横纹肌肉瘤是一种罕见恶性肿瘤,主要发生在儿童身上,成人亦可出现。横纹肌肉瘤细胞是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来,可发生于身体各个部位,常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。
- 1介绍
- 2发病原因
- 3症状表现
- 4如何预防
- 5检查
- 6治疗方式
- 7营养与饮食
- 8注意事项
- 9预后
- 10学术/新进展
发病原因
基本病因
横纹肌肉瘤的具体发病机制尚不完全清楚,目前认为染色体异常和分子通路改变,是横纹肌肉瘤发病的主要原因。
高危人群
下述人群更容易患横纹肌肉瘤,需加以注意:
- 患有某些遗传疾病的父母,他们的孩子患横纹肌肉瘤风险较高,其中包括 1 型神经纤维瘤病、贝克威思-威德曼综合症和努南综合征。
- 出生时体型较大的婴儿。
- 男童比女童更易患横纹肌肉瘤。
症状表现
横纹肌肉瘤多发于儿童,在成人身上罕见。横纹肌肉瘤可发生于全身各处,其症状取决于肿瘤在体内的位置**。**
发生于儿童身上的横纹肌肉瘤
- 发生于眼睛后面的横纹肌肉瘤,会导致眼球膨胀突出,眼睑下垂,出现视力减退、闭眼不全等。
- 耳部内的肿瘤可引起耳鸣,耳痛,头痛,耳膜充血等。
- 出现在鼻腔中可引起鼻流浊涕,鼻出血等。
- 在尿道中形成肿瘤,会使尿液难以排出、尿频,甚至导致儿童血尿。
- 位于女童子宫、阴道内的肿瘤,会导致阴道出现血性分泌物。
- 腹部肿瘤可引起患者呕吐,腹痛,便秘。
- 颈部,躯干,四肢或腹股沟等部位的肿瘤可出现肿块或肢体肿胀。短短几周内,这些肿块可以从蚊虫叮咬的大小增长到柚子的大小。
发生于成人身上的多形性横纹肌肉瘤
主要发生于 40 至 70 岁成年人身上。
- 发生于四肢及躯干处,可出现痛性或无痛性肿块。肿块与肌肉边界不清。
- 肿瘤影响皮肤表面时可出现皮肤红肿,甚至破溃出血。
- 多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。
如何预防
目前尚无有效预防方法。如果能及早发现肿瘤,并且横纹肌肉瘤没有扩散到身体的其他部位的情况下,通常可以通过手术等方式彻底清除病灶,一般在 1 至 9 岁的儿童身上疗效较为显著。
检查
本病主要依靠临床表现、影像学检查、病理组织检查等进行诊断,具体检查方法如下:
- X 光片:通过 X 线拍摄儿童的组织图像。
- MRI(磁共振成像):能很好的显示骨骼、软组织及病变组织生长浸润情况。
- CT 扫描(计算机断层扫描):从不同角度拍摄的多个 X 光片,显示更多信息,避免发病部位被重叠掩盖。
- 超声波:通过声波无创而快速了解肿物内部的血流等情况。
- 骨扫描:通过从静脉注射放射性物质,以显示可能存在癌症的区域。
- 病理活检:如果通过这些检查,医生初步诊断为横纹肌肉瘤,然后通过病理活检明确诊断横纹肌肉瘤并且看看它们是否癌变**。**
治疗方式
横纹肌肉瘤的治疗需要结合多种治疗方法,如手术、放疗和化疗。手术一般是首选项,肿瘤难以完全切除时,可以通过放化疗使肿瘤缩小后,再进行手术。术后需进行化疗,大部分患者还需进行放疗。
手术治疗
如果被确诊为横纹肌肉瘤,且肿瘤生长局限,无多发转移等,可以首选手术以除去全部或大部分肿瘤。手术的复杂程度取决于肿瘤在体内的位置。
放疗
如果检查提示,部分肿瘤在手术和化疗后,仍然存在于体内,可选择放疗,通过放射线来杀死癌细胞。放疗的频率通常为每周 5 天。
放疗的副作用可马上出现,或甚至到数年后才显现。
化疗
手术后医生可能会让患者接受化疗,来杀死在手术过程中遗漏的癌细胞。
对于横纹肌肉瘤,通常服用化疗药物的疗程为 6 个月至 1 年。这些药物可杀死特定的癌细胞,但同时也可能杀死体内健康细胞,可导致脱发,恶心和呕吐,疲劳以及其他不良反应。大多数副作用是暂时的,而且化疗后儿童比成人更易恢复。
注意事项
目前尚未有研究证明任何生活方式、环境的改变会增加横纹肌肉瘤的患病风险。
- 一般而言,治疗后可有效清除大部分癌细胞。然而,有时候横纹肌肉瘤可复发,通常会在治疗结束后的头几年发生。因此接受横纹肌肉瘤治疗的儿童,需要在数年内定期接受医生随访,包括体格检查,血液检查和影像学检查等,以排除癌症复发。
- 生活中建议营养丰富且均衡的饮食,保障优质蛋白质(如肉、蛋、奶、禽、鱼虾、大豆及大豆制品、藜麦等)的摄入,同时多吃五谷杂粮和蔬菜水果,以保证其它营养素的摄入。治疗期间免疫力会下降,应避免过期、变质、不洁及可能有食品安全问题的食物。
- 身体条件允许的情况下,可以进行适量运动。
预后
横纹肌肉瘤的发病部位将影响预后,发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好,发生于四肢及躯干者较差。
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