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马益民主任医师 江苏省人民医院 骨肿瘤科 随着癌症发病率和致死率越来越高，“谈癌色变”已成为当今社会的一个常态。正所谓：知己知彼，百战不殆，要想抗癌，得先对肿瘤的相关事项进行一定了解。然而，对于肿瘤科的很多专业词汇，很多人一知半解。 5年生存率人们对癌症非常敏感，一听到肿瘤科医生说到5年生存率，就心慌慌，吓得不行，以为自己就只有5年的时间活了。一些人在听说谁谁得了恶性肿瘤，第一句话也是“还有几年的时间”。 其实，我们很多人都对肿瘤科所说的“5年生存率”“10年生存率”产生了误解。在肿瘤科专业术语中，“5年生存率”只是肿瘤科医生用来评价癌症治疗效果的一种说法，即肿瘤病人在接受治疗后，活超过5年以上的比例。 比如说对100位接受同样治疗的恶性肿瘤患者进行术后长达5年时间的追踪，如果5年后还有20人还活着，有80人因为肿瘤复发或者肿瘤转移而死亡，这就说明这批肿瘤患者的5年生存率为20%。 无论是5年生存率还是10年生存率，这只是肿瘤科医生给出的一个参考，肿瘤患者大可不必惶惶而终日，自己吓自己。只要积极接受治疗，提高癌症生存率不是问题。 穿刺活检，软组织肿瘤诊断利器肿瘤穿刺活检是判断肿瘤为良性还是恶性的最好办法，肿瘤穿刺活检是在CT、超声的导引下，确定体内病变的具体位置的一种手段。在准确定位病变位置之后，通过局部麻醉，用细小的钢针刺透皮肤表层，命中肿瘤病灶，以此获得相关的病理组织。收集到了相关的病理组织，就可以进一步观察其形态，得出有针对性的治疗方法。 肿瘤穿刺活检的优点是方便快捷，不用开刀，也不影响早期治疗，出血少、感染几率低、准确率高达98%以上。 但是在一些对肿瘤穿刺活检不了解的人眼中，这是一件极为恐怖的事，而且随着“肿瘤穿刺活检导致癌细胞扩散”这一谣言的传播，更多人惶恐了。 要科学看待肿瘤穿刺活检，首先，人体中本来就存在上千万的原始肿瘤细胞，只是每天被免疫系统清除，所以不会形成威胁人体健康的肿瘤。而通过肿瘤穿刺活检导致肿瘤转移的更是少之又少！ 肿瘤细胞分化程度恶性肿瘤高分化、中分化、低分化是按照肿瘤分化的程度来进行分级的病历等级，表示肿瘤的恶性程度。 高分化是指肿瘤低度恶性，中分化是指肿瘤中度恶性，低分化是指肿瘤高度恶性。也就是说，分化得越好，就代表肿瘤细胞越接近相应的正常发源组织。低分化或者未分化，就代表肿瘤细胞和相应的正常发源组织区别大。 高分化和中分化说明肿瘤转移少、发展慢、预后良好，低分化和无分化则相反。 肿瘤异质性是影响所有临床肿瘤内科治疗效果的一个重要因素，是恶性肿瘤的特征之一，意思是肿瘤在生长过程中，经过数次分裂增殖，使肿瘤子细胞的分子生物学或基因发生改变，导致肿瘤出现生长速度、侵袭能力、对药物的敏感性和预后等各方面的差异。 肿瘤标志物肿瘤标志物是细胞在血液中释放的一种异常物质，与肿瘤的发生、发展以及预后密切相关。癌胚抗原、甲胎蛋白等是常见的肿瘤标志物，不同的标志物关系着不同疾病的诊断筛查。 这意味着肿瘤标志物对帮助肿瘤患者早发现、早治疗、早康复有重要的意义，一是早期发现肿瘤，二是诊断与分期肿瘤，三是普查与筛查肿瘤，四是手术、化疗和放疗，五是肿瘤复发指标，六是肿瘤预后判断。 当我们读懂肿瘤科的这些专业术语之后，对肿瘤的了解便又多了一分。俗话说：“知己知彼，百战不殆。”面对肿瘤，我们需要的就是这种精神，不害怕，不躲避，往前冲，战胜它！ 本文转自08-16 15:57广州启生信息技术有限公司本文为转载文章，如有侵权请联系作者删除。2019年08月18日
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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 1. 骨囊肿：包括孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿。常见的治疗方式包括，激素保守治疗， 微创治疗，囊肿减压液体骨注射；手术治疗刮除病灶充分植骨。预后较好，保守治疗复 发率较高，手术治疗相对彻底，复发率低。2. 骨性纤维结构不良：也叫做骨纤维异样增殖症。是一种较为常见的良性骨肿瘤。无症状 者可不需手术治疗，若结构不稳定，病理骨折风险较高，可手术处理。手术方式为病灶 刮除植骨。预后较好，复发率低。3. 骨软骨瘤：可根据发生部位在骨表面和骨内分为外生型和内生型。a) 骨软骨瘤，外生型又可成为外生骨疣，可分为单发性和多发性，多发性往往有遗传倾向，一般无症状，压迫神经时可产生相应症状。若无症状一般可不处理，有效的 治疗方式是手术切除，预后良好。若肿瘤很大或呈菜花状，则有恶变可能。b) 内生软骨瘤：多数为良性。生长较为缓慢，体积小。一般不伴随临床症状。若结构 不稳定，可导致病理性骨折。若无畸形、疼痛可不做特殊处理。治疗一般采取手术 治疗，病灶刮除植骨。软组织肿块1.脂肪瘤：顾名思义，由脂肪细胞构成，可发生于身体任何有脂肪的部位。深部脂肪瘤一 般沿肌肉生长。脂肪瘤很少恶变，恶变者多数体积较大，边界不清。手术易切除，预后 良好，复发率低。2. 软组织囊肿：常见包括腱鞘囊肿、腘窝囊肿。表现为发病部位圆形肿块，一般无症状， 也可以肿胀，酸痛感。可保守治疗，按压等，也可手术治疗。通常预后良好，复发率低。3. 神经鞘瘤：良性肿瘤，一般称为神经瘤。常伴有疼痛或压痛，患者通常感到疼痛或麻木， 一般不伴有活动受限。一般手术治疗，完整剥除包膜。预后较好，复发率低，一般不恶 变。4. 血管瘤：常见分类有毛细血管型血管瘤，海绵状血管瘤，蔓状血管瘤。毛血管瘤一般有 压痛。治疗方式手术切除，在血管瘤两端结扎供应血管，可减少术中出血，有利于完整 切除。血管瘤预后较好，复发率不高，恶变概率不高。2019年07月22日2280
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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 有很多病友问医生，为什么手术做完了，肿瘤切掉了，还会复发呢？肿瘤的复发，给很多病人带来了身体上，心理上和经济上的多重打击。我们今天就来简单了解，骨肿瘤复发的一些原因。一、肿瘤的性质良性肿瘤诸如骨性纤维结构不良等，完整切除后相对复发率较低。恶性肿瘤诸如骨肉瘤，手术后复发率较高，即使经过化疗，仍然有较高的复发率。骨巨细胞瘤作为一种低度恶性或潜在恶性的肿瘤，刮除术后复发率也较高，少数可出现局部恶性变或者肺转移。二、手术不彻底手术可以切除肉眼可见的肿瘤，对于中间型或者是偏恶性的肿瘤，会采用扩大切除的方式。对于恶性肿瘤常采用截肢或者人工关节置换的手术方式，也可以理解为是扩大范围的切除骨肿瘤。手术不彻底，即使是良性的骨肿瘤，也有复发的可能。手术不彻底的因素包括手术医生的手术水平，也取决于肿瘤的生长位置。例如紧贴重要神经和血管部位的肿瘤，为了保全正常的结构和功能，肿瘤无法彻底切除干净。而对于恶性肿瘤来说，手术可以切除团块状已形成肿块的癌细胞。同时放疗化疗可以杀死部分成年的癌细胞。但是并不能清除处于静止期的癌细胞。当机体的免疫力下降时，这些癌细胞会苏醒及分化，并快速生长侵袭，再次形成肿瘤，也就是复发。三、自身因素部分患者以为手术后就万事大吉，于是故态复萌。熬夜，烟酒等不良习惯导致了免疫力降低，如果自身免疫力降低，肿瘤细胞往往会趁虚而入。因此患者术后要增强免疫力和抵抗力，调整身体和精神状况，适当增加营养，但也忌各种偏方大补，增加胃肠负担，适得其反。2019年05月13日7874
