立肾；还有些人，因为某些原因，比如肾肿瘤、肾积水等，切除一侧肾脏，只剩下一个肾脏，也称为孤立肾；另外有些人，虽然有2个肾脏，但其中一个肾脏因为疾病失去功能，称为功能性孤立肾。孤立肾由于承担普通人两个肾脏的工作，体积通常比一般肾脏大，血管更加丰富。孤立肾如果工作正常，完全可以维持正常肾功能。因此不用担心。生活方面需要仔细一点保护好这个肾脏。孤立肾如果患病，治疗风险较大，一旦失去仅有的肾脏，会导致尿毒症而需要终身透析，因此需要做好周密计划。2021年05月02日2082
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郭向东副主任医师 湖北省中医院 肾病内科 正常人有两个肾脏，而有的人一出生就只有一个肾（先天性孤立肾）。也有人是后天形成，因为一侧肾有问题，不得不做手术摘除，或者捐献给别人一个肾。湖北省中医院肾病内科郭向东先天性孤立肾先来说说先天性孤立肾。大部分是通过常规产检或新生儿超声检查偶然发现的。在以前产检没普及的时候，也有很多人是成年之后超声体检才发现的。不过光发现缺了一个肾还不行，一定要排除肾错位的可能，也就是肾跑到了其他地方。先天性孤立肾的原因有很多，目前还未完全明确，可能包括基因突变，接触过一些致畸物，维A酸、可卡因等，还有环境污染等。患病比例大约为2000 : 1左右，男性比女性稍多，左侧肾缺失多于右侧。那么，先天只有一个肾，会不会有不好的影响呢？答案是肯定的！先天性孤立肾比普通人更有可能患上慢性肾脏病和肾衰竭，不过，这也取决于患者后天的保养和监测。别看肾体积只有拳头大，但每个肾都有100来万个肾单位，2个肾就是200来万肾单位，从这个角度来说，其实我们每个人都算是“百万富翁”呢！按理说，肾脏的代偿能力非常强，就算只有100来万的肾单位，不少了，完全够“花”了！但问题是，本来2个肾干的活，交给1个肾干，从出生便是如此，长久的高强度工作一干就是一辈子，一个肾显然更容易出问题。我们自己的数据显示，先天孤立肾患者，肾功能不全发生率为41.5%。概率这么高，除了因为孤立肾高负荷的时间很长，还有一个重要原因是，有相当一部分人不单纯只是少了一个肾，还同时存在其他的泌尿系统畸形，唯一的肾也有部分发育不良的可能。根据国外的一项研究的数据，纳入孤立肾同时合并了其他的泌尿系统畸形，有32%的儿童在8.4岁左右时已经表现出肾损伤的迹象，40%的患者在30岁左右面临着透析的情况。因此，孤立肾患者一定要提高对肾脏健康的认识，肾单位咱们可得“省着”点花！怎么省呢？1.饮食方面减少饮食中的蛋白质和钠，这可以降低肾小球的工作负担，在一定程度上能保护孤立肾的肾功能。2.日常生活不抽烟、控制好体重（肥胖会增加孤立肾的肾损伤风险）、积极管理好血压和其他的合并症，血压目标是130/80mmHg以下。平时要注意预防高血压、糖尿病、痛风等可能引起肾损伤的慢性病。尽量减少接触各种肾毒性的药物，如氨基糖苷类抗生素、非甾体类抗炎药、造影剂等。3.做好定期监测先天性孤立肾的发现，大多是因为体检偶然得知，虽然此时没有明显的症状，但是要注意定期复查，包括血压、尿蛋白、血肌酐，还有肾脏超声。对于儿童，血压和尿蛋白每年查1-2次，血肌酐每5年1次，超声至少5年1次。如果出现了肾损伤的表现，肾功能下降（GFR肾小球滤过率2021年04月04日1678
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凡杰主任医师 上海市第一人民医院（北部） 泌尿外科 最近本人（凡杰医生）收治两位孤立肾残存输尿管发生肿瘤的罕见病例。患者1，男，72岁，反复血尿6月，CT和核磁共振等检查提示孤立肾，右侧腹膜后盆腔12cm的肿瘤。膀胱镜后尿道右侧输尿管异位开口有喷血。经过经服微创腹腔镜手术完整切除残存输尿管结构及肿瘤。患者血尿症状消失，痊愈出院。 患者2，女，33岁，腹胀不适6年，结婚未育，CT和核磁共振水成像提示，右侧孤立肾腹膜后盆腔巨大输尿管肿瘤，可能影响怀孕。給患者进行了微创腹腔镜手术彻底切除肿瘤，患者痊愈出院，没有任何并发症。 这两例罕见的孤立肾患者，输尿管残存发育不良，发生输尿管肿瘤导致患者血尿和不适，可能影响生育和生命，应该积极手术切除。我主刀給这两位患者进行了微创腹腔镜手术，完整彻底切除肿瘤，患者恢复非常快、效果非常好，解决了患者的血尿和肿瘤转移的风险，同样，也給另外一个女性患者解决了可能的妊娠分娩问题。 孤立肾残存的输尿管可能发生肿瘤，应该引起高度重视。2020年06月04日2284
