过敏性紫癜

容易反复是过敏性紫癜疾病的一大特点。我们都清楚，皮疹每复发一次，都会对肾脏造成一定的损伤，对此过敏性紫癜患者在生活中应警惕避免病情复发。出现以下三点预示紫癜复发！避免加重，患者要及时就医！01、出现明显出血点紫癜出血点一般为对称分布，大小不等，分批出现，多见于患者的四肢以及臀部，用手按压不褪色，后期可融合成片，形成瘀斑，严重的患者会出现血泡等症状。出血点作为紫癜发病的首发症状，当然也是紫癜复发的首发症状。一旦患者在治疗之后，身上再次出现出血点，说明病情出现了复发的现象。02、出现感染、过敏迹象感染、过敏等现象的出现，也是过敏性紫癜病情的复发前兆，而且只要是过敏都有可能诱发紫癜疾病。而对于感染，常见诱发紫癜疾病的感染有;上呼吸道感染，感冒等原因引起的感染。03、出现腹痛，关节痛等症状腹痛，恶心，呕吐以及关节红肿，疼痛等症状都是过敏性紫癜疾病的常见症状。如果患者在治疗之后无故出现这类的症状，就要预防紫癜复发。腹部症状主要表现为腹痛，多呈绞痛，并伴有恶心呕吐等症状，严重的患者会出现便血情况。关节症状主要表现为关节红肿，疼痛，游走性疼痛，常出现在膝关节，手肘，脚踝等大关节部位，症状严重的患者会影响到正常的活动。温馨提示以上三种情况都预示着紫癜疾病的复发，对此患者在生活中一定要注意这三种症状的出现，一旦出现哪一种就要及时到医院进行诊治，防止病情发展的更为严重。

IgA血管炎（IgAvasculitis，IgAV），旧称过敏性紫癜（Henoch-Schönleinpurpura,HSP）是儿童中最常见的系统性血管炎。90%的IgAV病例发生于儿童。IgAV具有四种临床表现：紫癜、关节炎/关节痛、腹痛、肾脏病。其中紫癜主要表现为无血小板减少也无凝血功能障碍的可触性紫癜。绝大多数IgAV（HSP）的病例都为自限性。 1.传统临床上过敏性紫癜（HSP）分为五种类型：(1)单纯型过敏性紫癜（紫癜型）：为最常见的类型，主要表现为皮肤紫癜；(2)腹型过敏性紫癜：除皮肤紫癜外，还会表现一系列消化道的症状和体征，如腹痛、恶心、呕吐等；(3)关节型过敏性紫癜：除皮肤紫癜外，还表现为关节肿胀、关节疼痛等；(4)肾型过敏性紫癜：病情最为严重，在皮肤紫癜的基础上伴有血尿、蛋白尿等肾脏病的临床症状；(5)混合型过敏性紫癜：在皮肤紫癜的基础上合并有上述两种以上的临床表现。 2.儿童IgAV的分类根据2008年欧洲抗风湿病联盟（EuropeanLeagueagainstRheumatism，EULAR）、国际儿童风湿病实验组织（PaediatricRheumatologyInternationalTrialsOrganisation，PRINTO）及欧洲儿童风湿病学会（PaediatricRheumatologyEuropeanSociety，PReS）的定义，IgAV的分类标准为双下肢为主的紫癜或瘀点（必要条件，紫癜为可触性及成簇的，不伴血小板减少）伴至少如下任何1条：（1）急性发作的弥漫性腹部绞痛，可能包括肠套叠或胃肠道出血；（2）典型的以IgA沉积为主的白细胞碎裂性血管炎或以IgA沉积为主的增生性肾小球肾炎；（3）急性发作的关节炎或关节痛，关节炎定义为关节肿胀或关节疼痛伴活动受限，关节痛定义为关节疼痛不伴关节肿胀或活动受限；（4）肾脏受累表现为蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（离心尿沉渣镜检尿红细胞>5/高倍视野）或红细胞管型。但是，分类标准不能作为诊断标准。儿童IgAV由于缺乏单一的诊断检查，其诊断主要依赖于临床标准和实验室检查，而且目前仍缺乏国际公认的循证建议。临床上根据儿童的临床表现、实验室以及肾脏病理检查结果，儿童IgAV的诊断并不困难。 3.儿童IgAV在诊断过程中是否需要腹部超声、腹部X线及CT检查？IgAV胃肠道累积的发生率为50%~75%，临床表现多为腹痛及消化道出血。腹部超声、腹部X线用于IgAV严重消化道并发症（肠套叠、肠穿孔）的诊断，建议X线或超声检查有疑问时选择CT检查。 4.儿童IgAV需要进行肾活检穿刺术吗？IgAV肾脏受累的发生率为20%~80%，通常表现为镜下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常见，也可表现为急性肾炎综合征或肾病综合征，严重的可出现急性肾损伤。