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杨良锁副主任医师 漯河医专第二附属医院 骨科 骨囊肿为骨的良性瘤样病变，又名孤立性骨囊肿、单纯性骨囊肿（simplebonecyst）。囊壁为一层纤维包膜，囊内为黄色或褐色液体。好发于4-20岁，多见于5-15岁儿童，少见于成人，男性发病多于女性，比率约为2：1。病变部位多在长骨的干骺端。最常见部位为肱骨近端，其次为股骨近端。活动性（active相对具有侵袭性的）骨囊肿靠近骨骺区，随着儿童年龄增大，病灶会逐渐远离骨骺，成为非活动性（inactive）。主要以手术治疗为主，预后良好。病理病因骨囊肿的确切病因与发生机理尚不明确，目前学说很多，国外学者Mirra推测可能是在胚胎时期少许具有分泌功能的滑膜细胞陷入骨内，结果引起滑液聚集而形成骨囊肿。但更多学者认为与创伤后的反应有关。最流行的发生学理论便认为局部静脉回流障碍，导致压力升高，造成局部反应性的骨吸收。试验数据证明，单纯骨囊肿囊液所富含的前列腺素和白介素IB均可独立地造成骨吸收。临床表现骨囊肿在其发展过程中很少出现症状，大部分病人是由于外伤造成病理性骨折后产生局部肿痛、肿胀、压痛、不能活动等骨折表现才被发现。少数病例表现为局部包块或骨增粗，关节活动多正常，肌肉可轻度萎缩。发生在下肢的患者，偶有跛行。1.好发于股骨颈、股骨上端和肱骨上端。随着年龄增长，囊肿逐渐向骨干方向移动。2.一般无明显症状，多数因病理性骨折，出现疼痛、肿胀，功能障碍而就诊，X线摄片才发现此病。仅有隐痛或间歇性不适或劳累后出现酸痛。3.X线摄片显示长骨干腄端或骨干部位有椭圆形溶骨破坏，边界清楚，其周围可见薄层硬化带，骨皮质可有轻度膨胀变薄。4.80%患者有外伤史。5.常合并有病理骨折。6.常为单发，偶为多发。影像学检查一X线：X线平片位于长骨干骺端，呈圆形、卵圆形或柱形，沿长骨纵轴发展，表现为轻度膨胀性生长，局部骨皮质变薄，边缘光整，无骨膜增生。有时脱落的骨皮质成份落入囊腔中，X片显示被称为“落叶征”。合并病理骨折时，骨碎片向囊内移位，称“碎片陷落征”，有助于鉴别。二CT：1.骨囊肿一般多呈圆形、卵圆形低密度骨质缺损，边缘清晰，无硬化。2.局部骨皮质变薄呈囊性膨胀。3.少数囊肿内可见骨性间隔，呈多房改变。4.骨囊肿内的CT值多为水样密度，有出血时密度可升高。5.增强扫描囊肿不强化。三MRI表现：1.多发在长管骨的干骺端，病灶呈圆形或椭圆形，其长轴与长骨纵轴一致。2.病灶于T1WI上多呈低或中等均匀信号，T2WI呈明显均匀高信号，若囊液内有出血或含胶样物质则T1WI和T2WI上均呈高信号，少数呈多房改变时T2WI上可见低信号纤维间隔。3.病灶周边骨壳呈圆圈样低信号，一般完整，边缘清晰。局部骨皮质变薄，无骨膜反应。常伴发病理性骨折，表现为骨皮质断裂，骨片陷落而插入病灶内，称之为骨片陷落征（fallenfragmentsign），此征在T2WI上显示较清晰即在高信号的囊液中见低信号的骨片线条影。4.增强扫描：病灶不强化。病理检查组织学检查会发现腔壁的内膜为一层扁平，立方的生发细胞，形同内皮样细胞。囊液成份近似滑膜液。骨折发生时，常伴血肿，肉芽增生，钙化成分，并可见巨细胞，易造成误诊。诊断有经验的骨肿瘤医生仅凭X线平片就可以作出骨囊肿的临床诊断。病变灶为边界清晰的液性低密度灶，四壁为薄层的硬化灶壳。病变灶略向近骨骺的干骺部位扩大。病灶非偏心性，也不破坏骨外壳，更不会突破骨质形成骨膜外反应骨，除非是在病理骨折后的愈合期。（FallenleaforFallenfragment）。当病灶发生在骨盆，CT扫描对病灶部位及囊肿形态的判断有价值。MRI可以明确囊内富含的液性成分。骨ECT扫描表现为外周薄的浓集而中央病灶冷区。1.多见于儿童及少年，好发于长骨干骺端，肱骨近端、股骨颈、股骨近端。2.无明显症状，或有轻微疼痛和压痛，病理性骨折可为最早症状和体征，或经X线摄片发现病变。3.X线摄片显示长骨干骺端有椭圆形密度均匀的透明阴影，病变局限，与骨囊肿正常骨质间有明显界线，骨皮质膨胀变薄。4.病理检查可确诊。鉴别诊断1.骨巨细胞瘤：多见于20岁以上者，好发于骨端而非干骺端，病变区膨胀更明显，膨胀方向呈横行，肿瘤内实性部分有强化。2.动脉瘤样骨囊肿：膨胀明显，病变偏心发展，病灶内有骨嵴形成，液—气液平面较常见，囊变区之间实质部分可钙化或骨化。3.非骨化性纤维瘤：非骨化性纤维瘤最常见于儿童及青少年，5～20岁最多见。发病部位以下肢长骨最多见，主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见，其次为胫骨近端及远端干骺端，腓骨近端干骺端也常见。