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 上下肢肿块很常见，有时候会发现手上长出一个包块，有时候无意之中发现大腿上有个突起肿块，有时候某个以前左右上下肢不对称的“肿起的东西”突然长大或者疼痛了。有些人担心，有些人不担心。但实际上，无论担心不担心，万一是恶性的肿块，那是挺要命的事，如何自己初步判断这个哪个肿块是不是有可能是恶性肿瘤，实际上是蛮实用的一个话题。本科普文简单阐述指出一些迹象，可以作为一些参考，但是不能作为诊断依据。一些迹象往往说明是良性的：（1）1-2天内出现的手部或腕部肿块，很表浅得肿块，摸起来也是硬硬的，这种1-2天就突然出现的，大多数的腱鞘囊肿。很少有恶性肿瘤在1-2天内，突然从没有变成一个肿块。（2）如果在皮肤下，就是用手捏住一个肿块，比较小，而且用手可以捏住的整个肿块，大多数是皮下的脂肪瘤或脂肪结节之类的，这种很标表浅的，又不硬的肿块，往往高概率是良性的。（3）腘窝（这个解剖名词是指在膝关节后侧的凹窝窝位置），这些患者往往膝关节疼痛蛮久了，有一天疼痛伴随腘窝处有一个肿块，一段时间后又缩小了，然后过了一些日子又长大，这种会缩小又长大的，往往腘窝囊肿。囊肿是良性的包块。很多上下肢的软组织肿块很难鉴别良恶性的，但是有一些迹象，要非常当心，可能会怀疑恶性的上下肢肿瘤。（1）如果一个肿块蛮大的，一般手摸摸已经有3-4cm以上的范围的，做一个MRI，发现肿块蛮大的（比如5cm以上），而且离开皮肤表蛮远的，就是的长的位置很深的，年纪大的患者，当心这种上下肢肿块，恶性的概率会较高。不要轻视。（2）如果一个包块一直有，突然最近几个月一天一天的长大了，而且出现夜间隐隐的胀痛不适，但或许也不适很痛，平时也没有症状，当心这种临床表现，可能实恶性肿瘤表现。大多数恶性肿瘤也不是疼痛，往往没有任何症状的，但是出现隐隐的症状，要谨慎，不要大意了。赶紧去查一下吧。（3）有些四肢肿块，表浅摸不到的，无意中做检查发现的，没有任何疼痛或不适，MRI或CT的发现一个肿块，不要不当回事，因为没有人知道这个东西是良性还是恶性的。在没有对肿块进行活检或切除或穿刺拿到病理学之前，任何诊断都不是100%的准准确的。不要相信经验，要相信科学（在肿块良性的科学的硬标准是病理学，而不是B超或CT或MRI等），必须拿到明确证据。否则不要随意放过这种肿块。上下肢的肿块是日常很常见的情况，自己知道一些基本的常识，或许会帮助到自己的。本文给出的这些常识，只是一些迹象和可能，最终的发现肿块诊断需要到医院去看病后才可以确定。最后一句：找一个靠谱的骨肿瘤医生，最重要。2019年01月17日10228
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左冬青副主任医师 上海市第一人民医院（北部） 骨科 何谓骨转移瘤？目前在城市化和人口老龄化的大趋势下，肿瘤患者日趋增多。据调查，50%~80% 的恶性肿瘤患者在去世时均存在肿瘤骨转移，其患病群体数量要远超原发性恶性骨肿瘤，是目前骨科医师临床中最常碰到的肿瘤。也就是通常老百姓常说的“肿瘤骨转移”，在我们专业领域一般称之为“骨转移瘤（Bone Metastasis）”。常见的扩散到骨骼的最常见的肿瘤类型是：l 乳腺癌：女性患者出现骨转移瘤最常见的疾病。l 前列腺癌：欧美男性患者最常见出现骨转移瘤的病因。l 肺癌：中国引起骨转移瘤最常见的肿瘤。l 甲状腺癌：预后好，患者长期存活，易骨转移。表1. 中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组共识对于骨转移瘤患者生存及预后的预测骨转移瘤可引起哪些症状呢？l 疼痛：是最常见的症状。 疼痛可能只在一个部位，也可能扩散到全身。可能是隐痛或是剧痛，也可能伴随骨头疼痛而肿胀。l 高钙血症：可表现为便秘、食欲不振、恶心、尿频、极度口渴和由于血液中钙含量高而引起的电解紊乱。l 病理性骨折：通常因轻微动作导致骨折，如日常家务，正常拉伸锻炼动作，常见部位是肋骨、脊椎和四肢长骨。与老百姓常说的“伤筋动骨一百天”不同，病理性骨折一旦发生，不经过专业规范医疗治疗，很难自我痊愈。l 脊髓压迫：脊椎骨转移瘤变大后可使脊髓收到压迫，容易丧失平衡，腿部有时甚至手臂无力或麻木，以及由于脊髓神经受压而引起的膀胱或肠道功能障碍骨转移瘤如何诊断呢？血指标：用于帮助诊断骨转移瘤的血液检测类型包括以下：全血细胞计数(CBC)、血液中的钙和碱性磷酸酶水平、肿瘤标志物 。影像学检测X线: 通常是用于检查骨痛等症状的首选检查之一。X光还可以显示骨裂或骨折。全身骨扫描：用于检查全身是否有骨转移，特别是在多处有骨痛时。CT: 如果X射线和骨扫描正常，但医生仍然认为有骨转移，则可使用计算机断层扫描（CT）来测量骨肿瘤的大小。磁共振成像(MRI): 可用于检查脊髓受压情况。如果CT扫描结果不清楚，可以使用这种方法。MRI还可以用来检查转移癌是否已经扩散到骨髓。正电子发射断层扫描(PET-CT): 可扫描观察全身骨骼，并可用于检查是否有非常小的骨转移。组织活检活检是指取出细胞或组织，以便在显微镜下进行病理学检查，是明确诊断骨转移来源的重要方法，大部分情况活检病理检查能提示骨转移瘤的细胞类型及来源。如果不知道原发肿瘤或肿瘤发生的部位，活检更加有效。此外活检得到的组织信息还可以为后续治疗提供方向。针对骨转移瘤的治疗和支持疗法有哪些呢？一旦发现骨转移，你的医疗团队会为你制定一个治疗计划，治疗计划通常需要根据以下因素来决定，通常需要多学科MDT协助制定治疗计划。对于骨转移，需综合以下患者信息，以精准打击，重点歼灭肿瘤为主要，通过较小的代价达到治疗效果，而下述的治疗手段可能对骨转移瘤患者有效：l 肿瘤始发于哪里？l 你的症状？l 什么部位、多少骨头受到肿瘤的影响？l 你是否已经接受了正规肿瘤治疗？l 你的个人治疗意愿及偏好？手术治疗：对于单发的骨转移瘤，完整的外科切除是首选治疗。其次外科手术可以修复转移引起的病理性骨折，也可以预防性治疗防止高危骨折。手术中可以放置钢板、金属螺钉、杆和钢板来加强和支持骨骼。此外手术还可以减轻骨折引起的疼痛，还可以帮助预防或治疗脊髓压迫。大多数骨转移患者需要达到良好的全身情况才能进行手术。放射治疗：放射治疗是治疗骨转移的常用方法。可包括外照射治疗或全身放射治疗。双膦酸盐：双磷酸盐是帮助减缓骨溶解破坏的药物，是骨转移的标准治疗方法。它被用来帮助管理和预防如高钙血症，骨痛和骨折的问题。狄诺塞麦(Xgeva)：狄诺塞麦（Xgeva）可以减缓或阻止骨转移引起的骨丢失。狄诺塞麦是发现并附着于RANKL的单克隆抗体，RANKL是骨细胞表面的一种物质，帮助分解骨质。 狄诺塞麦一般采用皮下注射。通常每隔4周或12周给予一次。服用狄诺塞麦时，你可能同时需服用钙和维生素D。骨水泥：骨水泥，顾名思义是类似于水泥一样的化学聚合物，它可以用来缓解骨折或骨折引起的疼痛，也可以用来防止骨头断裂，促进早期活动。骨水泥最常用于治疗脊柱、骨盆、长骨的病理性骨折及骨缺损。可局麻下通过皮肤穿刺注射到骨头里，这个过程也被称为经皮骨成形术。当在脊椎上做手术时，就叫做椎体成形术。在针插入前，医生通过局部麻醉把区域冷冻，然后使用透视或CT扫描将含有骨水泥的针引导到骨骼的右侧区域。其他微创疗法：射频消融(radiofrequency ablation)对于缓解失去手术时机的骨转移性病灶引起的疼痛是安全有效的。