IgAV肾脏受累多为轻度或自限性，发生终末期肾病（end-stagerenaldisease，ESRD）的风险约2%。但是，部分儿童IgAV可出现肾脏严重受累。肾脏严重受累的证据包括肾病综合征，急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、肾小球滤过率下降、伴或不伴高血压），急性或进行性肾功能损伤（肾小球滤过率下降），重度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50mg/kg）持续4周及以上或中度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50mg/kg）持续3个月及以上。建议有临床证据表明肾脏严重受累的IgAV患儿进行肾脏损伤程度评价及指导治疗时进行肾活检穿刺术，明确病理分型，指导治疗。 5.儿童IgAV与食物过敏是否相关？是否需要应用抗组胺药或抗过敏药治疗？目前认为IgAV是IgA为主的免疫复合物沉积导致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患儿循环及组织存在IgA1O-链接糖基化异常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficientIgA1，Gd-IgA1）增多。机体针对这种异常的IgA1形成IgA1-IgG抗体，IgA1与IgA1-IgG结合形成循环免疫复合物，沉积在血管壁及肾脏导致免疫炎症。这种免疫复合物沉积导致的血管炎属于Ⅲ型变态反应。而食物过敏包含IgE介导的Ⅰ型变态反应、非IgE介导的非Ⅰ型变态反应及混合介导的食物过敏。其临床表现主要为荨麻疹、血管性水肿、鼻结膜炎、哮喘、胃肠道症状或特应性皮炎等。尽管国内有少量研究关注了IgAV患儿体内存在食物特异性的IgG抗体，但没有直接证据表明这些IgG抗体是导致IgAV的原因，而且食物特异性的IgG抗体的存在也不能作为食物过敏的诊断依据。鉴于以上发病机制，加之尚无高质量的循证证据支持抗组胺药或抗过敏治疗在IgAV中有获益，因此不推荐儿童IgAV常规应用抗组胺药或抗过敏治疗。 6.儿童IgAV可以使用糖皮质激素治疗吗？什么情况下可以使用？糖皮质激素适用于IgAV胃肠道受累［严重腹痛和（或）消化道出血］、关节炎、IgAV肾炎；严重皮疹（快速进展、出血性大疱性皮疹、溃疡性皮疹或坏死性皮疹等）、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重器官受累或危及生命的血管炎。 7.糖皮质激素是否能够预防儿童IgAV皮疹的反复？糖皮质激素不能预防IgAV皮疹反复，不推荐长时间使用糖皮质激素来预防皮疹反复。 8.糖皮质激素是否能够预防IgAV发生肾脏损伤？糖皮质激素不能预防IgAV发生肾脏损伤，不推荐使用糖皮质激素来预防IgAV肾脏损伤。 9.儿童IgAV可以使用静脉注射人免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治疗吗？静脉注射人免疫球蛋白治疗儿童IgAV的适应证有哪些？儿童IgAV表现为严重的胃肠道受累、出血性大疱性皮疹及脑血管炎时，在使用糖皮质激素治疗无效或有使用禁忌的情况，建议使用IVIG治疗。 10.影响儿童IgAV预后的危险因素有哪些？儿童IgAV大多预后良好，其预后主要取决于消化道及肾脏受累的严重程度。近期预后与消化道受累的严重程度有关，如肠套叠、肠穿孔或难治性消化道出血可能危及生命。远期预后与肾脏受累的严重程度有关。 11.IgAV儿童饮食上应注意什么？IgAV儿童在胃肠道受累时注意控制饮食，轻症腹痛IgAV儿童建议进食清淡、少渣易消化食物。如果患儿出现严重腹痛、呕吐或消化道出血者应该暂时禁食，并予肠外营养支持。不推荐长时间限制动物蛋白饮食的摄入。参考文献：中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会,中国儿童风湿免疫病联盟.中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023）[J].中华儿科杂志,2023,61(12)：1067-1076.