典型的X线特征，病变始于长骨的干骺端，靠近骺板，且总在一侧皮质上膨胀、偏心性随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行，病灶内为界限清楚透亮阴影，呈分叶状卵圆形，周边有一硬化缘。治疗治疗医生必须完全肯定自己的诊断，并应对选择的治疗方法充满信心，必须与骨肿瘤专家进行术前的咨询、讨论，因为治疗方法有多种。一般来讲，骨囊肿均需手术治疗，手术最好在骨骺愈合施行，目的为减少复发的机会。临床医师应避免盲目决定手术治疗，遇到复发的或部位复杂的骨囊肿，最好转院至骨科肿瘤中心。由于完全切除病灶，骨连续性损失太大，单纯刮除手术应用较普遍，但复发率竟高达40%-45%。另外手术治疗时，谨防损伤病灶附近的生长骨骺，以免影响骨生长。1. 微创手术治疗：用醋酸甲基强的松龙囊肿腔内注射多次，药量示囊腔大小和儿童年龄而定，一般用80—200mg，2个月1次，最多可注射7次，平均为2-3次即可愈合。2.当儿童骨骺闭合或接近成年，以手术治疗为主。手术刮除、植骨，术中需彻底刮除纤维包膜，以防骨囊肿复发。若骨皮质较薄，有病理性骨折的风险时可以辅助内固定治疗。3.合并病理性骨折者，有时骨囊肿可自行愈合。若骨折愈合后，仍残留囊肿，则应作手术治疗，可选择微创手术或刮除植骨。2022年11月02日428
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杨立文副主任医师 苏州市第九人民医院 骨科 顾名思义肩关节盂旁囊肿是发生在盂肱关节的囊肿，大多数在上盂唇附近。它就类似于手、足或腘窝的囊肿，囊肿本身一般没有什么症状，但不同的是肩关节盂旁囊肿在肩胛切迹处可压迫肩胛上神经和肩胛上动脉。从而导致囊肿压迫肩胛上神经的一系列症状。 临床表现：肩关节疼痛，疼痛可向颈部和肩、上臂后放射，压痛多在肩胛切迹处，当肩关节外旋是可诱发疼痛加重；肩胛下肌的肌力下降、肌肉萎缩。 肩关节盂旁囊肿容易与肩袖撕裂、盂唇撕裂等肩部周围疾病相混淆，确诊需要通过临床查体和影像检查相结合，尤其磁共振往往能提供可靠的囊肿信息，多伴有上盂唇的撕裂。 明确了肩关节盂旁囊肿的机制，那么治疗只能将压迫的囊肿切除就能根治，目前切处囊肿的主要手段是在肩关节镜下微创治疗。2020年12月03日6522
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 编者注：患者在阅读时，可直接选择自己感兴趣部分阅读，难以理解的专业问题可略过，或者仅阅读专为患者推荐内容（蓝色字体部分）骨囊肿是骨内形成充满浆液成分的囊性病变，多见于青少年，以肱骨和股骨近侧干骺端多见。多无明显症状，常因病理性骨折而就诊，治疗方法很多，有手术疗法，注射类固醇方法等，复发率高，恶性变者罕见。(一）命名骨囊肿亦称良性骨囊肿、单发性骨囊肿、单腔性骨囊肿、青年性骨囊肿、孤立性骨囊肿。Virchow(1878)将骨囊肿从纤维性囊性骨炎和其他疾病中分出。Jaffe和Lichtenstein(1942)总结了这个病。(二）病因骨囊肿的发病原因尚不明确，有各种不同的学说1.骨髓腔内血肿学说 因某种原因（包括外伤因素）使干能端或其他部位骨组织内出血，形成局限性血肿，未能及时吸收或骨化，且不断增大，压迫并侵蚀周围骨质，逐渐膨胀，同时骨髓内淋巴管的渗出，形成了骨囊肿。2.骨内静脉梗阻学说 骨在生长和发育过程中发生局部发育异常使局部静脉回流受阻导致间除体液的积集，由于张力不断增大，促使骨质吸收，逐渐形成骨囊肿。1960年Cohen进行囊内液体化学成分的分析（糖、钠、氯、非蛋白氮、总蛋白质）及蛋白电泳的分析和血清成分相类似。Enneking与Makley进行囊内造影发现活动期骨囊肿，当注入造影剂时，附近的静脉丛立刻摄取并向周围扩散，而非活动期的骨囊肿充满造影剂，亦不会立刻向周围静脉管渗透。1982年Malauer进行了囊内测压，活动型结果为160mmH2O (12mmHg)，水柱有搏动，与脉搏一致；潜伏型结果为60~100mmH2O(5~7mmHg),低于静脉压。Shindll对未经治疗的骨囊肿液体压力变化的测量发现，随脉搏变化的静脉压力相等或相近，对陈旧性病灶则测不到压力或压力很低。1986年Maski、Chigira在测量囊内的压力和对液体的气态分析后亦认为静脉梗阻是骨囊肿的主要病因。3.骨内滑膜细胞错构学说 1978年Mira首次报道了骨囊肿囊壁的电镜超微结构的观察，发现囊壁有3~4层细胞，腔细胞（Luminal细胞）有很多定向的纤毛，就像滑膜细胞和内皮细胞一样。囊壁上可看到类似滑膜的A细胞和B细胞。Mira认为在胚胎或婴儿期，由于某种原因如产伤，滑膜细胞嵌入骨内，并还有分泌功能，分泌浆液逐渐形成骨囊肿。