RFA 的优点是能在CT或者MRI 实时影像引导下操作，使肿瘤细胞死亡迅速，损毁范围能够精确控制，损毁温度可监控，可在成像系统引导下经皮穿刺插入电极针，且可在局麻和患者意识清醒状态下实施操作。 而冷冻消融(cryoablation)治疗肿瘤具有悠久的历史，特别是在前列腺。治疗可导致与探头相邻的肿瘤组织快速冷冻，诱导肿瘤细胞死亡。文献报道的临床数据表明，其对于治疗前列腺、肾癌的骨转移瘤疼痛是非常有效的。化疗：化疗不同于上述诸多治疗手段，化疗为全身治疗，对肿瘤组织及正常机体免疫系统都有摧毁性的作用，同时可缩小骨转移并减轻疼痛等症状。如果存在几个骨转移区域，并且肿瘤可能对化疗有反应，那么化疗可能是一个不错的选择。骨转移瘤患者的生存与规范诊断治疗既往的观念认为肿瘤发生骨转移已是“病入膏方”，无药可救，这与肿瘤晚期诸多并发症相关，此外病人的心理压力巨大，缺少面对生活的信心，因而导致整体的生活质量明显下降。一些肿瘤如前列腺癌或乳腺癌骨转移的生存率通常以年为单位，而肺癌扩散至骨的生存率通常以月为单位。有些人活得比预期的长得多，而有些人可能比预期的早死。对于发生骨转移瘤的特定肿瘤，只有在专业的骨肿瘤科及肿瘤内科规范明确诊断后方能给予确定性治疗，通过诸多手段如预防性手术固定，手术切除，化疗，放射治疗，射频消融，冷冻治疗，基于基因表达的靶向治疗等改善肿瘤患者的预后，提高生活质量。2019年01月06日4479
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 骨肿瘤是一类复杂的疾病，临床上有些骨肿瘤，早期病理学和影像学都提示良性的，在手术后或不手术后，后来居然变成了“恶性骨肿瘤”。虽然不是最常见，但是存在这种可能性。这是为何呢？因为骨肿瘤在不同阶段可能会表现除不同的影像学，此外骨肿瘤异质性很强（所谓异质性强，就是指肿瘤内部不同区域的肿瘤细胞的样子和生物学特点是不同的。），这可能会导致病理学没有看到或取到肿瘤所有位置的组织。从而导致病理学的误诊或没有看到肿瘤恶性细胞。还有一些可能是，良性的骨肿瘤在一些年后，发生了恶变了，比如骨软骨瘤恶变成了软骨肉瘤。但是在这些“良性骨肿瘤”变成“恶性骨肿瘤”的病例中，也可以看到一些早期的不同寻常的迹象。比如，虽然整个骨肿瘤影像学CT几乎都是边界清晰，无明显破坏，但是偶有局部区域一个CT图像上一小撮不起眼的皮质破坏表现。有时候看到MRI中一小片的软组织肿块的STIR高信号，而且形态上表现为圆形或椭圆形的分支状结构。这些细节很容易被忽略，需要非常仔细的研读和判断。临床上有些骨肿瘤，比如非骨化性纤维瘤等，基本上影像学是比较可以明确的。但是有些就很难，比如到底是骨囊肿还是动脉瘤样骨囊肿还是伴随动脉瘤样骨囊肿的骨肉瘤。还有一些看似良性的骨肿瘤，表现的影像学非常良性，但是结果确实恶性的。这些情况在临床上确实也见得到。当然，大多数时候的良性骨肿瘤表现影像学下还是良性的。但是骨肿瘤领域确实存在一定的复杂性，即使没有手术或者手术后，都需要非常严密的观察变化确实等。2018年12月21日4545
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 不少患者，大腿小腿或上臂长个包块，一般也不痛不痒，因为工作忙，事情多，生活压力大，所以一般也是不在意或推迟去医院的。等待包块不断长大，就心慌了，一查，结果医生告诉说是恶性软组织肉瘤或骨肿瘤，结果就悲剧了。这些长在大腿小腿或上臂的包块，可不是一个小事，不能轻视，必须警惕。因为一个运气不好，可能就是恶性肿瘤。在大腿小腿上臂等包块有很多种，恶性的包块有骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤等等，介入良恶性之间的包块有骨巨细胞瘤。良性的包块有骨软骨瘤、脂肪瘤、纤维瘤、囊肿等等。类型有很多。这些包块可以都是没有疼痛感的，可以长时间不长大。如果迅速长大则可能是恶性肿瘤。在诊断中，对于这些四肢的包块，建议首先采用MRI，而不是B超，因为B超做的诊断是知道包块，但是很难给医生一个明确的包块的性质、位置、大小、侵犯解剖结构等信息，而MRI则可以明确给出。CT对于软组织包块的诊断细节不是最佳，远不如MRI。而且MRI还没有放射性，所以MRI检查是最好的最合适的。不少医生或书籍说，一个肿块边界清晰，大多数是良性的，这句话不能说不对。但是临床上，不少软组织肿块，可以边界很清除，样子不大，手术下来，结果是高度恶性的肉瘤，肉瘤比癌症还要恶性，而且容易出现复发和转移，这是很要命的事情。软组织肿瘤最重要的治疗就是手术切除干净，其中最重要的就是第一次手术。手术的范围区间和操作，绝对对于局部复发与否产生重要的影响。所以四肢发现包块，不要掉以轻心，必须找到好医生进行严格的检查和手术治疗。有些软组织肿瘤是需要化疗或放疗的，必须尤文肉瘤、横纹肌肉瘤等。也有不少恶性软组织肿瘤可以采取化疗或靶向治疗的，比如滑膜肉瘤。但是，手术依旧是绝对重要的治疗手段，因为很多少有化疗或放疗或药物可以完全清除干净肿瘤（仅有少数情况）。很多情况下化疗和放疗虽然重要的， 但是这是基于手术切除干净的。大多数软组织肉瘤对化疗的敏感性不是想象中那样好。只不过是没有办法的办法活着作为辅助性治疗手段的。最重要的一句话：软组织恶性肿瘤，首要和最重要的是手术切除干净，范围必须达到R0切除范围，所谓R0切除，就是切除干净。本文系沈宇辉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年10月27日6929
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周光新主任医师 东部战区总医院 骨科 骨母细胞瘤是一种骨源性肿瘤，世界卫生组织在2013年发布的最新骨肿瘤分类中，将其归到介于“良性”和“恶性”肿瘤之间的一种类型，名曰“中间型”，此型具有潜在的侵袭性，但只局限于局部且该肿瘤复发率较高。骨母细胞瘤可发生于3-78岁任一年龄段，尤其在10-30岁的青少年、青年多见，男性比女性多发。肿瘤最常见的发病部位是脊柱，约占30%-40%，其他部位包括头颅骨、面部颌骨以及一些关节部位。发生于脊柱的骨母细胞瘤，在脊柱各段的发生率大致相同，国内外学者目前对此争议较多。临床症状根据肿瘤发生的部位、类型、大小不同而差异很大。脊柱骨母细胞瘤患者最常见的症状包括局部疼痛、脊柱侧凸（斜颈）、神经损害。疼痛多为持续加重的钝痛，但无明显的夜间痛，此时患者容易判断为腰肌劳损、颈腰椎病，贻误病情。肿瘤增大后，会压迫周围的神经组织，影响相应部位肢体的感觉、运动功能，如出现手麻、脚麻、上臂肌力下降，行走距离缩短等，部分患者会出现大小便失禁的现象。临床诊断主要依靠影像学检查及实验室检查。影像学检查主要有X线、CT、MRI。骨母细胞瘤的X线片上，可见到骨质破坏，斑点、斑片状的钙化影，部分可有椎体骨折的表现。与X线相比，CT能精确定位肿瘤、清晰显示细微结构，反映肿瘤侵犯脊椎骨及周围软组织的情况，进一步提高手术前的诊断符合率及手术成功率。其他检查包括血、尿常规，肝、肾功能，肿瘤标志物等，排除其他疾病。目前常规的治疗方法依然是手术治疗。国外学者研究表明，不同的手术方式复发率不尽相同。根据肿瘤的临床分期，采取相应的手术方式。对于早期较小的肿瘤，且发生部位条件良好，可采取病灶内切除/刮除术，对正常组织的破坏性小，但复发率较高。对于中后期、肿瘤组织较大，则建议行整块切除，破坏性较大，但术后复发率低。