骨嗜酸性肉芽肿,也叫骨局限性郎格汉斯细胞增生症,是一种原因未明的、局限于骨的组织细胞增殖症,好发于儿童和青少年,多为单发,也可以多发。本病可发生在任何骨,但好发部位为颅骨、脊柱、肩胛骨和骨盆。受损的骨组织内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞。
骨嗜酸性肉芽肿,也叫骨局限性郎格汉斯细胞增生症,是一种原因未明的、局限于骨的组织细胞增殖症,好发于儿童和青少年,多为单发,也可以多发。本病可发生在任何骨,但好发部位为颅骨、脊柱、肩胛骨和骨盆。受损的骨组织内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞。
本病病因尚不明确。
本病的主要症状为疼痛和肿胀,随着病情进展,还可出现骨质被破坏。
本病病因未明,尚无有效预防措施。
本病主要通过影像学检查和病理检查进行诊断和评估。
影像学检查
X 线:有助于了解有无溶骨性缺损、骨膜反应、扁平椎体等情况。
CT:可以更好的显示病灶内部结构,骨皮质有无破坏和有无软组织肿块等情况。
核磁共振:能更好的分辨肿瘤与邻近器官情况,提示病灶具有炎症的病理过程,对病变的诊断有提示意义,有利于与其它恶性骨肿瘤周围组织侵犯相鉴别。
病理检查:是诊断本病的金标准,检查需要取部分病变组织。
对于骨嗜酸性肉芽肿,可先行药物治疗,如果无效再进行手术治疗,此外,还可进行放射治疗。
常用的药物为泼尼松,通过向病灶内注射进行治疗,通常只需注射 1~3 次,每次 125~250mg,6~12 个月内病变可停止发展。
对特殊病例或不宜手术部位可行放射治疗,或术后辅助放射治疗。
本病如经及时、正规治疗后,一般预后良好。但若未进行治疗,可能导致病理性骨折,甚至脊髓受压等情况。