以此学说来解释为什么骨囊肿多发生于小儿，多发于干能端，以肽骨上端和股骨上端多发，因它们组成的关节活动范围大，滑膜在干临端有更多的附着。但不易解释成于其他疾病的学说在原有骨病变的基础上发生囊肿性退行性变。如良性纤维性肿瘤转化、脂肪瘤的退变等。其他学说 骨能损伤，发生软骨内成骨障碍形成囊肿；局部骨质错构发生发有和代谢素乱，破骨细胞促进骨小渠的吸收而形成骨囊肿；骨局部营养发生障碍形成囊变，低度感染炎症学说等。(三）病理1.大体标本大体标本中可见病变骨膜完整。发生病理性骨折时可见骨膜撕裂。骨膜易与骨皮质脱离。骨皮质轻度影胀，明显变薄，由于内含血浆性成分而呈蓝色。如蛋壳状薄而骨皮质表面可见小孔供内含物交通，皮质内为单腔，可有分隔。其内含物与血浆成分同。如出现病理性骨折，则内含物为血浆及血凝块混合物。骨性囊壁内层完整，衬有滑组织构成的薄膜，此膜较松，易与骨皮质剥离。如果病变曾出现病理性骨折或曾经外科治疗过，则囊腔中含有较大量实性组织，呈黄棕色（因含有脂质及含铁血黄素）,由于含有骨性碎片及小梁而具有砂砾感。这种物质为积血块及植骨块吸收演化而致。在有些成年病人病变中，囊腔部分由质软纤维成分所占据，其部分区域呈黄棕色。2.组织病理学骨囊肿包膜为非特异性疏松胶原纤维构成，在表面其胶原纤维细胞呈内皮样。在此纤维组织中可见小片血性渗出及含铁血黄素，微量新生骨小梁，少数巨噬细胞及多核巨细胞，散在淋巴单核细胞浸润。简而言之，这是一种反应性及修复性结缩组织可见于各种骨疾患的边缘。因其具有诊断意义的结构为存有球形或小梁形假性纤维蛋白物质，其中不含有细胞成分边缘也不被骨母细胞所包围。其可钙化，逐渐有骨小梁进入，在其周围可有骨样骨母细胞环形成。骨囊肿壁由新生骨构成，在其膨胀过程中原有骨皮质不复存在。病变骨壁具有较宽的哈佛管，其血供逐渐变差。在纤维膜与干饭端骨松质接触处，无骨硬化存在，干临端有小梁继续生长。有时骨囊肿压迫循软骨可影响其正常生长。在陈旧病理性骨折或已经外科治疗过的骨囊肿中，有大量结缔组织占据囊腔，其结缔织中沉积有含铁血黄素、胆留醇晶体蓄积带、巨噬细胞、巨细胞、碎骨片及极少新生骨小梁。在成年病人中，囊腔内充填组织与此结构相同，但更纤维化，更成熟。(四）发病年龄、性别与部位骨囊肿多发生于男性儿童及青少年，成人少见。男女之比约为3:1,亦有报道男女病率基本相等，80%发生在3~14岁的儿童。文献报道最小年龄是1.5岁，最老的是72岁。成人多发生在扁平骨。发病部位以长管状骨干骺端最多见，肽骨和股骨近端为好发部位。55%在肱骨近端25%在股骨近端，其他部位股骨远端、胫骨近端、股骨远端、跟骨、肋骨，少数见于掌骨、锁骨、骶骨、耻骨和坐骨、髂骨。跟骨部位骨囊肿，多位于跟骨的前中部，玉中多于上部，相当于后关节面的前下方，偏跟骨外侧，占1/2~2/3的宽度。髂骨部位骨囊肿，往往呈巨大的膨胀性隆起，囊壁上有骨峭结构亦可有小腔，需与动脉瘤样骨囊肿相鉴别。骨囊肿多起自干骺端靠近新生长板，由于新板的正常新骨形成，随着年龄的增长骨囊肿逐渐向骨干方向移位。这种移动取决于正常骨的生长能力，在肽骨近端则移动大于肽骨远端。在股骨近端则小于股骨远端。也有人不同意这种说法。Neer统计，发病年龄与部位有一定关系。脓骨上端平均发病年龄是8岁，股骨上端为20岁，股骨下端、肽骨下端及尺骨、排骨、腔骨上端在15岁以下，腔骨下端，眼骨在20岁以下，晓骨、肋骨、骼骨为20岁以上。骨骺部位发生骨囊肿很少见，既往文献多为个案报道。1986年Capanna和Horn报道12例累及骨晰的单发性骨囊肿。统计607例单发性骨囊肿，其中有12例累及骨脂或穿过生长板的骨囊肿，未统计生长板闭合的病例。均发生在脑骨与股骨，9例发生病理性骨折，4例发生生长障碍，病人多有不同程度地发生内翻成角畸形，但经治疗后功能均好。骨临与干垢端均有病变，骨吓膨胀性改变不如干斯端明显，穿过生长板的骨囊肿可发生生长障碍，造成短肢畸形。遇有诊断困难时需照健侧X线片相对比。(五）临床表现病人多无明显的症状，劳累后感到隐痛，病变在浅表部位可扣及一骨性隆起、局部可有或无压痛，因此常被忽略。当发生病理性骨折时，才被发现，约有2/3的病人发生病理性骨折。骨折经治疗后可正常愈合。肢体常发生内翻、短缩畸形，多因病理性骨折后发生，也有因病变局部骨质强度减低负重而造成，亦有因骨酯软骨的破坏而造成发育性畸形。临床上将骨囊肿分为两型。Jaffe认为骨囊肿在骺板附近，主要是生长的、活跃的囊肿称为活动型。远离骺板的生长能力比较小，称为潜伏型。Makley和Joyce认为4岁左右，病变靠近生长板，并逐渐向干酯端移行者称为活动期骨囊肿，年龄在8~13岁，病变干骺端中部或骨干称为静止期骨囊肿。1.活动型（活动期）囊肿与骨骺线接近，距离小于0.5cm，年龄在10岁以下。