过敏性紫癜是一种小血管炎，以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现。你是否下肢总能“找”到一些出血点，有时是几个，有时这侧，有时那一侧，时间间隔也没有规律，这就是过敏性紫癜的症状。如果成批出现反复的红点红斑，并不随着时间的推移变少、变小，并且伴有腹痛、下肢肿痛时，一定要去看医生。PURPURA什么原因导致过敏性紫癜？过敏性紫癜的病因及发病机制目前仍不完全清楚。过敏性紫癜的病因及发病机制目前仍不完全清楚。多数孩子在发病前1-3周常有上呼吸道感染病史。感染（细菌、病毒和寄生虫）、食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等）、药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等）、花粉、虫咬及预防接种等均可作为致敏因素，引起机体发生过敏反应，导致疾病发生。过敏性紫癜是“过敏”吗？过敏性紫癜的典型临床表现有皮疹、胃肠道症状、关节炎和肾炎，它的基本病理基础是全身的小血管炎，这种小血管炎主要是IgA介导的Ⅲ型超敏反应，即免疫复合物型变态反应。因此，所谓的过敏性紫癜属于一种超敏反应，或者叫变态反应，但不是传统意义上的过敏反应！过敏性紫癜患者该吃些什么？过敏性紫癜患者应多吃VC丰富的食物，VC有减低毛细血管通透性和脆性作用，患者多吃这些有助于康复。富含VC的有柚子、橙子、柑橘、苹果、柠檬、草莓、猕猴桃、西红柿以及各种绿叶蔬菜等。值得注意的是，过敏性紫癜患者的，既要补充各种食物，又要尽量使其清淡些，有肾脏损害者应限制食盐和水份的摄入。过敏性紫癜危害不大？错错错！治疗不当会损害肾脏在过敏性紫癜患者中，肾脏受累发生率为20％～60％，如果做活检检查，肾脏损害发生率几乎100%。紫癜患者肾脏损害91％发生在病程6周内，97％发生在6个月内，损害肾脏后会出现血尿、蛋白尿、高血压等肾脏症状。胃肠道症状发生率为50％～75％，还会出现少量胰腺炎、胆囊炎的病例。在急性消化道症状出现时，还会伴呕吐、腹痛剧烈等症状。为什么我的紫癜还是反反复复！“有病就要去看医生”道理大家都懂，但紫癜总是反反复复，很多人都丧失了治疗信心！然而，过敏性紫癜的治疗必须做到以下两点。建立信心，选择适合的诊疗方案积极治疗！选择紫癜专科医生，有条件可申请紫癜领域的专家会诊，让专家能帮你制住紫癜这个反复的妖怪！

过敏性紫癜是一种复发率很高的疾病，尤其是刚确诊的患者，多数都会再次复发。此病是儿童时期最常见的血管炎之一，约90％的过敏性紫癜患者年龄在10岁以下。由于生活中很多常见因素都与此病的复发有关，导致很多患者及患儿家长在日常生活中都会小心翼翼，唯恐接触“过敏原”，导致病情的复发。如何判断过敏性紫癜有没有复发？过敏性紫癜复发的判断依据：1：临床症状在消失1个月或以上再次出现认为复发。例如：出现大片的皮肤性皮疹，而且大小不一。严重的情况还可能同时出现水肿、荨麻疹、溃疡等情况；关节部位肿胀、酸痛；腹痛等消化道症状；出现蛋白尿、血尿等情况。2：治愈后门诊随访3年内无过敏性紫癜症状出现者认为无复发。在过敏性紫癜患病群体中，过敏源结果阳性﹑有家族史、嗜酸性粒细胞数目持续增高﹑有呼吸道感染、未预防用药、未控制饮食﹑未限制活动量的患者复发比例更高。其中，未预防用药、未控制饮食、感染是过敏性紫癜复发的高危因素。积极地治疗和预防感染，可以有效预防过敏性紫癜的复发。患者还应在病情稳定期适当运动，增加身体的抵抗力，但应避免剧烈运动，急性期应尽量卧床休息，减少活动。病情的复发还和患者本身的生活环境、心情等因素有关。如果环境比较良好，易致敏或易导致复发的因素很少，复发的概率则比较小；反之则容易复发。另外，人的心情也会影响病情，保持良好的心态很重要。如果过敏性紫癜频繁的复发，不仅会在病情发展过程中，使肾脏损伤的几率增加，还会影响整体预后。因此，在疾病刚开始的时候应抓住最佳的治疗时机，针对病因进行治疗，并做好防护，远离过敏源，最大程度地减少病情的复发几率。

