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孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 骨肉瘤的治疗以大剂量个体新辅助化疗、手术治疗为主。在正确的新辅助化疗及手术治疗基础上，5年无瘤生存率达50～70%。✦术前化疗新辅助化疗推荐方案如下：顺铂联合多柔比星MAP方案（大剂量甲氨蝶呤，顺铂，多柔比星）多柔比星，顺铂，异环磷酰胺，和大剂量甲氨蝶呤异环磷酰胺，顺铂和表柔比星✦手术治疗手术切除是骨肉瘤的主要治疗手段，分为保肢手术和截肢手术。目前90%以上肢体骨肉瘤患者可以成功保肢，局部复发率为5%～10%。保肢适应证：预计手术可以达到安全的外科边界，IA期肿瘤、化疗有效的IIB期肿瘤、重要血管神经束未受累、软组织覆盖完好、预计保留肢体功能优于义肢。远隔转移、病理性骨折不是保肢的禁忌证。截肢的适应证：手术难以达到安全的外科边界；患者要求截肢；化疗无效的IIB期肿瘤；重要血管神经束受累；缺乏保肢后骨或软组织重建条件、预计义肢功能优于保肢。✦术后化疗年龄评估：40岁以上骨肉瘤患者化疗危险大，化疗后肿瘤坏死率逐渐降低，影响预后，但也有文献支持新辅助化疗仍可获益。术前化疗疗效评估：①症状与体征；②实验室检查；③影像学；④肿瘤坏死率的评估（金标准）。由于肿瘤坏死率切片困难，工作量巨大，费用高，难以在大多数医院推广，作为可选策略。肿瘤坏死率III～IV级者为化疗反应好，推荐术后化疗采用与术前相同化疗方案；肿瘤坏死率I～II级者为化疗反应差，提示远期预后差，术后应提高剂量强度或修改化疗方案（包括增加新药）。✦放疗骨肉瘤对放疗不敏感，单纯放疗效果差，可作为综合治疗的一种手段，用于以下情况：①因内科疾病不可外科手术的骨肉瘤；②不可或难以手术切除部位（如骶骨/骨盆/脊柱等）的骨肉瘤；③切缘阳性的骨肉瘤。2023年01月28日325
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姚伟涛主任医师 河南省肿瘤医院 骨与软组织科 概述：骨肉瘤是来源于骨的原发的恶性肿瘤，发病率低，约1人/百万，致死率高，约30%——40%，多发生在儿童和青少年。目前的治疗手段是以手术主，化疗为辅的综合治疗，治疗时长可达半年左右，给病人及家属带来较大的身体和精神上的折磨，对社会危害较大。对于这样一种少见、高危的疾病，现将患者和家长朋友们最关心的几个问题总结如下：1、骨肉瘤这么少见，我为什么这么倒霉就得上了？骨肉瘤目前的发病机理非常复杂，既有遗传的因素，如父母将有缺陷的遗传基因传递给自己的子女；又有自身的因素，如患儿早期受到射线、化学药物等的不良刺激等。还有一些特殊的因素，如患儿出生时体重偏大，运动时受伤等。但是由于人体强大的自我纠错能力和免疫系统，因此大多数基因错误的复制和翻译可以得到及时纠正。只有少部分患者，在免疫功能下降或者肿瘤基因过度表达时，才会导致发病。骨肉瘤的实际发病率占人口的1/百万，因此发生的几率如中彩票，还是非常低的。2、骨肉瘤的危害有哪些？骨肉瘤的主要危害包括肿瘤自身和转移两方面。自身的危害有肿瘤自身异常生长导致的疼痛、肿胀和骨折。转移是导致病人死亡的直接原因。肿瘤组织主要是由大量的、异常增生的、畸形的细胞构成的，这些细胞不断增多、增大，并形成肿块，临床上表现为局部的肿胀和包块。这些新生的肿瘤挤压或者破坏骨内正常的神经组织，就会引起剧烈的疼痛。肿瘤组织还会释放大量的炎征因子，造成正常组织的水肿，并刺激神经末梢，也会导致剧烈的疼痛。肿瘤的生长会破坏正常的骨骼，并导致强度降低，出现患者在正常活动如行走或稍微外力的作用下，如摔跤等，就可能会发生骨折，我们把这种骨折称为病理性骨折。