【骨髓增生异常综合征介绍】什么是骨髓增生异常综合征 - 骨髓增生异常综合征是怎么得的 - 骨髓增生异常综合征怎么治疗 - 骨髓增生异常综合征严重吗 - 骨髓增生异常综合征怎么预防

介绍

骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的肿瘤性疾病，主要特征是骨髓造血功能异常、血细胞发育异常，表现为难治性的血细胞减少、造血功能衰竭，并且有向急性白血病转化的极大可能。

发病原因

本病病因未明，电离辐射，强电磁场，使用细胞毒类化疗药物，长期接触有机溶剂、重金属、杀虫剂、染发剂等因素，可能会增加发病危险。

症状表现

本病部分患者没有明显症状，可能在体检中发现。部分患者可出现如下症状：

如何预防

本病病因未明，尚无有效预防方式，避免接触电离辐射、有机溶剂、重金属等有害因素，有一定的预防作用。

检查

本病主要通过血液检查和骨髓检查进行诊断和评估。

治疗方式

本病的治疗以改善造血、提高生活质量以及减缓病情发展为主，唯一的根治方法是异基因造血干细胞移植。

去铁药物：使红细胞中的血清铁蛋白含量达标，适用于长期输红细胞治疗的患者。常用药物有去铁胺（皮下注射）、地拉罗司（口服药）等。
免疫调节药物：改善红细胞造血功能，适用于病情较轻的患者。常用药物有沙利度胺、来那度胺等。
免疫抑制药物：可调节患者免疫功能。常用药物有抗胸腺细胞球蛋白、环孢素 A 等。
化疗药物：对抗骨髓增生异常综合征中的异常细胞，适用于病情较高危患者。常用药物有地西他宾、阿扎胞苷、阿糖胞、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、阿克拉霉素等。

异基因造血干细胞移植是目前唯一可能根治骨髓增生异常综合征的方法。

适应证

年龄＜ 65 岁、较高危组骨髓增生异常综合征患者。
年龄＜ 65 岁、伴有严重血细胞减少、经其他治疗无效或伴有不良预后遗传学异常（如-7染色体异常、3q26 重排、TP53 基因突变、复杂核型、单体核型）的较低危组患者。

注意事项

骨髓增生异常综合征日常需注意防止感染和出血。

防止感染

防止出血

预后

本病如果不治疗，部分患者会转化为急性白血病，严重影响生活质量和工作，甚至出现消化道出血、脑出血等危及生命的严重情况。

本病大部分患者无法治愈，只能通过治疗缓解症状，延长生存期，只有部分患者可通过造血干细胞移植治愈。

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