活动型骨囊肿说明病变正处在不断发展、膨胀的过程中，任何方法治疗，都易复发。手术后病灶复发率很高，约50%。Makley指出10岁以下，X线表现活动期骨囊肿病人，经外科手术治疗复发率高达88%。Oppenhem和Galleo指出此期手术的并发症主要为生长障碍等，发生率达17%。Shiudell等测定活动期囊液的前列腺素E2水平明显升高，说明囊内液体在使囊腔存在中通过破骨细胞活化因子的刺激起一定的作用。2.潜伏型（静止期）囊肿距离骺线较远，距离大于0.5cm，年龄10岁以上。潜伏型骨囊肿，病变很少有进展趋向，病变可远离能线在干酯端中部或骨于部位，囊肿多呈单房，有时为多房。此期治疗后的复发率较低。Neer对比了肽骨上端67例活动型和28例潜伏型骨囊肿的复发率，相差并不明显。累及骨骺的骨囊肿很少见，病变跨于骨骺及干骺端间，膨胀性改变轻，发展慢，发病年龄较大。多见于肽骨近端及股骨近端。治疗后对关节功能影响不大，穿过生长板的骨囊肿可发生生长障碍，造成各种畸形，如内翻、成角、短肢畸形等。(六）放射学检查位于长管状骨的X线表现，在干骺端或骨干髓腔中心，有一个均匀的圆形或桶圆形，边界清楚的，骨皮质变薄甚至局部骨皮质完全消失，向外膨胀的透亮区，无骨膜反应。偶可见骨脂内局部或大部亦有一桶圆形，边界清楚的透亮区，或骨囊肿穿透酯板的透亮区。囊壁形成凹凸不平的骨峭使透亮阴影呈泡沫状，多房状称之为多房性骨囊肿，囊内没有骨惰形成称为单房性骨囊肿。儿童期病变初期，位于干骺端，随着年龄增长，长骨的不断增长，病变渐移向骨干。病理性骨折后有骨膜反应骨痴形成，X线片示新生骨形成阴影，囊内还可以有密度不均的纤维阴影。囊肿骨折时可致游离骨片落入囊内，称之为落叶征，约10%的病人有此征。此征有助于骨囊肿与动脉瘤样骨囊肿，纤维性病变如纤维异样增殖症、巨细胞瘤的鉴别。囊肿骨折时有时骨折片不能从骨皮质上完全游离而出现悬片或折叶征。位于成年长骨骨端骨囊肿，呈溶骨性破坏，骨皮质有膨胀性扩张，边界清楚的阴影，应与巨细胞瘤相鉴别。位于髂骨的骨囊肿，X线表现为局限性溶骨性破坏，或呈多囊状，破坏区往往较大，边缘骨质硬化而规则。位于干骺端的骨囊肿常须照健侧X片相对比，做放射学诊断时还应与软骨母细胞瘤相鉴别。多囊性骨囊肿A.平片显示左髂骨体有多囊性骨破坏，有骨嵴（黑箭）。左股骨颈及粗隆间有多房性膨胀性骨破坏（白箭）,骨壳完整。B.从股骨大粗隆下穿刺抽出黄色液体。随后注入对比剂泛影葡胺5ml,只见多囊状破坏区下部一个囊有对比剂充盈股骨颈囊状破坏区未见显影。此例说明骨囊肿内可有膜性间隔存在，称为多囊性骨囊肿。（七）诊断与鉴别诊断典型的骨囊肿诊断并不困难。儿童期突然发生病理性骨折，并有落叶征可确诊。X线检查，某长骨（肱骨上端、股骨上端）在骨骺线的偏一侧，位于干骺端的中央，有一梭形膨胀的透明阴影，其边缘由变薄的骨皮质完整的包绕，界线清楚，腔内可有不规则的骨惰间隔则可以诊断。鉴别诊断中应想到以下一些疾病，必要时进行穿刺，若抽出液体为褐黄色，清亮液体或褐黄色液体可诊断为骨囊肿。外科手术所见对诊断往往更重要。1.单发性纤维异样增殖症 病变范围较广泛，多为偏心性扩张，X线表现病变为磨砂玻璃状阴影。2.动脉病样骨囊肿 多系偏心性膨胀，一侧皮质变薄，囊肿范围较大，发生病理性骨折时无落叶征，整个阴影呈肥皂泡沫状。穿刺常可获得多量血性液。3.骨巨细胞瘤 多见于20岁以上的成年人，好发于长管状骨的骨端，病变呈多囊性或泡沫状，偏心性和膨胀性明显。股骨上端巨细胞瘤与骨囊肿需仔细鉴别。4.骨嗜酸性肉芽肿 发生于长管状骨病变，位于骨干或干酯端，病变范围较骨囊肿小，骨膜反应明显。疼痛症状重。白细胞计数和嗜酸粒细胞增多。显微镜下可见大量嗜酸粒细胞。5.内生软骨瘤 好发于短管状骨的骨干，软骨瘤内有点状钙化灶。6.软骨黏液样纤维瘤 多发生在大龄儿童或青少年，位于长管状骨干垢端，偏心性的膨胀性病变，骨膜反应可描出肿瘤的外缘，同时有硬化骨可描出内侧轮廓。(八）治疗与预后骨囊肿自愈机会很少，但在病理性骨折后自愈率可达15%。因此，一般均等待骨折愈合后，若骨囊肿未愈时再考虑手术治疗。对囊腔大，有畸形的病例，采取积极手术的态度。对于活动型的儿童，在此期手术治疗复发率很高，有时还可伤及生长板造成生长性障碍，有人提出保守治疗，待病儿10岁以后，在潜伏型时再考虑手术治疗。Neer曾对58例肱骨上端骨囊肿进行了1~15年观察，结果47例仍为活动型，48例发生再骨折，47例最后仍手术治疗（另10例不详）。只有1例自行愈合，对年龄小的肱骨上端骨囊肿，有限期的观察是可以的，但与积极的手术治疗原则并不矛盾。对骨囊肿的治疗方法很多，一般采用刮除植骨法，可植自体骨或同种异体骨，但手术后复发率高。