两种方法切除肿瘤组织后，为维持原肿瘤部位的稳定性，可进行自体/异体骨移植，再加以支架固定。有研究表明，对于血供丰富的肿瘤组织，可先行血管栓塞术，阻断肿瘤的血供，可减少术中出血及术后复发率。除了手术治疗，目前国际上一些肿瘤中心对部分患者行经CT射频消融术，即通过CT定位，将能产生高热量的探针放入肿瘤部位，释放高热量，消灭肿瘤细胞。该方法对病人而言，痛苦小、恢复快、术后并发症少，但手术适应症要求比较高，并不一定适用于所有病人，且该治疗方法仍在研究中，国内医院开展的较少。综上，骨母细胞瘤是少见的原发性骨肿瘤，具有局部侵袭性和恶变潜能，切除不彻底容易复发，且发生于脊柱骨母细胞瘤复发率最高。由于临床和影像学缺乏特异性表现， 常延误诊治。治疗上对于早期病例采用经病灶刮除术即可， 而后期病例则首选肿瘤的整块切除或全脊椎切除术。完整、彻底的切除是减少肿瘤局部复发的关键。术后患者应进行长期的影像学随访，复发后仍应尝试再次手术切除。本文系周光新医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年07月30日2399
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徐瑞生主任医师 江南大学附属医院 骨科 骨肿瘤病人在教学医院经常会遇到，市级医院中比较少见。最近无锡三院骨科连续诊治了5例骨肿瘤病人，还真有点像踏上了建设江南大学附属医院的节奏。这几个病人起病时的表现都是腰背部或者关节处的疼痛，被当着是椎间盘突出或关节炎，在误诊几个礼拜，甚至几个月后才发现是骨肿瘤。所以，腰背部、四肢关节的疼痛并不都是退变性的椎间盘突出、关节炎，也要考虑到一些少见病，如骨肿瘤等。在此，我们结合两个典型病例，谈一谈平时应该怎么注意骨肿瘤细微表现，做到早发现早治疗，避免耽误病情。例1更年期出现的腰酸背疼这是一位退休女职工，今年57岁，最近三个月觉得胸背部位隐隐作痛，开始没当回事，1个月过去，发展成两条腿越来越麻木乏力，走路容易被路上的东西绊倒，爬楼梯更是没有劲。又过了2个星期，她感觉小便都费劲了，这才到医院来检查，做了增强磁共振发现她胸椎这个地方长了个东西，经过骨科会诊，确认是胸椎肿瘤，胸背部位的疼痛、下肢的瘫痪和大小便失禁，就是因为肿瘤压迫了脊髓神经所致。接下来就是住院手术，手术中发现，这个肿瘤硬得象骨头一样，紧紧粘连着脊髓，脊髓被挤压变形。手术显微镜下一点点仔细分离后终于完整切除了肿瘤，脊髓神经也得到了松解，回复到正常的形状。手术以后，她的腿部、大小便功能已经康复如常。【重视--更年期的腰酸背疼】这个病例还是蛮典型的。50岁左右的更年期女性，除了骨质疏松，还会迎来一个骨肿瘤的小高峰，原因可能是因为更年期体内激素的紊乱。这种深部的骨肿瘤症状往往很轻，就像这个病例，起病时只有胸背部的隐隐作痛，和腰肌劳损差不多，病人自己就没有引起重视。等到肿瘤逐渐增大，压迫了脊髓神经出现瘫痪症状，这才去看病。好在她没有耽搁很久，否则，如果肿瘤继续增大，脊髓受压进一步加重，就很容易变成永久性的瘫痪，那样就只能够终生轮椅为伴了。【教你一招】那么，对不明原因的腰酸背疼，怎么样尽早辨别是不是骨肿瘤？在此教你一招：趴在床上，让家人自上而下沿着身体的中线叩击胸椎和腰椎，如果叩之则适----即叩击后感觉很舒适，那没关系，多半是腰肌劳损这类疾病。反之，如果叩击后出现疼痛或者触电感，提示这个地方可能长了什么东西，就需要抓紧到医院来做进一步的检查。例2良性骨肿瘤 手术后也可能会复发第二个病例有点特殊，她在2002年因腰骶部肿瘤做了一次切除手术，病理报告是良性的，病人也懂得一点医学知识，加上工作繁忙，就一直没来医院复诊。16载飞度，到了2018年初，她在夜深人静时总有腰骶部的疼痛感，她当着是生活劳累所致，并认定良性肿瘤开完刀就不会复发！一直回避到医院来检查。等到6月份，出现了疼痛加重、行走不稳、小便失禁、尿滞留，她还是自认为这是泌尿科的问题，就住到泌尿外科去治疗尿失禁了。全面检查下来，这才发现腰骶部的肿瘤已经复发，并大如鸡蛋、压迫破坏了马尾神经。这才正视现实，转到骨科再次做了肿瘤切除的手术。幸运的是现代外科的技术较16年前又前进了一大步，在手术显微镜下精细操作，不仅可以更加完整地切除肿瘤，更可以保护好细如发丝的一根根神经。手术后她下肢行走和大小便功能都在逐渐恢复。【重视--良性肿瘤有可能会复发】这个病例对我们的提示是：大部分良性肿瘤手术后是不容易复发，但有少部分良性肿瘤可能会复发，甚至会发生恶变。因为良恶性肿瘤并没有绝对的界限，部分良性肿瘤也会有恶变的可能，所以手术后也需要定时进行复查；同时，要经常注意疼痛症状的变化，特别注意夜间痛，即休息时疼痛反而更重，这是一种肿瘤特有的疼痛。如果出现了这些症状，切不可因顾虑重重而采取鸵鸟政策来一味回避，那样会耽误后续的治疗；应该及时到医院就诊、复查，尽早弄清楚肿瘤是否复发了。骨肿瘤手术，特别是脊柱肿瘤手术属于外科领域最难的手术之一，三院骨科考虑到作为附属医院的临床科室更要要技术全面，所以在发展壮大创伤、脊柱、关节的基础上，又在骨肿瘤领域赶早前行、领先一步，骨科自身做强的同时也造福无锡地区一方百姓的健康。----恶疾难除常有恨，冰心易负愧无知。北京协和医院《医学新青年》一首律诗中的这两句，也鞭策着三院骨科医护人员不断学习新知识，与国内外骨科同行共同进步。2018年07月29日5797
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姬涛主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 骨原发恶性肿瘤常发生在骨骼发育成熟前的青少年儿童，对患儿和家长带来了巨大的压力，目前随着治疗技术的不断发展该类疾病已经不再是不治之症，很多患儿能够顺利通过治疗重返正常生活，并快乐成长摆脱疾病带来的影响。由于儿童处于骨骼生长发育期，相对于成人的治疗有着特殊的问题。作者日常工作中接触了大量患儿家长，在总结各种问题基础上，针对大家关心的问题从专业角度出发整理撰写下文，通过系统的介绍向大家讲述目前儿童保肢治疗现状，各类技术优缺点，如自体骨移植，异体骨移植，可延长假体等，以及术后逐渐出现肢体不等长后需要如何处理，平时需要注意的问题等。希望通过本文能够使读者对儿童恶性骨肿瘤保肢治疗有一个整体的了解，并为大家治疗带来信心，可能部分内容由于专业性较强，欢迎大家通过网站或门诊进行交流。儿童恶性骨肿瘤的保肢治疗北京大学人民医院 骨与软组织肿瘤治疗中心姬涛第一节儿童保肢治疗的方法20岁以下的儿童及青少年骨原发恶性肿瘤发病率约为百万分之8.7，其中以骨肉瘤和尤文肉瘤最为常见，此类肿瘤常发生于干骺端，股骨远端和胫骨近端的病例占全部病例的45-78%，其次好发部位是肱骨近端和股骨中段和股骨近端。软组织肉瘤种类较多，生物行为学差别大，横纹肌肉瘤是最为常见的恶性软组织肉瘤，其它较为常见的肿瘤包括纤维肉瘤，未分化肉瘤，横纹肌肉瘤，脂肪肉瘤，滑膜肉瘤等。对于儿童骨与软组织恶性肿瘤的外科治疗的目标是在可能的情况下进行肿瘤的广泛切除并保留骨骼生长能力。较理想的手术方式是在不影响远期生存的情况下最大限度地保留肢体的功能和外观。对于大多数病例，保肢手术在外观方面有着明显优势，患者术后功能满意。但保肢手术有着相对于截肢手术更高的并发症发生率，其中包括人工假体相关的并发症，如松动、感染、植骨不愈合、骨折、关节功能差、肢体不等长以及局部复发等。并发症的发生常需要翻修手术，有些病例最后需要截肢。