海绵状血管瘤介绍，什么是海绵状血管瘤

海绵状血管瘤也称海绵状血管畸形，是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。

它并非真正的肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形，占中枢神经系统血管畸形的 5%～13%。

基本病因

海绵状血管瘤是先天性脑血管疾病，但也有可能后天获得，有报告既往头部曾接受放射治疗的患者，可发生海绵状血管瘤。

• 遗传因素：本病有遗传性，婴儿患者和家族史都支持先天性来源的假说。
• 母体在怀孕期间，受到环境污染、药物刺激等不良因素影响，导致胚胎 3 个月内血管网异常增生扩张。
• 外伤因素：有研究认为头部放射治疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管反应，均有可能诱发海绵状血管瘤。

高危人群

具有家族遗传病史的人容易患海绵状血管瘤，需加以注意。

海绵状血管瘤可以分成静止期和活跃期，处于静止期的病灶可以长期处于稳定状态，不发生出血等，而处于活跃期的病灶则可以在短时间内反复出血、癫痫等，病灶不断增大而产生临床症状。

典型症状

脑内海绵状血管瘤发病以 20～50 岁成人多见。因病灶侵犯部位不同而有不同的症状，主要有癫痫、出血、头痛、进行性神经功能障碍（占位效应）。

• 癫痫：是海绵状血管瘤最常见的临床表现，约占 60%。
• 出血：也是海绵状血管瘤常见的临床症状。
• 进行性神经功能障碍：最多见于脑干海绵状血管瘤，其次是底节区和丘脑。由于脑干海绵状血管瘤病灶可能会紧邻重要的传导束和神经核团，因此即使很小的海绵状血管瘤出血病灶也可引起明显症状。

并发症

本病的常见并发症有：

• 癫痫及抗癫痫药物相关的并发症：会出现智力发育障碍、精神异常、肝损害等并发症。
• 出血相关并发症：病灶内反复出血和（或）海绵状血窦腔内自发血栓形成，导致病灶的体积不断增大。当病灶多次出血时，往往症状加重或引起不可逆的神经功能的缺损。
• 治疗的相关并发症：脑内海绵状血管畸形手术切除一般较为安全。基底核及脑干等功能区病灶切除，可能出现术后神经功能障碍。颅中窝病灶切除后，海绵窦内脑神经功能障碍发生率较高。

海绵状血管瘤大多由先天因素导致，尚无有效的预防方式。此外，头部放射治疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管反应也有可能诱发海绵状血管瘤，所以应尽量避免或做好防护工作。

医生会根据患者的病情状况、家族病史、影像学辅助检查等来诊断海绵状血管瘤。此外，医生还会进行鉴别诊断，主要与脑膜瘤和动静脉畸形鉴别。具体检查方法如下：

• 头部 CT：海绵状血管畸形可以发生于脑内的任何地方。病变呈圆形或者类圆形、边界清楚的混杂性高密度影，病变周围一般无水肿或者占位表现，当病变合并出血时可有占位表现，血肿可占据病灶的部分或全部。
• 头部 MRI（磁共振成像）：具有特征性，是诊断海绵状血管畸形的重要依据。
• 脑血管造影：海绵状血管瘤在分类上属于脑血管畸形，但在脑血管造影上往往不显影。如果核磁共振明确诊断，海绵状血管瘤可以不进行脑血管造影。
• PET：是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅 CT 或 MRI 可显示颅内的解剖结构影像，而 PET 可显示脑内各部位生理代谢的情况，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤。
• 脑电图检查：海绵状血管瘤出现癫痫的患者，特别是多发性海绵状血管瘤患者，在手术治疗前应进行脑电图检查，以明确癫痫具体是由哪一个海绵状血管瘤引起的。

海绵状血管瘤的治疗方法一般包括保守治疗、硬化注射治疗、手术治疗、激光治疗及药物治疗等。需要根据病变部位、症状选择具体的方法。

保守治疗

• 对于偶然发现的、无症状的海绵状血管瘤应该进行临床观察，定期随访。
• 保守治疗期间需要注意病变进展及症状演变情况，如出现病情改变，需及时就诊。

硬化注射治疗

• 硬化治疗是将硬化剂注射到病灶血管局部，通过损伤血管内皮，达到闭塞血管的目的。
• 硬化治疗的药物大致分为三类：化疗药类、清洁剂类和醇类。
• 多数病变需要进行多次注射治疗。
• 不同分型的海绵状血管瘤，硬化剂治疗的效果存在差异。

手术治疗

• 海绵状血管瘤有丰富的静脉窦腔，大面积、弥漫性病变出血难以控制，复发快。手术不是首选治疗手段。
• 对于需要修复达到改善外观或功能重建的静脉畸形，可以选择手术治疗。
• 在保护神经、血管等重要组织的情况下，可进行适当的手术切除。

激光治疗

• 激光治疗血管瘤主要利用其热效应，扫描照射皮肤、黏膜，治疗区温度升高使蛋白凝固，并封闭细小血管和淋巴管。由于海绵状血管瘤内血管结构杂乱，仅少数患者适用。

药物治疗

对于弥漫性海绵状血管瘤，其他治疗方式效果不佳者，可选择药物治疗。

• 西罗莫司：西罗莫司能抑制血管内皮细胞增生，起到治疗的作用。

• 生活习惯：保持良好的作息时间，充足的睡眠，避免熬夜，避免抽烟、饮酒。
• 情绪：患者一定要保持心情舒畅，避免抑郁、暴躁等不良情绪。
• 饮食：平常生活中，海绵状血管瘤患者应要努力做到营养均衡、健康。
• 随访复查：无症状者，建议每 1 年复查一次；手术患者术后三个月、六个月、一年复查，以后每年复查一次。如果有不适症状，则要随时就诊。

海绵状血管瘤是良性疾病，不会转移和恶变。

局限性海绵状血管瘤经治疗后预后较好。多数海绵状血管瘤很难被根治 ，只能缓解症状。