为降低复发率许多作者采用了不同的方法：将囊肿膜刮除后，压碎骨壳再移植大块骨法；大部截除，仅保留一侧骨壳，然后作植骨法；骨膜下囊肿截除植骨法；Kuboyama提出经皮环形钻孔法；Chigira(1981)提出钻孔克氏针保留法，在骨囊肿多处以克氏针钻孔，将表液引流最后保留2~3枚克氏针，术后3个月见到骨皮质增厚，4个月克氏针周围有少量新生骨形成，以后逐渐有大量新生骨形成，术后6~7个月囊腔被新生骨代替。10例病人，有少数在克氏针与骨皮质间有小囊腔，年龄小的病人，完全愈合后，去除克氏针，囊腔可再现，保留克氏针对预防复发能起到很重要的作用；冷冻外科治疗，术中可用一块明胶海绵保护脂板，防止临板冻伤，治疗后修复较快，往往不需要植骨，1982年Marcove治疗23例，两例复发；近年来很多作者采用囊腔注射激素治疗骨囊肿的方法，获得了一定的疗效。治疗方法：麻醉下囊腔上穿入两根针，先抽出囊内液体，然后注入生理盐水，反复冲洗，直至抽出液与生理盐水一样清亮，然后拔除一根针，注入去氢氢化可的松。一般剂量为2~5ml。注入后2~3个月出现修复现象，需2~3年才能完全修复。Frenbach(1981)报道14例，8例2~3年治愈。Makley和Joyce认为多数情况宜采用保守非手术疗法治疗骨囊肿，并提供治疗步骤如下。1.放射学检查为活动型骨囊肿（4~8岁，无病理性骨折）穿刺测压及造影以明确诊断，观察囊内动力学特征，以判断病变为活动型还是潜伏型。注射类固醇120mg。隔月摄X线片，以确定囊肿是否被吸收。如果没有愈合迹象，6个月后重复治疗1次。2.放射学检查为活动型骨囊肿（4~8岁，有病理性骨折）复位和制动；观察自身愈合情况；2~4个月后，如果囊肿仍存在或复发，应及早应用1疗法。3.放射学检查为潜伏型（8~13岁，无病理性骨折）视发病部位，及时采用1疗法；估计是否有骨折的危险性，根据发病部位和该部位的活动情况，如需手术则采用刮除和植骨否则进行观察。4.放射学检查为潜伏型骨囊肿（8~13岁，有病理性骨折）如果诊断明确，则用石膏托或管型固定，等待愈合；如果囊肿仍存在，则采用1疗法；估计骨折是否有危险，如果有，根据病变部位及活跃程度衡量是否有必要手术切开，刮除植骨，否则观察。有些骨囊肿对类固醇治疗无反应。当有此种情况发生时，特别是当病变进一步膨胀时，应对该病进行鉴别诊断及行活检术。跟骨骨囊肿及成年人骨囊肿对局部类固醇治疗无反应。对于复发的病例，一般主张再次手术治疗，亦有主张保守治疗。小放射治疗对本病无效，且有影响骨骼发育及后期并发肉瘤可能，不宜采用。骨囊肿很少发生恶变，若发生则形成不同的肉瘤，如软骨肉瘤，脂肪肉瘤，骨肉瘤，纤维肉瘤。2020年04月04日4897
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 编者注：患者在阅读时，可直接选择自己感兴趣部分阅读，难以理解的专业问题可略过，或者仅阅读专为患者推荐内容（蓝色字体部分）动脉瘤样骨囊肿病变呈膨胀性、多房性、血性的类肿瘤疾患。多发生于青少年，长管状骨为好发部位，治疗方法有手术治疗、放疗及冷冻疗法。预后良好，可复发，有恶变报道。(一）命名过去曾认为这种肿瘤是骨化血肿、非典型巨细胞瘤、骨膜下巨细胞瘤、膨胀性血管瘤、出血性骨囊肿、囊性纤维骨炎，偶尔也有人认为是血管瘤和毛细管扩张的骨肉瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名为动脉瘤样骨囊肿。(二）病因发病原因不清楚，并且不清楚该肿瘤是代表一个肿瘤的过程或是某病的继发现象。因为动脉瘤样骨囊肿的囊性改变和软骨母细胞瘤、骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症、骨肉瘤很类似。Lichtenstein(1950)认为此病的发生原因是一个局部的异常循环，是由于静脉栓塞或动静脉瘦，引起静脉压增高，血管床胀满的结果。Thompson(1954)、Barnes(1956)提出骨外伤是一重要因素，可能是促使原存在的骨病变发生变化的诱因。Jaffe和Lichtenstein(1962)又提出是原有的病变出血形成动脉瘤样骨囊肿。Biescker(1970)提出原来骨内有一原始病变，产生了动静脉接引起血流动力学的改变，而动脉瘤样骨囊肿是继发的骨反应性改变。他的66例报道中有21例在囊肿附近或囊肿内找到了原始病变，包括非骨化性纤维瘤6例，软骨母细胞瘤5例，骨巨细胞瘤4例，骨母细胞瘤2例，巨细胞修复性肉芽肿、纤维异样增殖症、纤维黏液瘤、骨囊肿各1例，占32%。很多学者也有类似的发现，但是多数的动脉瘤样骨囊肿无任何前驱病损的证据。有作者认为，原始病变很可能因为动脉瘤样骨囊肿的迅速发展被取代，所以原始病变没有被发现。