截肢手术，在某些特殊情况下可能是更合适的选择，这包括不当活检导致的血管神经严重肿瘤污染，病理骨折等。但病理骨折并非是保肢手术的绝对禁忌症，此外如血管被肿瘤包裹，可以考虑行血管置换。在一些情况复杂的病例，选择保肢还是截肢需要根据具体情况决定。儿童恶性骨肿瘤患者骨骼尚处于发育阶段，肿瘤部位常位于干骺端并累及骺板，切除肿瘤时需要同时切除骺板，儿童保肢治疗的难点在于骨骼较小和受累部位骺板切除（图1），儿童保肢术后肢体不等长是目前尚未完全解决的难题。截肢手术对于儿童患者来说也存在相应的问题，最为突出的是残留骨端的生长导致的软组织覆盖相对不够，需要二次手术。保肢手术重建方式选择较多，在过去30年中保肢手术发展迅速，目前相对成熟。常见保肢手术重建方法包括：假体重建，异体骨重建，复合假体重建，带血管蒂自体骨移植，肿瘤骨灭活重建，外固定骨转运，旋转成型。图1、患者11岁，股骨远端骨肉瘤。左图为失状位MRI，可见病变累及骺板。右图为切除后标本，股骨远端骺板与肿瘤一并切除。1.1 自体骨移植对于儿童骨肿瘤切除后骨缺损，常见的自体骨移植方法是游离或带血管蒂的腓骨移植，腓骨移植十分适合上肢骨缺损的重建（图4）。对于带血管蒂腓骨移植，可以尝试保留供应腓骨骺板血管（膝下外侧血管）的移植，这样可以保留腓骨的生长。腓骨血运一般较好，可以较快地与自体骨愈合，但当用于下肢骨缺损重建时，由于腓骨强度不够，需要额外的固定支持。一般腓骨可以通过应力传导，微骨折，骨痂形成等过程增粗塑形，但这一过程需要较长的时间，可能会延长制动时间。为了得到术后早期足够的强度，可以将带血管腓骨与异体骨联合应用进行骨缺损的重建（图2），这样可以通过异体骨提供术后早期的强度，通过带血管蒂腓骨再血管化和重塑实现远期的稳定重建。对于儿童或青少年来说，该方法是目前最佳的生物重建方法，术后早期可以满足负重行走，同时可以实现远期的植骨愈合，长期随访可以看到腓骨和异体骨的融合。应力骨折和骨不愈合是腓骨移植重建后最主要的两大并发症。应力骨折的发生率文献报道为12.5-28.5%。不愈合或延迟愈合的发生率为8-14%。图2、患者为13岁左尺骨骨肉瘤患者，肿瘤切除后骨缺损通过自体腓骨移植重建。另一种自体骨移植重建的方法是自体瘤骨灭活。通过不同灭活方法将截下的瘤骨进行处理，常见的方法包括放射线、微波、巴氏灭活或高温灭活。但是这些方法只适用于儿童骨干或扁骨部位的肿瘤。目前自体骨灭活的报道较少，不同文献报道的并发症发生率差异较大，灭活骨重建的主要并发症是感染和骨折。1.2 异体骨及复合假体异体骨可以单独使用或与人工假体联合作为复合假体使用，也可以如前文所述可以与带血管腓骨联合应用。但异体骨没有骨诱导的作用，也就是异体骨无法诱导新骨形成。异体骨移植可以进行干骺端，骺端（异体半关节），骨干骨缺损的重建，也可以作为切除后关节融合的移植物。异体骨可以恢复骨骼的完整性，保留骨量，提供肌腱韧带的附着，理论上可以改善术后功能。在儿童使用异体骨重建较成人有着更高的并发症发生率，特别是儿童下肢的异体半关节重建并发症发生率较高，长骨中段异体骨的预后相对较好。骨折，骨不愈合和感染是儿童异体骨移植重建中最常见的并发症（表1）。异体骨重建5年和10年的完好率分别是69-78%和63%。表1.儿童异体骨重建并发症发生率作者发表时间病例数并发症感染骨不愈合骨折Muscolo et al2008224.5%4.5%13.6%Ramseier et al2006219.5%-28.6%Brigman et al200411616%34%27%Alman et al19952611.5%11.5%53.8%感染是异体骨移植重建最严重的并发症，外科切除范围，软组织缺损程度，多次手术以及化疗等因素都是导致异体骨发生感染的危险因素。异体骨与自体骨连接处愈合需要宿主骨活性高，骨接触面充分，连接处稳定才能达到骨愈合。Hornicek分析了导致异体骨不愈合的因素，并发现化疗是导致异体骨与自体骨连接处不愈合的主要因素。异体骨重建的骨折率在儿童报道的发生率高于成人，理论上跨越整段异体骨的内固定可以提供固定并避免异体骨受到较强的弯曲和扭转应力而骨折。在术后中长期的随访时可以发现内固定的断裂或失效（图3）。接受异体骨重建的儿童患者术后因骨骺切除会发生肢体短缩，肢体短缩的程度取决于病人接受手术时的年龄。图3、9岁胫骨远端骨肉瘤患者，异体骨+自体腓骨移植重建肿瘤切除后骨缺损，箭头处可见植骨愈合。1.3 假体重建在成人，恶性骨肿瘤切除后的骨缺损标准的重建方法是组配式假体。但是由于儿童骨骼尚处于发育阶段，利用标准的肿瘤型人工关节进行重建无论从可行性和功能性方面都不合适。为了解决儿童保肢这一问题，1976年由Scales最早提出可延长假体的概念，可延长假体是指可以随着患儿骨骼生长进行长度延长的假体，具体重建方法与标准肿瘤人工关节类似。假体重加可以进行早期康复锻炼，恢复功能并负重行走。可延长假体的设计在过去30年中发展迅速，最初可延长假体是螺纹螺栓式设计，第二代由小球设计，随后第三代为C领式设计。微创可延长假体是由蠕动螺纹实现的。早期，所有的延长均需要麻醉下外科操作，这样多次手术导致感染率较高。患者年龄越小，延长次数越多，特别是除因延长需要手术外，还需要通过外科治疗解决关节僵直，瘢痕挛缩，感染，磨损和松动等。目前最新的设计时无创可延长假体，假体通过体外的电磁场获得能量，从而实现延长。目前无创可延长假体主要有Repiphysis 系统 (Wright Medical, Inc., Arlington, USA), 即 Phoenix假体 (Phoenix Medical, Paris, France), JTS 可延长假体 (Stanmore Implants Worldwide, Elstree, UK), and MUTARS Xpand 生长假体(Implantcast Gmbh, Buxtehude, Germany)。所有这些假体延长机制各不相同，这些假体不需要通过外科手术实现延长，但并不是所有的儿童患者均适合可延长假体的重建，骨骼尺寸，年龄，骨骼生长潜能需要术前仔细评估，一般对于6-8岁以下患儿不建议进行假体重建，或者对于父母身高较高，患儿骨骼较小的情况也不推荐使用假体重建。因为这些情况下骨骼生长潜力较大，肢体短缩很难通过可延长假体进行纠正。Beebe等对接受无创可延长假体重建的患儿进行术后功能及步态分析，术后平均随访31.5个月，他们发现这类患儿双腿站立相延长，步速减慢，这表示髋部外展肌肌肉力量弱。但是，这种假体重建方法术后功能令人满意，特别是家长的心理接受程度较高。可延长假体的并发症包括感染，松动，瘢痕挛缩，以外延长或短缩，肢体不等长超过假体最大延长程度，以及假体周围骨折。感染是假体重建最严重的并发症，儿童假体重建的深部感染率是10.9-17.6%，最常见的部位是胫骨上段。感染有时由于生物膜的形成很难彻底清除，感染致病菌可以驻留在金属假体表面，临床上患者术后可以出现几个月到几年的症状。慢性感染常需要二期翻修，成功率约为70%，但是部分患者最终需要截肢。儿童保肢术后最常见的并发症是假体无菌性松动，文献报答其发生率为7.1-26.3%。这多数是由位于假体宿主骨连接处力臂较长引起的，有时也由于髓内固定效果欠佳。断裂或失效是另外一类常见的并发症。最常见的机械失败是假体无法延长。此外也有假体疲劳断裂的问题，限制应用假体的首要原因是患儿自体骨髓腔较细。在长期负重过程中，即使使用再强的材料，如果直径小于8mm，也有较高的柄断裂危险。