骨嗜酸性肉芽肿,也叫骨局限性郎格汉斯细胞增生症,是一种原因未明的、局限于骨的组织细胞增殖症,好发于儿童和青少年,多为单发,也可以多发。本病可发生在任何骨,但好发部位为颅骨、脊柱、肩胛骨和骨盆。受损的骨组织内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞。
目录
- 1介绍
- 2发病原因
- 3症状表现
- 4如何预防
- 5检查
- 6治疗方式
- 7注意事项
- 8预后
发病原因
本病病因尚不明确。
症状表现
本病的主要症状为疼痛和肿胀,随着病情进展,还可出现骨质被破坏。
- 疼痛:因本病发病具有隐匿起病、进展缓慢特点,症状较轻者仅有轻度骨骼疼痛(即胀痛)和患部功能障碍。
- 肿胀:累及到的浅表病变部位可出现局部肿胀。
- 骨质变化:后期可出现骨质破坏,甚至引起病理性骨折。颅骨被破坏时,可触摸到骨质凹陷;脊椎破坏时,可出现脊柱侧弯或后凸,致使活动受限,少数出现病理性骨折后并发脊髓压迫症状,出现感觉运动障碍,甚至大小便失禁。
如何预防
本病病因未明,尚无有效预防措施。
检查
本病主要通过影像学检查和病理检查进行诊断和评估。
-
影像学检查
X 线:有助于了解有无溶骨性缺损、骨膜反应、扁平椎体等情况。CT:可以更好的显示病灶内部结构,骨皮质有无破坏和有无软组织肿块等情况。
核磁共振:能更好的分辨肿瘤与邻近器官情况,提示病灶具有炎症的病理过程,对病变的诊断有提示意义,有利于与其它恶性骨肿瘤周围组织侵犯相鉴别。
-
病理检查:是诊断本病的金标准,检查需要取部分病变组织。
治疗方式
对于骨嗜酸性肉芽肿,可先行药物治疗,如果无效再进行手术治疗,此外,还可进行放射治疗。
药物治疗
常用的药物为泼尼松,通过向病灶内注射进行治疗,通常只需注射 1~3 次,每次 125~250mg,6~12 个月内病变可停止发展。
手术治疗
- 可采取病灶刮除术,清除病灶组织,同时局部注入泼尼松。
- 对某些部位功能次要的骨,如肋骨和腓骨等,可行边缘性瘤段切除术。
放射治疗
对特殊病例或不宜手术部位可行放射治疗,或术后辅助放射治疗。
注意事项
- 术后密切观察敷料有无渗血、移位等情况,如果有异常情况,及时告知医生。
- 放疗后可能出现皮肤红肿、水泡,极度疲乏等不良反应,一般在治疗开始后 2~3 周出现,如不良反应严重应及时告知医生。
- 遵医嘱定期复查。
预后
本病如经及时、正规治疗后,一般预后良好。但若未进行治疗,可能导致病理性骨折,甚至脊髓受压等情况。
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