Howard(1959)、Ginsburg(1974)各报道1例先天性动脉瘤样骨囊肿。Vicenzi(1981)报道了一对兄妹同时发病。本病可发生在骨皮质与骨膜之间，Dabska(1969)认为这类病变可能由陈旧性骨膜下血肿引起。(三）病理1.大体标本虽然动脉瘤样骨囊肿在临床及影像学表现上可与恶性肿瘤相混淆，但术中肿瘤大体标本却具有诊断特征，在病变中无论有无薄的骨壳，总有完整骨膜附于病变骨上（这也是有些骨肿瘤疾病需要根据术中情况来决定下一步手术措施的原因）。动脉瘤样骨囊肿之壁可以为薄骨壳，也可以仅由一层骨膜构成。在病变区域，骨皮质可完全破坏，骨内病变区与骨膜下病变区相通。打开病变后可见明显出血，但无搏动，出血较容易控制。但在无止血带控制下，较大区域的病灶刮除将造成大量的出血（如肩胛骨、骨盆及脊柱）。在解剖及血管造影中均未发现有骨内或骨外大的血管直接供应病变。有时病变内含有大量与骨囊肿类似的血浆性液体，而囊腔内组织较少为纤维性，而且无明显出血。在切面上，动脉瘤样骨囊肿结构非常典型，充满血液的海绵样物，其部分区域有血凝块。病变腔较大，分隔组织可较厚，呈红灰色，质软，也可较薄，白色。有时由于含有骨样小梁而致分隔有颗粒感。在成熟动脉瘤样骨囊肿中，有大量血凝块及浆液，覆盖骨壁及分隔组织纤维化，呈铁锈色，出血少，不同程度骨化。动脉瘤样骨囊肿与骨的边界永远是非常清楚的。2.组织病理学低倍镜下可见到典型海绵状结构。其腔隙可大可小，其中除血液外还可有血浆、细胞及骨质碎片，无血管及内皮组织相衬。真正的动脉瘤样骨囊肿组织是构成血腔壁及间隙的组织，为纤维性组织，富有小毛细血管及多核巨细胞，其中亦可散在红细胞及白细胞。有些部位可有骨样小梁存在。从整体上着，其组织为反应性及修复性组织，有趋于成熟倾向。在壁及间隙中的原始细胞变为致密的纤维胶原或纤维透明蛋白，有极少数纤维母细胞及纤维细胞。这些结构在腔隙表现呈内皮样排列，但实际上无内皮覆盖。巨细胞少见，有大量含铁血黄素存在。在典型动脉瘤样骨囊肿组织围成的腔隙中，可存有非特异性修复组织，由内含血窦的胶原组织构成，不断生成骨样小梁。这种非特异性组织常被出血包绕，而出血区的红细胞被破坏后，骨囊肿典型囊腔就不复存在了。3.组织生成及发病机制动脉瘤样骨囊肿并不是肿瘤。从组织学特点及病理表现更确切表明其为一种特殊出血后的修复及反应组织。起始出血原因不详。动脉瘤样骨囊肿出血囊腔影像与骨巨细胞瘤、甲状旁腺亢进性棕色瘤、纤维异样增殖症、软骨母细胞瘤及血管内皮细胞瘤中的部分结构相同。但这并不表明所有疾患的出血变化都会形成动脉瘤样骨囊肿。原发动脉瘤样骨囊肿不应与任何其他疾患并存，如有共存结构，则表明此病变的囊性出血特性而非动脉瘤样骨囊肿。根据解剖-临床表现，动脉瘤样骨囊肿为一种单独类型疾病，其起源可能为血循环变化及局部出血，然后造成溶骨性修复组织的营养出血。这就在局部造成一种恶性循环，使病变不断发展，有时可形成膨胀巨大的动脉瘤样骨囊肿（可视为人体损伤修复的烂尾工程）。有时，这种变化可以减慢或停止，动脉瘤样骨囊肿趋于“成熟”并稳定，甚至可以自行修复。动脉瘤样骨囊肿的腔隙并非血管。也不与小动脉或静脉相交通，仅在极少数情况下与微小毛细血管相连。动脉瘤样骨囊肿中的腔隙起初为动脉瘤样骨囊肿特殊组织中存有红细胞的小“血湖”，然后不断扩张。在可能存在的开放循环情况下，红细胞似自小毛细血管中渗透至“血湖”。在血管造影及术中亦未见到进出病变的血管。成熟的动脉瘤样骨囊肿为病变停止发展阶段，其出血腔隙变小，壁及间隙变为少细胞、纤维胶原性膜结构，血凝块形成，动脉瘤样骨囊肿在血管栓塞及放射治疗后一样逐渐骨化。(四）发病年龄、性别与部位动脉瘤样骨囊肿并不常见，占类肿瘤疾患的13.7%。病变可发生于任何年龄，最小年龄为6个月，最大为61岁。最易发病的年龄组为10~20岁。约有3/4的病人小于20岁。Ruier(1977)报道20岁以下者占85%。Dahlin(1982)报道20岁以下者占78%。刘子君(1982)报道11~35岁的占76%，最小7岁，最大57岁。性别分布各家报道不一，女性发病率稍多于男性。动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，但最常见的部位为长管状骨占50%，有20%~30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如下：下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨、锁骨、手足短管状骨、距骨及面颅骨。若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长，邻近椎体可受侵。