Picardo等报道了假体达到最大延长长度后翻修率为16.4%，由于机械并发症导致翻修的发生率为18.2%。虽然并发症发生率较高，在儿童保肢治疗中，可延长假体仍然是一种可选的重建方法。表2.可延长假体的临床应用情况作者发表时间病例数假体类型平均延长长度(mm)并发症发生率功能评分(MSTS)Henderson et al1996-200938Stryker§ 18;Biomet* 12;Stanmore 830318142%87%Saghieh et al2002-200917Wright25.870.6%90%Picardo et al2002-200955Stanmore38.629.1%80.7%Hwang et al2002-200934Stanmore3223.5%85.6%Baumgart R. NA5Implantcast7860%NAWozniak W. 2000-2010118Stanmore* 47;Wright 4;Implantcast 67NA31.9%50%26.8%85%注: * 有创可延长假体; § 微创可延长假体图4、股骨远端骨肉瘤患者术后4年X线平片，骨缺损应用微创可延长假体重建，箭头为假体延长部分。1.4 肢体不等长肢体不等长是儿童保肢术后最主要的远期并发症（图5），上肢的不等长一般对功能影响不大，但是下肢不等长会严重影响功能。股骨远端和胫骨近端是原发骨肿瘤最常见的发病部位，并且股骨远端和胫骨近端骨骺分别占下肢生长长度的35%和30%，此外还有一些其它因素影响肢体不等长程度，这些因素包括化疗，邻近关节骺板受累，肌肉丧失或萎缩，对侧肌肉过度增生。肢体不等长的治疗方法包括非外科治疗和外科治疗，后者包括可延长假体，骨骺保留，对侧骨骺损毁或骨延长。对于肢体不等长的预测十分重要，因为需要根据不等长程度选择合适的治疗方案。预测成年后身高常需要综合多方面预测结果，如家庭成员身高，生长图标等方法。小于2cm的肢体不等长一般不需要处理，患者一般没有明显的临床症状和功能异常，这一范围内的不等长可以通过矫正鞋纠正，对于<1cm不等长可以通过正常鞋增加内增高实现，>1cm不等长需要在鞋跟处增高。2-5cm的不等长一般伴有步态异常，可以通过矫正鞋或对侧骺阻滞进行纠正，但骺阻滞需要在准确的时间进行，这样可以避免矫正不够或过度。一般情况下身高的65%由下肢骨骼生长提供，股骨远端（39%）平均每年生长9mm，胫骨上端（28%），平均每年生长6mm。大于5cm的不等长一般需要外科治疗。男孩一般到16岁身高停止生长，女孩一般到14岁身高停止生长。肢体不等长预测方法较多，其中包括Paley’s系数法，Moseley图表，Green-Anderson生长图标等。最常用的外科治疗方法是经皮骺阻滞。该手术可以在门诊进行，并发症较少，可以通过电钻和小刮勺毁损骺板，或者通过螺钉穿过骺板达到骺阻滞的效果。有时对于2-5cm的下肢不等长可以通过健侧肢体短缩进行，直接解除短缩长度的长骨，但该方法不用于>3cm的不等长，因为会造成肌肉无力。对于>5-8cm的肢体短缩一般采用短缩侧肢体延长的方法进行纠正，最常用的延长方法是通过外固定架进行，一般为单边外架或环形圈架。延长过程一般将外固定架固定后进行截骨，而后以每天1mm速度牵开，一般可以延长所在长骨的15-25%的长度。常见的并发症包括钉道或伤口感染，软组织张力过高，关节脱位，肌肉反张，骨骺早闭，延长骨延迟愈合，邻关节僵直，外架相关机械并发症，外架拆除后的新生骨疲劳骨折。一般需要定期复查降低一些并发症的发生，钉道周围护理，外架调整和功能康复对于延长手术的成功和患者延长期间的生活质量都十分重要。肢体不等长>18-20cm（需要>3次肢体延长）的患儿，较早的采用截肢或旋转成型可能使患儿收益。表3.不同程度肢体短缩治疗方法肢体短缩程度治疗0-2 cm不需要特殊治疗2-5 cm矫正鞋或对侧骺阻滞5-15 cm肢体延长，可延长假体>15 cm多期手术，旋转成型，截肢对于骨延长来说，骨缺损由新生骨填补，骨延长的基础是骨折愈合过程中出现的功能性加速重构和骨愈合。Ilizarov最先系统应用该技术，该技术主要是进行皮质骨切断，保留骨外膜和髓内结构的连续性。延长一般在截骨后7-14天开始，每天一般可以延长1mm，但是一般需要新生骨达到负重强度需要两倍于延长的时间。虽然文献报道的每厘米延长时间从8.1天到95天不等，但一般延长估算时间为每厘米一个月。骨延长最常见的并发症是钉道感染，固定钉断裂，新生骨骨折，邻近关节脱位，皮肤内陷，骨吸收，对线异常。Tsuchiya报道了该方法的并发症发生率是52.6%。骺延长的优势是成骨更快，早期负重，并且并发症较其它延长方式少，但建议用于小于12岁患者，因为存在骺早闭的风险。Canadell应用该技术增加肿瘤与骺端及关节面的距离，增加肿瘤的安全边界，从而保留骺端及关节面。经骺板截骨可以用于骺端可以保留但无法进行骨骺延长的病例。图5、8岁股骨远端骨肉瘤患者，肿瘤切除后利用半关节进行重建，术后4年X线片可见左下肢出现5cm肢体短缩。1.5 旋转成型术旋转成型术是一种中段截肢术，将远端肢体旋转180°，这样患者的踝关节可以用作膝关节（图6）。该手术最早由Borggreve报道，是用于治疗膝关节结核伴关节强直并短缩的病例。之后van Nes将此技术推广，Kristen最早将该技术用于膝关节周围恶性肿瘤的保肢治疗中，该技术是保肢和截肢手术之间的一个选择，特别是对于8-10岁以下的年轻患儿，由于骨骼未完全发育，该手术术后可以避免保肢术后肢体不等长等并发症。旋转成型手术的优点包括重建出功能良好的膝关节，佩戴假肢的残肢长度较长，由足部产生的髋臼负重要优于膝上截肢产生的髋臼负重。旋转成型术术后患者功能优于膝上截肢，并且相比所有保肢手术并发症发生率，旋转成型是并发症发生率最低的一种重建方式。与假体重建相比，旋转成型在功能及生活质量方面没有任何劣势。Winkelmann曾报道134例旋转成型病例，并发症包括7例血管并发症，2例深部感染，4例假关节，2例神经功能损伤和5例远期骨折。Gottsauner-Wolf回顾了70例旋转成型的病例，平均随访4年，吻合血管不通是最常见的并发症，发生率大约为10%，大多数将导致截肢。远期并发症包括8例骨折，2例感染，2例延迟愈合和1例淋巴管瘘。虽然有好的功能和生活质量，但外观异常是旋转成型术突出的问题，所以该技术在可以选择保肢手术的前提下，很少作为第一选择。但对于一些具体病例，如年轻患儿还是一种实用可靠的重建方法。图6、11岁患儿因股骨骨肉瘤累及股骨全长，行旋转成型术。图片为术后功能像。第二节儿童保肢治疗的假体设计对于青少年，股骨远端和胫骨近端骺板的生长占整个下肢身高发育长度的70%。股骨下端骺板的切除会使患肢每年丧失约1.6cm长度。出于这种原因考虑，对于年龄很小的骨肿瘤患者进行膝关节切除（常小于10岁）必然会引起严重的肢体不等长。对于儿童骨肿瘤患者来说，随着生存期逐渐延长，瘤段截除假体重建造成的肢体不等长和跛行等并发症日渐增多。儿童由于骨骼还有很大的生长能力，任何的金属假体随着儿童的长大最后都需要翻修。MRI精确确定病变范围后，很多手术可以在距骺板仅几个毫米处切除肿瘤而保留骨骺。带血管的自体骨骺移植也是一种避免肢体不等长的方法。Malawer认为10%的骨原发肿瘤患者需要进行可延长假体置换。2.1 可延长假体儿童保肢术后假体不等长是近年来保肢手术的热点问题。随着可延长假体设计的不断改进，假体植入后可通过调节假体的长度解决肢体不等长的问题。可延长假体经历了有创延长、微创延长及无创延长的发展阶段。