肿瘤组织或细胞可以通过进入骨骼中的血管、淋巴管等各种管道，并随着血液、淋巴液的流动，播散到身体其他的部位，最常见的如肺、脑、骨等，再次形成新的病灶，并迅速生长，造成正常的脏器受到挤压变形，直至功能丧失，从而导致患者的死亡。这也是骨肉瘤最常见的死亡原因。由于肿瘤的生长需要攫取人体大量的营养成分，如同人体内的“寄生虫”，导致人体营养流失，直至出现身体的耗竭。3、骨肉瘤的疼痛和正常儿童的生长痛有何区别？如何及早发现骨肉瘤？ 骨肉瘤最早起的表现是疼痛。由于骨肉瘤主要发生在长骨的两端，医学上称为干骺端，也就是大关节的周围，因此表现为关节周围的疼痛。而且80%左右的骨肉瘤发生在膝关节周围，这就很容易和儿童最长的疼痛——生长痛相混淆了。许多家长也因此延误了患者的早期就诊和治疗。 生长痛是儿童在成长过程中由于骨骼发育过快，如短时间的迅速长高，导致骨骼外层的骨膜受到牵拉，并刺激骨膜上的神经末梢导致的疼痛。这种疼痛多出现在儿童剧烈运动后，甚至夜间疼痛明显，非常类似骨肉瘤的疼痛。但骨肉瘤的疼痛还有以下几多个特点需要引起家长朋友们的注意：①疼痛的程度。生长痛一般不需要口服止痛药即可缓解，但骨肉瘤的疼痛要严重得多，往往需要止痛药来缓解；②疼痛发展的趋势不同。生长痛一般持续的时间较短，往往数周到数月，且时重时轻。但骨肉瘤的疼痛持续时间较长，并且成加重的趋势；③夜间痛。夜间痛往往是恶性肿瘤的典型特征，即在睡眠的状态下因为严重的疼痛刺激导致患者突然惊醒，且无法再次入睡。虽然生长痛也有类似的表现，但发生的频率远低于骨肉瘤；④疼痛伴随的跛行。生长痛较为少见，但骨肉瘤往往伴随有肢体站立、行走困难。4、既然X线片已经可以诊断骨肉瘤了，为啥还需要做那么多检查，还要做手术来证实。是不是存在过度检查和过度治疗呢？ 骨肉瘤既然是一种恶性肿瘤，就应该遵循恶性肿瘤的诊疗原则进行规范化的诊断。 首先应该充分完善影像学检查，来判断肿瘤的发展程度。对怀疑可能是骨肉瘤的患者，最好到专科医院或者专业的科室进一步咨询和治疗。骨肉瘤的确诊需要一系列特殊的检查手段，如X线片，肺部和病变部位CT检查、病变肢体的MRI检查、全身ECT检查等，目的是判断肿瘤的大小，周围重要组织受累情况，以及肿瘤是否发生身体其它部位的转移和扩散，并为后续的治疗和随访提供影像学基础。每一种检查手段都有自己独特的作用，因此不能相互替代。 其次是病理活检。病理活检目前是骨肉瘤确诊的最终手段，而且可以判别肿瘤的具体亚型，是避免误诊误治的最主要证据。病理检查还是后续治疗的基础和依据。目前活检分为穿刺活检和切开活检。主导的方式是粗针穿刺活检，这样可以减小肿瘤污染和播散的几率，也避免了伤口感染和不愈合的几率。但由于获得的标本量比较少，对后续的病理诊断可能会造成一定的影响。切开活检可以获取较大量的组织标本，但由于术中肿瘤出血和肿瘤扩散，以及术后感染等风险，目前是穿刺活检失败后的备选方案。5、骨肉瘤确诊后如何正规治疗？ 骨肉瘤目前的治疗原则是肿瘤彻底完整手术切除，并配合多种药物联合化疗治疗。治疗方式是：术前新辅助化疗+手术+术后辅助化疗的“三明治”式治疗模式。 骨肉瘤的化疗在病人的长期生存中占有重要意义。在上世纪70年代以前，骨肉瘤的患者单纯依靠截肢治疗，但5年能存活的病人不到20%。随着多种化疗药物的合理应用，目前患者5年的生存几率已经超过70%。这50%的生存获益就是这些化疗药物提供的，尤其是确诊后到手术前这一段时间的化疗对病人的生存具有关键意义。这段时间的化疗我们称为新辅助化疗，它不但可以缩小肿瘤，有利于彻底切除病变；而且可以杀灭转移到身体其他部位的微小病灶，降低肿瘤转移的风险。那些确诊后或者因为误诊后的直接手术的骨肉瘤患者，往往起到适得其反的效果，术后转移的风险显著增加。化疗的原则是药量要足、疗程要足、用药要及时。