在长管状骨中病变多位于干酯端，并偏于一侧，约1/4病变位于中央，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见。动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺。动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过能软骨，但骨成熟后，病变可发展至骨端。无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。动脉瘤样骨囊肿自此位置生长，向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。(五）临床表现动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀。多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛，发展可很快，也可缓慢。约1/3的病人症状出现与创伤有关，病理性骨折少见，若发生病理性骨折，出现明显疼痛，局部皮温常增高，有明显的压痛偶有搏动。动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时，不会出现良性骨囊肿所特有的落叶征。附近关节可因肿胀、疼痛出现活动受限，若膨胀性病变累及关节软骨时，则关节活动受限明显关节腔积液。脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏、压缩而发生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫。在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然出现。动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同。发展快者数月内表现出严重的临床症状和体征，膨胀性病变生长可很大，给人恶性肿瘤的印象。发展缓慢者也有一两年症状才明显，也有呈停滞状态几年无变化。绝大多数病人自出现症状至就诊时间一般不超过6个月。在有些病例中，不进行任何治疗，动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化，在2~3年中可自愈。(六）放射学检查动脉瘤样骨囊肿在X线片上表现为膨胀边界清楚的溶骨改变，突出到病变内的骨性间隔构成多房腔的壁，这是本肿瘤的特征表现。早期或溶骨期呈类圆形轻度膨胀骨质破坏，边缘大部分清楚，病变可在短期内进行性发展，可有轻度骨膜反应。膨胀期呈进行性扩大的骨质破坏，骨壳可部分断缺，边缘清楚硬化，病灶内可见纤细条纹状或弓形骨隔，密度不均。稳定期或成熟期骨壳较厚且不整，骨质反应增生明显，骨间隔粗细不均，出现多房腔性改变。愈合期或钙化骨化期呈进行性的钙化骨化，病变缩小，病区形成结构紊乱的致密骨块。在不同部位的X线片上有所区别。1.骨膜下型动脉瘤样骨囊肿发生于长管状骨的干或干骺端。在脊柱及骨盆病变中，有些病变明显倾向发病于骨表面。在病变的起始阶段表现为骨膜被掀起及骨皮质被侵噬。病变最早期阶段可能见不到骨膜被抵起的迹象，这是因为骨膜反应性成骨尚未生成；而骨皮质受侵蚀的表现也仅为溶骨性改变，边界不清，这时易误诊为恶性肿瘤。病变发展过程中被掀起骨膜形成薄且不连续的的骨壳，病变内也可以出现垂直于骨皮质的细小骨脊。在骨膨胀过程中，和病变相邻之骨皮质或骨松质与病变边界不清，在病变后期成骨反应加强，可见到清楚的边界。当动脉瘤样骨囊肿垂直向皮质内生成并达到一病变成熟阶段时，骨膜成骨明显且骨壳变厚，这时似类膨胀性改变、皮质变薄。这时的影像学表现为中心性发病，膨胀性改变病变，其早期病变发生在骨膜下。在有些侵袭性强的病变中，反应及修复性成骨甚微，病变以完全骨破坏为主而提示为恶性病变。2.中心型动脉瘤样骨囊肿此类病变主要见于干骺端。在长管状骨中亦可见到中心发病者。动脉瘤样骨囊肿最早表现为干骺端骨松质内小的溶骨区，此溶骨区逐渐影胀、扩大，使骨皮质变薄。溶骨区一般呈偏心性，但在较细的管状骨中，如腓骨、尺骨、桡骨、手足短管状骨，病变可累及整个骨横截面。一般来说，在干骺端由于肌腱及韧带的附着加强了骨膜的强度，所以膨胀不是很明显；同样原因，当骨端受累时，也无明显膨胀。在有些病变中（特别是骨膜下型）其溶骨为膨胀性呈侵袭性生长，骨干的两侧皮质均被累及、消失，病变周围无任何边缘硬化，而且边缘不清。3.3.脊柱动脉瘤样骨囊肿可膨胀累及椎体或后侧附件。椎体可出现病理性压缩骨折，有时可合并脊柱半脱位。严重膨胀病变可累及相邻椎体，但保持椎间盘完整。