其名，是个胖乎乎的小男孩，虽然身体壮，但在上幼儿园后经常感冒发烧。一天，在壮壮又一次感冒时，妈妈发现壮壮的小腿上满是小红点。壮壮妈妈不知道孩子又患了什么疾病，赶紧抱着他去医院。医生告诉她，壮壮得了过敏性紫癜。壮壮妈妈一听，不仅好奇地问：“孩子是对什么过敏造成的？”壮壮妈妈的疑惑，也是很多过敏性紫癜患者或家属都会问的问题，其实过敏性紫癜与过敏并无太大关系。过敏性紫癜是国内对此疾病的叫法，国外普遍称为亨诺克-舒恩莱因紫癜、类风湿紫癜或IgA免疫复合物血管炎。国外的病名点出了过敏性紫癜的实质，它是一种累及小血管的血管炎。血管损伤后，血液由血管内漏出至皮肤、黏膜，从而出现出血点，这些出血点即称为紫癜。这就像化脓性肉芽肿不是“化脓”一样，这个疾病只是被取了个容易引起误解的名字。 过敏性紫癜不是过敏，那到底是什么引起的呢？临床发现，感染是最常见的诱发因素，大约占致病因素的60%~75%，壮壮就是在反复上呼吸道感染（感冒）之后出现的紫癜。少部分原因也可能与药物、食物、昆虫叮咬、化学毒物、物理因素（如寒冷）、妊娠等有关。从症状上来看，近一半的过敏性紫癜发病前，有发热、头痛、不适及食欲不振等，然后出现皮肤及黏膜紫癜，表现为小而分散的紫红色瘀点及瘀斑。常好发于下肢伸侧及臀部，对称分布，严重者可累计躯干、上肢及面部。出血点分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，甚至出现血泡或溃疡。一般单个瘀点于5~7天消退，但可反复发作。除了皮肤及黏膜的症状之外，过敏性紫癜还可累及关节、胃肠道及肾小球，分别称为关节型、腹型、肾型过敏性紫癜，表现为关节痛、腹痛、恶心、呕吐、便血、蛋白尿、血尿等，严重者甚至出现肠套叠、肠穿孔、肾衰。根据累及的部位不同，临床处理方法也有所区别：如果是肾型紫癜（即病变累及肾脏），即使皮肤症状已恢复，但仍应复查尿常规，观察肾脏情况，直至正常。如果是单纯的皮肤型紫癜（即病变只累及皮肤），可以口服维生素C、芦丁和钙剂等降低血管通透性。治疗期间不要剧烈运动，最好卧床休息，以免加重症状。有关节痛者，可以口服非甾体抗炎药止痛。如果是腹型（即病变累及胃肠道）及肾型紫癜要使用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。总的来说，过敏性紫癜患者大部分可自愈，但容易反复发作，因此尽量避免感染等诱发因素更为重要。也正因为过敏性紫癜多数是感染诱发，而其疾病实质——血管炎，属于Ⅲ型变态反应，目前主流的抽血、点刺、斑贴试验是针对Ⅰ型和Ⅳ型变态反应的，因此并不需要检测过敏原。文章开头提到的壮壮怎么样了呢？经过相关检查，结果均正常，考虑到孩子没有其他症状，决定给予他口服药物治疗，治疗期间不用忌口，病情已很快痊愈了。

01过敏性紫癜的定义过敏性紫癜(又称Henoch-Schonlein紫癜，HSP),是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎。流行病学：可发生于所有年龄段儿童，但多见于2-6岁，秋冬季多发。发病机制以IgA为主，抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症。使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。02病因1、感染：上呼吸道感染是HSP发生的触发因素。