由于骨肉瘤化疗的药物复杂，剂量偏高，并发症如发热、呕吐等发生几率高，因此建议到专业的科室进行，做到全疗程的合理用药和并发症的预防和及时处理，避免出现严重并发症甚至死亡的发生。 目前，骨肉瘤的手术模式主要是保肢治疗，单纯一“截”了之的时代已经过去。90%的患者经过术前的规范化的化疗，可以彻底切除肿瘤，并通过金属假体置换或者病变骨头灭活后回植等方法，来保留并维持患肢的外观和功能。手术的彻底性是术后复发与否的关键性因素，因此建议病人到专业的肿瘤专科进行正确的手术治疗。手术后复发往往伴随有灾难性的后果，如截肢、肿瘤转移等，并对病人的生存造成直接的威胁。6、骨肉瘤治疗结束后，是否意味着病人就彻底安全了？骨肉瘤是恶性肿瘤的一种。所有治疗结束后并不意味着患者就可以长期生存。因为恶性肿瘤的特性决定了肿瘤会在一定时间内发生复发或者转移。术后需要定期到指定的医院进行规律的检查和随访。由于肿瘤的复发和转移在术后前两年的概率较高，因此需要每三个月复查一次。随着复发和转移风险的降低，在术后第4-5年，需要每6个月复查一次，5年以后则每年进行复查。根据骨肉瘤的特性，每次复查的内容包括手术部位的影像学检查和常见转移部位——肺CT检查。其它检查如骨扫描、头颅核磁等，则需要根据病人的症状和医生的判断，合理进行选择。7、骨肉瘤复发或者转移了，还有治疗的价值吗？ 骨肉瘤复发或者转移，往往意味着肿瘤前期治疗的结束和新的治疗阶段的开始。但转移或者复发，并不意味者患者失去了生存的希望。目前的研究表明，通过转移或者复发病灶的彻底清除和必要的化疗治疗，仍有约20%——40%的患者可以达到长期生存的目的。同时进一步的治疗，尤其是近年来新出现的靶向药物及免疫药物，对病人的生存时间起到明显的延长作用。随着对疾病认识的深入和治疗手段的多样化，多学科会诊等模式的发展，目前有更多的治疗手段应用到骨肉瘤患者，如射频、微波等。相信不久的将来，骨肉瘤的治疗效果会越来越好，病人带瘤生存的时间会越来越长。2022年11月28日235
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臧杰副主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 当医生根据术前化疗后的影像学评估，确定你可以进行保肢治疗，对患者来说是一件非常幸运的事情。但是，你需要面对另外一个选择，就是用什么样的方式进行重建。常见的重建方式有假体重建、自体骨灭活、异体骨移植。1）假体重建：不论是组配式假体还是3D打印定制假体，技术已经相当成熟了。国内大的厂家，从原材料和生产的仪器设备都很好，价格上有很大的优势。但是与德国和美国的产品相比，在组织相容性、耐用性方面，确实还有一定的差距（谨代表个人观点）。在选择时，我们一方面要听取医生的建议，一方面要根据自身的情况。毕竟，后续还要进行术后化疗，还有不小的医疗开支。假体重建的优势就是术后恢复快，可以早期负重。2）自体骨灭活：对于骨头中段的病变，通过CT评估，如果你的骨头破坏不严重，那么可以接受自体骨灭活。它的优势是：一旦截骨端骨愈合，灭活骨再复活后，远期并发症较少。3）异体骨灭活：对于骨中段的病变，还可以选择异体骨移植。对于儿童，骨头直径较小，无法定制假体；自体骨破坏严重，强度不足，无法进行灭活手术。与自体骨相比，其感染、不愈合、远期骨折发生率较高。2022年10月16日507
