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邱磊主治医师 北京儿童医院 皮肤科 首都医科大学附属北京儿童医院邱磊问：过敏性紫癜是“过敏”导致的吗？答：其实不然。我们常说的“过敏”往往是指一种快速的炎症反应，而目前研究已经表明，过敏性紫癜是一种和免疫、遗传和环境因素有关的系统性血管炎，在发病过程中没有速发的炎症反应。“过敏性紫癜”其实已经是一种旧称了，目前最标准的疾病名称是IgA血管炎。问：过敏性紫癜有什么表现呢？答：最常见的表现是四肢远端为主的淤斑，有一部分孩子会伴有恶心、腹痛、关节痛等不适。问：多大的孩子容易发生过敏性紫癜？答：过敏性紫癜最常见于3-15岁的孩子，1岁以内的婴儿很少见。问：有针对性检查吗？答：如想确诊，那么金标准是完善皮肤活检，之后组织标本经过病理科染色阅片后确诊。而大部分情况下，由于这一疾病临床表现比较典型，医生一般通过观察皮疹、病史和查体便可判断。同时，医生会建议查血液和尿液检查，甚至大便检查，以明确可能的病因以及肾脏或消化道受累情况，并在必要时推荐到肾内科、消化内科甚至中医科就诊。问：一般多久能缓解？答：大部分孩子经过正规治疗后1个月可以缓解。个别时间会更长。本文未经作者许可禁止转载2022年06月15日
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张佩莲主任医师 云南省中医医院 皮肤科 有的人认定过敏性紫癜是过敏源引起的，让患者远离过敏原就可以让病情不复发？！其实这不是绝对性的。过敏原对于过敏性紫癜患者而言，在初期确诊的时候想查的时候可以查一下，但不用多次查。另外对于多次反复的过敏性紫癜患者有过敏体质的也可一查，其他不用过分追查过敏源，也是浪费钱。大千世界物种繁多，而我们所查的过敏原只是大海里的一滴水，如有的查出对大米过敏，实际生活中我们离不开大米，既往也没有过敏现象，有的病人第一次检查结果是对于鱼虾过敏，下次检查结果可能就是鱼虾不过敏，对肉蛋奶过敏了...还有的病人对尘螨过敏的，空气中就有尘螨，那难道让病人不呼吸吗？一味的让远离过敏原而不解决高敏体质是无法避免再次复发的。当然对有高度可疑食物、药物等，是需要避免的。2022年05月06日708
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王文生主任医师 北京大学第一医院 血液内科 过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura,HSP)是一类主要侵犯小血管的免疫复合物性血管炎，也称为白细胞碎裂性血管炎。由于其本质为“与IgA沉积相关的免疫介导的血管炎”，因此2012年教堂山国际共识会议（InternationalChapelHillConsensusConference,CHCC2012）将HSP更名为IgA血管炎（IgAV）。尽管已经发现多种诱发因素（如细菌、病毒或寄生虫感染，昆虫叮咬，疫苗接种，食物或药物过敏等），但其根本病因仍然未知。免疫、遗传和和环境因素似乎都起作用。发病机制主要为IgA免疫复合物介导白细胞碎裂性血管炎，致组织及脏器损伤。本病主要见于儿童、青少年，成人发病率较低，男性发病率略高于女性，冬、春季为发病的高峰期，大约1/2病例存在上呼吸道前驱感染,尤其链球菌感染 。【诊断标准】(一)临床表现1.皮肤 多以皮肤紫癜为首发症状。典型的紫癜呈红色或紫红色，多为高出皮面的荨麻疹样出血疹，压之不褪色。皮疹可融合成片，重者可发展为出血性疱疹、皮肤溃疡或坏死。紫癜多呈对称性分布，以四肢（尤其是下肢）的伸侧和臀部为多见，较少累及面部、掌心、足底和躯干。紫癜一般1~2周内消退，不留痕迹。紫癜可分批出现，每批间隔数日至数周不等，故常同时存在新旧不一的紫癜。紫癜也可于完全消退后多次再发。2.关节 可出现肿胀、酸痛，急性期疼痛较剧烈，可影响活动。多见于膝、踝、肘、手指等关节，持续时间短，无后遗症或畸形。在皮肤紫癜未出现前易误诊为风湿病。3.消化道 常表现为急性腹绞痛，多位于脐周，呈阵发性，可伴有恶心、呕吐、黑便和上消化道出血。多见于儿童。若不伴有皮肤紫癜，易误诊为急腹症。小儿病例可因肠道不规则蠕动诱发肠套叠。4.肾脏 30%左右的患者可出现肾脏损害。一般于皮肤紫癜后2~4周出现，也可出现于皮疹消退后。常见的肾脏损害表现为肉眼或镜下血尿，可伴有蛋白尿、管形尿、血压升高等。肾脏损害可很快恢复，也可持续数月，偶可转为慢性肾炎。个别患者可很快发生肾功能不全。5.少见表现 偶有中枢神经系统受累，表现为短暂轻瘫、抽搐、蛛网膜下腔出血、昏迷等。肺部受累较罕见，表现为肺出血和间质病变。其他少见受累部位还有睾丸、眼等。根据其突出的临床表现，曾将本病分为五型：皮肤型（单纯紫癜型）、腹型、关节型、肾炎型、混合型，由于许多患者临床表现各异，故目前不再强调分型，而强调受累部位和程度。(二)实验室检查1.血常规 血小板计数大多正常。白细胞计数大多正常或轻至中度增多。寄生虫感染等诱因所致者嗜酸性粒细胞可增多。一般无贫血。2.出凝血功能 出血时间、血块收缩时间大多正常，部分病例束臂试验阳性。凝血象（凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原浓度）一般无异常。3.尿常规 肾脏受累时可有血尿、蛋白尿、管型尿等。4.大便常规 胃肠道受累时可出现便潜血阳性。有时可查到寄生虫或虫卵。5.骨髓象 一般无异常。6.其他检查 急性期血沉可加快，C反应蛋白常升高。约1/3的患者抗链O效价升高。