Barnes 曾报道1例腰5动脉瘤样骨囊肿侵犯邻近骨，扩展到髂骨翼。动脉瘤样骨囊肿的影像表现可由于刮除治疗或放射的介入而改变，也可以由于病变的自身修复而变化。病变的骨化可出现在病变边缘及整个膨胀区内，骨化程度可轻可重。在血管造影中，病变染色强烈，造影剂保留时间较长，可发现异常扭曲血管或窦状或静脉瘤形成。动脉瘤样骨囊肿的CT表现可更清晰显示病变范围，膨胀程度及病变内含物，可见斑点状或条纹状钙化骨化，常可见液一液平面，还可见边缘清楚的软组织肿块。动脉瘤样骨囊肿的MRI可观察到与CT同样的结果，也可观察到血管的变化等。动脉瘤样骨囊肿A.右肱骨干中段囊状膨胀性骨破坏，有薄层骨壳，病理性骨折，有多数条状碎骨折片。B.2个月后膨胀性破坏明显扩大，骨壳完整（短黑箭）影像学不同的方法对动脉瘤样骨囊肿的诊断价值：X线能提供基本和重要信息。CT能清楚显示病变范围、结构、密度、骨皮质和骨壳的情况，也可显示病变内液液平面和钙化骨化及软组织肿块。MRI可做三维成像，更清楚显示病变情况。（七）诊断与鉴别诊断动脉瘤样骨囊肿的诊断要靠病史、体征、放射影像、术中所见和病理综合考虑才能确立。组织学诊断需要大块组织标本，因为其诊断依靠病变的全面观，以与其他疾患的囊性出血相签别，还应排除恶性病变的存在。需与动脉瘤样骨囊肿相鉴别的病变有寒性脓肿、骨母细胞瘤、骨囊肿、软骨黏液样纤维缩、骨巨细胞瘤、甲状旁腺功能亢进性黄色瘤、纤维异样增殖症、软骨母细胞瘤、血管内皮瘤、出血性骨肉瘤及其他溶骨性恶性肿瘤。当然也应注意到原始骨病变同时存在的可能。为了便于鉴别，Mirra从病理分为三期。1.开始期 动脉瘤样骨囊肿的早期特征为一个偏心性的，往往发生在长骨干脂端的溶骨性病变，或只是骨膜从骨上掀起，而没有髓腔内的病变，尽管多数病人此时髓腔内已有侵犯，但在早期往往不容易发现，病灶局部骨皮质变薄，没有骨膜反应。此期的动脉瘤样骨囊肿，很容易与骨囊肿、非骨化性纤维瘤，甚至和溶骨性骨肉瘤的早期相混淆。2.中期 这一期代表动脉瘤样骨囊肿的迅速生长破坏期，特征是广泛的溶骨，骨皮质破坏呈气泡样，可出现Codman三角，这表示骨皮质膨胀破坏以后，肿物已开始有裸露的边缘。这时需要和恶性肿瘤相鉴别，后者病变的边缘常呈虫蚀样破环，边缘破碎，在病变区没有膨胀破坏以前，已开始向髓腔内渗透性扩张，比较早的出现骨膜反应。对这种表现，首先应该考虑恶性肿瘤。气泡样的改变是动脉样骨囊肿的一个特征，个别的骨髓瘤、甲状腺和肾的转移瘤、巨细胞瘤和血友病的假性肿瘤也很像此期的动脉瘤样骨囊肿。3.晚期 修复期或稳定期，最后病变发展缓慢，甚至完全停止，开始出现修复，病变为新生骨包绕，呈中心性或偏心性溶骨区，周围有清楚的密度增加的边界，这些都表明破坏期已停止，此期容易与纤维异样增殖症、成骨细胞瘤、巨细胞瘤相混淆。动脉瘤样骨囊肿的诊断往往比较困难，穿刺病理不太可靠，有作者报道9例，其中6例术前误诊。(八）治疗与预后常用的治疗方法有手术治疗、冷冻疗法和放射治疗等。手术治疗包括刮除、刮除植骨、局部大块切除（蝶形手术）、甚至截肢等方法。单纯刮除、刮除植骨复发率较高（20%~60%)。个别病例可多次复发。局部大块切除或段截方法，操作和术后处理比较复杂，术后需要骨移植，这种方法治疗比较彻底，复发率很低。Biesecker报道8例，William(1986)报道6例均无复发。为了减少出血，可在术中应用止血带或暂时阻断大的供应动脉。对脊柱、骨盆及股骨近端的病变，应用选择性血管栓塞可达到较好的效果。这种方法用于术前以减少术中出血，亦可为单独的治疗方法。冷冻疗法，即在刮除局部病变后，用液氮倾入骨腔内，使局部迅速降温，冷冻深度可达1~2mm灭活残存的组织，然后再植骨可减少复发率。Biesecker治疗13例，随诊4年，1例夏发。Marcove报道33例，2例复发。放射疗法也可以达到较好的治疗效果。它可使动脉瘤样骨囊肿停止生长，瘢痕形成，促进病变广泛骨化。适用于解剖复杂、手术不易彻底的部位如脊柱。也有报道用来控制长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿和骨盆较大的囊肿。放射治疗后复发率在10%左右，也可损伤软骨造成肢体畸形，在脊柱、骨盆可损伤器官，还有可能引起放射性肉瘤发生。William报道用放射治疗4例，1例在1年后发展为纤维肉瘤。放射剂量报道不一，以达到治疗目的的最低剂量为宜，20~50Gy(2000~5000rad)。在极少数病例中，对某些骨破坏严重，反复复发，或手术放疗都不能控制肢体出血等病例，必要时应考虑截肢治疗。2020年04月04日5803
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