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臧杰副主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 对肢体骨肉瘤的患者，病变位于偏骨干，距离关节面有一定距离时，可以选择保留关节的手术，这样获得更好的功能，减少远期假体相关的并发症。但是一定要保证切除的边界，不能因为保留关节，而牺牲外科边界，增加复发的风险。有些患者认为，我可以先保留关节，毕竟是我自己的东西，如果复发了再换关节。绝对不是这个概念！骨肉瘤一旦局部复发，局部瘢痕化，外科解剖结构不清楚，很难把握切除范围。第一次手术绝对是最重要的治疗，也是唯一能够治愈肿瘤的机会！一定要找一个专业的医生和团队来进行处理。个人认为，肿瘤应该距离关节面在4cm以上。这4cm包括2cm的安全边界，2cm用来进行局部螺钉固定。如果小于这4cm，那么局部复发率就会大大增加。切记！保留关节不是主要的，重要的是彻底的切除肿瘤。保留关节的方法有很多，包括3D打印假体，自体骨灭活，异体骨移植，每种技术都很成熟，有各自的优缺点。3D打印假体技术已经广泛应用于骨肿瘤治疗，假体和宿主骨愈合率很高。患者可以早期下地负重。自体骨灭活手术时间较长，患肢负重晚。愈合率较异体骨高。关于3D打印和自体骨的长期治疗效果还需要进一步的观察研究。2022年10月16日314
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臧杰副主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 骨肉瘤的治疗需要由专业的医生团队来完成。当孩子生病后，我相信家长会尽自己的最大努力，不论是通过朋友推荐，还是自己借助发达的互联网，对骨肉瘤已经有了初步的认识。下面就要自己筛选适合于自己的医生来进行治疗。建议一定要到专业的医疗机构进行治疗，可以通过互联网，比如好大夫平台，选择影响力大的医疗机构，毕竟这些机构的医生经验会更加丰富。其次就是要选择适合于自己的医生，保证今后沟通能够顺利的进行，及时的接受治疗。治疗过程一般经历以下几个阶段：一.当医生通过影像学检查，主要是X线，考虑骨肉瘤。之后要进行局部的检查，包括增强CT、MRI，胸部CT，全身骨扫描，如果有条件的可以进行全身的PET-CT检查，对肿瘤进行外科分期，一方面了解肿瘤局部侵犯范围，另一方面寻找有无转移灶，最多见的是肺转移。同时，患者和家属要做好为期1年的漫长治疗过程。也就意味着在这段时间，患者不能够进行学习和工作，还需要有一位家属进行全程的陪同。同时患肢要佩戴支具，下肢病变的患者，要拄拐或借助轮椅来进行日常活动。一定避免骨折，一旦出现病理性骨折，那么局部复发率会大大增加，保肢率会大大下降。二.住院后，首先要进行小的手术，即PICC或者输液港的置入。然后就进行穿刺活检，明确骨肉瘤的诊断。穿刺活检是十分重要的步骤，一定要进行，患者和家属一定要克服各种困难，完成活检。三.当诊断明确后，要进行8-10周的术前化疗。在最后一次化疗前，要和准备手术的医生联系，预约手术前的影像学检查，制定手术方案。四.之后进行手术治疗。手术前，医生首先会对你的病情进行新的评估，评估的手段包括：局部X线，局部增强CT（更确切的显示主要血管受累及情况），局部增强MRI（更清晰的显示病变范围）。评估的目的是：1）确定手术的方式，截肢？保肢？；2）切除的范围；3）重建的方式，自体骨灭活，假体重建；关于手术方式，重建方式，保留关节等具体内容可以参考我的相关文章。五.手术后进行短暂的康复，就要进行术后的化疗。术后化疗一般要在手术后3周左右进行。此时，要注意自己追踪的标本坏死率，一般要在术后4周后能看到结果。这可以帮助患者了解化疗对自己肿瘤的有效程度。术后的化疗一般要持续8-10个月的时间。在这个期间，家属要做好后勤保障工作，照料好患者的衣食住行。手术并不是治疗的结束，它只是局部治疗的开始。在化疗过程中，也一定要注意进行功能锻炼。具体可以参考我的术后功能锻炼的相关内容。六。在结束术后化疗后，意味着你的治疗已经告一个段落。但是并不意味着治疗的结束，你需要每三个约进行一次复查，包括手术部位和肺部，术后2年内是复发和转移的高发期。同时要注意调整自己的作息时间，生活方式，生活节奏，保证充分的休息，不要熬夜，不要过度劳累，增强自己的免疫力。2022年10月16日761
