骨髓纤维化介绍，什么是骨髓纤维化

原发性髓纤目前尚缺乏能阻止疾病进展的有效措施，主要通过减轻贫血，改善肝脾肿大及骨髓造血功能来缓解患者症状。继发性髓纤主要通过控制原发病进行治疗。

药物治疗

针对贫血雄激素及蛋白同化激素：可促进幼红细胞分化成熟，同时改善骨髓造血功能。常用的有丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、羟甲烯龙等。缺点在于起效较慢，需要 3 ~ 4 个月，且疗效与骨髓残余生成红细胞的能力有关。重组人促红细胞生成素（EPO）：适用于血清 EPO 水平较低者。沙利度胺 + 泼尼松：可改善贫血，有 2 度及以上外周神经病的患者不宜应用。维生素 B6：可改善贫血。针对脾肿大芦可替尼：具有缩脾和改善骨髓纤维化的作用，常见的不良反应有贫血、血小板减少及中性粒细胞减少，也可引起其他系统感染及病毒再激活。 1，25-双羟基维生素 D3：既可以抑制巨核细胞增生，又具有促进纤维组织逆化的可能。副作用在于可能引起血钙浓度升高。

化疗

可使脾脏缩小，白细胞、血小板数量下降，剂量不宜过大，通常 3 ~ 4 周改维持量。常用药物有羟基脲、白消安等。

放疗

针对脾大伴脾区疼痛患者，可采取脾区放疗。针对胸椎椎体、淋巴结、肺、小肠等非肝脾性髓外造血，可低剂量局部放疗。

手术治疗

脾切除术：适用于疼痛且药物难治性脾肿大、合并严重恶病质者、依赖输血的贫血患者、并发门静脉高压并曾有食管静脉破裂出血的患者。部分脾栓塞术：通过侧支循环的建立可保存部分脾脏功能，避免发生脾脏梗死，使脾脏发挥正常的免疫作用和过滤作用，减少脾切除的副作用。异基因造血干细胞移植：是目前唯一可以治愈原发性髓纤的方法，但术后死亡率较高、并发症较多，需谨慎选择。

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