约50％~70％患者在急性期时血清IgA升高。肾损害时血清尿素氮和肌酐可升高。【治疗原则】(一)病因治疗 查找、消除或避免可能的诱因和治疗原发疾病极为重要。(二)支持及对症 皮肤紫癜急性期可平卧休息数日，通过减轻下肢静脉压力，避免下肢紫癜加重。关节痛者可用非甾体类抗炎药。有消化道出血者，可禁食，予静脉补液。仅大便潜血阳性者，如腹痛不重，可进流食。(三)药物治疗1.单纯紫癜型或关节型患者 轻型可仅用抗组胺药物、保护血管药物（路丁、维生素C、维生素E、钙剂、安络血等）。重型患者急性期可给予糖皮质激素（每日泼尼松0.5~1mg/kg），以缓解症状。多次复发患者可试用环磷酰胺、环孢素A等免疫抑制剂。2.腹痛时可予解痉挛药，糖皮质激素可缩短患者腹痛持续时间，但并不影响临床过程。因此，建议仅在症状严重到影响进食、日常活动及需要住院治疗时应用泼尼松（每日1~2mg/kg，最大剂量为每日60~80mg），对不能口服患者，可静脉应用等效剂量甲基强的松龙（每日0.8~1.6mg/kg，最大剂量为每日64mg），有效后糖皮质激素逐渐减停。3.肾脏受累患者：建议转肾内科诊治。2022年03月01日1391
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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 什么是过敏性紫癜？ 过敏性紫癜，又称Henoch-Schonlein综合征，是一种血管炎。多见于儿童和青少年，春秋季多发。发病前1-3周，常有上呼吸道感染史。临床主要表现为双下肢、臀部的对称性瘀点、瘀斑。可高出于皮面，按压后不褪色。部分患者除了有皮肤改变外，还可能出现关节肿胀疼痛、腹痛等不适，甚至血尿、蛋白尿等。本病不具有传染性，部分患者有一定遗传倾向。 过敏性紫癜和过敏是什么关系？ 过敏性紫癜通常与感染、药物、食物过敏等有关。很多人误认为过敏性紫癜就必然是过敏，其实并非如此。 过敏性紫癜本质上是一种IgA相关性血管炎，即因免疫功能紊乱导致的免疫复合物沉积在血管壁，从而引起Ⅲ型变态反应。但是我们一般说的过敏反应是Ⅰ型变态反应（如急性荨麻疹）和Ⅳ型变态反应（接触性皮炎）等，这些与过敏性紫癜的发病机制有区别。 所以，过敏性紫癜虽然名字中包括“过敏”，但并不是实际意义上的过敏反应。本质上是一种血管炎，是否需要查过敏原取决于患者具体情况。 需要做什么检查？ 当身体出现类似可疑皮疹或既往紫癜复发时，应及时前往医院就诊，以免耽误病情。主要需要完善的检查包括血常规、尿常规、粪常规、血沉、24小时尿蛋白、肾脏早期损伤标志物等，对于症状不典型者，则需进一步行皮肤活检以协助诊断。对于怀疑与食物等因素相关的情况，可以查血液变应原。 日常需要注意： 1、注意保暖，避免劳累、受凉感冒等诱发因素。 2、急性期患者应绝对卧床休息，可稍抬高下肢,避免剧烈劳动，避免长时间站立，待病情稳定后可适当锻炼。 3、清淡饮食，忌食辛辣刺激等食物，发病期间尽量不要喝小米粥，避免再次接触可疑食物、药物等，适当补充富含维生素C的水果蔬菜。 注意：过敏性紫癜具有自限性，但容易复发，肾脏受累常与预后密切相关，因此，应定期复查尿常规、24h尿蛋白等，坚持长期随访。2021年08月25日1374
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韩光明主任医师 东莞市人民医院 风湿免疫科 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura），目前也称为IgA 血管炎（IgA vasculitis），是引起皮肤、关节、肠道和肾脏等部位小血管炎症和出血的一种疾病。这种血管炎最突出的特征就是下肢或臀部出现紫红色皮疹，患者也会出现腹部和关节的疼痛，个别患者也会出现肾脏损伤。南方医科大学皮肤病医院风湿免疫科韩光明南方医科大学皮肤病医院风湿免疫科韩光明一、病因及易感人群目前病因尚不完全清楚，可能的原因是免疫系统对外来激发因素产生了异常的免疫反应。大约50%患者在发病前有过上呼吸道感染，有的患者患病前也出现过水痘，链球菌引起的咽喉炎，风疹，肝炎等其他感染性疾病，另外，某些药物，食物，昆虫叮咬和冷空气也可诱发该疾病。这种疾病可影响到任何人，但最常受累的是2-6岁儿童，并且男孩比女孩多见。二、临床主要表现过敏性紫癜的临床表现主要涉及到四个方面：1.皮肤紫癜：一般常见的是出现在下肢或臀部的紫红色斑块，有时也出现在上肢、面部和躯干部位。这些紫红色斑块通常不痛不痒，按压不褪色。2.关节的肿痛：过敏性紫癜患者通常会出现关节的肿痛，一般是膝关节和踝关节。一般患者是先出现皮疹后出现关节症状，有时也会先出现关节症状后，再出现皮肤表现。这种关节症状一般会随着病情的恢复而消失，一般不留下关节损伤。3.消化道症状：许多过敏性紫癜患者也会出现腹部疼痛、恶心呕吐和血便。这是肠道血管炎引起的症状，如果患者有皮疹时比较容易诊断，如果这些症状在皮疹出现前发生，容易误诊为急腹症。4.肾脏受累：少数患者也会影响到肾脏。尿常规检查会发现蛋白尿和血尿。一般来说，随着病情的好转，蛋白尿和血尿也会消失，但有的患者会出现持久性的肾脏问题。三、诊断方面如果出现典型的皮肤改变，关节症状和消化道症状，过敏性紫癜的诊断并不困难。但如果这些症状表现不全面，还需进一步的实验室、影像学及病理检查来确认该疾病和排除其他疾病。没有任何一个实验室检查能确诊过敏性紫癜，但可以帮助验证诊断和排除其他疾病，如血常规检查可以排除血小板减少引起的紫癜，尿常规检查可以提供蛋白尿和血尿等肾脏受累的证据。腹部B超可以探测腹痛的原因，也可排除肠道梗阻等严重并发症。如果出现持续的蛋白尿和血尿，医生也会建议患者做一下肾脏活检，根据结果来协助诊断和进一步的治疗。四、治疗方面过敏性紫癜是一种自限性疾病，通常在一个月内自行好转。患病期间需要多休息，多饮水，如果有关节症状可以服用消炎止痛药物。如果一个月后，皮肤症状和关节症状仍不消退，应及时就医。如果出现腹部症状也应及时就医，医生会根据患者的病情进行相应治疗。2020年06月12日3732
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刘春江主治医师 广西壮族自治区人民医院 儿科 一 概述 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura），又称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期最常见的一种血管炎，多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7～14岁，1周岁以内婴儿少见。 二 发病病因与机制 发病原因和机制至今未完全阐明，可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。 三 临床表现 好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。 1.皮肤 大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1～2周内消退，不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱，坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位，好发于四肢伸侧，尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜， 2.消化系统 约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛，多表现为阵发性脐周痛、绞痛，腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛，少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分可有血便，甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。 3.泌尿系统 多数于紫癜后2～4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生，也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，肾损害者也称为肾型紫癜。 4.关节 大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎，可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累，腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。 5.其他 中枢神经系统症状少见，表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。 四 诊断 1.血液学检查 血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快。 2.感染及病原学检查 C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。 3.免疫学检查 抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。 4.潜血试验 有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。 5.尿常规 肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。 6.影像学检查 对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查，有利于肠套叠的早期诊断。 五 治疗 1肾上腺皮质激素 适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征： （1）严重消化道病变，如消化道出血时，泼尼松分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙，症状缓解后即可停用； （2）肾病综合征者可用泼尼松，不短于8周； （3）急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。 2血浆置换 该法能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。 3其他 对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。2020年05月08日1673
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