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成水芹主治医师 东部战区总医院 肾脏病科 由于先天或后天获得性因素导致一侧肾缺失，对侧肾称为孤立肾。孤立肾分先天性孤立肾与后天性孤立肾。先天性孤立肾患病率约 0. 5‰ ~ 2‰，左肾缺失的发病率较高，同年龄段的男性患 病率高于女性，常伴随其他系统发育畸形。获得性孤立肾多由于后天原因造成的一侧肾脏切除所致。 因肾脏具有强大的代偿能力，孤立肾早期阶段常无明显的临床表现，尿检及肾功能指标多数在正常范围内，随着残肾代偿性肥大和高滤过，肾小球旁器增生分泌肾素，进而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，共同导致高血压、蛋白尿及肾小球硬化，甚至进展至慢性肾功能不全。 先天性孤立肾在肾脏发育过程中，导致单肾缺失的致病基因和环境因素被越来越多的研究证实， 如 HNF1B、PAX2、 Wnt 家族、Wt1 和 DSTYK 等基因发生突变，孕产妇疾病、胎儿宫内发育迟缓、妊娠早期服用药物均与孤立肾的发病有关。 泌 尿 、生 殖 系 统 在 胚 胎 发 育 上 具 有 同 源性，故常伴有生殖系统发育畸形，如子宫、输卵管、精囊、附睾等异常或缺失。获得性孤立肾包括先天性泌尿系统结构异常、肾脏肿瘤、肾结核、肾结石、外伤、活体肾脏捐献、外伤致一侧肾脏破裂等原因切除的一侧肾脏，导致体内只有一个肾脏。 先天性孤立肾患者早期往往没有临床症状，一般多数于体检时发现，获得性孤立肾患者常合并不同程度的基础疾病。残留的一侧肾脏由于要应对机体的生理代谢需要，不得不承担着双倍的工作，早期肾小球滤过率升高，随着患者年龄的增长，肾小球滤过率逐渐下降，同时对药物、缺血等因素更为敏感。如合并肥胖、高血压、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症等肾脏病高危因素，则后期出现慢性肾脏病的机率会显著增高；如手术前已经患有慢性肾脏病，摘除一侧肾脏后，可能会出现慢性肾脏病的进一步进展。因此需要对孤立肾患者的肾脏进行保护。 如何保护孤立肾：首先重视定期体检，做到有规律的随访；对因治疗，制定个体化治疗方案，积极保护残肾功能，防止肾脏进一步损伤；避免过度劳累、预防感冒和扁桃体炎、避免应用肾毒性药物等；禁烟禁酒，控制蛋白及盐的摄入，控制体重，控制血压、血糖、血脂等；合理的膳食、适度的运动；保持积极的心态；肿瘤相关孤立肾需多系统评估及治疗原发病；外伤或移植相关孤立肾按照慢性肾脏病进行管理及随访。 孤立肾血压的控制：孤立肾患者因肾脏高滤过及肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，高血压发生率较高，需积极降压，值得注意的是血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂可控制血压或蛋白尿，减轻肾脏负担，但需谨慎使用，密切关注血肌酐及血钾的变化，避免大幅度波动导致的肾功能恶化及电解质紊乱。 孤立肾患者可出现蛋白尿、高血压、肾功能不全等表现，甚至逐渐进展至需肾脏替代治疗维持生命，目前其发病机制、相关危险因素及远期预后尚未完全阐明，需进一步探索。 随着医学科学的发展，治疗手段越来越多，效果也越来越好。孤立肾患者作为各种急慢性肾脏病的高危人群，应加倍呵护肾脏。只要坚持定期随访，一旦孤立肾出现问 题，早期发现，及时治疗，以最大程度的保护残余肾功能，改善孤立肾患者的长期预后。2020年02月26日6997
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