可延长假体最早出现于1976年，第一代可延长假体代表的有英国的SEER假体(Stanmore Extensible Endoprosthetic Replacement)。先后经历了蜗杆驱动假体，钨球填充假体，C形套领假体，微创假体发展。第二代的为组配式假体，典型的假体为HMRS(Howmedica Modular Replacement System)。此后出现了自动可延长假体，延长机制是膝关节屈曲运动带动棘轮装置，通过螺杆来延长假体。随后出现了Phenix无创可延长假体，该假体最早由法国人发明，20世纪90年代后经多次改进，现商品名为Repiphysis。此假体通过外部电磁场刺激，使假体内部聚乙烯管融化，依靠压缩弹簧使假体延长。Neel在1998年至200年对15例儿童骨肉瘤患者共植入18个Phenix假体，平均随访18个月。16例假体共进行60次体外无创延长操作，平均每位患者进行4.3次延长，平均每次延长8.5mm。15例中，7例共进行8次翻修手术。该假体虽然也存在假体松动、假体折断、假体内部部件破坏等并发症，但术后功能（MSTS93）优良率可达90％，且成功的解决了肢体不等长问题。可延长假体主要适用于年龄在5－15岁，预计术后肢体不等长超过2cm的患儿。可延长假体保肢术后5年内，有约25%的假体需行翻修术。翻修术的原因主要为感染、肿瘤局部复发、假体延长失败、无菌性松动、生长板破坏。Unwin等报道应用SEER系列假体164例，38例需行翻修术，其中19例为无菌性松动。假体的5年失败率51.2%，股骨远端假体5年松动率为77.3%。Baumgart应用MUTAR-bio可延长髓内假体解决肢体不等长问题，传统的可延长假体的治疗原理是通过逐渐延长内植物本身来延长患者肢体，但随着患者骨骼的生长，就会引起明显的假体松动问题。而Baumgart研制的生物可延长假体，通过可延长髓内针，每次通过皮下电磁接收装置产生驱动，使得髓内针延长，一般每天延长1mm，在应力作用下可以产生良好的诱导成骨作用。MUTAR-bio由关节部件，髓内柄（Fitbone）和锁钉三部分组成。关节部件与传统的肿瘤型假体一样，髓内柄根据不同截骨长度有不同规格。一般术后先通过不可延长的髓内柄固定，当下肢出现3－4cm肢体不等长后，在将可延长髓内柄植入髓腔，每日延长1mm，随着骨痂逐渐塑形，可以使骨质逐渐延长。当延长到8cm后，应待新生骨完全愈合后，约6－9个月，才可完全负重。当患儿成年后可更换普通肿瘤型假体。图7、12岁股骨远端骨肉瘤患者，行有创可延长关节进行肿瘤切除后的缺损重建，可见假体延长机制为螺纹驱动设计。2.2半关节假体半关节置换是指将关节一侧的病变骨关节切除，行人工半关节置换术，人工关节面和自体的关节面对合（图8），对侧骨不做处理从而不损伤对侧骨骺，从而避免使用全关节对对侧骨骺的破坏，以保留对侧骨骺的生长功能，减少术后肢体不等长。对于股骨下端肿瘤，可设计一种比较细的胫骨柄假体，行全关节置换术。有研究表明假体柄的直径小于9mm，对骨骺的生长无明显的影响。对于半关节假体设计要求比较严格，最好根据CT扫描结果进行假体设计，以使关节面的形状更为吻合。随着患者的生长发育，假体可能会出现和自体关节不匹配的情况。并且两种关节手术至患者骨骼发育成熟后，还需要行关节翻修术。对于骨骼缺损较大的患儿，可以应用复合假体进行重建，尽可能的增加患肢的骨性结构长度，提高软组织附着，延长使用寿命。这种假体是订制型，需根据每位患儿平片、CT、MR I等结果进行设计。与可延长假体相比，这种半关节假体操作简单，由于机械结构简单，较少出现机械失败并发症。假体柄一般采用生物固定，假体设计有髌韧带及双侧副韧带重建的孔洞，并可进行植骨。韧带附着点和肌腱的牢固固定有利于改善关节的动力和稳定性。由于半关节假体没有铰链结构的限制，显著降低了术后假体松动的发生率。此外，随着组配式关节的出现，可以通过组配式假体进行半关节重建，在肿瘤切除后可以通过合适长度的组配式假体进行重建，待患儿成年后，应用同一系统的对侧关节组件进行关节成型（图9）。图8、半关节假体用于股骨远端肿瘤切除后骨缺损重建。术中可以将膝关节周围韧带缝合至假体髁部内外侧孔洞处以提高术后关节稳定性。图9、患者一期行肿瘤切除组配式假体重建，成年后型股骨侧成型。2.3半限制型儿童关节半关节的设计存在以下不足：首先半关节是非稳定关节，需要外支具固定较长时间，待瘢痕形成后代偿部分关节稳定性，这一过程限制了关节的活动范，容易导致肌肉萎缩，肌力下降。其次，这种关节本质上是临时的重建方式，待患儿骨骼成熟后，需更换为成人全关节假体，短缩明显的需多次更换半关节假体来达到延长的目的，多次手术使并发症发生率增加。此外，部分患者负重后由于负重后磨损对侧关节正常软骨，造成关节疼痛。由于半关节存在以上问题，为了提高关节稳定性以及解决对侧关节软骨磨损问题，半限制型关节设计逐渐应用于临床。该假体设计关节面设计采用了髁限制型表面膝关节(CCK)，从而提高了关节面的对合和稳定性。此外基于直径<10mm细柄对骨骺无损伤的基础，在保留胫骨骨骺的基础上我们可以实现对胫骨侧关节面进行成型，从而显著提高患儿术后膝关节稳定性。图10为假体实物图片，股骨侧缺损设计与半关节相似，但关节面为髁限制型关节面，胫骨侧设计特点为直径较细的髓内柄，平台衬垫与股骨侧匹配，并且在平台下方两髁有抗旋转固定针。假体重建后，术中需要对软组织进行较好地重建，从而进一步提高关节稳定性，可以通过人工韧带，或人工血管等材料包裹假体表面，并将保留的肌肉断端重新附着到相应解剖位置。术后一般佩戴支具8-10周，术后早期即可开始四头肌肌肉力量锻炼，一般从术后6周期开始进行关节活动度训练。术后随访发现胫骨骨骺可以正常生长，胫骨长度与较对基本一致，患者膝关节稳定图10、半限制型关节，假体设计结合限制型表面膝关节设计，胫骨侧假体柄设计为细柄以减少对胫骨骨骺的损伤。第三节肢体延长儿童骨与软组织恶性肿瘤患者保肢术后最常见的并发症是下肢不等长，虽然有可延长假体的应用，但并发症较高，即使无创可延长假体也有着较高的机械失败率。对于肿瘤控制满意，达到临床治愈的患儿（初治后随访5年没有出现肿瘤复发或转移），肢体不等长的治疗就变的十分重要，因为这直接影响着患者的生活质量。目前所有技术中，骨延长技术对于纠正下肢不等长来说是一种十分成熟和可靠的方法。3.1 骨延长基础理论骨延长的基础是牵拉成骨(distraction osteogenesis), 牵拉成骨术是在截骨处两侧截骨断端逐渐牵开分离诱导新骨形成的过程，在截骨两侧断端间的应力刺激成骨。这样就可以使骨骼延长并进行矫形用于治疗骨骼长度或角度的畸形。Codvilla在1905年最早通过股骨截骨并利用外固定装置进行牵拉成骨。Abbot在1927年发表了一个类似的病例。那时这一技术理论还没有被系统研究，并且外固定器械研发十分落后，这些原因导致了该技术并发症较高，并且未被广泛应用。Gavriil A. Ilizarov在20世纪50年代治疗骨折过程由于错误地将骨折端牵开而非计划的加压而发现了牵开处有新骨形成。之后他对该现象进行了研究，并在在狗的胫骨上重复了牵开成骨的过程，最终他将该技术应用到人下肢长度缺损的治疗中。而后纽约大学的McCarthy和他的团队将牵拉成骨技术应用于颌面骨的矫形中，在1989年成功率先实施了人下颌骨的牵开矫形。牵开成骨过程分为三期：第一期是静息期(latency phase)，主要指安装外固定装置并进行截骨或皮质骨切开，静息期主要是使修复的组织在截骨间隙形成，这一时期一般1-7天不等，主要由患者的年龄和牵拉部位决定。