常见的包括溶血性链球菌、幽门螺杆菌、金黄色葡萄球菌等；2、疫苗接种：可能诱发HSP，但尚缺少可靠证据；3、药物因素：有个别案例如使用某些抗生素、双氯芬酸、别嘌呤醇、苯妥英钠、单克隆抗体等也可能诱发HSP；4、遗传因素：HSP存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同。03临床表现1、皮疹最常见，典型的紫癜形成前可为荨麻疹或红色丘疹，四肢臀部对称分布，可扩散至躯干面部。2、关节症状30%-40%的患儿以关节痛、腹痛起病。3、胃肠道症状包括腹痛、呕吐、偶有大量出血、肠梗阻、肠穿孔等。还有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎等。4、肾脏损害发生率20%-60%。常有血尿、蛋白尿。部分有高血压、肾炎、肾病综合征等。5、其他临床表现等。04需要完善什么检查？血常规、尿常规、粪常规、血沉、24小时尿蛋白定量、肾功能，对于皮损症状不典型必要时可行皮肤活检术以协助诊断。对于怀疑与食物等因素相关的情况，可以行过敏原筛查05治疗1、抗组胺药、维生素C、葡萄糖酸钙、芦丁片、糖皮质激素、双嘧达莫等具体治疗方式的选择需要皮肤科医生面诊完善相关检查后再进行；2、过敏性紫癜具有自限性，但容易复发，肾脏受累常与预后密切相关，因此，应定期复查尿常规、24小时尿蛋白等，坚持长期随访。过敏性紫癜与过敏的关系过敏性紫癜通常与感染、药物、食物过敏等有关。很多人误认为过敏性紫癜就必然是过敏反应，其实并非如此；过敏性紫癜本质上是一种IgA血管炎，属于III型变态反应，但是我们临床上常说的过敏反应多见于急性荨麻疹（I型变态反应）和接触性皮炎（IV型变态反应）等，这些与过敏性紫癜的发病机制有区别，关于患者是否需要筛查过敏原需要就患者实际情况而定。日常注意事项1、注意保暖，避免劳累、受凉感冒等诱发因素；2、急性期患者应绝对卧床休息，可以稍抬高下肢，避免剧烈运动，避免长时间站立，待病情稳定后可适当锻炼；3、清淡饮食，忌食辛辣刺激等食物，避免再次接触可疑食物、药物等，适当补充富含维生素C的水果蔬菜。

过敏性紫癜，很多人认为它和过敏有关，担心吃蛋白类食物会加重病情，所以会盲目忌口，这样不但影响营养素的摄入，还会危害身体健康。过敏性紫癜又称为IgA血管炎，是由免疫功能紊乱导致免疫复合物沉积在血管壁，使血管通透性增加，红细胞渗出，表现为皮肤会紫癜。所以，过敏性紫癜虽然名字中包括“过敏”，但它和其他过敏症并不属于一类。过敏性紫癜并非血小板减少，所以需要查血常规与血小板减少性紫癜鉴别。过敏性紫癜最常见的诱发因素有哪些呢？它的发病机制复杂，最常见的诱发因素是感染，如溶血性链球菌感染，其他因素包括食物、药物、花粉、寒冷等因素相关。很多患者纠结过敏性紫癜是否需过敏原检测，过敏原检测的方法主要包括抽血检查和斑贴试验。抽血检查一般是针对1型过敏反应的，斑贴试验一般是针对4型过敏反应的。而如前所述，过敏性紫癜是3型变态反应，无法通过抽血和斑贴试验检测出，因此，并无必要行过敏原检测。过敏性紫癜会发展成肾炎吗？绝大多数以皮肤单纯紫癜为主，少部分也会有关节疼痛，肿胀，腹痛，腹泻，便血，只有很少数者会累及肾脏，出现蛋白尿，血尿，甚至肾功能受损。所以发作后需要定期检测尿常规和肾功能。过敏性紫癜发作后需要到专科就诊对症治疗，生活护理有哪些呢？第一，避免诱发因素刺激，防止上呼吸道感染，避食辛辣刺激食物。第二，发作期间多饮水，避免剧烈运动和长时间站立，休息时下肢抬高。第三，定期复查血尿常规，肾功能和凝血功能相关检查。

很多家长特别关心过敏性紫癜的预后，其实多数患儿预后很好，部分患儿可复发，表现为皮疹反复或者肾脏受累需要长期治疗，消化道受累比如出血等，如积极治疗预后也是比较好的，而且一般不会有后遗症。真正影响长期预后的还是肾脏受损程度。