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韩伟主任医师 南京市口腔医院 口腔颌面外科 骨肉瘤是一种恶性骨肿瘤，通常好发于青少年，最常发生在长骨干骺端，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。而发生于颌骨的骨肉瘤在临床上十分罕见，约占骨肉瘤总数的5%，占头颈部恶性肿瘤的1%，其中下颌骨居多，与发生于长骨的骨肉瘤相比具有其自身特点。其发病一般较长骨骨肉瘤晚，多发生于20-60岁，平均年龄约40岁。临床患者多以颌骨膨大伴颜面部皮肤麻木、牙痛，少数以拔牙创不愈为主诉。检查时常可见患者面部不对称，牙齿松动脱落，咬合紊乱。发生于上颌者，可引起鼻塞流涕、眼球突出，发生于下颌者，可引起张口受限。少数患者还可出现病理性骨折。X线表现为溶骨、成骨或混合的骨破坏区，以骨皮质、骨膜反应为特点。该病恶性程度高，因此务必做到早发现、早治疗。一旦出现上述症状，应及时前往医院就诊。由于颌骨骨肉瘤发病率低，临床表现和影像学表现较不典型，初次诊断常与其他颌骨病变相混淆，需结合术中快速病理辅助诊断。骨肉瘤一般分为骨母细胞型、软骨母细胞型和纤维母细胞型3种类型。术后常规病理是骨肉瘤诊断的金标准，可以明确分类，指导后续治疗。骨肉瘤是一种放疗不敏感的肿瘤，有研究显示放疗不能改善颌骨骨肉瘤患者的生存率，因此目前的标准治疗方法为根治性手术切除结合化疗的综合治疗。切缘阴性是防止复发的重要条件，切缘必须距离肿物1.5～2cm以上，切缘阳性或肿瘤离切缘较近的患者可术后辅以化疗和局部放疗。颌骨骨肉瘤容易出现局部复发，切缘阳性者预后极差。颌骨骨肉瘤的远处转移少见，最常转移至肺部，目前肺转移灶的外科切除已成为骨肉瘤肺转移的标准治疗。目前颌骨骨肉瘤的5年生存率大约在50%左右。一般认为纤维母细胞型骨肉瘤预后最好,软骨母细胞型次之,骨母细胞型骨肉瘤预后最差。2022年07月30日361
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 昨天呢，做了一台这个骨肉瘤的腓骨的一个复发的病灶。 那么一般来说，复发这骨肉的复发术后，其实还是临床上还挺常见的，那么复发之后怎么办，一般还是要手术切除，那么昨天这个病人呢，他这个病灶呢，是离开这个切缘的边上一点点，那说明一件事，就是在骨肿瘤的这个手术切除范围当中，在横轴上，其实呃。 监视或者屏障就够了，那么在这个重组上的话，这个范围相对要长一点，有时候这个有些跳跃病灶，磁共振上也未必能看得到，所以这个手术的范围啊，可能稍微略大一点，可能是有有助于这个这个减少复发率，但是这种情况也未必。 那在临床上这种病人怎么办呢？这种病人就是有三个月一次磁共振啊，非常重要，一旦发现的早期的转移这个复发的病灶的话，及时再处理掉，那么由于全身的这个药物的治疗效果比较好，之后呢，有些病人会发生迟发性的复发，就好多年以后再复发，那么最近有个病人，将近有八九年以后再出现骨肉瘤的局部复发，这种病人也有。 90%左右的患者，如果是术后复发，在一到两年以内啊，但是这是高概率事件，但是有一些患者也有这种情况，但一般还是可以手术切除的，然后再进行全身的治疗，那么。 所以对骨肉肉治疗当中非常重要的是随2021年05月13日970
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