第二期是延长期(activation phase)，这一阶段主要是在截骨断端间施加持续的牵拉应力，并使间隙增大并形成修复组织，诱导新骨形成。最后是塑形期(consolidation phase)，这一期主要是在外固定的保护下使新生骨提高强度并逐渐塑形，一般需要持续8周时间。延长过程中的间隙，一般分为四区（图11），第1区是中央纤维区，主要为沿牵拉方向形成的条索状纤维。紧邻的第2区为移行区，主要是沿纤维条索形成骨样基质。第3区是塑形区，主要特点是骨母细胞成骨并塑形改造新生骨。最外侧为第4区，即成熟区，主要为成熟骨质。图11、牵拉成骨过程中延长间隙分区示意图。一般牵拉成骨按新骨形成部位分为三种类型：即单中心，双中心和多中心成骨。单中心骨延长是指单处截骨，并在截骨一段施加牵拉。双中心骨延长是指在缺损一侧进行截骨，使截骨处与缺损之间形成一个转运骨段，一般需要放置三组固定钉。两组分别位于截骨端两侧，第三组置于缺损处另一端。之后将转运骨段逐渐牵开，并在其转运方向后方逐渐形成新骨。多中心与双中心类似，主要是在缺损两端均进行截骨，并形成两个转运骨段，两个转运段相向移动，跨过骨缺损。骨延长过程中，不仅是骨骼延长，周围软组织也在新生并延长，其中包括皮肤、肌肉、神经和血管。骨延长过程是一个复杂的过程，有生物力学和分子细胞水平的复杂变化，两者之间又相互作用。一般在骨折断端施加机械压应力可以刺激新骨形成，但牵拉应变才是决定新骨形成的关键。比如说，如果在延长期每天延长速度是每天1mm，截骨处的间隙是1mm，那么牵拉第一天的应变是100%，当到达第10天时，当间隙是10mm时，牵拉应变降低到10% (1mm/10mm)。一般骨骼无法承受大于1-2%的应变，这就是为什么在牵拉期内无法看见新骨形成。作用于组织的生物力学信号可以诱导组织分化，骨骼再生的生物力学研究发现，周期载荷的压应力可以促进软骨再生，与此类似的是较高的牵拉应变将诱导纤维组织形成。合适的压应力和高应变会促使纤维软骨形成，在血供充分的情况下，低压应力和牵拉应变可以直接导致新骨形成，如能施加合适的中等强度压应力，就可加速新骨形成。截骨并牵开后，首先在局部形成血肿，炎症细胞迁移到截骨断端。该部位的损伤是相对缺氧的，这样就会使血管生成因子（VEGF）表达上调，促使新生血管生成，从而刺激原始间充质干细胞迁移并合成I型胶原。血管生成是骨形成的必要条件，通过对动物模型研究发现牵开部位的血供是其它部位的10倍，血供一般在术后2周到达高峰，术后17周延长部位血供仍是对照部位的2-3倍。随着延长的开始，延长部位的TGF-β1水平显著增高，这一变化将引起胶原纤维聚集，并形成非胶原细胞外基质蛋白，与成纤维细胞形态相似的锥形细胞和新生血管沿牵拉方向排列，大概在牵拉后14天骨样愈合和矿化开始逐渐明显，牵拉停止3周后由于骨钙素高表达，沿纤维束逐渐出现线样钙化。之后骨母细胞出现并逐渐成骨。新生骨进行性钙化，骨缺损逐渐被新生骨替代，而后新生骨在骨母细胞和破骨细胞的共同作用下逐渐形成板层骨，并出现髓腔结构。影响骨延长成功与否的因素很多。首先外固定一定要坚强固定截骨两端避免由于延长处移动导致的纤维不愈合。截骨后一定要有足够长度的搬运骨段以满足固定需要。延长速度要适中，不应影响截骨处新生修复组织及纤维组织形成，也不应太慢导致新生骨塑形。此外，对于延长处骨和软组织要有足够的血供。精细的术前计划十分重要，其中包括截骨位置，延长长度，固定位置等。当患者仍处于骨骼生长阶段，一定要适当过度延长，因为延长后新骨塑形需要时间，这期间患处无法生长。3.2 股骨延长股骨延长前需要检查下肢主要关节活动度，包括髋、膝、踝关节。要注意是否合并关节的挛缩或过伸，或者关节不稳等。此外最重要的是评估下肢不等长程度，一般通过站立位双下肢全长X线片测量，拍片时主要要将短缩侧垫高，使骨盆水平。建议用1cm厚的木板垫高，这样可以辅助计算下肢短缩长度。一定要注意冠状面和矢状面是否存在畸形或成交等问题。在进行延长前建议常规进行骨盆平片检查，主要评估髋关节情况，如果髋臼发育不良，则延长时容易出现髋关节脱位的问题。髂胫束的情况，由于髂胫束被固定钉穿透，所以在外固定架植入后，一定要将膝关节屈曲至最大角度，这样可以用固定钉划开髂胫束，以防术后膝关节屈曲障碍。如果术前出现髂胫束挛缩，则需要在手术时进行松解。术后处理：术后静脉镇痛一般需要48小时，之后逐渐过渡到口服止痛药。地西泮(0.4-0.8mg/ kg/天)可以缓解肌肉痉挛。预防性抗生素一般使用24小时，静脉抗生素用至硬膜外置管拔除。牵开操作：一般术后5-7天的静息期过后开始延长，静息期主要是使骨、骨膜组织从截骨创伤中修复，使得牵开前有早期骨形成。对于截骨操作困难或成骨能力差的患者可以延长静息期至10-14天。对于小于6岁的患者，牵开速度建议为每天0.75mm（3个1/4圈）；对于6岁以上患者，牵开速度可以在每天1mm（4个1/4圈）。牵拉速度一般需要根据骨形成速度和关节活动度进行调整。在以下情况出现时应考虑将延长速度变慢：①新生骨变窄并并且密度降低；②中央纤维区宽度大于5-6mm；③髋膝关节活动度下降。相反，在以下情况出现时应考虑适当加快延长速度：①如果新生骨增生明显，并且宽度大于正常骨直径；②出现新生骨区域过早骨化。小于6岁患者延长过程中可以在患者耐受情况下进行负重，大于6岁患者建议负重50%。在延长过程中必须保证邻近关节的适当活动度，髋关节屈曲挛缩小于20°，外展大于20°，膝关节屈曲大于45°，膝关节完全伸直。如果延长过程中关节活动度差将导致关节挛缩并可能需要手术松解。骨延长过程中病人教育十分重要，特别是钉道的护理。应当给患者提供相应的说明指导材料，并教会患者如何进行延长操作，在住院期间要每天强化患者及家属对于延长外架及钉道护理的知识。一般在术后24小时进行钉道周围换药，钉道一般需要每天进行护理，术后第1周，钉道用无菌生理盐水清洗并用纱布包裹固定钉。从第2周开始，固定钉就可以在患者洗澡时用抗菌皂和清水进行清洗。一般建议患者用纱布包裹固定钉并将纱布填塞于皮肤与外架之间，并对皮肤形成一定压力减少皮肤微动。钉道感染十分常见，一般平均每月有一个钉道感染，常见的钉道周围感染是浅表的皮肤感染，通常可以通过口服抗生素治疗。钉道感染最早的症状是局部疼痛，一般之后6-12小时加重。其它的症状包括渗出，红疹等。一旦出现疼痛并怀疑钉道感染应尽早应用抗生素，必要时可以留渗出物进行细菌培养+药敏。严重的钉道感染较少见，当出现严重感染是应当进行静脉抗生素治疗，如果静脉抗生素治疗24小时无效，则应考虑将固定钉取出，并进行清创手术。一般建议患者在延长期间每2周复查一次，并进行平片检查，物理检查主要包括神经血管功能，下肢失状位和冠状位的对线，关节活动度，此外要注意检查固定钉及外架的稳定性，及各连接部位的情况。一般在骨痂塑形期不需要进行复查，可以每4周拍片一次。外架拆除，一般按每厘米延长需要1个月的时间估算外架拆除时间。如果影像学显示愈合强度满意，则直接拆除外架即可；如新生骨仍然较窄或固定钉处有骨折风险，则应考虑拆除同时进行髓内针的固定。骨延长使用外架方法一致（图8）。图14、股骨下段骨肉瘤患者，一期行肿瘤切除，自体瘤骨灭活，骨水泥填充，髓内针固定。术后8年肢体不等长通过骨延长纠正。关于儿童保肢如果有任何问题欢迎大家通过网上留言或门诊交流。2018年03月03日9244
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